Missbildung von Arteriovenous

Missbildung von Arteriovenous oder automatische Fahrzeug-Überwachung sind eine anomale Verbindung zwischen Adern und Arterien, gewöhnlich angeboren. Diese Pathologie ist wegen seines Ereignisses im Zentralnervensystem weit bekannt, aber kann in jeder Position erscheinen. Eine arteriovenous Missbildung ist eine Gefäßanomalie. Es ist ein RASopathy.

Die genetischen Übertragungsmuster der automatischen Fahrzeug-Überwachung sind falls etwa, unbekannt. Wie man allgemein denkt, ist automatische Fahrzeug-Überwachung keine geerbte Unordnung, wenn im Zusammenhang eines spezifischen erblichen Syndroms.

Geschichte

Emmanuel, Luschka und Virchow haben zuerst arteriovenous Missbildungen Mitte der 1800er Jahre beschrieben. Olivecrona hat die erste chirurgische Ausschneidung einer intrakranialen automatischen Fahrzeug-Überwachung 1932 durchgeführt.

Definition

AVMs sind Verletzungen der vasculature, die sich solch entwickeln, dass Blut direkt vom arteriellen System bis das venöse System fließt, ohne ein kapillares System durchzuführen.

Zeichen und Symptome

Symptome von der automatischen Fahrzeug-Überwachung ändern sich gemäß der Position der Missbildung. Ungefähr 88 % von mit der automatischen Fahrzeug-Überwachung betroffenen Leuten sind asymptomatic; häufig wird die Missbildung als ein Teil einer Leichenöffnung entdeckt, oder während der Behandlung einer Unordnung ohne Beziehung (hat Medizin "eine beiläufige Entdeckung" herbeigerufen); in seltenen Fällen können seine Vergrößerung oder ein Mikroabzapfen von einer automatischen Fahrzeug-Überwachung im Gehirn Fallsucht, Defizit oder Schmerz verursachen.

Die allgemeinsten Symptome von einer zerebralen automatischen Fahrzeug-Überwachung schließen Kopfweh und Fallsucht mit spezifischeren Symptomen ein, die vorkommen, die normalerweise von der Position der Missbildung und der Person abhängen. Solche möglichen Symptome schließen ein:

  • Schwierigkeiten mit der Bewegung oder Koordination, einschließlich der Muskelschwäche und sogar Lähmung;
  • Gleichgewichtsstörung (Schwindel);
  • Schwierigkeiten der Rede (dysarthria) und Kommunikation, wie Aphasie;
  • Schwierigkeiten mit täglichen Tätigkeiten, wie apraxia;
  • Anomale Sensationen (Taubheit, das Prickeln oder der spontane Schmerz);
  • Gedächtnis und Gedanke-zusammenhängende Probleme, wie Verwirrung, Dementia oder Halluzinationen.

Zerebraler AVMs kann auf mehrere Weisen präsentieren

  • Blutsturz (45 % von Fällen)
  • Akuter Anfall des strengen Kopfwehs. Kann als das schlechteste Kopfweh des Lebens des Patienten beschrieben werden. Abhängig von der Position des Blutsturzes, kann mit dem neuen festen neurologischen Defizit vereinigt werden. In ungebrochenem Gehirn-AVMs kann die Gefahr des spontanen Blutsturzes mindestens 1 % pro Jahr sein. Nach einem ersten Bruch kann die jährliche blutende Gefahr zu mehr als 5 % zunehmen.
  • Beschlagnahme (46 %)
  • Kopfweh (34 %)
  • Progressives neurologisches Defizit (21 %)
  • Kann durch die Massenwirkung oder venösen Ausdehnungen verursacht werden. Anwesenheit und Natur des Defizits hängen von Position der Verletzung und der abfließenden Adern ab.
  • Pädiatrische Patienten
  • Herzversagen
  • Macrocephaly
  • Prominente Kopfhaut-Adern

Genetik

{Kann wegen autosomal dominierender Krankheiten, wie Erblicher Hemorrhagic Telangiectasia }\vorkommen

