Das Syndrom von Sjögren (ausgesprochen in Englisch), auch bekannt als "Krankheit von Mikulicz" und "Syndrom von Sicca", ist eine autogeschützte Körperkrankheit, in der geschützte Zellen angreifen und die exocrine Drüsen zerstören, die Tränen und Speichel erzeugen.

Es wird nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren (1899-1986) genannt, wer es zuerst beschrieben hat.

Neun aus den Patienten von zehn Sjögren sind Frauen, und das durchschnittliche Alter des Anfalls ist gegen Ende der 40er Jahre, obwohl Sjögren in allen Altersgruppen sowohl in Frauen als auch in Männern vorkommt. Wie man schätzt, betrifft es nicht weniger als 4 Millionen Menschen in den Vereinigten Staaten allein, es die zweite allgemeinste autogeschützte rheumatische Krankheit machend.

Das Syndrom von Sjögren kann als eine Unordnung in seinem eigenen Recht (das Syndrom von primärem Sjögren) bestehen oder kann sich wenige Jahre nach dem Anfall einer verbundenen rheumatischen Unordnung, wie rheumatische Arthritis, systemischer lupus erythematosus, scleroderma, primäre biliary Zirrhose usw. (das Syndrom des sekundären Sjögrens) entwickeln.

Die Unordnung sollte mit dem Syndrom von Sjögren-Larsson nicht verwirrt sein, das auch angezeigtes Syndrom von T. Sjögren in frühen Studien war.

Zeichen und Symptome

Das Gütestempel-Symptom vom Syndrom von Sjögren ist eine verallgemeinerte Trockenheit, normalerweise einschließlich xerostomia (trockener Mund) und keratoconjunctivitis sicca (trockene Augen), ein Teil dessen, was als sicca Symptome bekannt ist. Außerdem kann das Syndrom von Sjögren Haut, Nase und vaginale Trockenheit verursachen, und kann andere Organe des Körpers, einschließlich der Nieren, des Geäders, der Lungen, der Leber, der Bauchspeicheldrüse, peripherisches Nervensystem (distal axonal sensomotorisches Nervenleiden) und Gehirn betreffen.

Das Syndrom von Sjögren wird mit vergrößerten Niveaus in Flüssigkeit von Cerebrospinal (CSF) von IL-1RA, ein interleukin 1 Gegner vereinigt. Das weist darauf hin, dass die Krankheit mit der vergrößerten Tätigkeit im interleukin 1 System beginnt, das von einer Autodurchführungs-Regulierung von IL-IRA gefolgt ist, um die erfolgreiche Schwergängigkeit von interleukin 1 zu seinen Empfängern zu reduzieren. Es ist wahrscheinlich, dass interleukin 1 der Anschreiber für Erschöpfung jedoch ist, hat zugenommen IL-1RA wird im CSF beobachtet und wird mit vergrößerter Erschöpfung durch das veranlasste Krankheitsverhalten von cytokine vereinigt. Andererseits wird das Syndrom von Sjögren durch verminderte Niveaus von IL-1ra im Speichel charakterisiert, der für Mund-Entzündung und Trockenheit verantwortlich sein konnte. Patienten mit dem Syndrom des sekundären Sjögrens stellen auch häufig Zeichen und Symptome von ihren primären rheumatischen Unordnungen, wie SLE, Rheumatische Arthritis oder Körpersklerose aus.

Diagnose

Das Diagnostizieren des Syndroms von Sjögren wird durch die Reihe von Symptomen kompliziert, die ein Patient, und die Ähnlichkeit zwischen Symptomen vom Syndrom von Sjögren und denjenigen anderer Bedingungen manifestieren kann. Dennoch kann die Kombination von mehreren Tests zu einer Diagnose des Syndroms von Sjögren führen.

Blutproben können getan werden, um zu bestimmen, ob ein Patient hohe Niveaus von Antikörpern hat, die für die Bedingung, wie Anti-Atomantikörper (ANA) und rheumatischer Faktor bezeichnend sind (weil SS oft sekundär zu rheumatischer Arthritis vorkommt), die mit autogeschützten Krankheiten vereinigt werden. Die ANA Syndrom-Muster des typischen Sjögrens sind SSA/Ro und SSB/La, dessen SSB/La viel spezifischer ist; SSA/Ro wird mit vielen anderen autogeschützten Bedingungen vereinigt, aber ist häufig in Sjögren da.

