Gelbsucht (auch bekannt als icterus; attributives Adjektiv: Icteric) ist eine gelbliche Pigmentation der Haut, der conjunctival Membranen über den sclerae (Weiße der Augen), und andere Schleimhäute, die durch hyperbilirubinemia (vergrößerte Niveaus von bilirubin im Blut) verursacht sind. Dieser hyperbilirubinemia verursacht nachher vergrößerte Niveaus von bilirubin in der extracellular Flüssigkeit. Die Konzentration von bilirubin in Plasma überschreitet 1 mg/dL (>17µmol/L) nicht normalerweise. Eine Konzentration höher als 1.8 mg/dL (>30µmol/L) führt zu Gelbsucht. Der Begriff Gelbsucht kommt aus dem französischen Wort, gelb bedeutend.

Gelbsucht wird häufig in Leber-Krankheit wie Leberentzündung oder Leber-Krebs gesehen. Es kann auch Hindernis der biliary Fläche, zum Beispiel durch Gallensteine oder Bauchspeicheldrüsenkrebs anzeigen, oder weniger allgemein im Ursprung angeboren sein.

Die gelbe Verfärbung der Haut, besonders auf den Palmen und dem soles, aber nicht des sclera und der Schleimhäute (d. h. Mundhöhle) ist wegen carotenemia - eine harmlose Bedingung, die wichtig ist, um von Gelbsucht zu differenzieren.

Zeichen und Symptome

Die Bindehaut des Auges ist eines der ersten Gewebe, um Farbe als bilirubin Niveau-Anstieg Gelbsucht zu ändern. Das wird manchmal scleral icterus genannt. Jedoch sind die sclera selbst nicht "icteric" (befleckt mit dem Galle-Pigment), aber eher die conjunctival Membranen, die auf ihnen liegen. Der yellowing des "Weißes des Auges" wird so conjunctival icterus richtiger genannt. Der Begriff "icterus" selbst wird manchmal falsch gebraucht, um sich zu beziehen, um zu beneiden, der im sclera der Augen bemerkt wird, jedoch ist seine allgemeinere und richtigere Bedeutung mit Gelbsucht völlig synonymisch.

Differenzialdiagnose

Wenn ein pathologischer Prozess die normale Wirkung des Metabolismus und Ausscheidung von gerade beschriebenem bilirubin stört, kann Gelbsucht das Ergebnis sein. Gelbsucht wird in drei Kategorien eingeteilt, abhängig von dem einem Teil des physiologischen Mechanismus die Pathologie betrifft. Die drei Kategorien sind:

Vorhepatisch

Vorhepatische Gelbsucht wird durch irgendetwas verursacht, was eine vergrößerte Rate von hemolysis (Depression von roten Blutzellen) verursacht. In tropischen Ländern kann Sumpffieber Gelbsucht auf diese Weise verursachen. Bestimmte genetische Krankheiten, wie Sichelzellenanämie, spherocytosis, thalassemia und Traubenzucker dehydrogenase 6-Phosphate-Mangel können zu vergrößerter roter Zelle lysis und deshalb hemolytic Gelbsucht führen. Allgemein können Krankheiten der Niere, wie hemolytic uremic Syndrom, auch zu Färbung führen. Defekte im bilirubin Metabolismus präsentieren auch als Gelbsucht, als im Syndrom von Gilbert (eine genetische Unordnung des bilirubin Metabolismus, der auf milde Gelbsucht hinauslaufen kann, die in ungefähr 5 % der Bevölkerung gefunden wird), und Syndrom von Crigler-Najjar.

In Gelbsucht, die zu hemolysis, der vergrößerten Produktion von bilirubin sekundär ist, führt zur vergrößerten Produktion des Urin-Urobilinogen. Bilirubin wird im Urin nicht gewöhnlich gefunden, weil unkonjugierter bilirubin nicht wasserlöslich ist, so ist die Kombination des vergrößerten Urin-Urobilinogen ohne bilirubin (seit, unkonjugiert) im Urin die hemolytic Gelbsucht andeutend.

