Myasthenia gravis (vom griechischen μύς "Muskel", "der Schwäche", und "ernst"; abgekürztes MG) ist eine autogeschützte neuromuscular Krankheit führend zu schwankender Muskelschwäche und fatiguability. Es ist eine autogeschützte Unordnung, in der Schwäche durch das Zirkulieren von Antikörpern verursacht wird, die Azetylcholin-Empfänger am postsynaptic neuromuscular Verbindungspunkt blockieren, die excitatory Effekten von neurotransmitter Azetylcholin auf nicotinic Empfängern überall in neuromuscular Verbindungspunkten hemmend. Myasthenia wird medizinisch mit acetylcholinesterase Hemmstoffen oder immunosuppressants, und, in ausgewählten Fällen, thymectomy behandelt. Das Krankheitsvorkommen ist 3-30 Fälle pro Million pro Jahr und sich infolge des geschärften Bewusstseins erhebend. MG muss von angeborenen myasthenic Syndromen bemerkenswert sein, die ähnliche Symptome präsentieren, aber keine Antwort auf immunosuppressive Behandlungen anbieten können.

Klassifikation

Die am weitesten akzeptierte Klassifikation von myasthenia gravis ist das Myasthenia Gravis Fundament Amerikas Klinische Klassifikation:

• Klasse I: Jede Augenmuskelschwäche, möglicher ptosis, keine anderen Beweise der Muskelschwäche anderswohin
• Klasse II: Augenmuskelschwäche jeder Strenge, milde Schwäche anderer Muskeln
• Klasse IIa: Vorherrschend Glied oder axiale Muskeln
• Klasse IIb: Vorherrschend bulbar und/oder Atmungsmuskeln
• Klasse III: Augenmuskelschwäche jeder Strenge, mäßigen Sie Schwäche anderer Muskeln
• Klasse IIIa: Vorherrschend Glied oder axiale Muskeln
• Klasse IIIb: Vorherrschend bulbar und/oder Atmungsmuskeln
• Klasse IV: Augenmuskelschwäche jeder Strenge, strenge Schwäche anderer Muskeln
• Klasse IVa: Vorherrschend Glied oder axiale Muskeln
• Klasse IVb: Vorherrschend bulbar und/oder Atmungsmuskeln (Kann auch Zufuhrtube ohne intubation einschließen)
• Klasse V: Intubation musste Wetterstrecke aufrechterhalten

Zeichen und Symptome

Der Gütestempel von myasthenia gravis ist fatigability. Muskeln werden progressiv schwächer während Perioden der Tätigkeit und verbessern sich nach Perioden des Rests. Muskeln, die Augen- und Augenlid-Bewegung, Gesichtsausdrücke, das Kauen, die Unterhaltung und das Schlucken kontrollieren, sind besonders empfindlich. Die Muskeln, die Atmen und Hals- und Gliederbewegungen kontrollieren, können auch betroffen werden. Häufig gibt die physische Überprüfung Ergebnisse innerhalb von normalen Grenzen nach.

Der Anfall der Unordnung kann plötzlich sein. Häufig sind Symptome periodisch auftretend. Die Diagnose von myasthenia gravis kann verzögert werden, wenn die Symptome fein oder variabel sind.

In den meisten Fällen ist das erste erkennbare Symptom Schwäche der Augenmuskeln. In anderen kann Schwierigkeit zu schlucken und verunglimpfte Rede die ersten Zeichen sein. Der Grad der am MG beteiligten Muskelschwäche ändert sich außerordentlich unter Patienten im Intervall von einer lokalisierten Form, die auf Augenmuskeln (augenfälliger myasthenia) auf eine strenge und verallgemeinerte Form beschränkt wird, in der viele Muskeln - manchmal einschließlich derjenigen kontrollieren die Atmen - werden betroffen. Symptome, die sich im Typ und der Strenge ändern, können asymmetrischen ptosis (ein Herunterhängen von einem oder beiden Augenlidern), diplopia (doppelte Vision) wegen der Schwäche der Muskeln einschließen, die Augenbewegungen, eine nicht stabile oder watschelnde Gehweise, Schwäche in Armen, Händen, Fingern, Beinen, und Hals, einer Änderung im Gesichtsausdruck, dysphagia (Schwierigkeit kontrollieren zu schlucken), Atemnot und dysarthria (hat Rede, häufig Nasen-wegen der Schwäche der velaren Muskeln verschlechtert).

