Zuckerkrankheit insipidus (DI) ist eine Bedingung, die durch den übermäßigen Durst und die Ausscheidung von großen Beträgen des streng verdünnten Urins mit der Verminderung der flüssigen Aufnahme charakterisiert ist, die keine Wirkung auf die Konzentration des Urins hat. Es gibt mehrere verschiedene Typen von DI, jedem mit einer verschiedenen Ursache. Der allgemeinste Typ in Menschen ist zentraler DI, der durch einen Mangel an arginine vasopressin (AVP), auch bekannt als antidiuretisches Hormon (ADH) verursacht ist. Der zweite allgemeine Typ von DI ist nephrogenic Zuckerkrankheit insipidus, der durch eine Gefühllosigkeit der Nieren zu ADH verursacht wird. Es kann auch ein iatrogenes Kunsterzeugnis des Rauschgift-Gebrauches sein.

Obwohl sie eine gemeinsame Bezeichnung haben, sind Zuckerkrankheit mellitus und Zuckerkrankheit insipidus zwei völlig getrennte Bedingungen mit Mechanismen ohne Beziehung. Beider veranlassen große Beträge des Urins (polyuria) erzeugt zu werden, und der Begriff "Zuckerkrankheit" wird aus dem griechischen Namen für dieses Symptom abgeleitet. Jedoch ist Zuckerkrankheit insipidus irgendein ein Problem mit der Produktion des antidiuretischen Hormons (Schädelzuckerkrankheit insipidus) oder die Antwort der Niere auf das antidiuretische Hormon (nephrogenic Zuckerkrankheit insipidus), wohingegen Zuckerkrankheit mellitus polyuria über genannten osmotischen diuresis eines Prozesses wegen des hohen Blutzuckers verursacht, der in den Urin leckt und Überwasser zusammen damit nimmt.

Das Vorkommen der Zuckerkrankheit insipidus in der allgemeinen Bevölkerung ist drei in 100,000.

Zeichen und Symptome

Übermäßige Urinabsonderung und äußerster Durst (besonders für kaltes Wasser und vereisen manchmal oder Eiswasser), sind für DI typisch. Seine Symptome sind denjenigen der unfertigen Zuckerkrankheit mellitus mit der Unterscheidung ziemlich ähnlich, dass der Urin Traubenzucker nicht enthält und es keine Hyperglykämie (erhobener Bluttraubenzucker) gibt. Trübe Vision ist eine Seltenheit. Zeichen des Wasserentzugs können auch in einigen Personen erscheinen, da der Körper viel (wenn irgendwelcher) des Wassers nicht erhalten kann, das es annimmt.

Die äußerste Urinabsonderung geht im Laufe des Tages und der Nacht weiter. In Kindern kann DI Appetit, das Essen, die Gewichtszunahme und das Wachstum ebenso stören. Sie können mit Fieber, dem Erbrechen oder der Diarrhöe auszeichnen. Erwachsene mit unfertigem DI können gesund seit Jahrzehnten nicht weniger als bleiben genug Wasser wird verbraucht, um die Harnverluste auszugleichen. Jedoch gibt es eine dauernde Gefahr des Wasserentzugs und Verlust des Kaliums.

Diagnose

Um DI von anderen Ursachen der Überurinabsonderung zu unterscheiden, müssen Bluttraubenzucker-Niveaus, Bikarbonat-Niveaus und Kalzium-Niveaus geprüft werden. Das Maß von Blutelektrolyten kann ein hohes Natriumsniveau offenbaren (hypernatremia, weil sich Wasserentzug entwickelt). Urinalysis demonstriert einen verdünnten Urin mit einem niedrigen spezifischen Gewicht. Urin osmolarity und Elektrolyt-Niveaus sind normalerweise niedrig.

Ein flüssiger Beraubungstest hilft zu bestimmen, ob DI verursacht wird durch:

1. übermäßige Aufnahme von Flüssigkeit (primärer polydipsia)
2. ein Defekt in der ADH Produktion
3. ein Defekt in der Antwort der Nieren auf ADH

Dieser Test misst Änderungen im Körpergewicht, der Urinproduktion und der Urinzusammensetzung, wenn Flüssigkeiten vorenthalten wird, und weil Wasserentzug vorkommt. Die normale Antwort des Körpers auf Wasserentzug soll Urin konzentrieren und Wasser erhalten, so wird Urin konzentrierter und Urinabsonderung weniger häufig wird. Diejenigen mit DI setzen fort, große Beträge des verdünnten Urins trotz des nicht Trinkens irgendwelcher Flüssigkeiten zu urinieren. In primärem polydipsia sollte der Urin osmolality zunehmen und sich an obengenannten 280 Osm/kg mit der flüssigen Beschränkung stabilisieren, während eine Stabilisierung auf niedrigerer Ebene Zuckerkrankheit insipidus anzeigt. Die Stabilisierung in diesem Testmittel, mehr spezifisch, wenn die stündliche Zunahme in osmolality weniger als 30 Osm/kg pro Stunde seit mindestens 3 Stunden ist. Manchmal das Messen von Blutniveaus von ADH während dieses Tests ist auch notwendig, aber ist mehr zeitaufwendig, um zu leisten.