Laborergebnisse schließen ein:

• Urin: Keine Bilirubin-Gegenwart, urobilinogen> 2 Einheiten (d. h., hemolytic Anämie-Ursachen hat heme Metabolismus vergrößert; Ausnahme: Säuglings, wo sich Eingeweide-Flora nicht entwickelt hat).
• Serum: vergrößerter unkonjugierter bilirubin.
• Kernicterus wird mit vergrößertem unkonjugiertem bilirubin vereinigt

Hepatocellular

Hepatocellular (hepatische) Gelbsucht kann durch akute oder chronische Leberentzündung, hepatotoxicity, Zirrhose, Rauschgift verursacht werden, hat Leberentzündung und alkoholische Leber-Krankheit veranlasst. Zellnekrose reduziert die Fähigkeit der Leber zu metabolize und Ex-Kreta bilirubin das Führen zu einer Zunahme von unkonjugiertem bilirubin im Blut. Andere Ursachen schließen primäre biliary Zirrhose ein, die zu einer Zunahme in konjugiertem bilirubin von Plasma führt, weil es Schwächung der Ausscheidung von konjugiertem bilirubin in die Galle gibt. Das Blut enthält anomal erhobenen Betrag von konjugiertem bilirubin und Galle-Salzen, die excreted im Urin sind. Gelbsucht, die im Neugeborenen gesehen ist, der als Neugeborenengelbsucht bekannt ist, ist in Neugeborenen als hepatische Maschinerie für die Konjugation üblich, und die Ausscheidung von bilirubin tut nicht völlig reif bis zu den etwa zwei volljährigen Wochen. Ratte-Fieber (leptospirosis) kann auch hepatische Gelbsucht verursachen. In hepatischer Gelbsucht gibt es unveränderlich cholestasis.

Laborergebnisse hängen von der Ursache der Gelbsucht ab.

• Urin: Konjugierte Bilirubin-Gegenwart, urobilirubin> 2 Einheiten, aber Variable (außer in Kindern). Kernicterus ist eine mit vergrößertem konjugiertem bilirubin nicht vereinigte Bedingung.
• Plasmaprotein-Show-Eigenschaft-Änderungen.
• Plasmaalbumin-Niveau ist niedrig, aber Plasma globulins wird wegen einer vergrößerten Bildung von Antikörpern erhoben.

Der Transport von Bilirubin über den hepatocyte kann an jedem Punkt zwischen dem Auffassungsvermögen von unkonjugiertem bilirubin in die Zelle und Transport von konjugiertem bilirubin in biliary canaliculi verschlechtert werden. Außerdem verursacht die Schwellung von Zellen und Ödem wegen Entzündung mechanisches Hindernis des intrahepatischen biliary Baums. Folglich in hepatocellular Gelbsucht erhebt sich Konzentration sowohl von unkonjugiertem als auch von konjugiertem bilirubin im Blut. In hepatocellular Krankheit gibt es gewöhnlich Einmischung in alle Hauptschritte des bilirubin Metabolismus - Auffassungsvermögen, Konjugation und Ausscheidung. Jedoch ist Ausscheidung der Rate beschränkende Schritt, und hat gewöhnlich im größten Ausmaß verschlechtert. Infolgedessen herrscht konjugierter hyperbilirubinaemia vor.

Posthepatisch

Posthepatische Gelbsucht, auch genannt hemmende Gelbsucht, wird durch eine Unterbrechung zur Drainage der Galle im biliary System verursacht. Die häufigsten Gründe sind Gallensteine im allgemeinen Galle-Kanal und Bauchspeicheldrüsenkrebs im Kopf der Bauchspeicheldrüse. Außerdem kann eine Gruppe von als "Leber-Glücksfälle bekannten Parasiten" im allgemeinen Galle-Kanal leben, hemmende Gelbsucht verursachend. Andere Ursachen schließen Strikturen des allgemeinen Galle-Kanals, biliary atresia, cholangiocarcinoma, pancreatitis und der Bauchspeicheldrüsenpseudozysten ein. Eine seltene Ursache der hemmenden Gelbsucht ist das Syndrom von Mirizzi.

