:Not, der mit Nierensyndrom verwirrt

ist

Syndrom von Nephrotic ist eine nichtspezifische Unordnung, in der die Nieren beschädigt werden, sie veranlassend, große Beträge des Proteins (proteinuria mindestens 3.5 Gramme pro Tag pro 1.73-M-Körperfläche) vom Blut in den Urin durchzulassen.

Durch nephrotic Syndrom betroffene Nieren haben kleine Poren im podocytes, groß genug, um proteinuria zu erlauben (und nachher hypoalbuminemia, weil etwas vom Protein-Albumin vom Blut bis den Urin gegangen ist), aber nicht groß genug, um Zellen durch (folglich kein hematuria) zu erlauben. Im Vergleich, in Nierensyndrom, führen RBCs die Poren durch, hematuria verursachend.

Zeichen und Symptome

Es wird durch proteinuria (> 3.5g/day), hypoalbuminemia, hyperlipidemia und Ödem charakterisiert, das & auch bekannt als anasarca oder Ödem verallgemeinert wird. Üblich unter 2-6-jährigen Jungen. Das Ödem beginnt im Gesicht. Lipiduria (lipids im Urin) kann auch vorkommen, aber ist für die Diagnose des nephrotic Syndroms nicht notwendig. Hyponatremia kommt auch mit einer niedrigen Bruchnatriumsausscheidung vor.

Hyperlipidemia wird durch zwei Faktoren verursacht:

• Hypoproteinemia stimuliert Protein-Synthese in der Leber, auf die Überproduktion von lipoproteins hinauslaufend.
• Katabolismus von Lipid wird wegen niedrigerer Ebenen von lipoprotein lipase, das an der lipoprotein Depression beteiligte Hauptenzym vermindert.

Einige andere in nephrotic Syndrom gesehene Eigenschaften sind:

• Das allgemeinste Zeichen ist Überflüssigkeit im Körper wegen des Serums hypoalbuminemia. Niedrigeres Serum oncotic Druck veranlasst Flüssigkeit, in den zwischenräumlichen Geweben anzuwachsen. Natrium und Wasserretention erschweren das Ödem. Das kann mehrere Formen annehmen:
• Aufgeblähtheit um die Augen, charakteristisch am Morgen.
• Die punktförmige Korrosion des Ödems über die Beine.
• Flüssigkeit in der pleural Höhle, die pleural Effusion verursacht. Allgemeiner vereinigt mit Überflüssigkeit ist Lungenödem.
• Flüssigkeit in der peritoneal Höhle, die ascites verursacht.
• Verallgemeinertes Ödem überall im Körper bekannt als anasarca.
• Die meisten Patienten sind normotensive, aber Hypertonie kann auch (selten) vorkommen.
• Anämie (Eisen widerstandsfähiger microcytic hypochromic Typ) präsentiert vielleicht wegen des transferrin Verlustes.
• Atemnot präsentiert vielleicht wegen der pleural Effusion oder wegen der diaphragmatic Kompression mit ascites.
• Ablagerungsrate von Erythrocyte wird wegen vergrößerten fibrinogen & anderen Plasmainhalts vergrößert.
• Einige Patienten können schäumenden oder schaumigen Urin wegen eines Senkens der Oberflächenspannung durch den strengen proteinuria bemerken. Wirkliche Harnbeschwerden wie hematuria oder oliguria sind ungewöhnlich, obwohl diese allgemein in Nierensyndrom gesehen werden.
• Kann Eigenschaften der zu Grunde liegenden Ursache wie der Ausschlag haben, der mit systemischem lupus erythematosus oder dem mit Zuckerkrankheit vereinigten Nervenleiden vereinigt ist.
• Überprüfung sollte auch andere Ursachen des groben Ödems besonders das kardiovaskuläre und hepatische System ausschließen.

Ursachen

Syndrom von Nephrotic hat viele Ursachen und kann entweder das Ergebnis einer Krankheit sein, die auf die Niere beschränkt ist, genannt primäres nephrotic Syndrom oder eine Bedingung, die die Niere und anderen Teile des Körpers, genannt sekundäres nephrotic Syndrom betrifft.