In der myasthenic Krise kommt eine Lähmung der Atmungsmuskeln vor, geholfene Lüftung nötig machend, um Leben zu stützen. In Patienten, deren Atmungsmuskeln bereits schwach sind, können Krisen durch Infektion, Fieber, eine nachteilige Reaktion zum Medikament oder emotionale Betonung ausgelöst werden. Da der Herzmuskel nur durch das autonomic Nervensystem geregelt wird, ist es durch das MG allgemein ungekünstelt.

Pathophysiology

Myasthenia gravis ist ein autogeschützter channelopathy: Es zeigt gegen die eigenen Proteine des Körpers geleitete Antikörper. Während verschiedene ähnliche Krankheiten mit der immunologic Quer-Reaktion mit einem infective Agenten verbunden worden sind, gibt es keinen bekannten begründenden pathogen, der für myasthenia verantwortlich sein konnte. Es gibt eine geringe genetische Geneigtheit: Besondere Typen HLA scheinen, für das MG (B8 und DR3 mit dem DR1 geneigt zu machen, der für augenfälligen myasthenia spezifischer ist). Bis zu 75 % von Patienten haben eine Abnormität des Thymus; 10 % haben einen thymoma, eine Geschwulst (entweder gütig oder bösartig) des Thymus, und andere Abnormitäten werden oft gefunden. Der Krankheitsprozess bleibt allgemein stationär danach thymectomy (Eliminierung des Thymus).

IM MG handeln die Autoantikörper meistens gegen den nicotinic Azetylcholin-Empfänger (nAChR), den Empfänger im Motorendteller für das neurotransmitter Azetylcholin, das Muskelzusammenziehungen stimuliert. Einige Formen des Antikörpers verschlechtern die Fähigkeit von Azetylcholin, zu Empfängern zu binden. Andere führen zur Zerstörung von Empfängern entweder durch das Ergänzungsfixieren, oder indem sie die Muskelzelle veranlasst wird, die Empfänger durch endocytosis zu beseitigen.

Die Antikörper werden durch Plasmazellen erzeugt, ist auf B-Zellen zurückzuführen gewesen. B-Zellen wandeln sich zu Plasmazellen durch die T-Helfer-Zellanregung um. Um diese Aktivierung auszuführen, müssen T-Helfer zuerst selbst aktiviert werden, der durch die Schwergängigkeit vom T-Zellempfänger (TCR) zum Azetylcholin-Empfänger antigenic peptide Bruchstück (epitope) getan wird, sich innerhalb des histocompatibility Hauptkomplexes von Antigen-Präsentieren-Zellen ausruhend. Da der Thymus eine wichtige Rolle in der Entwicklung von T-Zellen spielt und die Auswahl an TCR myasthenia gravis mit thymoma nah vereinigt wird. Die genauen Mechanismen werden jedoch nicht überzeugend geklärt, obwohl die Resektion des Thymus (thymectomy) in MG-Patienten ohne eine Thymus-Geschwulst häufig positive Ergebnisse hat.

In der normalen Muskelzusammenziehung führt die kumulative Aktivierung des nAChR zu Zulauf von Natriumsionen, der der Reihe nach die Depolarisation der Muskelzelle und nachfolgende Öffnung von Natriumskanälen der Stromspannung-gated verursacht. Dieser Ion-Zulauf reist dann unten die Zellmembranen über T-tubules und über Kalzium-Kanalkomplexe, führt zur Ausgabe von Kalzium vom sarcoplasmic reticulum. Nur, wenn die Niveaus von Kalzium innerhalb der Muskelzelle hoch genug sind, wird es sich zusammenziehen. Reduzierte Anzahlen dagegen, nAChRs zu fungieren, verschlechtern deshalb Muskelzusammenziehung durch das Begrenzen der Depolarisation. Tatsächlich veranlasst MG das Motorneuron-Handlungspotenzial zum Muskelzucken-Verhältnis, sich vom nichtpathologischen bis ein Verhältnis zu ändern.