Im ganzen Hindernis des Galle-Kanals wird kein urobilinogen im Urin gefunden, da bilirubin keinen Zugang zum Eingeweide hat und es im Eingeweide ist, dass bilirubin zu in den allgemeinen Umlauf später zu veröffentlichendem urobilinogen umgewandelt wird. In diesem Fall deutet die Anwesenheit von bilirubin, der im Urin ohne Urin-Urobilinogen (konjugiert) ist), hemmende Gelbsucht, entweder intrahepatisch oder posthepatisch an.

Die Anwesenheit von Lattenstühlen und dunklem Urin deutet eine hemmende oder posthepatische Ursache an, weil normale Fäkalien ihre Farbe von Galle-Pigmenten bekommen. Jedoch, obwohl Lattenstühle und dunkler Urin eine Eigenschaft des biliary Hindernisses sind, können sie in vielen intrahepatischen Krankheiten vorkommen und sind deshalb nicht eine zuverlässige klinische Eigenschaft, um Hindernis von hepatischen Ursachen der Gelbsucht zu unterscheiden.

Patienten können auch mit Hochserum-Cholesterin auszeichnen, und sich häufig über das strenge Jucken oder "pruritus" wegen der Absetzung von Galle-Salzen beklagen.

Kein einzelner Test kann zwischen verschiedenen Klassifikationen der Gelbsucht differenzieren. Eine Kombination von Leber-Funktionstests ist notwendig, um eine Diagnose zu erreichen.

Neugeborenengelbsucht

Neugeborenengelbsucht ist gewöhnlich harmlos: Diese Bedingung wird häufig in Säuglings um den zweiten Tag nach der Geburt gesehen, bis zum Tag 8 in normalen Geburten, oder zu ungefähr dem Tag 14 in Frühgeburten dauernd. Typische Gründe zu Neugeborenengelbsucht schließen normale physiologische Gelbsucht, Gelbsucht wegen der Brustfütterung und hemolytic Unordnungen ein, die erblichen spherocytosis, glucose-6-phosphate dehydrogenase Mangel, pyruvate kinase Mangel, ABO/Rh Blutgruppe-Autoantikörper oder kindlicher pyknocytosis einschließen. Serum bilirubin fällt normalerweise auf eine niedrige Stufe ohne jedes erforderliche Eingreifen: Die Gelbsucht ist vermutlich eine Folge metabolischer und physiologischer Anpassungen nach der Geburt. In Fällen, wo sich bilirubin höher erhebt, kann eine gehirnbeschädigende Bedingung bekannt als kernicterus vorkommen, zu bedeutender lebenslänglicher Unfähigkeit führend; es gibt Sorgen, dass sich diese Bedingung in den letzten Jahren wegen der unzulänglichen Entdeckung und Behandlung von Neugeborenenhyperbilirubinemia erhoben hat. Ein Bili Licht ist häufig das Werkzeug, das für die frühe Behandlung verwendet ist, die häufig daraus besteht, das Baby zur intensiven Phototherapie auszustellen. Jedoch in Ländern der dritten Welt, wo das Verschaffen solcher Behandlung teuer prohibitably ist, unterwerfen Eltern häufig ihre Kinder regelmäßigen täglichen Behandlungen des Backens im Sonnenlicht und Sonnenbadens. Zählung von Bilirubin wird durch den Stuhlgang und die Urinabsonderung gesenkt so regelmäßige und richtige feedings sind besonders wichtig.

Pathophysiology

Um zu verstehen, wie Gelbsucht resultiert, müssen die pathologischen Prozesse, die Gelbsucht veranlassen, ihre Wirkung zu nehmen, verstanden werden. Gelbsucht selbst ist nicht eine Krankheit, aber eher ein Zeichen von einem von vielen möglichen zu Grunde liegenden pathologischen Prozessen, die an einem Punkt entlang dem normalen physiologischen Pfad des Metabolismus von bilirubin vorkommen.

