Syndrom von Tourette (hat auch das Syndrom von Tourette, die Unordnung von Tourette, Syndrom von Gilles de la Tourette, GTS oder, allgemeiner, einfach Tourette oder TS genannt), ist eine geerbte neuropsychiatric Unordnung mit dem Anfall in der Kindheit, die durch vielfache physische (bewegende) Ticks und mindestens einen stimmlichen (akustischen) Tick charakterisiert ist. Diese Ticks wachsen charakteristisch und Abnehmen, können provisorisch unterdrückt werden, und werden durch einen warnenden Drang vorangegangen. Tourette wird als ein Teil eines Spektrums von Tick-Unordnungen definiert, das vergängliche und chronische Ticks einschließt.

Tourette wurde einmal als ein seltenes und bizarres Syndrom betrachtet, das meistenteils mit dem Ausruf von obszönen Wörtern oder sozial unpassenden und abschätzigen Bemerkungen (coprolalia) vereinigt ist, aber dieses Symptom ist in nur einer kleinen Minderheit von Leuten mit Tourette da. Tourette wird als eine seltene Bedingung nicht mehr betrachtet, aber sie wird nicht immer richtig identifiziert, weil die meisten Fälle mild sind und die Strenge von Tick-Abnahmen für die meisten Kinder, weil sie Adoleszenz durchführen. Zwischen.4 % und 3.8 % von Kinderaltern 5 bis 18 kann Tourette haben; das Vorherrschen von vergänglichen und chronischen Ticks in schulpflichtigen Kindern, ist mit den allgemeineren Ticks von Augenblinken, Husten, Hals-Reinigung, Schnüffeln und Gesichtsbewegungen höher. Äußerste Tourette im Erwachsensein ist eine Seltenheit, und Tourette betrifft Intelligenz oder Lebenserwartung nicht nachteilig.

Genetische und Umweltfaktoren spielen eine Rolle in der Ätiologie von Tourette, aber die genauen Ursachen sind unbekannt. In den meisten Fällen ist Medikament unnötig. Es gibt keine wirksame Behandlung für jeden Fall von Ticks, aber bestimmte Medikamente und Therapien können helfen, wenn ihr Gebrauch bevollmächtigt wird. Ausbildung ist ein wichtiger Teil jedes Behandlungsplans, und Erklärung und Beruhigung allein sind häufig genügend Behandlung. Bedingungen von Comorbid (Co-Auftreten-Diagnose außer Tourette) wie Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsunordnung (ADHD) und Zwanghaft-Zwangsunordnung (OCD) sind in vielen in tertiären Spezialisierungskliniken gesehenen Patienten da. Diese anderen Bedingungen verursachen häufig funktionellere Schwächung der Person als die Ticks, die der Gütestempel von Tourette sind, folglich ist es wichtig, comorbid Bedingungen richtig zu identifizieren und sie zu behandeln.

Der eponym wurde von Jean-Martin Charcot (1825-1893) im Auftrag seines Einwohners, Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourettes (1859-1904), eines französischen Arztes und Neurologen geschenkt, der eine Rechnung von neun Patienten mit Tourette 1885 veröffentlicht hat.

Klassifikation

Ticks sind plötzliche, wiederholende, nichtrhythmische Bewegungen (Motorticks) und Äußerungen (akustische Ticks), die getrennte Muskelgruppen einschließen. Motorticks sind Bewegungsbasierte Ticks, während akustische Ticks unwillkürliche Töne sind, die durch bewegende Luft durch die Nase, den Mund oder den Hals erzeugt sind.

Tourette ist eine von mehreren Tick-Unordnungen, die durch das Diagnostische und Statistische Handbuch von Geistesstörungen (DSM) als "Unordnungen klassifiziert werden, die gewöhnlich zuerst im Säuglingsalter, der Kindheit oder der Adoleszenz" gemäß dem Typ (bewegende oder akustische Ticks) und Dauer diagnostiziert sind (vergänglich oder chronisch). Vergängliche Tick-Unordnung besteht aus vielfachen Motorticks, akustischen Ticks oder beiden, mit einer Dauer zwischen vier Wochen und zwölf Monaten. Chronische Tick-Unordnung ist entweder einzelne oder vielfache, bewegende oder akustische Ticks (aber nicht beide), die seit mehr als einem Jahr da sind. Tourette (DSM-IV 307.23) wird diagnostiziert, wenn vielfache Motorticks und mindestens ein akustischer Tick, seit mehr als einem Jahr da sind. Die fünfte Version des DSM (DSM-5), erwartet im Mai 2013, wird wahrscheinlich Tourette als eine neurodevelopmental Unordnung wiederklassifizieren, und zusätzliche Diagnose einzuschließen, um für Tick-Unordnungen wegen des Substanz-Missbrauchs oder der anderen allgemeinen medizinischen Bedingungen verantwortlich zu sein.

Tick-Unordnungen werden nur ein bisschen verschieden von der Weltgesundheitsorganisation Internationale Statistische Klassifikation von Krankheiten und Zusammenhängenden Gesundheitsproblemen, ICD-10 definiert; Code F95.2 ist für die vereinigte stimmliche und vielfache Motortick-Unordnung [de la Tourette].

Obwohl Tourette der strengere Ausdruck des Spektrums von Tick-Unordnungen ist, sind die meisten Fälle mild. Die Strenge von Symptomen ändert sich weit unter Leuten mit Tourette, und milde Fälle können unentdeckt sein.