Primär

Primäre Ursachen des nephrotic Syndroms werden gewöhnlich durch die Histologie, d. h. minimale Änderungskrankheit (MCD) wie minimale Änderung nephropathy beschrieben, der der häufigste Grund des nephrotic Syndroms in Kindern und Im Brennpunkt stehender Segmentärer Glomerulosclerosis ist, der der häufigste Grund des nephrotic Syndroms in Erwachsenen ist.

Wie man

betrachtet, sind sie "Diagnose des Ausschlusses", d. h. sie werden nur diagnostiziert, nachdem sekundäre Ursachen ausgeschlossen worden sind.

Sekundär

Sekundäre Ursachen des nephrotic Syndroms haben dieselben histologic Muster wie die primären Ursachen, obwohl einige Unterschiede ausstellen kann, die eine sekundäre Ursache wie Einschließungskörper andeuten.

Sie werden gewöhnlich durch die zu Grunde liegende Ursache beschrieben.

Sekundäre Ursachen durch das histologic Muster:

Membrannephropathy (MN):

• Leberentzündung B & Hepatitis C
• Das Syndrom von Sjögren
• Systemischer lupus erythematosus (SLE)
• Zuckerkrankheit mellitus
• Sarcoidosis
• Rauschgifte (wie corticosteroids, intravenöses Goldheroin)
• Bösartigkeit (Krebs)
• Bakterieninfektionen, z.B Lepra & Syphilis
• Infektionen von Protozoal, z.B Sumpffieber

Im Brennpunkt stehender segmentärer glomerulosclerosis (FSGS)

• Hypertensive nephrosclerosis
• HIV
• Beleibtheit
• Niereverlust

Minimale Änderungskrankheit (MCD)

• Rauschgifte, besonders NSAIDs im ältlichen
• Bösartigkeit, besonders der lymphoma von Hodgkin
• Leukämie

Allergie

• Biene-Stachel

Diagnose

Die Goldwährung in der Diagnose des nephrotic Syndroms ist 24-stündiges Urinprotein-Maß. Das Helfen in der Diagnose ist Blutproben und manchmal Bildaufbereitung der Nieren (für die Struktur und Anwesenheit von zwei Nieren), und/oder eine Biopsie der Nieren.

Der folgende ist Grundlinie, wesentliche Untersuchungen:

• 24-stündige Bettkante Harngesamtprotein-Bewertung.

Urinprobe zeigt proteinuria (> 3.5 g pro 1.73 M pro 24 Stunden). Es wird auch für Harnwürfe untersucht, die mehr eine Eigenschaft der aktiven Nierenentzündung sind.

• Umfassende metabolische Tafel (CMP) zeigt hypoalbuminemia: Albumin-Niveau 2.5 g/dL (normal=3.5-5 g/dL).
• Profil von Lipid.

Hohe Niveaus von Cholesterin (hypercholesterolemia), spezifisch erhobenem LDL, gewöhnlich mit erhobenem VLDL von concomitantly sind typisch.

• Elektrolyte, Harnstoff und creatinine (EUCs): Nierenfunktion zu bewerten.

Weitere Untersuchungen werden angezeigt, wenn die Ursache nicht klar ist:

• Biopsie der Niere.
• Autogeschützte Anschreiber (ANA, ASOT, C3, cryoglobulins, Serum-Elektrophorese).
• Ultraschall des ganzen Abdomens.

Klassifikation

Eine breite Klassifikation des nephrotic Syndroms hat auf der zu Grunde liegenden Ursache gestützt:

</Zentrum>

Syndrom von Nephrotic wird häufig histologically klassifiziert:

</Zentrum>

Differenzialdiagnose

Wenn jemand mit verallgemeinertem Ödem auszeichnet, sollten die folgenden Ursachen ausgeschlossen werden:

