Keratoconus (von Griechisch: Kerato-Horn, Hornhaut; und Konos-Kegel), ist eine degenerative Unordnung des Auges, in das Strukturänderungen innerhalb der Hornhaut ihn zum dünnen verursachen und sich zu einer konischeren Gestalt ändern als seine normale allmähliche Kurve.

Keratoconus kann wesentliche Verzerrung der Vision, mit vielfachen Images, dem Streifen und der Empfindlichkeit veranlassen, alle anzuzünden, die häufig vom Patienten berichtet sind. Es wird normalerweise in den jugendlichen Jahren des Patienten diagnostiziert und erreicht seinen strengsten Staat zwischen den Altern 20 und 40. Wenn er beide Augen quält, kann der Verfall in der Vision die Fähigkeit des Patienten betreffen, ein Auto zu steuern oder normalen Druck zu lesen.

In den meisten Fällen sind von einem Fachmann geeignete Verbesserungslinsen wirksam genug, um dem Patienten zu erlauben, fortzusetzen, gesetzlich zu fahren und normalerweise ebenfalls zu fungieren. Der weitere Fortschritt der Krankheit kann Chirurgie verlangen, für die mehrere Optionen, einschließlich intrastromal Hornhautringsegmente, Quer-Verbindung, radialen asymmetrischen Minikeratotomy und, in 25 % von Fällen, Hornhautversetzung verfügbar sind.

Keratoconus betrifft um eine Person in eintausend; Schwierigkeiten mit der Differenzialdiagnose verursachen Unklarheit betreffs seines Vorherrschens. Es scheint, in Bevölkerungen weltweit vorzukommen, obwohl es öfter in bestimmten ethnischen Gruppen wie Südasiaten beobachtet wird. Genetische und Umweltfaktoren werden als mögliche Ursachen betrachtet, aber die genaue Ursache ist unsicher. Es ist mit der schädlichen Enzym-Tätigkeit innerhalb der Hornhaut vereinigt worden, und ist in Patienten mit Unten Syndrom üblicher.

Zeichen und Symptome

Leute mit frühem keratoconus bemerken normalerweise ein geringes Verschmieren ihrer Vision und kommen ihrem Kliniker, der Verbesserungslinsen sucht, um zu lesen oder zu fahren. In frühen Stufen können die Symptome von keratoconus nicht von denjenigen jedes anderen Refraktionsdefekts des Auges verschieden sein. Als die Krankheit fortschreitet, verschlechtert sich Vision manchmal schnell. Sehschärfe wird verschlechtert in allen Entfernungen, und Nachtvision ist häufig schwach. Einige Personen haben Vision in einem Auge, das deutlich schlechter ist als das im anderen. Die Krankheit ist häufig, obwohl asymmetrisch, bilateral. Einige entwickeln Photophobie (Empfindlichkeit zum hellen Licht), Überanstrengung der Augen davon zu schielen, um zu lesen, oder im Auge zu jucken, aber es gibt normalerweise wenig oder keine Sensation des Schmerzes. Es kann, in Leuchtgegenständen der Ursache der bestimmten Fälle erscheinen wie zylindrische Pfeifen mit derselben Leuchtintensität an allen Punkten.

Das klassische Symptom von keratoconus ist die Wahrnehmung von vielfachen "Geister"-Images, bekannt als monocular polyopia. Diese Wirkung wird am klarsten mit einem hohen Kontrastfeld wie ein Punkt des Lichtes auf einen dunklen Hintergrund gesehen. Anstatt gerade einen Punkt zu sehen, sieht eine Person mit keratoconus viele Images des Punkts, der in einem chaotischen Muster ausgedehnt ist. Dieses Muster ändert sich von Tag zu Tag, aber mit der Zeit nicht normalerweise, es übernimmt häufig neue Formen. Patienten bemerken auch allgemein das Flitzen und Flackern der Verzerrung um leichte Quellen. Einige bemerken sogar die Images, die sich hinsichtlich einander rechtzeitig mit ihrem geschlagenen Herzen bewegen.

Die vorherrschende optische Abweichung des Auges in keratoconus ist das so genannte Koma. Die vom Patienten erfahrene Sehverzerrung kommt aus zwei Quellen, ein, die unregelmäßige Deformierung der Oberfläche der Hornhaut und des anderen seiend, schrammend seiend, der auf seinem ausgestellten highpoints vorkommt. Diese Faktoren handeln, um Gebiete auf der Hornhaut zu bilden, die ein Image zu verschiedenen Positionen auf der Netzhaut kartografisch darstellen. Die Wirkung kann sich in niedrigen leichten Bedingungen verschlechtern, weil sich der dunkel angepasste Schüler ausdehnt, um mehr von der unregelmäßigen Oberfläche der Hornhaut auszustellen.