Eigenschaften

Ticks sind Bewegungen oder Töne, "die periodisch auftretend und unvorhersehbar aus einem Hintergrund der normalen Motortätigkeit vorkommen", das Äußere "normaler schief gegangener Handlungsweisen" habend. Die Ticks haben mit der Änderung von Tourette in Zahl, Frequenz, Strenge und anatomischer Position verkehrt. Das Wachsen und das Abnehmen — die andauernde Zunahme und Abnahme in der Strenge und Frequenz von Ticks — kommen verschieden in jeder Person vor. Ticks kommen auch in "Anfällen von Runden" vor, die sich für jede Person ändern.

Coprolalia (die spontane Äußerung sozial nicht einwandfreier oder unantastbarer Wörter oder Ausdrücke) ist das am meisten veröffentlichte Symptom von Tourette, aber es ist für eine Diagnose von Tourette nicht erforderlich, und nur ungefähr 10 % der Patienten von Tourette stellen es aus. Echolalia (die Wörter von anderen wiederholend), und palilalia (jemandes eigene Wörter wiederholend), kommen in einer Minderheit von Fällen vor, während die allgemeinsten anfänglichen bewegenden und stimmlichen Ticks, beziehungsweise, das Augenblinken und die Hals-Reinigung sind.

Im Gegensatz zu den anomalen Bewegungen anderer Bewegungsunordnungen (zum Beispiel, Veitstanz, dystonias, myoclonus, und dyskinesias), sind die Ticks von Tourette provisorisch suppressible, nichtrhythmisch, und häufig vorangegangen durch einen unerwünschten warnenden Drang. Sofort vorhergehender Tick-Anfall, die meisten Personen mit Tourette sind eines Drangs bewusst, dem Bedürfnis ähnlich, zu niesen oder ein Jucken zu kratzen. Personen beschreiben das Bedürfnis zum Tick als eine Zunahme der Spannung, des Drucks oder der Energie, die sie bewusst beschließen zu veröffentlichen, als ob sie "es tun mussten", um die Sensation zu erleichtern, oder bis es "gerade Recht" fühlt. Beispiele des warnenden Drangs sind das Gefühl davon, etwas in jemandes Hals oder eine lokalisierte Unbequemlichkeit in den Schultern zu haben, zum Bedürfnis führend, die Schultern sich zu räuspern oder zu zucken. Der wirkliche Tick kann als erleichternd diese Spannung oder Sensation gefühlt werden, die dem Kratzen eines Juckens ähnlich ist. Ein anderes Beispiel blinkt, um eine unbehagliche Sensation im Auge zu erleichtern. Dieser Drang und Sensationen, dem Ausdruck der Bewegung oder Stimmgebung als ein Tick vorangehend, werden "warnende Sinnesphänomene" oder warnenden Drang genannt. Wegen des Drangs, der ihnen vorangeht, werden Ticks als halbfreiwillig oder "unfreiwillig", aber nicht spezifisch unwillkürlich beschrieben; sie können als ein freiwilliger, suppressible Antwort auf den unerwünschten warnenden Drang erfahren werden. Veröffentlichte Beschreibungen der Ticks von Tourette identifizieren Sinnesphänomene als das Kernsymptom vom Syndrom, wenn auch sie in die diagnostischen Kriterien nicht eingeschlossen werden.

Während Personen mit Ticks manchmal im Stande sind, ihre Ticks seit beschränkten Zeitspannen zu unterdrücken, läuft das Tun so häufig auf Spannung oder geistige Erschöpfung hinaus. Leute mit Tourette können einen einsamen Punkt suchen, um ihre Symptome zu veröffentlichen, oder es kann eine gekennzeichnete Zunahme in Ticks nach einer Periode der Unterdrückung in der Schule oder bei der Arbeit geben. Einige Menschen mit Tourette können des warnenden Drangs nicht bewusst sein. Kinder können des warnenden mit Ticks vereinigten Drangs weniger bewusst sein, als Erwachsene sind, aber ihr Bewusstsein neigt dazu, mit der Reife zuzunehmen. Sie können Ticks seit mehreren Jahren haben, bevor sie sich des warnenden Drangs bewusst werden. Kinder können Ticks unterdrücken, während im Sprechzimmer, so müssen sie eventuell beobachtet werden, während sie nicht bewusst sind, dass sie beobachtet werden. Die Fähigkeit, Ticks zu unterdrücken, ändert sich unter Personen, und kann in Erwachsenen mehr entwickelt werden als Kinder.