Zwischen den Hauptformen, desmopressin Anregung zu unterscheiden, wird auch verwendet; desmopressin kann von der Einspritzung, einem Nasenspray oder einem Block genommen werden. Während er desmopressin nimmt, sollte ein Patient Flüssigkeiten oder Wasser nur trinken, wenn durstig und nicht in anderen Zeiten weil das zu plötzlicher flüssiger Anhäufung im Zentralnervensystem führen kann. Wenn desmopressin Urinproduktion reduziert und osmolarity vergrößert, ist die pituitäre Produktion von ADH unzulänglich, und die Niere antwortet normalerweise. Wenn der DI wegen Nierenpathologie ist, ändert desmopressin entweder Urinproduktion oder osmolarity nicht.

Wenn zentral, wird DI verdächtigt, Prüfung anderer Hormone der Hypophyse, sowie Kernspinresonanz-Bildaufbereitung, ist notwendig, um zu entdecken, ob ein Krankheitsprozess (wie ein prolactinoma, oder histiocytosis, Syphilis, Tuberkulose oder andere Geschwulst oder granuloma) pituitäre Funktion betrifft. Die meisten Menschen mit dieser Form haben entweder voriges Haupttrauma erfahren oder haben ADH Produktion aus einem unbekannten Grund aufgehört.

Gewohnheit zu trinken (in seiner Severest-Form hat psychogenic polydipsia genannt), ist der allgemeinste Imitator der Zuckerkrankheit insipidus in allen Altern. Während viele erwachsene Fälle in der medizinischen Literatur mit Geistesstörungen vereinigt werden, haben die meisten Patienten mit der Gewohnheit polydipsia keine andere feststellbare Krankheit. Die Unterscheidung wird während des Wasserberaubungstests gemacht, weil etwas Grad der Harnkonzentration über isosmolar gewöhnlich erhalten wird, bevor der Patient gedörrt wird.

Pathophysiology

Elektrolyt und Volumen homeostasis sind ein komplizierter Mechanismus, der die Voraussetzungen des Körpers für den Blutdruck und das Hauptelektrolyt-Natrium und Kalium erwägt. Im Allgemeinen geht Elektrolyt-Regulierung Volumen-Regulierung voran. Wenn das Volumen jedoch streng entleert wird, wird der Körper Wasser behalten auf Kosten von, Elektrolyt-Niveaus durcheinander zu bringen.

Die Regulierung der Urinproduktion kommt im hypothalamus vor, der ADH im supraoptic und den paraventrikulären Kernen erzeugt. Nach der Synthese wird das Hormon in neurosecretory Körnchen unten der axon des hypothalamic Neurons zum späteren Lappen der pituitären Drüse transportiert, wo es für die spätere Ausgabe versorgt wird. Außerdem regelt der hypothalamus die Sensation des Dursts im ventromedial Kern durch die Abfragung von Zunahmen im Serum osmolarity und das Weitergeben dieser Information zum Kortex.

Das Haupteffektor-Organ für Flüssigkeit homeostasis ist die Niere. ADH handelt durch die Erhöhung der Wasserdurchdringbarkeit in den sich versammelnden Kanälen und distal spiraligem tubules; spezifisch folgt es genanntem aquaporins von Proteinen und mehr spezifisch aquaporin 2 in der folgenden Kaskade; ADH (argenine vasopressin-AVP) erzeugt im hypothalmus und versorgt in der späteren Hypophyse. Wenn veröffentlicht, bindet ADH zu verbundenen Empfängern des V2 G-Proteins innerhalb des distal spiraligen tubules, zyklisches AMPERE vergrößernd, das sich mit dem Protein kinase A, stimulierende Abschrift des aquaporin 2 Kanal paart, der im Zytoplasma des distal spiraligen tubules und der sich versammelnden Kanäle in die Spitzenmembran versorgt ist. Diese abgeschriebenen Kanäle erlauben Wasser in die sich versammelnden Kanal-Zellen. Die Zunahme in der Durchdringbarkeit berücksichtigt Resorption von Wasser in den Blutstrom, so den Urin konzentrierend.

Erbliche Formen der Zuckerkrankheit insipidus sind für weniger als 10 % der Fälle der Zuckerkrankheit insipidus gesehen in der klinischen Praxis verantwortlich.

Klassifikation

Die mehreren Formen von DI sind:

Neurogenic

Zuckerkrankheit von Neurogenic insipidus, allgemeiner bekannt als Hauptzuckerkrankheit insipidus, ist wegen eines Mangels an der vasopressin Produktion im Gehirn.

Nephrogenic

Zuckerkrankheit von Nephrogenic insipidus ist wegen der Unfähigkeit der Niere, normalerweise auf vasopressin zu antworten.