Diagnose

Vor jeder physischen Überprüfung beginnt die Diagnose von keratoconus oft mit einer Bewertung eines Augenarztes eines oder Optikers der medizinischen Geschichte des Patienten, besonders die Hauptbeschwerde und anderen Sehsymptome, die Anwesenheit jeder Geschichte der Augenkrankheit oder Verletzung, die Vision und die Anwesenheit jeder Familiengeschichte der Augenkrankheit betreffen könnte. Eine Augenkarte, wie eine Standardkarte von Snellen progressiv kleinerer Briefe, wird dann verwendet, um die Sehschärfe des Patienten zu bestimmen. Die Augenüberprüfung kann zum Maß der lokalisierten Krümmung der Hornhaut mit einem Handbuch keratometer mit der Entdeckung des unregelmäßigen Astigmatismus weitergehen, der eine Möglichkeit von keratoconus andeutet. Strenge Fälle können die Messfähigkeit des Instrumentes überschreiten. Eine weitere Anzeige kann durch retinoscopy zur Verfügung gestellt werden, in dem ein leichter Balken auf die Netzhaut des Patienten eingestellt wird und das Nachdenken oder Reflex, beobachtet hat, weil der Prüfer die leichte Quelle hin und her kippt. Keratoconus ist unter den Augenbedingungen, die eine schneiden Reflexhandlung von zwei Bändern ausstellen, die sich zu und weg von einander wie die Klingen eines Paares der Schere bewegen.

Wenn keratoconus verdächtigt wird, werden der Augenarzt oder Optiker nach anderen charakteristischen Ergebnissen der Krankheit mittels der Schlitz-Lampe-Überprüfung der Hornhaut suchen. Ein fortgeschrittener Fall ist gewöhnlich für den Prüfer sogleich offenbar, und kann für eine eindeutige Diagnose vor der mehr spezialisierten Prüfung sorgen. Unter der Nachforschung, einem Ring von gelb-braun zur olivgrünen bekannten Pigmentation weil kann ein Ring von Fleischer in der ungefähr Hälfte von keratoconic Augen beobachtet werden. Der Ring von Fleischer, der durch die Absetzung des Eisenoxids hemosiderin innerhalb des Hornhautepithels verursacht ist, ist fein und kann in allen Fällen nicht sogleich feststellbar sein, aber wird offensichtlicher, wenn angesehen, unter einem Kobalt blauer Filter. Ähnlich stellen ungefähr 50 % von Themen den striae von Vogt, feine Betonungslinien innerhalb der verursachten Hornhaut durch das Ausdehnen und die Verdünnung aus. Die striae verschwinden provisorisch, während geringer Druck auf den Augapfel angewandt wird. Ein hoch ausgesprochener Kegel kann eine V-shaped Einrückung im niedrigeren Augenlid schaffen, wenn der Blick des Patienten abwärts geleitet, als das Zeichen von Munson bekannt wird. Andere klinische Zeichen von keratoconus werden sich normalerweise vorgestellt haben, lange bevor das Zeichen von Munson offenbar wird, und so neigt diese Entdeckung, obwohl ein klassisches Zeichen der Krankheit, dazu, von primärer diagnostischer Wichtigkeit nicht zu sein.

Ein tragbarer keratoscope, der manchmal als die "Platte von Placido" bekannt ist, kann eine einfache nichtangreifende Vergegenwärtigung der Oberfläche der Hornhaut durch die Projektierung einer Reihe von konzentrischen Ringen des Lichtes auf die Hornhaut zur Verfügung stellen. Eine endgültigere Diagnose kann mit der Hornhauttopografie erhalten werden, in der ein automatisiertes Instrument das beleuchtete Muster auf die Hornhaut plant und seine Topologie von der Analyse des Digitalimages bestimmt. Die topografische Karte zeigt irgendwelche Verzerrungen an oder in der Hornhaut mit keratoconus schrammend, der dadurch offenbart ist, der Krümmung charakteristisch steiler zu werden, die gewöhnlich unter dem centreline des Auges ist. Die Technik kann einen Schnellschuss des Grads und Ausmaß der Deformierung als ein Abrisspunkt registrieren, um seine Rate des Fortschritts zu bewerten. Es ist von besonderer Wichtigkeit im Ermitteln der Unordnung in seinen frühen Stufen, als andere Zeichen noch nicht präsentiert haben.

Sobald keratoconus diagnostiziert worden ist, kann sein Grad durch mehrere Metrik klassifiziert werden:

:* Die Steilheit der größten Krümmung vom 'milden' (

:* Die Morphologie des Kegels: 'Nippel' (klein: 5 Mm und nah-zentral), 'oval' (größer, unter dem Zentrum und häufig sich senkend), oder 'globus' (mehr als 75 % der Hornhaut betroffen);