Obwohl es kein solches Ding wie ein "typischer" Fall des Syndroms von Tourette gibt, folgt die Bedingung einem ziemlich zuverlässigen Kurs in Bezug auf das Alter des Anfalls und die Geschichte der Strenge von Symptomen. Ticks können bis zum Alter achtzehn erscheinen, aber das typischste Alter des Anfalls ist von fünf bis sieben. Eine durch Leckman. des Yale Kinderstudienzentrums veröffentlichte 1998-Studie hat gezeigt, dass die Alter der höchsten Tick-Strenge acht bis zwölf (durchschnittliche zehn) mit Ticks sind, fest sich für die meisten Patienten neigend, weil sie Adoleszenz durchführen. Die allgemeinsten, zuerst präsentierenden Ticks sind das Augenblinken, die Gesichtsbewegungen, das Schnüffeln und die Hals-Reinigung. Anfängliche Ticks präsentieren am häufigsten in midline Körpergebieten, wo es viele Muskeln, gewöhnlich den Kopf, den Hals und das Gesichtsgebiet gibt. Dem kann mit den schablonenhaften Bewegungen anderer Unordnungen gegenübergestellt werden (wie stims und stereotypies der Autismus-Spektrum-Unordnungen), die normalerweise ein früheres Alter des Anfalls haben, mehr symmetrisch, rhythmisch und bilateral sind, und die äußersten Enden (z.B einschließen, den Händen einen Schlag gebend). Ticks, die früh im Laufe der Bedingung scheinen, sind oft mit anderen Bedingungen, wie Allergien, Asthma und Visionsprobleme verwirrt: Kinderärzte, Allergologen und Augenärzte sind normalerweise erst, um ein Kind mit Ticks zu sehen.

Unter Patienten, deren Symptome streng genug sind, um referral zu Kliniken zu bevollmächtigen, werden Zwanghaft-Zwangsunordnung (OCD) und Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsunordnung (ADHD) häufig mit Tourette vereinigt. Nicht alle Personen mit Tourette haben ADHD oder OCD oder andere comorbid Bedingungen, obwohl in klinischen Bevölkerungen ein hoher Prozentsatz von Patienten, die für die Sorge präsentieren, wirklich ADHD hat. Ein Autor berichtet, dass eine zehnjährige Übersicht von geduldigen Aufzeichnungen offenbart hat, dass ungefähr 40 % von Patienten mit Tourette "TS-only" oder "reinen TS" haben, sich auf Syndrom von Tourette ohne ADHD, OCD und andere Unordnungen beziehend. Ein anderer Autor berichtet, dass 57 % von 656 Patienten, die mit Tick-Unordnungen auszeichnen, unkomplizierte Ticks hatten, während 43 % Ticks plus comorbid Bedingungen hatten. "Voll aufgeblühte Tourette" ist ein Begriff, der gebraucht ist, um Patienten zu beschreiben, die bedeutende comorbid Bedingungen zusätzlich zu Ticks haben.

Ursachen

Die genaue Ursache von Tourette ist unbekannt, aber sie wird gut gegründet, dass sowohl genetische als auch Umweltfaktoren beteiligt werden. Genetische Studien haben gezeigt, dass die überwältigende Mehrheit von Fällen von Tourette geerbt wird, obwohl die genaue Weise des Erbes noch nicht bekannt ist und kein Gen identifiziert worden ist. In anderen Fällen werden Ticks mit Unordnungen außer Tourette, ein Phänomen bekannt als tourettism vereinigt.

Eine Person mit Tourette hat ungefähr eine 50-%-Chance, das Gen (E) einem seiner oder ihrer Kinder zu passieren, aber Tourette ist eine Bedingung des variablen Ausdrucks und unvollständigen penetrance. So wird nicht jeder, der die genetische Verwundbarkeit erbt, Symptome zeigen; sogar nahe Familienmitglieder können verschiedene Strenge von Symptomen oder keinen Symptomen überhaupt zeigen. Das Gen (E) kann als Tourette, als eine mildere Tick-Unordnung (vergängliche oder chronische Ticks), oder als Zwanghaft-Zwangssymptome ohne Ticks ausdrücken. Nur eine Minderheit der Kinder, die das Gen (E) erben, hat Symptome, die streng genug sind, um medizinische Aufmerksamkeit zu verlangen. Geschlecht scheint, eine Rolle im Ausdruck der genetischen Verwundbarkeit zu haben: Männer sind wahrscheinlicher als Frauen, Ticks auszudrücken.

Nichtgenetische, psychosoziale oder postansteckende Umweltfaktoren — während sie Tourette nicht verursachen — können seine Strenge beeinflussen. Autogeschützte Prozesse können Tick-Anfall und Verärgerung in einigen Fällen betreffen. 1998 hat eine Mannschaft am Nationalen US-Institut für die Psychische Verfassung eine auf der Beobachtung von 50 Kindern gestützte Hypothese vorgeschlagen, dass sowohl Zwanghaft-Zwangsunordnung (OCD) als auch Tick-Unordnungen in einer Teilmenge von Kindern infolge eines poststreptococcal autogeschützten Prozesses entstehen können. Kinder, die fünf diagnostischen Kriterien entsprechen, werden gemäß der Hypothese klassifiziert, als, Pädiatrische Autogeschützte Neuropsychiatric Unordnungen zu haben, die mit Infektionen von Streptococcal (PANDAS) verbunden sind. Diese streitsüchtige Hypothese ist der Fokus der klinischen und Laborforschung, aber bleibt unbewiesen.

Einige Formen von OCD können mit Tourette genetisch verbunden werden. Wie man denkt, ist eine Teilmenge von OCD ursächlich mit Tourette verbunden und kann ein verschiedener Ausdruck derselben Faktoren sein, die für den Ausdruck von Ticks wichtig sind. Die genetische Beziehung von ADHD zu Syndrom von Tourette ist jedoch nicht völlig hergestellt worden.