Pathophysiology

Missbildungen von Arteriovenous, auch bekannt als AVMs, sind Mängel am kardiovaskulären System. In einem normalen fungierenden menschlichen Körper tragen Arterien am Sauerstoff reiches Blut vom Herzen bis den Rest des Körpers weg, und Adern geben Sauerstoff-entleertes Blut in die Lungen und das Herz zurück. Eine automatische Fahrzeug-Überwachung stört diesen zyklischen Prozess. Statt des allmählichen Übergangs durch die Haargefäße von Arterien bis Adern, der für die normale Wirkung vasculature typisch ist, verursachen AVMs direkte Vereinigungen der Arterien und Adern. AVMs kann intensiven Schmerz verursachen und zu ernsten medizinischen Problemen führen. Obwohl AVMs häufig mit dem Gehirn- und Rückenmark vereinigt werden, können sie sich in jedem Teil des Körpers entwickeln.

Arterien und Adern sind ein Teil des menschlichen kardiovaskulären Systems. Normalerweise tragen die Arterien im Gefäßsystem am Sauerstoff reiches Blut, außer im Fall von der Lungenarterie. Strukturell teilen sich Arterien und teilen sich wiederholt auf, schließlich ein einem Schwamm ähnliches kapillares Bett bildend. Blut bewegt sich durch die Haargefäße, Sauerstoff aufgebend und Abfallprodukte, einschließlich von den Umgebungszellen aufnehmend. Haargefäße treffen der Reihe nach nacheinander zusammen, um Adern zu bilden, die Blut wegtragen. Das Herz handelt, um Blut durch Arterien und Auffassungsvermögen das venöse Blut zu pumpen.

Eine automatische Fahrzeug-Überwachung hat an der feucht werdenden Wirkung von Haargefäßen auf dem Blutfluss Mangel; es veranlasst auch das Umgebungsgebiet, von den Funktionen der Haargefäße — Eliminierung und Übergabe von Nährstoffen zu den Zellen beraubt zu werden. Das resultierende Gewirr des Geäders, häufig genannt einen nidus (Latein für "das Nest") hat keine Haargefäße und anomal Direktanschlüsse zwischen Hochdruckarterien und Unterdruckadern. Es kann äußerst zerbrechlich und für die Blutung anfällig sein. Das resultierende Zeichen, das über das Stethoskop hörbar ist, ist ein rhythmischer, rauschender Ton, der durch den übermäßig schnellen Blutfluss die Arterien und Adern verursacht ist. Es ist der Begriff "bruit", Französisch für das Geräusch gegeben worden. Bei einigen Gelegenheiten kann sich ein Patient mit einer automatischen Gehirnfahrzeug-Überwachung des Geräusches bewusst werden, das das Hören in Verlegenheit bringen und Schlaf zusätzlich zum Verursachen psychologischer Qual stören kann.

Diagnose

AVMs kann in verschiedenen Teilen des Körpers vorkommen:

AVMs kann in der Isolierung oder als ein Teil einer anderen Krankheit (zum Beispiel, Krankheit von Von Hippel-Lindau oder erblichen hemorrhagic telangiectasia) vorkommen.

Wie man

gezeigt hat, sind AVMs mit Aortastenosis vereinigt worden.

Die Blutung von einer automatischen Fahrzeug-Überwachung kann relativ mild oder verheerend sein. Es kann streng und weniger häufig tödliche Schläge verursachen. Wenn eine zerebrale automatische Fahrzeug-Überwachung entdeckt wird, bevor ein Schlag gewöhnlich vorkommt, können die Arterien, die Blut in den nidus füttern, gesperrt werden, um die Gefahr abzuwenden. Jedoch, interventional Therapie kann auch relativ unsicherer sein

Behandlung

Die Behandlung für Gehirn-AVMs kann symptomatisch sein, und Patienten sollte von einem Neurologen für irgendwelche Beschlagnahmen, Kopfweh oder im Brennpunkt stehende Defizite gefolgt werden. Mit der automatischer Fahrzeug-Überwachung spezifische Behandlung kann auch mit endovascular embolization, Neurochirurgie oder Strahlentherapie verbunden sein.

Embolization, d. h. die Blutversorgung an die automatische Fahrzeug-Überwachung mit Rollen oder Partikeln oder durch einen röntgenografisch geführten Katheter eingeführtem Leim abschneidend, kann zusätzlich zu auch verwendet werden, aber ist in der Isolierung abgesehen von in kleinerem AVMs selten erfolgreich. Die neurologische Gefahr jedes solchen Eingreifens ist ungefähr 10 %.