Der Test von Schirmer misst die Produktion von Tränen: Ein Streifen von Filterpapier wird innerhalb des niedrigeren Augenlides seit fünf Minuten gehalten, und seine Nässe wird dann mit einem Lineal gemessen. Das Produzieren von weniger als fünf Millilitern Flüssigkeit ist gewöhnlich für das Syndrom von Sjögren bezeichnend. Jedoch neigt sich Tränenfunktion mit dem Alter oder kann von anderen medizinischen Bedingungen verschlechtert werden. Ein alternativer Test wird ganze Speichel-Fluss-Sammlung nichtstimuliert, in der der Patient in ein Reagenzglas jede Minute seit 15 Minuten spuckt. Eine resultierende Sammlung von weniger als 1.5 mL wird als ein positives Ergebnis betrachtet. Es nimmt länger, um zu leisten, als der Test von Schirmer, aber verlangt spezielle Ausrüstung nicht.

Eine Überprüfung der Schlitz-Lampe kann Trockenheit auf der Oberfläche des Auges offenbaren. Speicheldrüse-Funktion kann durch das Sammeln des Speichels und die Bestimmung des in einer fünfminutigen Periode erzeugten Betrags geprüft werden. Eine Lippenbiopsie kann offenbaren, dass sich Lymphozyten um Speicheldrüsen und Schaden an diesen Drüsen wegen Entzündung gesammelt haben.

Die Ultraschall-Überprüfung der Speicheldrüsen ist der einfachste bestätigende Test und hat den zusätzlichen Vorteil, ohne Komplikationen nichtangreifend zu sein. Der parenchyma der Drüse demonstriert vielfach, small-2-6 Mm hypoechoic Verletzungen, die Darstellungen der Lymphocytic-Infiltrate sind. Häufig werden sialectasis mit Rechnungen demonstriert, wenn die Krankheit vorgebracht wird. Die sonographic Ergebnisse haben ausgezeichnete Symptomkorrelation. Der andere Vorteil des Ultraschalles besteht darin, dass Komplikationen der Krankheit wie Extraknotenlymphomas häufig als größere 1-4 Cm hypoechoic intra-parenchymal Massen entdeckt werden können.

Es gibt auch ein radiologisches Verfahren, das ein zuverlässiger und genauer Test auf das Syndrom von Sjögren ist. Ein Kontrastagent wird in den parotid Kanal eingespritzt, der sich von der Backe in den Flur des Mundes gegenüber dem Hals des oberen zweiten Mahlzahn-Zahns öffnet. Weit verbreiteter puddling der eingespritzten überall in der Drüse gestreuten Unähnlichkeit zeigt das Syndrom von Sjögren an.

Die Revidierten Klassifikationskriterien für das Syndrom von Sjögren verlangen die Anwesenheit von Zeichen, Symptomen und Laboratorium-Ergebnissen.

Von den Patienten berichtete Symptome müssen beide Augensymptome, wie tägliche, beharrliche, lästige trockene Augen seit mehr als drei Monaten und mündliche Symptome wie das Müssen einschließen Wasser trinken, um Essen zu schlucken.

Objektive Beweise der Augenbeteiligung verlassen sich auf den Test von Schirmer und die Rose Kerbe von Bengalen (oder ähnlich). Studien von Histopathology sollten im Brennpunkt stehenden lymphocytic sialadenitis zeigen. Objektive Beweise der Speicheldrüse-Beteiligung werden durch Ultraschall-Überprüfungen, das Niveau des unstimulierten ganzen Speichelflusses, ein parotid sialography oder Speichelscintigraphy geprüft. Autoantikörper gegen Ro (SSA) und/oder La (SSB) Antigene werden auch erwartet.

SS kann von Leuten mit der vorigen Haupt- und Hals-Strahlentherapie, Leberentzündung C Infektion, Erworbenes Immunschwächesyndrom (AIDS) ausgeschlossen werden, lymphoma, sarcoidosis, Krankheit des Pfropfreises gegen den Gastgeber und Gebrauch von anticholinergic Rauschgiften (da eine Zeit kürzer vorher existierend, als viermal das Leben des Rauschgifts).

Pathogenesis

Zelle hat Autoimmunitätsursachen der apoptosis des ductal und acinar epithelischen vermittelt

Zellen, der für den Drüsengewebeschaden verantwortlich ist.