Pathophysiology

Der genaue Mechanismus, der die geerbte Verwundbarkeit gegenüber Tourette betrifft, ist nicht gegründet worden, und die genaue Ätiologie ist unbekannt. Wie man glaubt, ergeben sich Ticks aus Funktionsstörung in cortical und subcortical Gebieten, dem thalamus, grundlegendem ganglia und frontalen Kortex. Modelle von Neuroanatomic ziehen Misserfolge in Stromkreise hinein, die den Kortex und Subkortex des Gehirns verbinden, und Techniken darstellend, ziehen den grundlegenden ganglia und frontalen Kortex hinein.

Diagnose

Gemäß der revidierten vierten Ausgabe des Diagnostischen und Statistischen Handbuches von Geistesstörungen (DSM-IV-TR) kann Tourette diagnostiziert werden, wenn eine Person sowohl vielfachen Motor als auch einen oder mehr stimmliche Ticks ausstellt (obwohl diese nicht gleichzeitig zu sein brauchen) im Laufe der Periode eines Jahres, ohne mehr als drei Konsekutivmonate ohne Ticks. Der vorherige DSM-IV hat eine Voraussetzung für die "gekennzeichnete Qual oder bedeutende Schwächung in sozialen, beruflichen oder anderen wichtigen Gebieten der Wirkung" eingeschlossen, aber diese Voraussetzung wurde in der neusten Aktualisierung des Handbuches in der Anerkennung entfernt, dass Kliniker Patienten sehen, die allen anderen Kriterien für Tourette entsprechen, aber Qual oder Schwächung nicht haben. Der Anfall muss vor dem Alter 18 vorgekommen sein, und kann zu den "direkten physiologischen Effekten einer Substanz oder einer allgemeinen medizinischen Bedingung" nicht zugeschrieben werden. Folglich müssen andere medizinische Bedingungen, die Ticks oder einem Tick ähnliche Bewegungen — wie Autismus oder andere Ursachen von tourettism einschließen — vor dem Konferieren einer Diagnose von Tourette ausgeschlossen werden.

Es gibt keine spezifischen medizinischen oder Abschirmungstests, die im Diagnostizieren von Tourette verwendet werden können; es ist oft misdiagnosed oder underdiagnosed, teilweise wegen des breiten Ausdrucks der Strenge, im Intervall vom milden (die Mehrheit von Fällen) oder gemäßigt, zum strengen (das seltene, aber mehr weit anerkannten und veröffentlichten Fällen). Wenn sie husten, sind das Augenblinken und die Ticks, die Asthma nachahmen, allgemein misdiagnosed.

Die Diagnose wird basiert auf der Beobachtung der Symptome der Person und Familiengeschichte, und nach ausschließen sekundäre Ursachen von Tick-Unordnungen gemacht. In Patienten mit einem typischen Anfall und einer Familiengeschichte von Ticks oder Zwanghaft-Zwangsunordnung kann eine grundlegende physische und neurologische Überprüfung genügend sein.

Es gibt keine Voraussetzung, dass andere comorbid Bedingungen (wie ADHD oder OCD) da sein, aber wenn ein Arzt glaubt, dass es eine andere Bedingungsgegenwart geben kann, die Ticks, Tests erklären konnte, als notwendig befohlen werden können, diese Bedingung auszuschließen. Ein Beispiel davon ist, wenn die diagnostische Verwirrung zwischen Ticks und Beschlagnahme-Tätigkeit besteht, der nach einem EEG verlangen würde, oder wenn es Symptome gibt, die einen MRI anzeigen, um Gehirnabnormitäten auszuschließen. TSH Niveaus können gemessen werden, um hypothyroidism auszuschließen, der eine Ursache von Ticks sein kann. Gehirnbildaufbereitungsstudien werden nicht gewöhnlich bevollmächtigt. In Teenagern und Erwachsenen, die mit einem plötzlichen Anfall von Ticks und anderen Verhaltenssymptomen auszeichnen, könnte ein Urinrauschgift-Schirm für Kokain und Anreize notwendig sein. Wenn eine Familiengeschichte der Leber-Krankheit da ist, können Serum-Kupfer und ceruloplasmin Niveaus die Krankheit von Wilson ausschließen. Die meisten Fälle werden durch das bloße Beobachten einer Geschichte von Ticks diagnostiziert.

Sekundäre Ursachen von Ticks (nicht verbunden mit geerbtem Syndrom von Tourette) werden allgemein tourettism genannt. Dystonias, Veitstanz, andere genetische Bedingungen und sekundäre Ursachen von Ticks sollten in der Differenzialdiagnose für Syndrom von Tourette ausgeschlossen werden. Andere Bedingungen, die Ticks oder stereotypierte Bewegungen manifestieren können, schließen Entwicklungsunordnungen, Autismus-Spektrum-Unordnungen und stereotypische Bewegungsunordnung ein; der Veitstanz von Sydenham; idiopathic dystonia; und genetische Bedingungen wie die Krankheit von Huntington, neuroacanthocytosis, Hallervorden-Spatz Syndrom, Muskeldystrophie von Duchenne, die Krankheit von Wilson und tuberous Sklerose. Andere Möglichkeiten schließen chromosomale Unordnungen solcher als Unten Syndrom, das Syndrom von Klinefelter, XYY Syndrom und zerbrechlich X Syndrom ein. Erworbene Ursachen von Ticks schließen drogenindizierte Ticks, Haupttrauma, Gehirnentzündung, Schlag und Kohlenmonoxid-Vergiftung ein. Die Symptome vom Lesch-Nyhan Syndrom können auch mit Syndrom von Tourette verwirrt sein. Die meisten dieser Bedingungen sind seltener als Tick-Unordnungen, und eine gründliche Geschichte und Überprüfung können genug sein, um sie ohne medizinische oder Abschirmungstests auszuschließen.