1. Herzversagen: Der Patient ist mit einer Geschichte der Herzkrankheit älter. Venöser Kehldruck wird auf der Überprüfung erhoben, könnte Herzgeräusch hören. Ein echocardiogram ist die Goldwährungsuntersuchung.
2. Leber-Misserfolg: Geschichte, die die Leberentzündung / Zirrhose andeutend ist: Alkoholismus, IV Rauschgift-Gebrauch, einige erbliche Ursachen. Zeichen der Leber-Krankheit werden gesehen: Gelbsucht (gelbe Haut und Augen), hat Adern über den Nabel (caput medusae), Kratzer-Zeichen (wegen des weit verbreiteten Juckens, bekannt als pruritus), vergrößerte Milz, Spinne angiomata, encephalopathy, das Quetschen, die knötchenartige Leber ausgedehnt.
3. Akute flüssige Überlastung in jemandem mit dem Nieremisserfolg: Wie man bekannt, haben diese Leute Nieremisserfolg, und haben entweder zu viel getrunken oder ihre Dialyse verpasst.
4. Krebs von Metastatic: Wenn Krebs-Ausbreitungen zu den Lungen oder dem Abdomen es Effusionen und flüssige Anhäufung wegen des Hindernisses von lymphatics und Adern, sowie seröser Ausschwitzung verursacht.

Behandlung

Behandlung schließt ein:

Unterstützend

• Die Überwachung und das Aufrechterhalten euvolemia (der richtige Betrag von Flüssigkeit im Körper):
• Urinproduktion, BP regelmäßig kontrollierend.
• Flüssigkeit schränkt auf 1 L ein.
• Diuretika (IV furosemide).
• Überwachung der Nierefunktion:
• tun Sie EUCs täglich und das Rechnen von GFR.
• Behandeln Sie hyperlipidemia, um weiter atherosclerosis zu verhindern.
• Verhindern Sie und behandeln Sie irgendwelche Komplikationen [sehen unten]
• Albumin-Einführungen werden allgemein nicht verwendet, weil ihre Wirkung nur vergänglich dauert.

Prophylaktische Antikoagulation kann in einigen Verhältnissen passend sein.

Spezifisch

• Immunosuppression für den glomerulonephritides (corticosteroids, ciclosporin).
• ISKDC Standardregime für die erste Episode: Prednisolone-60 Mg/M/Tag in 3 geteilten Dosen seit 4 Wochen ist durch 40 Mg/M/Tag in einer einzelnen Dosis an jedem abwechselnden Tag seit 4 Wochen gefolgt.
• Rückfälle durch prednisolone 2 Mg/Kg/Tag bis zum Urin werden negativ für das Protein. Dann, 1.5 Mg/Kg/Tag seit 4 Wochen.
• Häufige Rückfälle, die behandelt sind durch: cyclophosphamide oder Stickstoff-Senf oder ciclosporin oder levamisole.
• Das Erzielen besseren Bluttraubenzucker-Niveaus kontrolliert, wenn der Patient diabetisch ist.
• Blutdruck-Kontrolle. HERVORRAGENDE Hemmstoffe sind das Rauschgift der Wahl. Unabhängig ihrer Blutdruck-Senken-Wirkung, wie man gezeigt hat, haben sie Protein-Verlust vermindert.

Diät

Reduzieren Sie Natriumsaufnahme auf 1000-2000 Mg täglich. Nahrungsmittel hoch in Natrium schließen Salz ein, das ins Kochen und beim Tisch, Gewürz-Mischungen (Knoblauch-Salz, Adobo, Saisonsalz, usw.) konservierte Suppen, konservierte Gemüsepflanzen verwendet ist, die Salz, Mittagessen-Fleisch einschließlich Truthahns, Schinkens, Bolognas, und Salami, bereiter Nahrungsmittel, Fastfoods, Sojasoße, Ketschups und Salat-Ankleidens enthalten. Auf Nahrungsmitteletiketten, vergleichen Sie Milligramme Natrium zu Kalorien pro Portion. Natrium sollte weniger sein als oder gleich Kalorien pro Portion.

Essen Sie einen gemäßigten Betrag des hohen Protein-Tieressens: 3-5 Unzen pro Mahlzeit (vorzugsweise magere Kürzungen von Fleisch, Fisch und Geflügel)

Vermeiden Sie, dass gesättigte Fette wie Butter, Käse, Nahrungsmittel, Fettkürzungen von rotem Fleisch, Ei-Eidottern und Geflügel-Haut gebraten haben. Vergrößern Sie ungesättigte fette Aufnahme, einschließlich Olivenöls, canola Öl, Erdnussbutter, avocadoes, Fisch und Nüsse. Essen Sie fettarme Nachtische.