Behandlung

Es gibt weder ein bekanntes Heilmittel für das Syndrom von Sjögren noch eine spezifische Behandlung, um Drüse-Sekretion dauerhaft wieder herzustellen. Statt dessen ist Behandlung allgemein symptomatisch und unterstützend. Feuchtigkeitsersatztherapien wie künstliche Tränen können die Symptome von trockenen Augen erleichtern. Einige Patienten mit strengeren Problemen verwenden Schutzbrille, um lokale Feuchtigkeit zu vergrößern oder Punctal-Stecker zu haben, die eingefügt sind, um zu helfen, Tränen auf der Augenoberfläche seit einer längeren Zeit zu behalten. Zusätzlich, cyclosporine (Wiederstase) ist durch die Vorschrift verfügbar, um zu helfen, chronisches trockenes Auge durch das Unterdrücken der Entzündung zu behandeln, die Träne-Sekretion stört. Verschreibungspflichtige Medikamente sind auch verfügbar, die helfen, Speichelfluss, wie cevimeline (Evoxac) und pilocarpine zu stimulieren. Nonsteroidal antientzündliche Rauschgifte kann verwendet werden, um musculoskeletal Symptome zu behandeln. Für Personen mit strengen Komplikationen kann corticosteroids oder immunosuppressive Rauschgiften, und manchmal IVIG (intravenöser immunoglobulin) vorgeschrieben werden. Außerdem können Krankheit modifizierende antirheumatische Rauschgifte (DMARDs) wie methotrexate nützlich sein. Hydroxychloroquine (Plaquenil) ist eine andere Auswahl und wird allgemein sicherer betrachtet als methotrexate. Salagen, eine künstliche Form von pilocarpine, kann verwendet werden, um zu helfen, Tränen sowie Speichel im Mund und den Eingeweiden zu erzeugen. Es wird aus dem Werk von Jaborandi abgeleitet.

Trockene Augen

Punctal stopft zu

In der fortgeschrittenen Bühne, trotz des Gebrauches von Träne-Ersatzfällen, fühlen die Augen immer das Brennen,

kratzend, wund. Der Leidende ist immer einer Unbequemlichkeit bewusst, die Augen fühlen sich schlechter am Morgen und am späten Abend. Der Gebrauch von Träne-Ersatzfällen wird langweilig und unwirksam. An diesem Punkt kann es passend sein, Punctal-Stecker zu denken.

Jedes Auge hat zwei Seiten an der inneren Ecke jedes Augenlides, wo Tränen vom Auge abfließen. Das obere Augenlid 'puncta' dräniert etwa 40 % der Tränen weg, und tiefer leitet puncta die restlichen 60 % der Tränen ab. Wenn es ein Problem mit der Menge von Tränen gibt, wie es in der Krankheit von Sjögren gibt, tiefer zustopfend, kann puncta auf die Tränen hinauslaufen, die der Patient restlich auf dem längeren Auge hat.

Stecker von Punctal können in die niedrigeren oder oberen Träne-Drainage-Kanäle der Augen eingefügt werden. Das Verfahren nimmt nur ein paar Minuten und ist schmerzlos. Es kann im Optiker oder dem Büro des Augenarztes getan werden. Allgemein, collagen Stecker werden zuerst eingefügt. Diese Stecker werden sich innerhalb von ein paar Tagen auflösen, so gibt es dem Patienten eine Chance zu sehen, ob es eine Verbesserung in der Bequemlichkeit gibt. Allgemein ist die Verbesserung unmittelbar. Der Patient kann zum Gebrauch von dauerhaften Steckern weitergehen, obwohl diese auch nötigenfalls entfernt werden können.

Zahnsorge

Vorbeugende Zahnbehandlung ist auch (und häufig überblickt vom Patienten) notwendig, weil der Mangel am mit xerostomia vereinigten Speichel eine ideale Umgebung für die Proliferation von Bakterien schafft, die Zahnkaries (Höhlen) verursachen. Behandlungen schließen zwanglosen Empfang aktuelle Fluorid-Anwendung ein, um Zahn-Email und häufige Zähne cleanings durch einen Zahnarzthelfer zu stärken. Vorhandene Höhlen müssen auch behandelt werden, weil Höhlen, die sich in den Zahn ausstrecken, durch die Zahn-Reinigung allein nicht effektiv behandelt werden können, und an einer hohen Gefahr des Verbreitens ins Fruchtfleisch des Zahns sind, zum Verlust der Lebenskraft und des Bedürfnisses nach der Förderung oder Wurzelkanal-Therapie führend. Diese Behandlungsregierung ist dasselbe als das, das für alle xerostomia Patienten, wie diejenigen verwendet ist, die Kopf und Hals-Strahlentherapie erleben, die häufig die Speicheldrüsen beschädigt, weil sie gegen die Radiation empfindlicher sind als andere Körpergewebe.

Leider sehen viele Patienten, das Bedürfnis nach der Zahnbehandlung nicht begreifend, keinen Zahnarzt, bis die meisten ihrer Zähne außer dem Punkt der Wiederherstellung sind. Es ist für einen Zahnarzt ziemlich üblich, einen xerostomia Patienten mit dem strengen, untreatable Höhlen in fast jedem Zahn zu sehen. In strengen Fällen kann die einzige lebensfähige Behandlung sein, alle Zähne des Patienten und Vergnügen mit prosthetics wie Zahnprothesen oder implants herauszuziehen.