Abschirmung

Obwohl nicht alle Leute mit Tourette comorbid Bedingungen haben, können Patienten des grössten Teiles von Tourette, die für die klinische Sorge an der Spezialisierung referral Zentren präsentieren, Symptome von anderen Bedingungen zusammen mit ihren bewegenden und akustischen Ticks ausstellen. Verbundene Bedingungen schließen Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsunordnung ein (tragen Sie BEI oder ADHD), Zwanghaft-Zwangsunordnung (OCD), Körperbehinderungen und Schlaf-Unordnungen erfahrend. Störende Handlungsweisen, verschlechterte Wirkung oder kognitive Schwächung in Patienten mit comorbid Tourette und ADHD können durch den comorbid ADHD verantwortlich gewesen werden, die Wichtigkeit vom Identifizieren und Behandeln comorbid Bedingungen hervorhebend. Die Störung von Ticks wird durch comorbid Bedingungen allgemein überschattet, die größere Einmischung dem Kind präsentieren. Tick-Unordnungen ohne ADHD scheinen nicht, mit dem störenden Verhalten oder der funktionellen Schwächung vereinigt zu werden, während die Schwächung in der Schule, der Familie oder den gleichrangigen Beziehungen in Patienten größer ist, die mehr comorbid Bedingungen haben und häufig bestimmt, ob Therapie erforderlich ist.

Weil comorbid Bedingungen wie OCD und ADHD mehr verschlechtern können als Ticks, werden diese Bedingungen in eine Einschätzung von Patienten eingeschlossen, die mit Ticks auszeichnen. "Es ist kritisch zu bemerken, dass die comorbid Bedingungen funktionellen Status stärker bestimmen können als die Tick-Unordnung," gemäß Samuel Zinner, Maryland. Die anfängliche Bewertung eines für eine Tick-Unordnung verwiesenen Patienten sollte eine gründliche Einschätzung, einschließlich einer Familiengeschichte von Ticks, ADHD, Zwanghaft-Zwangssymptomen und anderen chronischen medizinischen, psychiatrischen und neurologischen Bedingungen einschließen. Kinder und Jugendliche mit TS, die Schwierigkeiten beim Lernen haben, sind Kandidaten für die Psychoeducational-Prüfung besonders, wenn das Kind auch ADHD hat. Undiagnostizierte comorbid Bedingungen können auf funktionelle Schwächung hinauslaufen, und es ist notwendig, diese Bedingungen zu identifizieren und zu behandeln, Wirkung zu verbessern. Komplikationen können Depression, Schlaf-Probleme, soziale Unbequemlichkeit und Selbstverletzung einschließen.

Management

Die Behandlung von Tourette konzentriert sich darauf, die Person zu erkennen und ihr zu helfen, den grössten Teil des Bemühens oder Verschlechterung von Symptomen zu führen. Die meisten Fälle von Tourette sind mild, und verlangen pharmakologische Behandlung nicht; statt dessen können Psychobehavioral-Therapie, Ausbildung und Beruhigung genügend sein. Behandlungen, wo bevollmächtigt, können in diejenigen geteilt werden, die Ticks und comorbid Bedingungen ins Visier nehmen, die, wenn anwesend, häufig eine größere Quelle der Schwächung sind als die Ticks selbst. Nicht alle Leute mit Ticks haben comorbid Bedingungen, aber wenn jene Bedingungen da sind, nehmen sie häufig Behandlungsvorrang.

Es gibt kein Heilmittel für Tourette und kein Medikament, das allgemein für alle Personen ohne bedeutende nachteilige Effekten arbeitet. Kenntnisse, Ausbildung und das Verstehen sind in Verwaltungsplänen für Tick-Unordnungen am obersten. Das Management der Symptome von Tourette kann pharmakologische, psychologische und Verhaltenstherapien einschließen. Während pharmakologisches Eingreifen für strengere Symptome vorbestellt wird, können andere Behandlungen (wie unterstützende Psychotherapie oder kognitive Verhaltenstherapie) helfen, Depression und soziale Isolierung zu vermeiden oder zu verbessern, und Familienunterstützung zu verbessern. Einen Patienten, Familie und Umgebungsgemeinschaft (wie Freunde, Schule und Kirche) dazu zu erziehen, ist eine Schlüsselbehandlungsstrategie, und kann alles sein, was in milden Fällen erforderlich ist.

Medikament ist verfügbar, um zu helfen, wenn Symptome Wirkung stören. Die Klassen des Medikaments mit der am meisten bewiesenen Wirkung in behandelnden Ticks — typischem und atypischem neuroleptics einschließlich risperidone (Handelsname Risperdal), ziprasidone (Geodon), haloperidol (Haldol), pimozide (Orap) und fluphenazine (Prolixin) — können langfristige und kurzfristige nachteilige Effekten haben. Die antihypertensive Reagenzien clonidine (Handelsname Catapres) und guanfacine (Tenex) werden auch verwendet, um Ticks zu behandeln; Studien zeigen variable Wirkung, aber ein niedrigeres Nebenwirkungsprofil als der neuroleptics. Anreize und andere Medikamente können im Behandeln von ADHD wenn es co-occurs mit Tick-Unordnungen nützlich sein. Rauschgifte von mehreren anderen Klassen von Medikamenten können verwendet werden, wenn stimulierende Proben, einschließlich guanfacine (Handelsname Tenex), atomoxetine (Strattera) und tricyclic Antidepressiven scheitern. Clomipramine (Anafranil), ein tricyclic und SSRIs — eine Klasse von Antidepressiven einschließlich fluoxetine (Prozac), sertraline (Zoloft), und fluvoxamine (Luvox) — können vorgeschrieben werden, wenn ein Patient von Tourette auch Symptome von der Zwanghaft-Zwangsunordnung hat. Mehrere andere Medikamente sind versucht worden, aber Beweise, um ihren Gebrauch zu unterstützen, sind nicht überzeugend.