Eine zweite Kategorie von gravis ist wegen Autoantikörper gegen das Protein von MuSK (Muskel spezifischer kinase), ein tyrosine kinase Empfänger, der für die Bildung des neuromuscular Verbindungspunkts erforderlich ist. Antikörper gegen MuSK hemmen die Nachrichtenübermittlung von MuSK, der normalerweise durch seinen nervenabgeleiteten ligand, agrin veranlasst ist. Das Ergebnis ist eine Abnahme in patency des neuromuscular Verbindungspunkts und den folgenden Symptomen des MG.

Mit penicillamine behandelte Leute können MG-Symptome entwickeln. Ihr Antikörper titer ist gewöhnlich diesem des MG ähnlich, aber sowohl die Symptome als auch der titer verschwinden, wenn Rauschgift-Regierung unterbrochen wird.

MG ist in Familien mit anderen autogeschützten Krankheiten üblicher. Eine in 5 % der Fälle gefundene Familiengeneigtheit wird mit bestimmten genetischen Schwankungen, wie eine vergrößerte Frequenz von HLA-B8 und DR3 vereinigt. Leute mit dem MG ertragen unter dem Koexistieren autogeschützte Krankheiten an einer höheren Frequenz als Mitglieder der allgemeinen Bevölkerung. Der besonderen Erwähnung koexistiert Schilddrüse-Krankheit, wo Episoden von hypothyroidism eine strenge Verärgerung hinabstürzen können.

Der Azetylcholin-Empfänger wird gebündelt und durch das Protein von Rapsyn, Forschung verankert, in die schließlich zu neuen Behandlungsoptionen führen könnte.

Verbundene Bedingung

Myasthenia gravis wird mit verschiedenen autogeschützten Krankheiten vereinigt, einschließlich:

• Schilddrüse-Krankheiten, einschließlich des thyroiditis von Hashimoto und der Krankheit von Gräbern
• Zuckerkrankheit mellitus Typ 1
• Rheumatische Arthritis
• Lupus und
• Demyelinating CNS Krankheiten

Seropositive und "doppelte-seronegative" Patienten haben häufig thymoma oder thymic hyperplasia. Jedoch hat Antimoschus positive Patienten Beweise der Thymus-Pathologie nicht.

In Schwangerschaft

Auf lange Sicht betrifft Schwangerschaft myasthenia gravis nicht. Die Mütter selbst leiden unter verschlimmertem myasthenia in einem Drittel von Fällen, und in denjenigen, für die er sich wirklich verschlechtert, kommt er gewöhnlich im ersten Vierteljahr der Schwangerschaft vor. Zeichen und Symptome in schwangeren Müttern neigen dazu, sich während der zweiten und dritten Vierteljahre zu verbessern. Ganze Vergebung kann in einigen Müttern vorkommen. Therapie von Immunosuppressive sollte überall in Schwangerschaft aufrechterhalten werden, weil das die Chance der Neugeborenenmuskelschwäche reduziert, sowie den myasthenia der Mutter kontrolliert.

Bis zu 10 % von Säuglings mit durch die Bedingung betroffenen Eltern sind mit vergänglichem (periodischem) Neugeborenenmyasthenia (TNM) geboren, der allgemein Fütterung und Atmungsschwierigkeiten bereitet. TNM präsentiert gewöhnlich als armer Säugling und verallgemeinerter hypotonia (niedriger Muskelton). Andere berichtete Symptome schließen einen schwachen Schrei ein, Gesichtsbehandlung diplegia (Lähmung eines Teils des Körpers) oder paresis (hat verschlechtert, oder fehlen Sie der Bewegung), und milde Atmungsqual. Ein Kind mit TNM antwortet normalerweise sehr gut auf acetylcholinesterase Hemmstoffe. Sehr selten kann mit einem Säugling arthrogryposis Mehrfachcongenita Geduld gehabt werden, der zur tiefen Intragebärmutterschwäche sekundär ist. Das ist wegen mütterlicher Antikörper, die Azetylcholin-Empfänger eines Säuglings ins Visier nehmen. In einigen Fällen bleibt die Mutter asymptomatic.