Prognose

Sjögren kann Lebensorgane des Körpers mit Symptomen beschädigen, die Plateau können oder sich verschlechtern, oder in Vergebung als mit anderen autogeschützten Krankheiten eintreten. Einige Menschen können nur die milden Symptome von trockenen Augen und Mund erfahren, während andere Symptome von der strengen Krankheit haben. Viele Patienten sind im Stande, Probleme symptomatisch zu behandeln. Andere werden gezwungen, mit trüber Vision, unveränderlicher Augenunbequemlichkeit, wiederkehrenden Mund-Infektionen, angeschwollenen parotid Drüsen, Rauheit und Schwierigkeit fertig zu werden, zu schlucken und zu essen. Schwächende Erschöpfung und gemeinsamer Schmerz können Lebensqualität ernstlich verschlechtern. Einige Patienten können Nierenbeteiligung (autogeschützte tubulointerstitial Nierenentzündung) entwickeln, proteinuria, sich konzentrierender Harndefekt und distal röhrenförmige Nierenazidose führend.

Patienten mit dem Syndrom von Sjögren haben eine höhere Rate von non-Hodgkin lymphoma im Vergleich zu beiden Patienten mit anderen autogeschützten Krankheiten und gesunden Leuten. Ungefähr 5 % von Patienten mit dem Syndrom von Sjögren werden eine Form der lymphoid Bösartigkeit entwickeln. Patienten mit strengen Fällen werden viel mit größerer Wahrscheinlichkeit lymphomas entwickeln als Patienten mit milden oder gemäßigten Fällen. Die allgemeinsten lymphomas sind extranodal Speichelrandzone B Zelle lymphomas (MALZ lymphomas in den Speicheldrüsen) und gießen große B-Zelle lymphoma aus.

Komplikationen

Unter den Komplikationen, die oben besprochen sind, ist das Syndrom von Sjögren in Frauen, die schwanger werden, mit dem vergrößerten Vorkommen von Neugeborenenlupus erythematosus mit dem angeborenen Herzblock verbunden worden, der einen Pacemaker verlangt.

Epidemiologie

Das Syndrom von Sjögren betrifft 1-4 Millionen Menschen in den Vereinigten Staaten. Die meisten Menschen sind mehr als 40 Jahre alt zur Zeit der Diagnose. Frauen sind neunmal wahrscheinlicher als Männer, das Syndrom von Sjögren zu haben.

Forschung

Vielfache monoclonal Antikörper waren unter der Untersuchung 2007. Das viel versprechendste ist geschienen, Anti-CD20 rituximab und Anti-CD22 epratuzumab zu sein; der anti TNF \U 03B1\und die IFN-α Rauschgifte sind weniger wirksam geschienen.

α-fodrin fungiert als ein Autoantigen im Syndrom von Sjögren. Wie man gezeigt hat, hat die Regierung von Mucosal von α-fodrin den Fortschritt der Unordnung in Mäusen gehemmt.

Die Forschung über Krankheiten wie das Syndrom von Sjögren konzentriert sich darauf, Kenntnisse zu vergrößern und von der Unordnung zu verstehen, diagnostische Techniken verbessernd, und Weisen findend, die Unordnung zu behandeln, zu verhindern, und zu heilen. Die Syndrom-Registrierung von Primärem Sjögren im Vereinigten Königreich ist ein Gewebe biobank Proben, die für die vom Medizinischen Forschungsrat unterstützte Forschung genommen sind. Die Registrierung unterstützt klinische Proben und genetische Studien des Syndroms von Sjögren und ist für Patienten offen, die möchten an Forschungsstudien und Forschern teilnehmen, die die Krankheit studieren.

Ein Tiermodell des Syndroms von Sjögren ist durch das Immunisieren von Mäusen mit peptides von 60 kDa Ro-Antigen entwickelt worden. Wenige Tage nach der Immunisierung wurde Speichelfluss vermindert, und Lymphozyt-Infiltrate sowie Speichelfunktionsstörung wurden beobachtet, die an das Syndrom des Menschen Sjögren hoch erinnernd sind.

Siehe auch

• Gütige lymphoepithelial Verletzung
• Keratoconjunctivitis sicca
• Parotitis
• Xerostomia

Referenzen

Außenverbindungen

• Der ursprüngliche Text von diesem Artikel wurde bei einer öffentlichen Bereichsquelle an NIH erhalten
• Das Syndrom-Fundament von Sjögren
• Die Registrierung von Sjogren
• Das Syndrom von Sjogren bei Wahlen des staatlichen Gesundheitsdienstes