Zunahme-Aufnahme von Früchten und Gemüsepflanzen. Kein Kalium oder notwendige Phosphor-Beschränkung.

Kontrollieren Sie flüssige Aufnahme, die alle Flüssigkeiten und Nahrungsmittel einschließt, die Flüssigkeit bei der Raumtemperatur sind. Das flüssige Management in nephrotic Syndrom ist besonders während eines akuten Aufflackerns fein.

Komplikationen

• Venöse Thrombose: Wegen der Leckstelle von anti-thrombin 3, der hilft, Thrombose zu verhindern. Das kommt häufig in den Nierenadern vor. Behandlung ist mit mündlichen Antikoagulanzien (nicht heparin als heparin Taten über anti-thrombin 3, der im proteinuria verloren wird, so wird es unwirksam sein.) Hypercoagulopathy wegen Blutergusses von Flüssigkeit vom Geäder (Ödem) ist auch eine Gefahr für venöse Thrombose.
• Infektion: Wegen der Leckage von immunoglobulins können kurz zusammengefasste Bakterien wie Haemophilus influenzae und Streptokokkus pneumoniae Infektion verursachen.
• Akuter Nierenmisserfolg ist wegen hypovolemia. Trotz des Übermaßes an Flüssigkeit in den Geweben gibt es weniger Flüssigkeit im vasculature. Der verminderte Blutfluss zu den Nieren verursacht sie zur Stilllegung. So ist es eine heikle Aufgabe, Überflüssigkeit im Körper loszuwerden, während es zirkulierenden euvolemia aufrechterhält.
• Lungenödem: Wieder wegen der flüssigen Leckstelle manchmal leckt es in Lungen, die Hypoxie und Atemnot verursachen.
• Wachstumszurückgebliebenheit: Kommt in MCNS.It nicht vor kommt in Fällen von Rückfällen oder Widerstand gegen die Therapie vor. Ursachen der Wachstumszurückgebliebenheit sind Protein-Mangel vom Verlust des Proteins im Urin, Anorexie (reduzierte Protein-Aufnahme), und Steroide-Therapie (Katabolismus).
• Mangel des Vitamins D kann vorkommen. Vitamin D verbindliches Protein wird verloren.
• Hypothyroidism kann vorkommen. Thyroxine wird wegen der verminderten Schilddrüse reduziert, die globulin bindet.
• Anämie von Microcytic hypochromic ist typisch. Es ist widerstandsfähige Eisentherapie.
• Hypocalcemia kann infolge nephrotic Syndroms vorkommen. Es kann bedeutend genug sein, tetany zu verursachen. Hypocalcemia kann relativ sein; Kalzium-Niveaus sollten gestützt auf dem Albumin-Niveau angepasst werden, und ionisiertes Kalzium sollte überprüft werden.
• Das Syndrom von Cushing

Prognose

Die Prognose hängt von der Ursache des nephrotic Syndroms ab. Es ist gewöhnlich in Kindern gut, weil minimale Änderungskrankheit sehr gut auf Steroiden antwortet und chronischen Nierenmisserfolg nicht verursacht. Jedoch führen andere Ursachen wie im Brennpunkt stehender segmentärer glomerulosclerosis oft, um Bühne Nierenkrankheit zu beenden. Faktoren, die mit einer schlechteren Prognose in diesen Fällen vereinigt sind, schließen Niveau von proteinuria, Blutdruck-Kontrolle und Nierefunktion (GFR) ein.

Siehe auch

• Lipiduria

Links

• Nephrotic Syndrom Erforscht Eine Mannschaft von Niereärzten und Wissenschaftlern von Beth Israel Deaconess Medical Center / Medizinische Fakultät von Harvard, die arbeitet, um mehr über die Ursache des Nephrotic Syndroms in Kindern und Erwachsenen mit einer Betonung auf der genetischen Basis dieser Krankheit zu erfahren.
• Kindheit Nephrotic Syndrom - nationales Institut für die Zuckerkrankheit und Verdauungs- und Nierekrankheiten (NIDDK), NIH
• Erwachsenes Nephrotic Syndrom - nationales Institut für die Zuckerkrankheit und Verdauungs- und Nierekrankheiten (NIDDK), NIH