Diagnose

MG kann eine schwierige Diagnose sein, weil die Symptome fein und hart sein können, sowohl von normalen Varianten als auch von anderen neurologischen Unordnungen zu unterscheiden. Eine gründliche physische Überprüfung kann leichten fatigability mit der Schwäche offenbaren, die sich nach dem Rest verbessert und sich wieder auf der Wiederholung der Anstrengungsprüfung verschlechtert. Die Verwendung des Eises zu schwachen Muskelgruppen führt charakteristisch zu Verbesserung in der Kraft jener Muskeln. Zusätzliche Tests werden häufig, wie erwähnt, unten durchgeführt. Außerdem kann eine gute Antwort auf das Medikament auch als ein Zeichen der autogeschützten Pathologie betrachtet werden.

Physische Überprüfung

Muskel fatigability kann für viele Muskeln geprüft werden. Eine gründliche Untersuchung schließt ein:

• das Schauen nach oben gerichtet und seitlich seit 30 Sekunden: ptosis und diplopia
• das Schauen an den Füßen, während man auf dem Rücken seit 60 Sekunden liegt
• das Halten der Arme gestreckt vorwärts seit 60 Sekunden
• zehn tiefes Knie biegt
• 30 Schritte sowohl auf den Zehen als auch auf den Fersen spazieren gehend
• fünf Sitzbeugen, sich hinlegend und völlig sitzend
• "Piepsen unterzeichnet": Nach der ganzen anfänglichen Apposition der Deckel-Ränder fangen sie schnell (innerhalb von 30 Sekunden) an sich zu trennen, und der sclera fängt an, zu zeigen

Blutproben

Wenn die Diagnose verdächtigt wird, kann serology in einer Blutprobe durchgeführt werden, um bestimmte Antikörper zu identifizieren:

• Ein Test ist für Antikörper gegen den Azetylcholin-Empfänger. Der Test hat eine angemessene Empfindlichkeit von 80-96 %, aber im MG hat auf die Augenmuskeln beschränkt (augenfälliger myasthenia) der Test kann in bis zu 50 % der Fälle negativ sein.
• Ein Verhältnis der Patienten ohne Antikörper gegen den Azetylcholin-Empfänger hat Antikörper gegen das Protein von MuSK.
• In spezifischen Situationen (verminderte Reflexe, die auf der Erleichterung zunehmen, autonomic Eigenschaften, verdächtigte Anwesenheit der Geschwulst, besonders der Lunge, Anwesenheit der Zunahme oder Erleichterung auf wiederholendem EMG koexistierend, der prüft) wird Prüfung für Syndrom von Lambert-Eaton durchgeführt, in dem andere Antikörper (gegen einen Kalzium-Kanal der Stromspannung-gated) gefunden werden können.

Electrodiagnostics

Muskelfasern von Patienten mit dem MG werden leicht ermüdet, und antworten so nicht, sowie drängt sich gesunde Personen zur wiederholten Anregung rücksichtslos ein. Durch das Anregen einer Nerven-Muskelmotoreinheit mit kurzen Folgen von schnellen, regelmäßigen elektrischen Impulsen, vorher und nach dem Ausüben der Motoreinheit, kann der fatiguability des Muskels gemessen werden. Das wird den wiederholenden Nervenanregungstest genannt. In der einzelnen Faser electromyography (SFEMG), der, wie man betrachtet, am empfindlichsten ist (obwohl nicht das spezifischste) Test auf das MG, wird eine dünne Nadel-Elektrode in verschiedene Gebiete eines besonderen Muskels eingefügt, um die Handlungspotenziale von mehreren samplings von verschiedenen individuellen Muskelfasern zu registrieren. Zwei Muskelfasern, die derselben Motoreinheit gehören, werden identifiziert, und die zeitliche Veränderlichkeit in ihren schießenden Mustern werden gemessen. Frequenz und Verhältnis von besonderen anomalen Handlungspotenzial-Mustern, "Bammel" und "dem Blockieren", sind diagnostisch. Bammel bezieht sich auf die anomale Schwankung im Zeitabstand zwischen Handlungspotenzialen von angrenzenden Muskelfasern in derselben Motoreinheit. Das Blockieren bezieht sich auf den Misserfolg von Nervenimpulsen, Handlungspotenziale in angrenzenden Muskelfasern derselben Motoreinheit zu entlocken.