:* Die Hornhautdicke vom milden (> 506 μm) zum fortgeschrittenen (

Pathophysiology

Trotz der beträchtlichen Forschung bleibt die Ätiologie von keratoconus unklar. Mehrere Quellen schlagen vor, dass keratoconus wahrscheinlich aus mehreren verschiedenen Faktoren entsteht: Genetisch, Umwelt- oder zellular, von denen einige den Abzug für den Anfall der Krankheit bilden kann. Einmal begonnen entwickelt sich die Krankheit normalerweise durch die progressive Auflösung der Schicht des Bogenschützen, die zwischen dem Hornhautepithel und stroma liegt. Da die zwei in Kontakt eintreten, betreffen Zell- und Strukturänderungen in der Hornhaut nachteilig seine Integrität und führen zum Ausbauchen und Schrammen der Eigenschaft der Unordnung. Innerhalb jeder individuellen keratoconic Hornhaut können Gebiete der degenerativen Verdünnung, die mit Gebieten koexistiert, die Wunde-Heilung erleben, gefunden werden. Das Schrammen scheint, ein Aspekt der Hornhautdegradierung zu sein; jedoch weist eine neue, große, Mehrzentrum-Studie darauf hin, dass das Abreiben durch Kontaktlinsen die Wahrscheinlichkeit dieser Entdeckung durch einen Faktor mehr als zwei vergrößern kann.

Mehrere Studien haben angezeigt, dass keratoconic Hornhäute zeigen, dass Zeichen der vergrößerten Tätigkeit dadurch Spaß pro-machen, zieht eine Klasse von Enzymen, die einige der collagen Quer-Verbindungen im stroma, mit einem gleichzeitigen reduzierten Ausdruck dessen brechen, Hemmstoffe pro-auf. Andere Studien haben darauf hingewiesen, dass abgenommen ist, Tätigkeit durch den Enzym-Aldehyd kann dehydrogenase für eine Zunahme von freien Radikalen und oxidierenden Arten in der Hornhaut verantwortlich sein. Was für den Pathogenetical-Prozess läuft der Schaden, der durch die Tätigkeit innerhalb der Hornhaut wahrscheinlich verursacht ist, auf die Verminderung seiner Dicke und biomechanical Kraft hinaus. Während keratoconus als eine nichtentzündliche Unordnung betrachtet wird, Studienshows, die starre Kontaktlinsen durch Patienten tragen, führt zu Überausdruck von pro-entzündlichem cytokines, wie IL-6, TNF-Alpha, ICAM-1 und VCAM-1 in der Träne-Flüssigkeit.

Eine genetische Geneigtheit zu keratoconus ist mit der Krankheit beobachtet worden, die in bestimmten Familien läuft, und Vorkommen haben von der Übereinstimmung in identischen Zwillingen berichtet. Die Frequenz des Ereignisses in nahen Familienmitgliedern wird nicht klar definiert, obwohl, wie man bekannt, es beträchtlich höher ist als das in der allgemeinen Bevölkerung, und Studien Schätzungen erhalten haben, die sich zwischen 6 % und 19 % erstrecken. Das zwei Studienbeteiligen isoliert, größtenteils homogenetic Gemeinschaften hat vermeintliche Genpositionen zu Chromosomen 16q und 20q entgegengesetzt kartografisch dargestellt. Die meisten genetischen Studien einigen sich über ein autosomal dominierendes Modell des Erbes. Ein seltener, autosomal dominierende Form von strengem keratoconus mit vorderem polarem grauem Star wird durch eine Veränderung im Samen-Gebiet von mir-184, ein microRNA verursacht, der in der Hornhaut und vorderen Linse hoch ausgedrückt wird. Keratoconus wird öfter in Leuten mit Down-Syndrom diagnostiziert, obwohl die Gründe für diese Verbindung noch nicht bestimmt worden sind.

Keratoconus ist mit atopic Krankheiten vereinigt worden, die Asthma, Allergien und Ekzem einschließen, und es für mehrere oder alle diese Krankheiten ziemlich üblich ist, eine Person zu betreffen. Mehrere Studien weisen darauf hin, dass kräftige Augenreibung zum Fortschritt von keratoconus beiträgt, und Patienten von der Praxis entmutigt werden sollten. Iatrogener keratoconus ist auch im Anschluss an die LASIK Chirurgie beobachtet worden, die durch die Eliminierung des übermäßigen stromal Bettgewebes verursacht ist.

Behandlung

Kontaktlinsen

In frühen Stufen von keratoconus können Brillen oder weiche Kontaktlinsen genügen, um für den milden Astigmatismus zu korrigieren. Als die Bedingung fortschreitet, können diese den Patienten mit einem befriedigenden Grad der Sehschärfe nicht mehr versorgen, und die meisten klinischen Praktiker werden sich bewegen, um die Bedingung mit starren Kontaktlinsen, bekannt als starr, gasdurchlässig, (RGP) Linsen zu führen. RGP Linsen stellen ein gutes Niveau der Sehkorrektur zur Verfügung, aber halten Fortschritt der Bedingung nicht an.