Weil Kinder mit Ticks häufig Ärzten präsentieren, wenn ihre Ticks, und wegen des Wachsens und der abnehmenden Natur von Ticks am strengsten sind, wird es empfohlen, dass Medikament nicht sofort angefangen oder häufig geändert wird. Oft senken sich die Ticks mit der Erklärung, der Beruhigung, dem Verstehen der Bedingung und einer unterstützenden Umgebung. Wenn Medikament verwendet wird, ist die Absicht, Symptome nicht zu beseitigen: Es sollte an der niedrigstmöglichen Dosis verwendet werden, die Symptome ohne nachteilige Effekten führt, vorausgesetzt, dass diese mehr störend sein können als die Symptome, für die sie vorgeschrieben wurden.

Kognitive Verhaltenstherapie (CBT) ist eine nützliche Behandlung, wenn OCD da ist, und dort Beweise vergrößert, die den Gebrauch der Gewohnheitsumkehrung in der Behandlung von Ticks unterstützen. Entspannungstechniken, wie Übung, Yoga oder Meditation, können in der Erleichterung der Betonung nützlich sein, die Ticks erschweren kann, aber die Mehrheit des Verhaltenseingreifens (wie Entspannungsausbildung und Biofeedback, mit Ausnahme von der Gewohnheitsumkehrung) sind nicht systematisch bewertet worden und sind nicht empirisch unterstützte Therapien für Tourette.

Prognose

Syndrom von Tourette ist eine Spektrum-Unordnung — seine Strenge-Reihen über ein Spektrum vom milden bis strengen. Die Mehrheit von Fällen ist mild und verlangt keine Behandlung. In diesen Fällen kann der Einfluss von Symptomen auf der Person im Ausmaß mild sein, dass zufällige Beobachter von ihrer Bedingung nicht wissen könnten. Die gesamte Prognose ist positiv, aber eine Minderheit von Kindern mit Syndrom von Tourette hat strenge Symptome, die ins Erwachsensein andauern. Eine Studie von 46 Themen in 19 Jahren alt hat gefunden, dass die Symptome von 80 % Minimum zum milden Einfluss auf ihre gesamte Wirkung hatten, und dass die anderen 20 % mindestens einen gemäßigten Einfluss auf ihre gesamte Wirkung erfahren haben. Die seltene Minderheit von strengen Fällen kann hemmen oder Personen davon abhalten, einen Job zu halten oder ein erfüllendes soziales Leben zu haben. In einer Anschlußstudie von einunddreißig Erwachsenen mit Tourette haben alle Patienten Höhere Schule vollendet, 52 % haben mindestens zwei Jahre der Universität beendet, und 71 % waren ganztägig hat verwendet oder verfolgten Hochschulbildung.

Unabhängig von der Symptomstrenge haben Personen mit Tourette eine normale Lebensdauer. Obwohl die Symptome lebenslänglich und für einige chronisch sein können, ist die Bedingung nicht degenerativ oder lebensbedrohend. Intelligenz ist in denjenigen mit Tourette normal, obwohl dort Körperbehinderungen erfahren kann. Die Strenge von Ticks früh im Leben sagt Tick-Strenge im späteren Leben nicht voraus, und Prognose ist allgemein günstig, obwohl es keine zuverlässigen Mittel gibt, das Ergebnis für eine besondere Person vorauszusagen. Das Gen oder die mit Tourette vereinigten Gene sind nicht identifiziert worden, und es gibt kein potenzielles "Heilmittel". Eine höhere Rate von Migränen als die allgemeine Bevölkerung und Schlaf-Störungen wird berichtet.

Mehrere Studien haben demonstriert, dass sich die Bedingung in den meisten Kindern mit der Reife verbessert. Ticks können an ihrer höchsten Strenge zurzeit sein, dass sie diagnostiziert werden, und sich häufig mit dem Verstehen der Bedingung durch Personen und ihre Familien und Freunde verbessern. Das statistische Alter der höchsten Tick-Strenge ist normalerweise zwischen acht und zwölf, mit den meisten Personen, die fest das Neigen der Tick-Strenge erfahren, weil sie Adoleszenz durchführen. Eine Studie hat keine Korrelation mit der Tick-Strenge und dem Anfall der Pubertät im Vergleich mit dem populären Glauben gezeigt, dass Ticks an der Pubertät zunehmen. In vielen Fällen kommt eine ganze Vergebung von Tick-Symptomen nach der Adoleszenz vor. Jedoch hat eine Studie mit der Videokassette, um Ticks in Erwachsenen zu registrieren, gefunden, dass, obwohl sich Ticks im Vergleich mit der Kindheit und allen Maßnahmen der durch das Erwachsensein verbesserten Tick-Strenge vermindert haben, 90 % von Erwachsenen noch Ticks hatten. Die Hälfte der Erwachsenen, die sich als ohne Ticks noch gezeigte Beweise von Ticks betrachtet haben.