Test von Edrophonium

"edrophonium Test" wird selten durchgeführt, um MG zu identifizieren; seine Anwendung wird auf die Situation beschränkt, wenn andere Untersuchungen keine abschließende Diagnose nachgeben. Dieser Test verlangt die intravenöse Regierung des edrophonium Chlorids (Tensilon, Reversol) oder neostigmine (Prostigmin), Rauschgifte, die die Depression von Azetylcholin durch cholinesterase (acetylcholinesterase Hemmstoffe) blockieren und provisorisch die Niveaus von Azetylcholin am neuromuscular Verbindungspunkt vergrößern. In Leuten mit myasthenia gravis das Beteiligen der Augenmuskeln, edrophonium Chlorid wird Schwäche kurz erleichtern.

Bildaufbereitung

Ein Brust-Röntgenstrahl wird oft durchgeführt; es kann zur alternativen Diagnose (z.B Syndrom von Lambert-Eaton wegen einer Lungengeschwulst) und comorbidity hinweisen. Es kann auch das Verbreitern des mediastinum andeutenden von thymoma identifizieren, aber geschätzte Tomographie (CT) oder Kernspinresonanz-Bildaufbereitung (MRI) sind empfindlichere Weisen, thymomas zu identifizieren, und werden allgemein aus diesem Grund getan. MRI der Hirnschale und Bahnen wird auch durchgeführt, um zusammenpressende und entzündliche Verletzungen der Schädelnerven und Augenmuskeln auszuschließen.

Lungenfunktionstest

Spirometry (Lungenfunktionsprüfung) kann für das Festsetzen der Atmungsfunktion durchgeführt werden, wenn es Sorgen über eine Fähigkeit eines Patienten gibt, entsprechend zu atmen. Die erzwungene Lebenskapazität kann an Zwischenräumen kontrolliert werden, um eine allmähliche Verschlechterung der Muskelschwäche nicht zu verpassen. Akut kann negative Inspiratory-Gewalt angewendet werden, um Angemessenheit der Lüftung zu bestimmen. Strenger myasthenia kann Atmungsmisserfolg wegen der Erschöpfung der Atmungsmuskeln verursachen.

Pathologische Ergebnisse

Muskelbiopsie wird nur durchgeführt, wenn die Diagnose zweifelt und eine Muskelbedingung verdächtigt wird. Immunofluorescence zeigt Antikörper von IgG auf dem neuromuscular Verbindungspunkt. (Der Antikörper, der myasthenia gravis verursacht, tut nicht fluoresce, aber eher ein sekundärer dagegen geleiteter Antikörper.) Muskelelektronmikroskopie zeigt Empfänger infolding und Verlust der Tipps der Falten zusammen mit dem Verbreitern der synaptic Spalten. Beide diese Techniken werden zurzeit für die Forschung aber nicht diagnostisch verwendet.

Behandlung

Behandlung ist durch das Medikament und/oder die Chirurgie. Medikament besteht hauptsächlich aus acetylcholinesterase Hemmstoffen, um Muskelfunktion und immunosuppressant Rauschgifte direkt zu verbessern, um den autogeschützten Prozess zu reduzieren. Thymectomy ist eine chirurgische Methode, MG zu behandeln. Für die Notbehandlung kann plasmapheresis oder IVIG als ein vorläufiges Maß verwendet werden, um Antikörper vom Blutumlauf zu entfernen.

