Anämie von Aplastic ist eine Bedingung, wo Knochenmark genügend neue Zellen nicht erzeugt, um Blutzellen wieder zu füllen. Die Bedingung, wie der Name anzeigt, schließt sowohl aplasia als auch Anämie ein. Gewöhnlich bezieht sich Anämie auf niedrige rote Blutzellzählungen, aber aplastic Anämie-Patienten haben niedrigere Zählungen aller drei Blutzelltypen: rote Blutzellen, Leukozyten, und Thrombozyte, genannter pancytopenia.

Zeichen und Symptome

• Anämie mit Unbehagen, Blässe und vereinigten Symptomen wie Herzklopfen
• Thrombocytopenia (niedrige Thrombozyt-Zählungen), zu vergrößerter Gefahr des Blutsturzes führend, eine Quetschung bekommend, und petechiae
• Leukopenia (niedrige Leukozyt-Zählung), zu vergrößerter Gefahr der Infektion führend
• Reticulocytopenia (niedrige Reticulocyte-Zählungen)

Ursachen

In vielen Fällen, wie man betrachtet, ist die Ätiologie idiopathic (ohne eine bekannte Ursache), aber eine bekannte Ursache ist eine autogeschützte Unordnung, in der Leukozyten das Knochenmark angreifen.

Anämie von Aplastic wird auch manchmal mit der Aussetzung von Toxinen wie Benzol, oder mit dem Gebrauch von bestimmten Rauschgiften, einschließlich chloramphenicol, carbamazepine, felbamate, phenytoin, Chinins und phenylbutazone vereinigt. Viele Rauschgifte werden mit aplasia hauptsächlich gemäß Fall-Berichten, aber an einer sehr niedrigen Wahrscheinlichkeit vereinigt. Als ein Beispiel, chloramphenicol Behandlung wird von aplasia in weniger als jedem 40000. Behandlungskurs gefolgt, und carbamazepine aplasia ist noch seltener.

Die Aussetzung von der ionisierenden Strahlung von radioaktiven Materialien oder strahlenerzeugenden Geräten wird auch mit der Entwicklung der aplastic Anämie vereinigt. Marie Curie, die wegen ihrer Pionierarbeit im Feld der Radioaktivität berühmt ist, ist an aplastic Anämie nach dem Arbeiten ungeschützt mit radioaktiven Materialien seit einem langen Zeitraum der Zeit gestorben; die zerstörenden Effekten der ionisierenden Strahlung waren nicht dann bekannt.

Anämie von Aplastic ist in bis zu 2 % von Patienten mit akuter Virenleberentzündung da.

In einigen Tieren, aplastic Anämie kann andere Ursachen haben. Zum Beispiel, im Frettchen (Mustela putorius furo), wird es durch die Oestrogen-Giftigkeit verursacht, weil weibliche Frettchen veranlasst werden, ist ovulators, so sich vermählend erforderlich, der Frau aus der Hitze zu bringen. Intakte Frauen, wenn nicht hat sich vermählt, wird in der Hitze, und nach einer Zeit bleiben die hohen Niveaus des Oestrogens werden das Knochenmark veranlassen aufzuhören, rote Blutzellen zu erzeugen.

Kurzlebige aplastic Anämie kann auch ein Ergebnis der parvovirus Infektion sein. In Menschen ist das P Antigen (auch bekannt als globoside) der Zellempfänger für parvovirus B19 Virus, das erythema infectiosum (die fünfte Krankheit) in Kindern verursacht. Parvovirus verursacht ganze Beendigung der roten Blutzellproduktion. In den meisten Fällen geht das unbemerkt, weil rote Blutzellen 180 Tagen entsprechen, und der Fall in der Produktion die Gesamtzahl nicht bedeutsam betrifft, rote Blutzellen in Umlauf zu setzen. In Leuten mit Bedingungen, wo die Zellen früh (wie Sichelzellenanämie), jedoch, parvovirus Infektion sterben, kann zu strenger Anämie führen.

Diagnose

Die Bedingung muss von der reinen roten Zelle aplasia unterschieden werden. In aplastic Anämie hat der Patient pancytopenia (d. h., Anämie, neutropenia und thrombocytopenia), auf Abnahme aller gebildeten Elemente hinauslaufend. Im Gegensatz wird reine rote Zelle aplasia durch die Verminderung roter Zellen nur charakterisiert. Die Diagnose kann nur auf der Knochenmark-Überprüfung bestätigt werden. Bevor dieses Verfahren übernommen wird, wird ein Patient allgemein andere Blutproben gehabt haben, um diagnostische Hinweise, einschließlich einer ganzen Blutzählung, Nierenfunktion und Elektrolyte, Leber-Enzyme, Schilddrüse-Funktionstests, Vitamins B und folic saurer Niveaus zu finden.

Die folgenden Tests helfen in der Bestimmung der Differenzialdiagnose für aplastic Anämie:

1. Knochenmark-Hauchlaut und Biopsie: Andere Ursachen von pancytopenia (d. h. neoplastic Infiltration oder bedeutender myelofibrosis) auszuschließen.