Als rote Blutzellen ihre Lebensdauer von etwa 120 Tagen vollendet haben, oder wenn sie beschädigt werden, werden ihre Membranen zerbrechlich und anfällig für den Bruch. Da jede rote Blutzelle durch das reticuloendothelial System, seine Zellmembranenbrüche überquert, wenn seine Membran zerbrechlich genug ist, um das zu erlauben. Zellinhalt, einschließlich des Hämoglobins, wird nachher ins Blut veröffentlicht. Das Hämoglobin ist phagocytosed durch macrophages, und gespalten in seinen heme und globin Teile. Der globin Teil, ein Protein, wird in Aminosäuren erniedrigt und spielt keine Rolle in Gelbsucht. Zwei Reaktionen finden dann mit dem heme Molekül statt. Die erste Oxydationsreaktion wird durch das microsomal Enzym heme oxygenase katalysiert und läuft auf biliverdin (grünes Farbenpigment), Eisen und Kohlenmonoxid hinaus. Der nächste Schritt ist die Verminderung von biliverdin zu einer gelben Farbe tetrapyrol Pigment hat bilirubin durch das cytosolic Enzym biliverdin reductase genannt. Dieser bilirubin, wird "freier" oder "indirekter" bilirubin "unkonjugiert". Etwa 4 Mg von bilirubin pro Kg des Bluts werden jeden Tag erzeugt. Die Mehrheit dieses bilirubin kommt aus der Depression von heme von ungültigen roten Blutzellen im gerade beschriebenen Prozess. Jedoch kommen etwa 20 Prozent aus anderen heme Quellen, einschließlich unwirksamen erythropoiesis und der Depression von anderem, Proteine, wie Muskel myoglobin und cytochromes heme-enthaltend.

Hepatische Ereignisse

Der unkonjugierte bilirubin reist dann zur Leber durch den Blutstrom. Weil dieser bilirubin jedoch nicht auflösbar ist, wird er durch das zu Serum-Albumin gebundene Blut transportiert. Sobald es die Leber erreicht, wird es mit glucuronic Säure konjugiert (um bilirubin diglucuronide zu bilden, oder gerade "hat bilirubin" konjugiert), mehr auflösbares Wasser zu werden. Die Reaktion wird durch das Enzym UDP-glucuronyl transferase katalysiert.

Das hat sich gepaart bilirubin ist excreted von der Leber in den biliary und die Blasenkanäle als ein Teil der Galle. Darmbakterien wandeln den bilirubin in urobilinogen um. Von hier kann der urobilinogen zwei Pfade nehmen. Es kann entweder weiter in stercobilinogen umgewandelt werden, der dann zu stercobilin oxidiert und in den Fäkalien passiert wird, oder es von den Darmzellen wiedergefesselt sein kann, die im Blut zu den Nieren transportiert sind, und im Urin als das oxidierte Produkt urobilin gegangen ist. Stercobilin und urobilin sind die Produkte, die für die Färbung von Fäkalien und Urin beziehungsweise verantwortlich sind.

Diagnostische Annäherung

Die meisten Patienten, die mit Gelbsucht auszeichnen, werden verschiedene voraussagbare Muster von Leber-Tafel-Abnormitäten haben, obwohl bedeutende Schwankung wirklich besteht. Die typische Leber-Tafel wird Blutniveaus von Enzymen gefunden in erster Linie von der Leber, wie der aminotransferases (ALT, AST), und alkalischer phosphatase (ALPE) einschließen; bilirubin (der die Gelbsucht verursacht); und Protein-Niveaus, spezifisch, Gesamtprotein und Albumin. Andere primäre Laboratorium-Tests auf die Leber-Funktion schließen GGT und Prothrombin-Zeit (PT) ein.