Medikament

• Hemmstoffe von Acetylcholinesterase: Neostigmine und pyridostigmine können Muskelfunktion durch das Verlangsamen des natürlichen Enzyms cholinesterase verbessern, der Azetylcholin im Motorendteller erniedrigt; der neurotransmitter ist deshalb um den längeren, um seinen Empfänger zu stimulieren. Gewöhnlich werden Ärzte mit einer niedrigen Dosis, z.B 3x20 Mg pyridostigmine, und Zunahme anfangen, bis das gewünschte Ergebnis erreicht wird. Wenn genommen, 30 Minuten vor einer Mahlzeit werden Symptome während des Essens mild sein. Nebenwirkungen, wie Schweiß und Diarrhöe, können durch das Hinzufügen atropine entgegnet werden. Pyridostigmine ist ein kurzlebiges Rauschgift mit einer Halbwertzeit von ungefähr vier Stunden.
• Rauschgifte von Immunosuppressive: Prednisone, cyclosporine, mycophenolate mofetil und azathioprine können verwendet werden. Patienten werden mit einer Kombination dieser Rauschgifte mit einem acetylcholinesterase Hemmstoff allgemein behandelt. Behandlungen mit einem immunosuppressives bringen Wochen in Monate, bevor Effekten bemerkt werden. Andere immunomodulating Substanzen, wie Rauschgifte, die Azetylcholin-Empfänger-Modulation durch das Immunsystem verhindern, werden zurzeit erforscht.

Plasmapheresis und IVIG

Wenn der myasthenia (myasthenic Krise) ernst ist, kann plasmapheresis verwendet werden, um die vermeintlichen Antikörper vom Umlauf zu entfernen. Außerdem kann intravenöser immunoglobulins (IVIGs) verwendet werden, um die zirkulierenden Antikörper zu binden. Beide dieser Behandlungen haben relativ kurzlebige Vorteile, die normalerweise in Wochen gemessen sind.

Chirurgie

Thymectomy, die chirurgische Eliminierung des Thymus, ist in Fällen von thymoma im Hinblick auf das Potenzial neoplastic Effekten der Geschwulst notwendig. Jedoch ist das Verfahren in Patienten mehr umstritten, die thymic Abnormitäten nicht zeigen. Obwohl sich einige dieser Patienten im Anschluss an thymectomy verbessern, erfahren einige Patienten strenge Verärgerungen, und das hoch umstrittene Konzept "therapeutischen thymectomy" für Patienten mit dem Thymus wird hyperplasia von vielen Experten diskutiert, und Anstrengungen sind laufend, um auf diese wichtige Frage unzweideutig zu antworten.

Es gibt mehrere chirurgische Annäherungen an die Eliminierung der Thymus-Drüse: transsternal (durch das Brustbein oder Brustknochen), transcervical (durch einen kleinen Hals-Einschnitt), und transthoracic (durch einen oder beide Seiten der Brust). Die Transsternal-Annäherung ist am üblichsten und verwendet denselben längs gerichteten Einschnitt durch das Brustbein (Brustknochen) verwendet für den grössten Teil der Chirurgie am offenen Herzen. Die Transcervical-Annäherung, ein weniger angreifendes Verfahren, berücksichtigt Eliminierung der kompletten Thymus-Drüse durch einen kleinen Hals-Einschnitt. Es hat keinen Unterschied im Erfolg in der Symptomverbesserung zwischen der Transsternal-Annäherung und der minimal angreifenden Transcervical-Annäherung gegeben. Weil Patienten mit einem thymoma aber Gewebeeliminierung vollenden, ist wichtig, weil thymic Gewebe wiederwachsen kann. Thymomas können bösartig sein und werden gedacht, der Anfall anderer Krankheiten ebenso zu sein, so viele Chirurgen werden nur die volle Sternotomy-Annäherung an einen thymectomy empfehlen.

Thymoma ist im jüngeren relativ selten (Risikofaktoren sind das weibliche Geschlecht mit Altern 20 - 40, Familienmyasthenia gravis, D-penicillamine Nahrungsaufnahme (drogenindizierter myasthenia), und andere autogeschützte Krankheiten zu haben.