Für ungebrochenen Gehirn-AVMs ist der Vorteil für endovascular, neurochirurgisch oder Strahlentherapie bis jetzt unbekannt. Deshalb soll sich die beste Weise, einer ungebrochenen automatischen Gehirnfahrzeug-Überwachung zu folgen, anschließen der NIH/NINDS hat internationale Studie finanziell unterstützt, die für Patienten mit einer ungebrochenen automatischen Gehirnfahrzeug-Überwachung entworfen ist.

Epidemiologie

Die geschätzte Entdeckungsrate der automatischen Fahrzeug-Überwachung in der allgemeinen US-Bevölkerung ist 1.4/100,000 pro Jahr. Das ist etwa ein, die zu einem siebentem das Vorkommen von intrakranialem aneurysms fünft sind. Ungefähr 300,000-Amerikaner haben AVMs, wessen 12 % (etwa 36,000) Symptome von der sehr unterschiedlichen Strenge ausstellen werden.

Gesellschaft und Kultur

  • Am 13. Dezember 2006 wurde Senator Tim Johnson mit der automatischen Fahrzeug-Überwachung diagnostiziert und hat an der Universität von George Washington Krankenhaus behandelt.
  • Am 3. August 2011 ist Mike Patterson der Adler von Philadelphia auf dem Feld ohnmächtig geworden und hat eine Beschlagnahme während einer Praxis ertragen. Nachdem er ohnmächtig geworden ist, wurde Patterson zum Krankenhaus getrieben, wo er schnell texted Adler-Angestellte und Mannschaftskameraden, dass er fein war. Er wurde als wachsamer und stabiles im Krankenhaus beschrieben, wo er Nacht-geblieben ist. Patterson wurde mit der automatischen Fahrzeug-Überwachung am 4. August diagnostiziert.
  • Sechs Fuß Unter, eine amerikanische Fernsehreihe, die auf HBO von 2001-2005 gelaufen ist, haben eine Hauptfigur, Nate Fisher gezeigt, das hat unter der automatischen Fahrzeug-Überwachung, einer wiederkehrenden Eigenschaft in der Handlung der Geschichte dieses Charakters gelitten.
  • Am 1. August 2007 entscheidet sich NIH/NINDS dafür, die erste internationale Studie zu starten, die beste Behandlungsstrategie für Patienten mit ungebrochenem Gehirn-AVMs bewertend: ARUBA — Eine Randomizd Probe mit Ungebrochenem Gehirn-AVMs.
  • Schauspieler Ricardo Montalbán ist mit der spinalen automatischen Fahrzeug-Überwachung geboren gewesen. Während des Filmens des 1951-Films Über das Breite Missouri wurde Montalbán von seinem Pferd geworfen, hat unbewusst geschlagen, und ist durch ein anderes Pferd getrampelt, das seine automatische Fahrzeug-Überwachung erschwert hat und auf eine schmerzhafte Rückenverletzung hinausgelaufen ist, die nie geheilt hat. Der Schmerz hat zugenommen, als er im Alter von, und 1993, Montalbán 9½ Stunden der Rückgratchirurgie erlebt hat, die ihn gelähmt unter der Taille und dem Verwenden eines Rollstuhls verlassen hat.

Forschungsrichtungen

Trotz vieler Jahre der Forschung ist auf die Hauptfrage dessen, ob man AVMs behandelt, nicht geantwortet worden. Alle Behandlungen, ob, Chirurgie einschließend, Radiation oder Rauschgifte, Gefahren und Nebenwirkungen hat. Deshalb könnte es in einigen Fällen besser sein, Behandlung zusammen zu vermeiden und einfach eine kleine Gefahr der Ankunft zu akzeptieren, von der automatischen Fahrzeug-Überwachung selbst zu schaden. Diese Frage wird zurzeit in klinischen Proben gerichtet. Interessierte Patienten können sich mit teilnehmenden Zentren weltweit in Verbindung setzen.

Siehe auch

Links


Aspirierter Konsonant / Atlanta
Impressum & Datenschutz