1. Geschichte der iatrogenen Aussetzung von cytotoxic Chemotherapie: Kann vergängliche Knochenmark-Unterdrückung verursachen

1. Röntgenstrahlen, Ansehen der geschätzten Tomographie (CT) oder Ultraschall-Bildaufbereitungstests: vergrößerte Lymphe-Knoten (Zeichen von lymphoma), Nieren und Knochen in Armen und Händen (anomal in Anämie von Fanconi)

1. Brust-Röntgenstrahl: Infektionen

1. Leber-Tests: Leber-Krankheiten

1. Virenstudien: Vireninfektionen

1. Vitamin B und folate Niveaus: Vitaminmangel

1. Blutproben für paroxysmal nächtlichen hemoglobinuria

1. Test auf Antikörper: geschützte Befähigung

Behandlung

Das Behandeln der geschützt vermittelten aplastic Anämie ist mit Unterdrückung des Immunsystems, eine Wirkung verbunden, die durch die tägliche Medizin-Aufnahme, oder, in strengeren Fällen, einer Knochenmark-Verpflanzung, einem potenziellen Heilmittel erreicht ist. Das umgepflanzte Knochenmark ersetzt die Mangel-Knochenmark-Zellen durch neue von einem zusammenpassenden Spender. Die mehrstarken Stammzellen im Knochenmark setzen alle drei Blutzelllinien wieder ein, dem Patienten ein neues Immunsystem, rote Blutzellen und Thrombozyte gebend. Jedoch, außer der Gefahr des Pfropfreis-Misserfolgs, gibt es auch eine Gefahr, dass die kürzlich geschaffenen Leukozyten den Rest des Körpers ("Krankheit des Pfropfreises gegen den Gastgeber") angreifen können.

Die medizinische Therapie der aplastic Anämie schließt häufig einen kurzen Kurs von antithymocyte globulin (ATG) oder Antilymphozyten globulin (ALG) und mehrere Monate der Behandlung mit einem cyclosporin ein, um das Immunsystem abzustimmen. Die milde Chemotherapie mit Agenten wie cyclophosphamide und vincristine kann auch wirksam sein. Antikörper-Therapie, wie ATG, nimmt T-Zellen ins Visier, die, wie man glaubt, das Knochenmark angreifen. Steroiden sind allgemein unwirksam, obwohl häufig verwendet werden, um durch den ATG-Gebrauch verursachte Serum-Krankheit zu bekämpfen.

Eine zukünftige Studie, die cyclophosphamide verbunden ist, wurde früh wegen eines hohen Vorkommens der Sterblichkeit wegen strenger Infektionen infolge anhaltenden neutropenia begrenzt.

In der Vergangenheit bevor sind die obengenannten Behandlungen verfügbar geworden, Patienten mit niedrigen Leukozyt-Zählungen wurden häufig auf ein steriles Zimmer oder Luftblase beschränkt (um Gefahr von Infektionen zu reduzieren), als im Fall von Ted DeVita.

Anschluß-

Regelmäßige volle Blutzählungen sind erforderlich zu bestimmen, ob der Patient noch in einem Staat der Vergebung ist.

Von 10 bis 33 % aller Patienten entwickeln die seltene Krankheit paroxysmal nächtlicher hemoglobinuria (PNH, Anämie mit thrombopenia und/oder Thrombose), der als ein Flucht-Mechanismus durch das Knochenmark gegen die Zerstörung durch das Immunsystem erklärt worden ist. Fließen Sie Cytometry-Prüfung wird regelmäßig in Leuten mit vorheriger aplastic Anämie durchgeführt, um für die Entwicklung von PNH zu kontrollieren.

Prognose

Unfertige aplastic Anämie führt zu schnellem Tod normalerweise innerhalb von sechs Monaten. Wenn die Krankheit richtig diagnostiziert wird und anfängliche Behandlung schnell begonnen wird, dann wird die Überleben-Rate seit den nächsten fünf bis zehn Jahren, und viele Patienten lebend gut außer dieser Zeitdauer wesentlich verbessert.

Gelegentlich lösen sich mildere Fälle der Krankheit selbstständig auf. Rückfälle vorher kontrollierter Krankheit sind jedoch, viel üblicher. Der Rückfall im Anschluss an den ATG/cyclosporin-Gebrauch kann manchmal mit einem wiederholten Kurs der Therapie behandelt werden.

Gleich starke Knochenmark-Verpflanzungen von Geschwister sind im Jungen, sonst gesunde Leute mit einer langfristigen Überleben-Rate von 80 %-90 % erfolgreich gewesen. Die meisten erfolgreichen BMT Empfänger erreichen schließlich einen Punkt, wo sie sich als geheilt zu allen praktischen Zwecken betrachten, obwohl sie mit der Anschlußsorge dauerhaft entgegenkommend sein müssen.

Ältere Leute (die allgemein zu zerbrechlich sind, um Knochenmark-Verpflanzungen zu erleben) und Leute, die unfähig sind, ein gutes Knochenmark-Match zu finden, die geschützte Unterdrückung erleben, haben fünfjährige Überleben-Raten von bis zu 75 %.

Siehe auch

• Anämie von Fanconi
• Erworbene reine rote Zelle aplasia

Links

• Aplastic Anemia & MDS International Foundation
• Mayo Klinik
• Universität Texas

• - Anämie von Idiopathic aplastic

• - Sekundäre aplastic Anämie
• Das Aplastic Anämie-Vertrauen
• Das Vertrauen von Shannon, Unterstützung für Leute mit aplastic Anämie