Dipsogenic

Dipsogenic DI ist wegen eines Defekts oder Schadens am Durst-Mechanismus, der im hypothalamus gelegen wird. Dieser Defekt läuft auf eine anomale Zunahme im Durst und der flüssigen Aufnahme hinaus, die vasopressin Sekretion unterdrückt und Urinproduktion vergrößert. Desmopressin ist unwirksam, und kann zu flüssiger Überlastung führen, weil der Durst bleibt.

Gestational

Gestational DI kommt nur während Schwangerschaft vor. Während Schwangerschaft erzeugen alle Frauen vasopressinase in der Nachgeburt, die ADH bricht. Wie man denkt, kommt Gestational DI mit der übermäßigen vasopressinase Produktion vor.

Die meisten Fälle von gestational DI können mit desmopressin behandelt werden. In seltenen Fällen, jedoch, verursacht eine Abnormität im Durst-Mechanismus gestational DI, und desmopressin sollte nicht verwendet werden.

Zuckerkrankheit insipidus wird auch mit einigen ernsten Krankheiten der Schwangerschaft, einschließlich pre-eclampsia, HELLP Syndroms und akuter Fettleber der Schwangerschaft vereinigt. Diese verursachen DI durch das Aktivieren hepatischen vasopressinase. Es ist wichtig, diese Krankheiten zu denken, wenn eine Frau mit Zuckerkrankheit insipidus in Schwangerschaft auszeichnet, weil ihre Behandlungen Übergabe des Babys verlangen, bevor sich die Krankheit verbessern wird. Misserfolg, diese Krankheiten zu behandeln, kann schnell zu mütterlicher oder perinataler Sterblichkeit führen.

Behandlung

Zentraler DI und gestational DI antworten auf desmopressin. Carbamazepine, ein antikonvulsives Medikament, hat auch etwas Erfolg in diesem Typ von DI gehabt. Außerdem neigt gestational DI dazu, auf seinen eigenen vier bis sechs Wochen im Anschluss an die Arbeit nachzulassen, obwohl einige Frauen es wieder in nachfolgenden Schwangerschaften entwickeln können. In dipsogenic DI ist desmopressin nicht gewöhnlich eine Auswahl.

Desmopressin wird in nephrogenic DI unwirksam sein. Statt dessen kann das Diuretikum hydrochlorothiazide (ein thiazide Diuretikum) oder indomethacin nephrogenic Zuckerkrankheit insipidus verbessern. Diuretika von Thiazide werden manchmal mit amiloride verbunden, um hypokalemia zu verhindern. Es scheint paradox, um einen äußersten diuresis mit einem Diuretikum zu behandeln, aber die thiazide Diuretika werden distal spiralige tubule Resorption von Natrium und Wasser vermindern, dadurch diuresis verursachend. Das vermindert Plasmavolumen, so GFR senkend und die Absorption von Natrium und Wasser im proximalen nephron erhöhend. Weniger Flüssigkeit erreicht den distal nephron, so wird gesamte flüssige Bewahrung erhalten.

Lithiumveranlasster nephrogenic DI kann mit der Regierung von amiloride, ein Kalium verschonendes Diuretikum effektiv geführt werden, das häufig in Verbindung mit thiazide oder Schleife-Diuretika verwendet ist. Kliniker sind der Lithiumgiftigkeit viele Jahre lang bewusst gewesen, und haben traditionell thiazide Diuretika für lithiumveranlassten polyuria und nephrogenic Zuckerkrankheit insipidus verwaltet. Jedoch, wie man kürzlich gezeigt hat, ist amiloride eine erfolgreiche Behandlung für diese Bedingung gewesen.

Etymologie

Das Wort "Zuckerkrankheit" (oder) kommt aus lateinischem diabētēs, der der Reihe nach aus dem Alten Griechisch  (diabētēs) kommt, der wörtlich "einen passer durch bedeutet; ein Heber". Der alte griechische Arzt Aretaeus von Cappadocia (fl. im ersten Jahrhundert CE) hat dieses Wort, mit der beabsichtigten bedeutenden "übermäßigen Entladung des Urins" als der Name für die Krankheit verwendet. Schließlich kommt das Wort aus dem Griechisch  (diabainein), bedeutend "durchzugehen", der aus δια-(dia-) zusammengesetzt wird, "durch" und  (bainein) bedeutend, bedeutend, "zu gehen". Das Wort "Zuckerkrankheit" wird zuerst in Englisch, in der Form "diabete" in einem medizinischen 1425 geschriebenen Text registriert.

"Insipidus" kommt aus dem französischen Wort insipide; aus der lateinischen Sprache inspidus (geschmacklos), von Latein: In - "nicht" + sapidus "geschmackvoll" von sapere "haben einen Geschmack" - Bedeutung "des fehlenden Geschmacks oder Pfiffs; nicht geschmackvoll". Das ist, weil Zuckerkrankheit insipidus keinen glycosuria (Ausscheidung von Traubenzucker in den Urin) hat.

Links

• Diabetes Insipidus Foundation, Inc
• Information über Zuckerkrankheit Insipidus