In keratoconic Patienten verbessern starre Kontaktlinsen Vision mittels Träne-Flüssigkeit das Schließen der Lücke zwischen der unregelmäßigen Hornhautoberfläche und der glatten regelmäßigen inneren Oberfläche der Linse, dadurch die Wirkung einer glatteren Hornhaut schaffend. Viele Spezialtypen von Kontaktlinsen sind für keratoconus entwickelt worden, und betroffene Leute können beide Ärzte herausfinden, die in Bedingungen der Hornhaut und Kontaktlinse-Installateuren spezialisiert sind, die Erfahrung Betriebspatienten mit keratoconus haben. Der unregelmäßige Kegel präsentiert eine Herausforderung, und der Installateur wird bestrebt sein, eine Linse mit dem optimalen Kontakt, der Stabilität und der Steilheit zu erzeugen. Etwas empirische Anprobe kann sich notwendig erweisen.

Traditionell sind Kontaktlinsen für keratoconus die 'harte' oder RGP Vielfalt gewesen, obwohl Hersteller auch spezialisierte 'weiche' oder wasserquellfähige Linsen und, am meisten kürzlich, Silikon-Hydrogel-Linsen erzeugt haben. Eine weiche Linse hat eine Tendenz, sich der konischen Gestalt der Hornhaut anzupassen, so seine Wirkung verringernd. Um das zu entgegnen, sind hybride Linsen entwickelt worden, die im Zentrum hart und durch einen weichen Rock umfasst sind. Jedoch haben sich weiche oder frühere Generationshybride-Linsen wirksam für jeden Patienten nicht erwiesen. Frühe Generationslinsen wie SoftPerm sind unterbrochen worden. Die vierte Generation der hybriden Linse-Technologie hat sich bedeutsam verbessert, mehr Patienten eine Auswahl gebend, die die Bequemlichkeit einer weichen Linse mit der Sehschärfe einer RGP Linse verbindet. Die neue Generation der Technologie befestigt die Probleme, die in früheren Generationen überwiegend sind, und erlaubt Kontaktlinsen, für die Mehrheit von Patienten geeignet zu werden.

Einige Patienten finden auch gute Visionskorrektur und trösten mit einer "Huckepack"-Linse-Kombination, in der RGP Linsen über weiche Linsen, beide Versorgung eines Grads der Visionskorrektur getragen werden. Eine Form der Huckepacklinse macht von einer weichen Linse mit einem ausgefrästen Hauptgebiet Gebrauch, um die starre Linse zu akzeptieren. Die Anprobe einer Huckepacklinse-Kombination verlangt Erfahrung seitens des Linse-Installateurs und Toleranz seitens des keratoconic Patienten.

Linsen von Scleral werden manchmal für Fälle von fortgeschrittenem oder sehr unregelmäßigem keratoconus vorgeschrieben; diese Linsen bedecken ein größeres Verhältnis der Oberfläche des Auges und können folglich verbesserte Stabilität anbieten. Die größere Größe der Linsen kann sie unsympathisch oder unbehaglich zu einigen machen; jedoch kann ihr leichteres Berühren mit Patienten mit der reduzierten Flinkheit wie der Ältliche Gefallen finden.

Chirurgische Optionen

Hornhautverpflanzung

Zwischen 10 % und 25 % von Fällen von keratoconus wird zu einem Punkt fortschreiten, wo Visionskorrektur nicht mehr möglich ist, wird die Verdünnung der Hornhaut übermäßig, oder infolge des Kontaktlinse-Tragens schrammend, verursacht Probleme seines eigenen, und eine Hornhautversetzung oder keratoplasty eindringend, wird erforderlich. Keratoconus ist die meisten Übereinstimmungsbereiche, für ein Eindringen keratoplasty zu führen, allgemein um ein Viertel solcher Verfahren dafür verantwortlich seiend. Der Hornhautverpflanzungschirurg trephines ein lenticule des Hornhautgewebes und pfropft dann die Spender-Hornhaut zum vorhandenen Augengewebe, gewöhnlich mit einer Kombination des Laufens und der individuellen Nähte. Die Hornhaut hat keine direkte Blutversorgung, so ist das Spender-Gewebe nicht erforderlich, verglichene Blutgruppe zu sein. Augenbanken überprüfen die Spender-Hornhäute für jede Krankheit oder Zellunregelmäßigkeiten.

Die akute Wiederherstellungsperiode kann vier bis sechs Wochen nehmen, und volle postwirkende Visionsstabilisierung nimmt häufig ein Jahr oder mehr, aber die meisten Verpflanzungen sind auf lange Sicht sehr stabil. Der Nationale Keratoconus Foundation berichtet, dass das Eindringen keratoplasty das erfolgreichste Ergebnis aller Verpflanzungsverfahren, und wenn durchgeführt, für keratoconus in einem sonst gesunden Auge hat, kann seine Erfolg-Rate 95 % oder größer sein. Die Nähte verwendet lösen sich gewöhnlich über eine Zeitdauer von drei bis fünf Jahren auf, aber individuelle Nähte können während des heilsamen Prozesses entfernt werden, wenn sie Reizung dem Patienten verursachen.

