Riesige Zelle arteritis

Riesige Zelle arteritis (GCA oder zeitlicher arteritis oder kranialer arteritis) oder Krankheit von Horton ist eine entzündliche Krankheit des Geäders, das meistens große und mittlere Arterien des Kopfs, predominately die Zweige der Außenhalsschlagader einschließt. Es ist eine Form von vasculitis.

Der Name (riesige Zelle arteritis) widerspiegelt den Typ der entzündlichen beteiligten wie gesehenen Zelle auf einer Biopsie.

Die Begriffe "arteritis der riesigen Zelle" und "zeitlicher arteritis" werden manchmal austauschbar wegen der häufigen Beteiligung der zeitlichen Arterie gebraucht. Jedoch kann es andere große Behälter (wie die Aorta in der "riesigen Zelle aortitis") einschließen. Riesige Zelle arteritis der zeitlichen Arterie wird "zeitlichen arteritis," genannt und ist auch bekannt als "Kranialer arteritis" und "die Krankheit von Horton."

Zeichen und Symptome

Es ist in Frauen üblicher als in Männern durch ein Verhältnis 2:1 und in Weißen üblicher als Schwarze. Das Mittelalter des Anfalls ist> 55 Jahre, und es ist in jenen weniger als 55 Jahren alt selten.

Leute präsentieren mit:

  • bruits
  • Fieber
  • Kopfweh
  • Zärtlichkeit und Empfindlichkeit auf der Kopfhaut
  • Kiefer claudication (Schmerz im Kiefer, wenn man kaut)
  • Zunge claudication (Schmerz in der Zunge, wenn man kaut) und Nekrose
  • reduzierte Sehschärfe (verschmierte Vision)
  • akuter Sehverlust (plötzliche Blindheit)
  • diplopia (verdoppeln Vision)
  • akuter tinnitus (in den Ohren klingelnd)
,
  • polymyalgia rheumatica (in 50 %)

Die Entzündung kann Blutversorgung an das Auge und die verschmierte Vision betreffen, oder plötzliche Blindheit kann vorkommen. In 76 % von Fällen, die das Auge einschließen, wird die Augenarterie beteiligt, arteritic vorderes ischemic Sehnervenleiden verursachend. Der Verlust der Vision in beiden Augen kann sehr plötzlich vorkommen, und diese Krankheit ist deshalb ein medizinischer Notfall.

Verbundene Bedingungen

Die Unordnung kann (in einem Viertel von Fällen) mit polymyalgia rheumatica (PMR) koexistieren, der durch den plötzlichen Anfall des Schmerzes und der Steifkeit in Muskeln (Becken, Schulter) vom Körper charakterisiert wird und im Ältlichen gesehen wird. GCA und PMR werden so nah verbunden, dass, wie man häufig betrachtet, sie verschiedene Manifestationen desselben Krankheitsprozesses sind. Andere mit zeitlichem arteritis verbundene Krankheiten sind systemischer lupus erythematosus, rheumatische Arthritis und strenge Infektionen.

Diagnose

Physische Prüfung

  • Das Abtasten des Kopfs offenbart prominente zeitliche Arterien mit oder ohne Herzschlag.
  • Das zeitliche Gebiet kann zart sein.
  • Verminderte Pulse können überall im Körper gefunden werden.
  • Beweise von ischemia können auf der fundal Prüfung bemerkt werden.

Laborversuche

  • LFTs, Leber-Funktionstests, sind anomale besonders erhobene ALPE - alkalischer phosphatase
  • Ablagerungsrate von Erythrocyte, ein entzündlicher Anschreiber,> 60 Mm/Stunde (normale 1-40 Mm/Stunde).
  • C-reactive Protein, ein anderer entzündlicher Anschreiber, wird auch allgemein erhoben.
  • Thrombozyte können auch erhoben werden.

Biopsie

Die Goldwährung, um zeitlichen arteritis zu diagnostizieren, ist Biopsie, die das Entfernen eines kleinen Teils des Behälters und Überprüfens davon mikroskopisch für riesige Zellen einschließt, die das Gewebe eindringen lassen. Da das Geäder an einem uneinheitlichen Muster beteiligt wird, kann es ungekünstelte Gebiete auf dem Behälter geben, und die Biopsie könnte von diesen Teilen genommen worden sein. Die einseitige Biopsie einer 1.5-3-Cm-Länge ist um 85-90 % empfindlich (1 Cm ist das Minimum). Also, ein negatives Ergebnis schließt die Diagnose nicht bestimmt aus. So zurzeit wird Biopsie nur bestätigend für die klinische Diagnose oder eines von diagnostischen Kriterien betrachtet.

Bildaufbereitung von Studien

Die radiologische Überprüfung der zeitlichen Arterie mit dem Ultraschall gibt ein Ring-Zeichen nach.

Unähnlichkeit hat Gehirn-MRI erhöht, und CT ist in dieser Unordnung allgemein negativ.

Neue Studien haben gezeigt, dass 3T MRI das Verwenden super hoher Entschlossenheitsbildaufbereitung und Kontrasteinspritzung diese Unordnung mit der hohen Genauigkeit und Empfindlichkeit nichtangreifend diagnostizieren kann.

Behandlung

Corticosteroids, normalerweise hohe Dosis prednisone (40-60 Mg einmal täglich), muss angefangen werden, sobald die Diagnose verdächtigt wird (sogar, bevor die Diagnose durch Biopsie bestätigt wird), irreversible zur Augenarterie-Verstopfung sekundäre Blindheit zu verhindern. Steroiden verhindern die Diagnose daran nicht, später durch Biopsie bestätigt zu werden, obwohl bestimmte Änderungen in der Histologie zum Ende der ersten Woche der Behandlung beobachtet werden können und schwieriger sind, sich nach ein paar Monaten zu identifizieren. Die Dosis von prednisone wird nach 2-4 Wochen gesenkt, und hat langsam mehr als 9-12 Monate zugespitzt. Mündliche Steroiden sind mindestens so wirksam wie intravenöse Steroiden, außer in der Behandlung des akuten Sehverlustes, wo intravenöse Steroiden scheinen, bedeutenden Vorteil über mündliche Steroiden anzubieten.

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