Es ist für die Eltern von betroffenen Kindern ziemlich üblich nicht zu ahnen, dass sie auch Ticks als Kinder gehabt haben können. Weil Tourette dazu neigt, sich mit der Reife zu senken, und weil mildere Fälle von Tourette jetzt mit größerer Wahrscheinlichkeit, die erste Verwirklichung anerkannt werden, dass ein Elternteil Ticks hatte, weil ein Kind nicht kommen kann, bis ihre Nachkommenschaft diagnostiziert wird. Es ist für mehrere Mitglieder einer Familie ziemlich üblich, zusammen diagnostiziert zu werden, weil sich Eltern, die Kindern einem Arzt für eine Einschätzung von Ticks bringen, bewusst werden, dass sie auch Ticks als ein Kind hatten.

Kinder mit Tourette können sozial leiden, wenn ihre Ticks als "bizarr" angesehen werden. Wenn ein Kind unbrauchbar machende Ticks oder Ticks hat, die soziale oder akademische Wirkung stören, können unterstützende Psychotherapie oder Schulanpassungen nützlich sein. Weil comorbid Bedingungen (wie ADHD oder OCD) größeren Einfluss verursachen können, der insgesamt fungiert als Ticks, wird eine gründliche Einschätzung für comorbidity verlangt, wenn Symptome und Schwächung bevollmächtigen.

Eine unterstützende Umgebung und Familie geben allgemein denjenigen mit Tourette die Sachkenntnisse, die Unordnung zu führen. Leute mit Tourette können lernen, sozial unpassende Ticks zu tarnen oder die Energie ihrer Ticks in einen funktionellen Versuch zu leiten. Vollendete Musiker, Athleten, öffentliche Sprecher und Fachleuten von allen Spaziergängen des Lebens werden unter Leuten mit Tourette gefunden. Ergebnisse im Erwachsensein werden mehr mit der wahrgenommenen Bedeutung vereinigt, strenge Ticks als ein Kind zu haben, als mit der wirklichen Strenge der Ticks. Eine Person, die missverstanden wurde, hat bestraft, oder hat zuhause Spaß gemacht, oder in der Schule wird sich schlechter befinden als Kinder, die ein Verstehen und unterstützende Umgebung genossen haben.

Epidemiologie

Die Ticks des Syndroms von Tourette beginnen in der Kindheit und neigen dazu, nachzulassen oder sich mit der Reife zu senken; so darf eine Diagnose für viele Erwachsene nicht mehr bevollmächtigt werden, und beobachtete Vorherrschen-Raten sind unter Kindern höher als Erwachsene. Da Kinder Adoleszenz durchführen, über das ein Viertel werden ohne Ticks, fast eine Hälfte sehen ihre Ticks sich zu einem minimalen oder milden Niveau, und weniger vermindern, als ein Viertel beharrliche Ticks hat. Nur 5 bis 14 % von Erwachsenen erfahren schlechtere Ticks im Erwachsensein als in der Kindheit.

Syndrom von Tourette wird unter allen sozialen, rassischen und ethnischen Gruppen gefunden und ist in allen Teilen der Welt berichtet worden; es ist unter Männern drei bis viermal häufiger als unter Frauen. Das berichtete Vorherrschen von TS ändert sich "gemäß der Quelle, dem Alter und dem Geschlecht der Probe; die Feststellungsverfahren; und diagnostisches System" von einem niedrigen von.05 % studiert 1993 zu einem hohen von 2.9 % in einer 1998-Studie.

Der bis zu 1 % der gesamten Bevölkerung erfährt Tick-Unordnungen, einschließlich chronischer Ticks und vergänglicher Ticks der Kindheit. Chronische Ticks betreffen 5 % von Kindern, und vergängliche Ticks betreffen bis zu 20 %. Robertson (2011) schlägt vor, dass das Vorherrschen des in der allgemeinen Bevölkerung allein Syndroms von Tourette auch 1 % mit einer Reihe ist, die zwischen.4 % und 3.8 % für Kinderalter 5 bis 18 berichtet ist. Sänger (2011) stellt fest, dass das Vorherrschen von TS in der gesamten Bevölkerung jederzeit.1 % ist, um Fälle und.6 % für alle Fälle, während Bloch zu verschlechtern u. a. (2011) setzen das gesamte Vorherrschen als zwischen.3 und 1 % fest. Gemäß Lombroso und Scahill (2008) besteht die erscheinende Einigkeit darin, dass.1 1 % von Kindern Tourette mit mehreren Studien haben, die eine dichtere Reihe.6 zu.8 % unterstützen. Bloch und Leckman (2009) und Bauernbursche (2007) melden eine Reihe des Vorherrschens in Kindern.4 zu.6 %, während Du u. a. (2010) Bericht, dass 1 bis 3 % von schulpflichtigen Westkindern Tourette haben. Vorherrschen-Raten in speziellen Ausbildungsbevölkerungen sind höher. Mit Volkszählungsdaten des Jahres 2000 gibt eine Vorherrschen-Reihe.1 zu 1 % eine Schätzung von 53,000-530,000 schulpflichtigen Kindern mit Tourette in den Vereinigten Staaten und eine Vorherrschen-Schätzung der.1-%-Mittel nach, dass 2001 ungefähr 553,000 Menschen im Alter des Vereinigten Königreichs 5 oder älter Tourette haben würden. Die meisten Fälle würden mild und fast in älteren Personen nicht wiederzuerkennend sein.