In den USA werden Hornhautverpflanzungen (auch bekannt als Hornhautpfropfreiser) für keratoconus gewöhnlich unter der Sedierung als ambulante Chirurgie durchgeführt. In anderen Ländern, wie Australien und das Vereinigte Königreich, wird die Operation mit dem Patienten allgemein durchgeführt, der ein allgemeines Narkosemittel erlebt. Alle Fälle verlangen einen sorgfältigen Anschluß-mit einem Augenarzt (Augenarzt oder Optiker) seit mehreren Jahren. Oft wird Vision außerordentlich verbessert nach der Chirurgie, aber selbst wenn sich die wirkliche Sehschärfe nicht verbessert, weil die Hornhaut eine normalere Gestalt ist, nachdem wird die Heilung vollendet, Patienten können leichter mit Verbesserungslinsen ausgerüstet werden. Komplikationen von Hornhautverpflanzungen sind größtenteils mit vascularization des Hornhautgewebes und Verwerfung der Spender-Hornhaut verbunden. Visionsverlust ist sehr selten, obwohl schwierige-zu-richtig Vision möglich ist. Wenn Verwerfung streng ist, wiederholen Sie, dass Verpflanzungen häufig versucht werden und oft erfolgreich sind. Keratoconus wird in der umgepflanzten Hornhaut nicht normalerweise wiedervorkommen; Vorkommen davon sind beobachtet worden, aber werden gewöhnlich der unvollständigen Ausschneidung der ursprünglichen Hornhaut oder unzulänglichen Abschirmung des Spender-Gewebes zugeschrieben. Die langfristigen Aussichten für für keratoconus durchgeführte Hornhautverpflanzungen sind gewöhnlich günstig, sobald die anfängliche Heilperiode vollendet wird und ein paar Jahre ohne Probleme vergangen haben.

Hornhautringsegment-Einsätze

Eine neue chirurgische Alternative zur Hornhautverpflanzung ist die Einfügung von intrastromal Hornhautringsegmenten. Ein kleiner Einschnitt wird in der Peripherie der Hornhaut gemacht, und zwei dünne Kreisbogen des Polymethyls werden methacrylate zwischen den Schichten des stroma auf beiden Seiten des Schülers gleiten lassen, bevor der Einschnitt geschlossen wird. Die Segmente stoßen gegen die Krümmung der Hornhaut, die Spitze des Kegels glatt machend und es in eine natürlichere Gestalt zurückgebend. Das Verfahren, das auf einer ambulanten Basis unter der lokalen Anästhesie ausgeführt ist, bietet den Vorteil an, umkehrbar und sogar potenziell austauschbar zu sein, weil es keine Eliminierung des Augengewebes einschließt.

Die hauptsächlichen intrastromal klingeln verfügbar ist durch den Handelsnamen Intacs bekannt. International sind Ringe von Ferrara auch verfügbar. Intacs sind eine patentierte Technologie und werden außerhalb der optischen Zone gelegt, wohingegen die kleineren prismatischen Ringe von Ferrara gerade innerhalb der optischen 5-Mm-Zone gelegt werden. Intacs sind der einzige Hornhautimplants, um die FDA Phase I, II und III klinische Proben durchgegangen zu sein, und wurden zuerst von der Bundesbehörde zur Überwachung von Nahrungs- und Arzneimittlel (FDA) in den Vereinigten Staaten 1999 für Kurzsichtigkeit genehmigt; das wurde zur Behandlung von keratoconus im Juli 2004 erweitert.

Klinische Studien auf der Wirksamkeit von Intrastromal-Ringen auf keratoconus sind in ihren frühen Stufen, und Ergebnisse sind bis jetzt allgemein ermutigend gewesen, obwohl sie noch in breite Annahme mit der Refraktionschirurgie-Gemeinschaft eintreten müssen. Genau wie das Eindringen keratoplasty kann die Voraussetzung für etwas Visionskorrektur in der Form von Brillen oder wasserquellfähigen Kontaktlinsen nachfolgend auf die Operation bleiben. Potenzielle Komplikationen von Intrastromal-Ringen schließen zufälliges Durchdringen durch zum vorderen Raum ein, wenn sie den Kanal, die postwirkende Infektion der Hornhaut, und die Wanderung oder das Herauspressen der Segmente bilden. Die Ringe bieten eine gute Chance der Visionsverbesserung sogar in sonst hard-manage Augen an, aber Ergebnisse werden nicht versichert, und in einigen Fällen kann sich verschlechtern.

Frühe Studien auf intrastromal Hornhautringen sind mit Gebrauch von zwei Segmenten verbunden gewesen, um das globale Flachdrücken der Hornhaut zu verursachen. Eine spätere Studie hat berichtet, dass bessere Ergebnisse für jene Kegel gelegen mehr zur Peripherie der Hornhaut durch das Verwenden eines einzelnen Segmentes von Intacs erhalten werden konnten. Das führt zum bevorzugten Flachdrücken des Kegels unten, sondern auch dazu den überflachen oberen Teil der Hornhaut steil zu machen.

