Zentraler pontine myelinolysis ist neurologische Krankheit, die durch den strengen Schaden der myelin Scheide von Nervenzellen im brainstem verursacht ist, genauer im Gebiet hat den pons, predominately von der iatrogenen Ätiologie genannt. Es wird durch akute Lähmung, dysphagia (Schwierigkeit schluckend), und dysarthria (das Schwierigkeitssprechen), und andere neurologische Symptome charakterisiert.

Es kann auch außerhalb des pons vorkommen. Der Begriff "osmotisches demyelination Syndrom" ist "zentralem pontine myelinolysis" ähnlich, sondern auch schließt Gebiete außerhalb des pons ein.

Zentraler pontine myelinolysis präsentiert meistens als eine Komplikation der Behandlung von Patienten mit tiefem, lebensbedrohendem hyponatremia (niedriges Natrium). Es kommt demzufolge eines schnellen Anstiegs des Serum-Muskeltonus im Anschluss an die Behandlung in Personen mit chronischem, strengem hyponatraemia vor, die intrazelluläre Anpassungen an das Vorherrschen hypotonicity gemacht haben. Hyponatremia sollte an einer Rate von nicht mehr als 8-10 mmol/L von Natrium pro Tag korrigiert werden, um zentralen pontine myelinolysis zu verhindern.

Obwohl weniger üblich, kann es auch in Patienten mit einer Geschichte des chronischen Alkoholismus oder der anderen mit der verminderten Leber-Funktion verbundenen Bedingungen präsentieren. In diesen Fällen ist die Bedingung häufig zur Korrektur von Natrium oder Elektrolyt-Unausgewogenheit ohne Beziehung.

Pathophysiology

Die zurzeit akzeptierte Theorie stellt fest, dass die Gehirnzellen ihren osmolarities durch das Ändern von Niveaus von bestimmtem osmolytes wie inositol, betaine, und glutamine anpassen. In hyponatremia die Niveaus dieser osmolytes Fall, Zugang von freiem Wasser in Zellen verhindernd. Die Rückseite ist für hypernatremia wahr. So würde die schnelle Korrektur von Natrium in hyponatremia die extracellular Flüssigkeit veranlassen, relativ hypertonisch zu sein. Freies Wasser würde sich dann aus den Zellen bewegen. Das führt zu einem zentralen pontine myelinolysis, als die Lähmung erscheinend.

Der demyelination des axons (Nervenfasern im Gehirn) beschädigt sie.

Im Zusammenhang von chronischem niedrigem Plasmanatrium passen sich die Zellen des Gehirns (Neurone und glia) durch die Einnahme in einem kleinen Betrag von Wasser an; die Nettowirkung ist, Wasser aus dem interstitium und equilibrate (oder fast so) das intrazelluläre und extracellular tonicities zu bewegen. Der chronische hyponatremia wird so ersetzt.

Mit der Korrektur des hyponatremia mit intravenösen Flüssigkeiten, intra - und extrazellularer tonicities werden wieder dieses Mal in der entgegengesetzten Richtung geändert. Mit dem Gebrauch der intravenösen hypertonischen Salzquelle kann die Korrektur zu schnell sein, genug Zeit für die Zellen des Gehirns nicht erlaubend, sich an den neuen Muskeltonus anzupassen. Mit einem Anstieg des extracellular Muskeltonus ersetzen die Zellen durch das Verlieren eines kleinen Betrags von Wasser. Dieser Verlust wird weitergehen bis zu intra - und extrazellularer tonicities sind gleich. Wenn hypertonische Therapie weitergeht oder zu schnell ist, wird der extracellular Muskeltonus fortsetzen, Wasser aus den Zellen des Gehirns zu vertreiben, zu Zellfunktionsstörung und der Bedingung von zentralem pontine myelinolysis führend.

Die schnelle Korrektur von hypernatremia veranlasst Wasser, in Zellen umzuziehen, zu vielfachem Gehirnblutsturz, ebenso katastrophal als osmotischer demyelination führend.