Ein Knochen und Herzunordnungen können zu einer Zunahme in der ALPE und dem aminotransferases führen, so soll der erste Schritt im Unterscheiden von diesen von Leber-Problemen die Niveaus von GGT vergleichen, der nur in mit der Leber spezifischen Bedingungen erhoben wird. Der zweite Schritt unterscheidet von biliary (cholestatic) oder Leber (hepatische) Ursachen der Gelbsucht und veränderten Laboratorium-Ergebnisse. Der erstere zeigt normalerweise eine chirurgische Antwort an, während der Letztere normalerweise zu einer medizinischen Antwort neigt. ALPE und GGT Niveaus werden sich normalerweise mit einem Muster erheben, während sich AST und ALT in einem getrennten Muster erheben. Wenn die ALPE (10-45 IU/L) und GGT (18-85) sich Niveaus proportional fast so hoch erheben wie der AST (12-38 IU/L) und ALT (10-45 IU/L) Niveaus, zeigt das ein cholestatic Problem an. Andererseits, wenn AST- und ALT-Anstieg bedeutsam höher ist als die ALPE und der GGT-Anstieg, zeigt das ein hepatisches Problem an. Schließlich können sich das Unterscheiden zwischen hepatischen Ursachen der Gelbsucht, das Vergleichen von Niveaus von AST und ALT nützlich erweisen. AST Niveaus werden normalerweise höher sein als ALT. Das bleibt der Fall in den meisten hepatischen Unordnungen abgesehen von Leberentzündung (Viren- oder hepatotoxic). Alkoholischer Leberschaden kann ziemlich normale ALT Niveaus, mit AST 10x höher sehen als ALT. Andererseits, wenn ALT höher ist als AST, ist das für die Leberentzündung bezeichnend. Niveaus von ALT und AST werden in Höhe vom Leberschaden nicht gut aufeinander bezogen, obwohl schnelle Fälle in diesen Niveaus von sehr hohen Niveaus strenge Nekrose anzeigen können. Niedrige Stufen von Albumin neigen dazu, eine chronische Bedingung anzuzeigen, während es in Leberentzündung und cholestasis normal ist.

Laboratorium-Ergebnisse für Leber-Tafeln werden oft durch den Umfang ihrer Unterschiede, nicht die reine Zahl, sowie durch ihre Verhältnisse verglichen. Das AST:ALT Verhältnis kann ein guter Hinweis dessen sein, ob die Unordnung alkoholischer Leberschaden (10), eine andere Form des Leberschadens (oben 1), oder Leberentzündung (weniger als 1) ist. Niveaus von Bilirubin, die größer sind als 10x, normal konnten neoplastic oder intrahepatischen cholestasis anzeigen. Niveaus tiefer als das neigen dazu, Hepatocellular-Ursachen anzuzeigen. AST Niveaus, die größer sind als 15x, neigen dazu, akuten Hepatocellular-Schaden anzuzeigen. Weniger als das neigen dazu, hemmende Ursachen anzuzeigen. ALPE-Niveaus, die größer sind als 5x, normal neigen dazu, Hindernis anzuzeigen, während Niveaus, die größer sind als 10x, normal anzeigen können, dass (toxisches) Rauschgift cholestatic Leberentzündung oder Cytomegalovirus veranlasst hat. Beide dieser Bedingungen können auch ALT und AST größer haben als 20× normal. GGT Niveaus, die größer sind als 10x, normal zeigen normalerweise cholestasis an. 5-10× Niveaus neigen dazu, Virenleberentzündung anzuzeigen. Niveaus weniger als 5× normal neigen dazu, Rauschgift-Giftigkeit anzuzeigen. Akute Leberentzündung wird normalerweise ALT und AST Niveaus haben, die sich 20-30× normal (oben 1000) erheben, und kann bedeutsam erhoben seit mehreren Wochen bleiben. Giftigkeit von Acetaminophen kann auf ALT und AST Niveaus hinauslaufen, die größer sind als 50x, normal.

Komplikationen

Komplikationen der Gelbsucht schließen Sepsis besonders cholangitis, biliary Zirrhose, pancreatitis, coagulopathy, Nieren- und Leber-Misserfolg ein. Andere Komplikationen sind mit der zu Grunde liegenden Krankheit und den Verfahren verbunden, die in der Diagnose und dem Management von individuellen Krankheiten verwendet sind. Cholangitis besonders der suppurative Typ (die Triade von Charcot oder der pentad von Raynaud) ist gewöhnlich zu choledocholithiasis sekundär. Es kann auch Verfahren wie ERCP komplizieren. Behandlung sollte Korrektur von coagulopathy, Anomalie der Flüssigkeit/Elektrolyts, Antibiotika und biliary Drainage mit ERCP wo verfügbare oder trans-hepatische Drainage oder Chirurgie einschließen.

Außenverbindungen

Säuglings

• Das Leber-Krankheitsfundament von Kindern
• Nationales Auswahl-Krankheitsfundament von Niemann: Gelbsucht bei der Geburt, vergrößerten Milz und/oder vergrößerten Leber
• Jaundice_in_newborn.jpg