Quer-Verbindung

Hornhautcollagen crosslinking mit Riboflavin, auch bekannt als CXL, CCR, CCL und KXL, schließt eine ehemalige Anwendung der Riboflavin-Lösung des Auges ein, das durch die Beleuchtung mit dem UV-A Licht seit etwa 30 Minuten aktiviert wird. Das Riboflavin veranlasst neue Obligationen, sich über angrenzende Collagen-Ufer in der stromal Schicht der Hornhaut zu formen, die wieder erlangt und etwas von der mechanischen Kraft der Hornhaut bewahrt. Die epithelische Hornhautschicht wird allgemein entfernt, um Durchdringen des Riboflavins in den stroma zu vergrößern.

Klinische Proben haben 2002 begonnen, und Quer-Verbindung hat Erfolg im Verzögern oder Aufhören des Fortschritts der Krankheit gezeigt. Ergebnisse von einer australischen 2008 veröffentlichten Studie haben Stabilisierung in allen behandelten Augen und eine geringe Korrektur in der Sehschärfe in den meisten Patienten gezeigt. Das Verfahren, mit dem entfernten Epithel, wird für den Gebrauch überall in Europa genehmigt, und hat klinische Proben in den USA 2008 angefangen. Vor 2010 wurden mehr als 300 Patienten in den Vereinigten Staaten in jenen Proben behandelt, die aus zwei randomized, kontrolliert, Mehrseite klinische Proben für die Behandlung von progressivem keratoconus und Posten LASIK ectasia zusammengesetzt werden. Avedro Inc., der Förderer der Probe, hat 2010 bekannt gegeben, dass es "vorwärts zum Schließen der Anschlußphase der Studie und Vollendung der notwendigen Schritte schaute, diese aufregende Technologie in die Vereinigten Staaten einzuführen".

In einigen Fällen, collagen Quer-Verbindung kann auch mit anderen Behandlungen verbunden werden, um Hornhautasymmetrie oder optische Brechung zu verbessern. Erfolgreiche Behandlungsmethoden schließen Hornhautringsegment-Einsätze (Intacs oder Ringe von Ferrara), Topografie Geführter Laser oder Keraflex ein. Verbesserungslinsen sind normalerweise nach diesen Behandlungen, aber mit kleineren, mehr normalisierten Vorschriften erforderlich. Vergrößerte Hornhautsymmetrie berücksichtigt bequemeres Kontaktlinse-Tragen häufig täglicher Einweglinsen. Diese neueren Methoden können eine wichtige Rolle im Begrenzen des Verfalls der Vision, Erhöhung der unkorrigierten Vision ohne Unterstützung und das Reduzieren des Falls für Hornhautversetzung haben.

Radialer keratotomy

Radialer keratotomy ist ein Refraktionschirurgie-Verfahren, das von russischem ophtalmologist Svyatoslav Fyodorov 1974 entwickelt ist, wo der Chirurg macht, hat Muster von Einschnitten in die Hornhaut gesprochen, um seine Gestalt zu modifizieren. Diese frühe chirurgische Auswahl für Kurzsichtigkeit ist durch LASIK und andere ähnliche Verfahren größtenteils ersetzt worden. LASIK wird in keratoconus und anderen dünn werdenden Hornhautbedingungen absolut kontraindiziert, weil die Eliminierung des stromal Hornhautgewebes weiter eine bereits dünne und schwache Hornhaut beschädigen wird.

Aus ähnlichen Gründen ist radialer keratotomy auch allgemein für keratoconic Patienten nicht verwendet worden.

Radialer asymmetrischer Minikeratotomy

Der radiale asymmetrische Minikeratotomy ist eine chirurgische Technik, die von italienischem opthalmologist Marco Abbondanza 1994 entwickelt ist. Es besteht aus einer Reihe von Mikroeinschnitten, die immer mit einem Diamantmesser gemacht sind, entworfen, um ein kontrolliertes Schrammen der Hornhaut zu verursachen, die seine Dicke und Gestalt ändert. Dieses Verfahren, wenn getan, richtig, ist im Stande, den Astigmatismus und die erste und zweite Bühne des keratoconus zu heilen, die Hornhaut-Verpflanzung vermeidend.

DALK Verpflanzungen

Eine Weise, die Gefahr der Verwerfung zu reduzieren, ist, eine Technik genannt tief vorderen lamellar keratoplasty (DALK) zu verwenden. In einem DALK-Pfropfreis werden nur das äußerste Epithel und der Haupthauptteil der Hornhaut, des stroma, ersetzt; die hinterste endothelium Schicht des Patienten und die Membran von Descemet werden verlassen, etwas zusätzliche Strukturintegrität der Postpfropfreis-Hornhaut gebend. Außerdem ist es möglich, gefriergetrocknetes Spender-Gewebe umzupflanzen. Der gefriertrocknende Prozess stellt sicher, dass dieses Gewebe tot ist, also gibt es keine Chance der Verwerfung.

Einige Chirurgen ziehen es vor, das Spender-Epithel zu entfernen; andere verlassen es im Platz. Das Entfernen davon kann eine geringe Verbesserung in der gesamten Vision, aber eine entsprechende Zunahme in der Sehwiederherstellungszeit verursachen.