Ursachen

Der häufigste Grund ist die schnelle Korrektur von niedrigen Blutnatriumsniveaus (hyponatremia).

auch bekannt hat, ist es in Patienten vorgekommen, die Entzugserscheinungen des chronischen Alkoholismus ertragen. In diesen Beispielen kann Ereignis zu hyponatremia oder schneller Korrektur von hyponatremia völlig ohne Beziehung sein.

Es ist im Anschluss an hematopoietic Stammzelle-Versetzung beobachtet worden.

Patienten können betroffen werden durch:

• zu Grunde liegende strenge Leber-Krankheit
• Leber-Verpflanzungspatienten
• Alkoholismus
• strenge Brandwunden
• Unterernährung
• Anorexie
• strenge Elektrolyt-Unordnungen
• AIDS

Es kann mit hyperemesis gravidarum vereinigt werden.

Diagnose

Es kann schwierig sein, verwendende herkömmliche Bildaufbereitungstechniken zu identifizieren. Es präsentiert prominenter auf MRI als auf CT, häufig mehrere Wochen nach dem akuten Anfall von Symptomen nehmend, bevor es identifizierbar wird.

Die Bildaufbereitung durch MRI demonstriert, dass ein Gebiet der hohen Signalrückkehr auf T2 Images beschwert hat.

Symptome

Die klinische Präsentation von CPM ist heterogen, und hängen Sie von den Gebieten des beteiligten Gehirns ab. Erkennbare unmittelbare Vorgänger können Beschlagnahmen, gestörtes Bewusstsein, Gehweise-Änderungen einschließen und abnehmen oder Beendigung der Atmungsfunktion.

Oft beobachtete Symptome in dieser Unordnung sind Para- oder quadraparesis, dysphagia, dysarthria, diplopia, Bewusstlosigkeit und andere neurologische mit dem Brainstem-Schaden vereinigte Symptome akut. Der Patient kann geschlossen - in Syndrom erfahren, wo kognitive Funktion intakt ist, aber alle Muskeln werden mit Ausnahme vom Augenblinken gelähmt. Diese ergeben sich aus einem schnellen myelinolysis des corticobulbar und der corticospinal Flächen im brainstem.

Verhinderung und Behandlung

Um CPM über den häufigsten Grund, die allzu schnelle Korrektur von hyponatremia zu verhindern, sollte der hyponatremia an einer Rate nicht über 10 mmol/L/24hr oder 0.5 mEq/L/Hr korrigiert werden; so fleißig das Vermeiden hypernatremia. Details bezüglich der Ätiologie und Korrektur von Elektrolyt-Unordnungen werden umfassend in allgemeinen Medizin-Texten besprochen.

Alkoholische Patienten sollten Vitamin-Ergänzung und eine formelle Einschätzung ihres Ernährungsstatus erhalten.

Sobald demyelination begonnen hat, gibt es keine spezifische Behandlung. Sorge ist mit der Absicht unterstützend, Komplikationen wie Ehrgeiz-Lungenentzündung oder tiefe Ader-Thrombose zu verhindern. Alkoholikern werden gewöhnlich Vitamine gegeben, um für andere Mängel zu korrigieren.

Forschung hat zu verbesserten Ergebnissen geführt. Tierstudien weisen darauf hin, dass inositol die Strenge des osmotischen demyelination Syndroms, wenn gegeben, vor der schnellen Korrektur von chronischem hyponatraemia reduziert. Weitere Studie ist vor seiner Anwendung in Menschen für diese Anzeige erforderlich.

Prognose

Die Prognose ist insgesamt schwach. Während einige Patienten sterben, überleben die meisten und der Überlebenden, etwa ein Drittel genesen; ein Drittel ist arbeitsunfähig, aber ist im Stande, unabhängig zu leben; ein Drittel ist streng arbeitsunfähig. Dauerhafte Körperbehinderungen erstrecken sich von geringen Beben und Ataxie zu Zeichen des strengen Gehirnschadens, wie spastischer quadriparesis und geschlossen - in Syndrom. Einige Verbesserungen können über den Kurs der ersten mehreren Monate gesehen werden, nachdem sich die Bedingung stabilisiert.

Das Ausmaß der Wiederherstellung hängt ab, wie viele axons beschädigt wurden.

Links

• Images von MedPix von osmotischem Myelinolysis