Drei Typen von myasthenic Symptomen in Kindern können bemerkenswert sein:

1. Neugeborenen-: In 12 % der Schwangerschaften mit einer Mutter mit dem MG passiert sie die Antikörper dem Säugling durch die Nachgeburt, Neugeborenenmyasthenia gravis verursachend. Die Symptome werden in den ersten zwei Tagen anfangen und innerhalb von ein paar Wochen nach der Geburt verschwinden. Mit der Mutter ist es für die Symptome ziemlich üblich, sich sogar während Schwangerschaft zu verbessern, aber sie könnten sich nach der Arbeit verschlechtern.
2. Angeboren: Kinder einer gesunden Mutter können selten myasthenic Symptome sehr entwickeln, die bei der Geburt, dem angeborenen myasthenic Syndrom oder den CM beginnen. Anders als myasthenia gravis werden CM durch einen autogeschützten Prozess, aber wegen der synaptic Missbildung nicht verursacht, die der Reihe nach durch genetische Veränderungen verursacht wird. So, CM ist eine Erbkrankheit. Mehr als 11 verschiedene Veränderungen sind identifiziert worden, und das Erbe-Muster ist normalerweise autosomal rückläufig.
3. Jugendlicher myasthenia gravis: Myasthenia, der in der Kindheit, aber nach der peripartum Periode vorkommt

Die angeborenen myasthenias verursachen Muskelschwäche und fatigability ähnlich denjenigen des MG. Die Symptome von CM beginnen gewöhnlich innerhalb der ersten zwei Jahre des Lebens, obwohl in einigen Formen Patienten ihre ersten Symptome erst das siebente Jahrzehnt des Lebens entwickeln können. Eine Diagnose von CM wird durch den folgenden angedeutet:

• Anfall von Symptomen im Säuglingsalter oder der Kindheit
• Schwäche, die als Muskeln zunimmt, ermüdet
• Eine dekrementale EMG Antwort, auf der niedrigen Frequenz, des zusammengesetzten Muskelhandlungspotenzials (CMAP)
• Kein anti-AChR oder Antikörper von MuSK
• Keine Antwort auf die immunosuppressant Therapie
• Die Familiengeschichte von Symptomen, die CM ähneln

Die Symptome von CM können sich vom milden bis strengen ändern. Es ist auch für Patienten mit derselben Form, sogar Mitglieder derselben Familie üblich, zu sich unterscheidenden Graden betroffen zu werden. In den meisten Formen von CM schreitet Schwäche, und in einigen Formen nicht fort, die Symptome können sich vermindern, weil der Patient älter wird. Tun Sie nur selten Symptome von CM werden schlechter mit der Zeit.

Bemerkenswerte Fälle

• Amitabh Bachchan, Superstar von Bollywood, hat Stern des Millenniums auf der BBC gewählt.
• Brandon Cox, Kastanienbraunen Angriffsdirigenten von 2005-2007 anfangend, ist mit einer Aufzeichnung 29-9 fertig gewesen.
• Aristoteles Onassis, ein prominenter griechischer Schiffsmagnat, der später Jacqueline Bouvier Kennedy, die Witwe von ermordetem amerikanischem Präsidenten John F. Kennedy geheiratet hat.
• Henrique Mecking, ein Schachgroßmeister, der Mitte der 1970er Jahre unter den drei leitenden Spielern in der Welt war und Berufsschach aufgegeben hat, um sich von myasthenia gravis während der 1980er Jahre zu erholen.
• Christopher Robin Milne, der Sohn von A. A. Milne (Autor Winnie-pah) und die Person, auf der Christopher Robin basiert hat, hat mit myasthenia gravis seit mehreren Jahren vor seinem Tod 1996 gelebt.
• Statischer Größerer, amerikanischer Rapper, Sänger und Songschreiber. Wegen Statischen Myasthenia gravis ist 2008 gestorben.

Links

• Das Myasthenia Gravis Fundament Amerikas
• Myasthenia Gravis Association (MGA) für das Vereinigte Königreich
• Myasthenia Gravis Association (MGA) für die Republik Irland
• Die Myasthenia Gravis Koalition Kanadas