Epikeratophakia

Selten kann ein Nichteindringen keratoplasty bekannt als ein epikeratophakia (oder epikeratoplasty) in Fällen von keratoconus durchgeführt werden. Das Hornhautepithel wird entfernt, und ein lenticule der Spender-Hornhaut wird obendrein gepfropft. Das Verfahren verlangt ein größeres Niveau der Sachkenntnis seitens des Chirurgen, und wird weniger oft durchgeführt als ein Eindringen keratoplasty, weil das Ergebnis allgemein weniger günstig ist. Jedoch kann es als eine Auswahl in mehreren Fällen besonders für junge Patienten gesehen werden.

Prognose

Patienten mit dem keratoconus normalerweise anwesend am Anfang mit mildem Astigmatismus und Kurzsichtigkeit, allgemein am Anfall der Pubertät, und werden durch die späten Teenagerjahre oder Anfang der 20er Jahre diagnostiziert. Die Krankheit kann jedoch präsentieren oder in jedem Alter fortschreiten; in seltenen Fällen kann keratoconus in Kindern oder erst als das spätere Erwachsensein präsentieren. Eine Diagnose der Krankheit in einem frühen Alter kann eine größere Gefahr der Strenge im späteren Leben anzeigen. Die Vision von Patienten wird scheinen, über eine Zeitdauer von Monaten zu schwanken, sie steuernd, Linse-Vorschrifte oft zu ändern, aber weil sich die Bedingung verschlechtert, sind Kontaktlinsen in der Mehrheit von Fällen erforderlich. Der Kurs der Unordnung kann mit einigen Patienten ziemlich variabel sein, die stabil seit Jahren oder unbestimmt bleiben, während andere schnell fortschreiten oder gelegentliche Verärgerungen über einen langen erfahren und sonst Kurs festigen. Meistens keratoconus Fortschritte auf die Dauer von 10 bis 20 Jahren bevor hört der Kurs der Krankheit allgemein in den dritten und vierten Jahrzehnten des Lebens auf.

In fortgeschrittenen Fällen kann das Ausbauchen der Hornhaut auf einen lokalisierten Bruch der Membran von Descemet, eine innere Schicht der Hornhaut hinauslaufen. Der wässrige Humor vom vorderen Raum des Auges sickert in die Hornhaut vor den Membranenwiedersiegeln von Descemet. Der Patient erfährt Schmerz und ein plötzliches strenges Bewölken der Vision mit der Hornhaut, die ein lichtdurchlässiges milchig-weißes als ein Hornhauthydrops bekanntes Äußeres übernimmt. Obwohl, dem Patienten beunruhigend, ist die Wirkung normalerweise vorläufig, und nachdem eine Periode von sechs bis acht Wochen die Hornhaut gewöhnlich zu seiner ehemaligen Durchsichtigkeit zurückkehrt. Der Wiederherstellung kann nichtchirurgisch durch das Verbinden mit einer osmotischen Salzlösung geholfen werden. Obwohl ein hydrops gewöhnlich das vergrößerte Schrammen der Hornhaut verursacht, gelegentlich wird es einem Patienten durch das Schaffen eines flacheren Kegels, das Helfen der Anprobe von Kontaktlinsen nützen. Gelegentlich, die Hornhaut thins zum Punkt, wo ein teilweiser Bruch am Niveau der Membran von Descemet vorkommt, auf eine kleine, perlenähnliche Schwellung auf der Hornhaut hinauslaufend, die gefüllt mit Flüssigkeit (Hornhaut hydropsy) werden kann. Wenn das vorkommt, kann strenge Visionsabnahme vorkommen, bis sich das Ödem langsam auflöst. Hornhautversetzung wird nicht gewöhnlich angezeigt, während der hydropsy andauert.

Epidemiologie

Das Nationale Augeninstitut berichtet, dass keratoconus die allgemeinste Hornhautdystrophie in den Vereinigten Staaten ist, ungefähr jeden 2000. Amerikaner betreffend, aber einige Berichte legen die Zahl nicht weniger als jeder 500. Die Widersprüchlichkeit kann wegen Schwankungen in diagnostischen Kriterien, mit einigen Fällen des strengen Astigmatismus interpretiert als diejenigen von keratoconus, und umgekehrt sein. Eine langfristige Studie hat eine Mittelvorkommen-Rate von 2.0 neuen Fällen pro 100,000 Bevölkerung pro Jahr gefunden. Einige Studien haben ein höheres Vorherrschen unter Frauen oder dem angedeutet Leute der südasiatischen Ethnizität sind 4.4mal so wahrscheinlich, unter keratoconus zu leiden, wie Weiße, und werden auch mit größerer Wahrscheinlichkeit mit der Bedingung früher betroffen.

Keratoconus ist normalerweise bilateral (das Beeinflussen beider Augen), obwohl die Verzerrung gewöhnlich asymmetrisch ist und in beiden Hornhäuten selten völlig identisch ist. Einseitige Fälle neigen dazu, ungewöhnlich zu sein, und können tatsächlich sehr selten sein, wenn eine sehr milde Bedingung im besseren Auge einfach unter der Grenze der klinischen Entdeckung ist. Es ist für keratoconus üblich, zuerst in einem Auge und erst als später im anderen diagnostiziert zu werden. Als die Bedingung dann in beiden Augen fortschreitet, wird die Vision im früher diagnostizierten Auge häufig andauern, um schwächer zu sein, als das in seinem Gefährten.

Geschichte

Der deutsche Augenarzt Burchard Mauchart hat eine frühe Beschreibung in einer 1748-Doktorarbeit eines Falls von keratoconus zur Verfügung gestellt, den er staphyloma diaphanum genannt hat. Jedoch, erst als 1854, dass britischer Arzt John Nottingham klar keratoconus beschrieben hat und ihn von anderem ectasias der Hornhaut unterschieden hat. Nottingham hat die Fälle der "konischen Hornhaut" gemeldet, die zu seiner Aufmerksamkeit gekommen war, und mehrere klassische Eigenschaften der Krankheit, einschließlich polyopia, Schwäche der Hornhaut und Schwierigkeit beschrieben hat, die Verbesserungslinsen zur Vision des Patienten vergleicht. 1859 hat britischer Chirurg William Bowman einen ophthalmoscope (kürzlich erfunden von Hermann von Helmholtz) verwendet, um keratoconus zu diagnostizieren und hat beschrieben, wie man den Spiegel des Instrumentes umbiegt, um am besten die konische Gestalt der Hornhaut zu sehen. Bowman hat auch versucht, Vision dadurch wieder herzustellen, die Iris mit einem feinen Haken anzuziehen, der durch die Hornhaut eingefügt ist und den Schüler in einen vertikalen Schlitz, wie das einer Katze zu strecken. Er hat berichtet, dass er ein Maß des Erfolgs mit der Technik gehabt hatte, Vision einer 18-jährigen alten Frau wieder herstellend, die vorher unfähig gewesen war, Finger in einer Entfernung von 8 Zoll (20 Cm) aufzuzählen. Vor 1869, als der den Weg bahnende schweizerische Augenarzt Johann Horner eine These genannt Über die Behandlung von keratoconus geschrieben hat, hatte die Unordnung seinen aktuellen Namen erworben. Die Behandlung damals, gutgeheißen vom führenden deutschen Augenarzt Albrecht von Graefe, war ein Versuch, die Hornhaut durch das chemische Ausbrennen mit einer Silbernitrat-Lösung und Anwendung eines Miosis-Verursachen-Agenten mit einem Druck-Ankleiden physisch neu zu formen. 1888 ist die Behandlung von keratoconus eine der ersten praktischen Anwendungen der dann kürzlich erfundenen Kontaktlinse geworden, als der französische Arzt Eugène Kalt ein Glas scleral Schale verfertigt hat, die Vision durch das Zusammendrücken der Hornhaut in eine regelmäßigere Gestalt verbessert hat. Seit dem Anfang des 20. Jahrhunderts hat die Forschung über keratoconus das Verstehen der Krankheit sowohl verbessert und außerordentlich die Reihe von Behandlungsoptionen ausgebreitet. Die erste erfolgreiche Hornhautversetzung, um keratoconus zu behandeln, wurde 1936 von Ramon Castroviejo getan.

Zusammenhängende Unordnungen

Mehrere andere nichtentzündliche Augenunordnungen, die allgemein seltener sind als keratoconus, verursachen auch Verdünnung der Hornhaut:

Keratoglobus ist eine sehr seltene Bedingung, die Hornhautverdünnung in erster Linie an den Rändern verursacht, auf ein kugelförmiges, ein bisschen vergrößertes Auge hinauslaufend. Es kann genetisch mit keratoconus verbunden sein.

Durchsichtige Randentartungsursache-Verdünnung eines schmalen (1-2 Mm) Bandes der Hornhaut, gewöhnlich entlang dem untergeordneten Hornhautrand. Es verursacht unregelmäßigen Astigmatismus, der häufig durch Brillen korrigiert werden kann. Differenzialdiagnose kann durch die Überprüfung der Schlitz-Lampe gemacht werden.

Späterer keratoconus, eine verschiedene Unordnung trotz seines ähnlichen Namens, ist eine seltene Abnormität, gewöhnlich angeboren, der eine nichtprogressive Verdünnung der inneren Oberfläche der Hornhaut verursacht, während die Krümmung der vorderen Oberfläche normal bleibt. Gewöhnlich wird nur ein einzelne Auge betroffen.

Außenverbindungen

• Zusammenarbeitende Längseinschätzung des Keratoconus-Archivs
• Nationales Augeninstitut (die Vereinigten Staaten)
• KCVision, Was Leute mit keratoconus (Images) sehen
• Globales Keratoconus Fundament
• Keratoconus Australien
• Nationales Keratoconus Fundament (die Vereinigten Staaten)
• Keratoconus selbst Help and Support Group (das Vereinigte Königreich)
• Nederlandstalige Lotgenoten Keratoconus (NL)
• Hornhautverpflanzungspatient blog (amerikanischer)