Wie man

einmal dachte, war Syndrom von Tourette selten: 1972 haben die Nationalen US-Institute für die Gesundheit (NIH) geglaubt, dass es weniger als 100 Fälle in den Vereinigten Staaten gab, und eine 1973-Registrierung nur 485 Fälle weltweit gemeldet hat. Jedoch haben vielfache seit 2000 veröffentlichte Studien durchweg demonstriert, dass das Vorherrschen viel höher ist als vorher Gedanke. Diskrepanzen über aktuelle und vorherige Vorherrschen-Schätzungen kommen aus mehreren Faktoren: Die Feststellungsneigung in früheren Proben, die von klinisch verwiesenen Fällen, Bewertungsmethoden gezogen sind, die scheitern können, mildere Fälle und Unterschiede in diagnostischen Kriterien und Schwellen zu entdecken. Es gab wenige breite Gemeinschaftsstudien veröffentlicht vor 2000, und bis die 1980er Jahre die meisten epidemiologischen Studien des Syndroms von Tourette auf Personen basiert haben, die auf die tertiäre Sorge oder Spezialisierungskliniken verwiesen sind. Kinder mit milderen Symptomen werden kaum auf Spezialisierungskliniken verwiesen, so haben diese Studien eine innewohnende Neigung zu strengeren Fällen. Studien des Syndroms von Tourette sind für den Fehler verwundbar, weil sich Ticks in der Intensität und dem Ausdruck ändern, häufig periodisch auftretend sind, und von Klinikern, Patienten, Familienmitgliedern, Freunden oder Lehrern nicht immer anerkannt werden; etwa 20 % von Personen mit Syndrom von Tourette erkennen nicht an, dass sie Ticks haben. Neuere Studien — das Erkennen, dass Ticks häufig undiagnostiziert werden können und hart zu entdecken — verwendet direkte Klassenzimmer-Beobachtung und vielfache Informanten (Elternteil, Lehrer und erzogene Beobachter), und registriert deshalb mehr Fälle als ältere Studien, die sich auf referrals verlassen. Da die diagnostische Schwelle und Bewertungsmethodik an Anerkennung von milderen Fällen herangegangen sind, ist das Ergebnis eine Zunahme im geschätzten Vorherrschen.

Tourette wird mit mehreren comorbid Bedingungen oder Co-Auftreten-Diagnose vereinigt, die häufig die Hauptquelle der Schwächung für ein betroffenes Kind ist. Die meisten Personen mit Ticks suchen medizinische Aufmerksamkeit nicht, so widerspiegeln epidemiologische Studien von TS "eine starke Feststellungsneigung", aber unter denjenigen, die wirklich medizinische Aufmerksamkeit bevollmächtigen, die Mehrheit haben andere Bedingungen, und bis zu 50 % haben ADHD oder OCD. Ein Autor berichtet, dass eine zehnjährige Übersicht von geduldigen Aufzeichnungen offenbart hat, dass ungefähr 40 % von Patienten mit Tourette "TS-only" oder "reinen TS" haben, sich auf Syndrom von Tourette ohne ADHD, OCD und andere Unordnungen beziehend. In Kindern mit Ticks wird die zusätzliche Anwesenheit von ADHD mit der funktionellen Schwächung, dem störenden Verhalten und der Tick-Strenge vereinigt. Andere comorbid Bedingungen schließen selbstschädliche Handlungsweisen (SIB), Angst, Depression, Persönlichkeitsunordnungen, oppositionelle aufsässige Unordnung ein, und führen Unordnungen.

Geschichte und Forschungsrichtungen

Wie man

denkt, ist die erste Präsentation des Syndroms von Tourette in einem 1489-Buch, Malleus maleficarum ("Der Hammer der Hexe") durch Jakob Sprenger und Heinrich Kraemer, einen Priester beschreibend, dessen, wie man "glaubte, Ticks mit dem Besitz durch den Teufel verbunden gewesen sind". Ein französischer Arzt, Jean Marc Gaspard Itard, hat den ersten Fall des Syndroms von Tourette 1825 gemeldet, Marquise de Dampierre, eine wichtige Frau des Adels in ihrer Zeit beschreibend. Jean-Martin Charcot, ein einflussreicher französischer Arzt, hat seinen ortsansässigen Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette, einen französischen Arzt und Neurologen damit beauftragt, Patienten im Salpêtrière Krankenhaus mit der Absicht zu studieren, eine Krankheit zu definieren, die von der Hysterie und von Veitstanz verschieden ist.

1885 hat Gilles de la Tourette eine Rechnung von neun Patienten, Studie eines Nervenkummers veröffentlicht, beschließend, dass eine neue klinische Kategorie definiert werden sollte. Der eponym wurde später von Charcot danach und im Auftrag Gilles de la Tourettes geschenkt.

Wenige Fortschritte wurden im Laufe des nächsten Jahrhunderts im Erklären oder Behandeln von Ticks gemacht, und eine Psychogenic-Ansicht hat gut ins 20. Jahrhundert vorgeherrscht. Die Möglichkeit, dass Bewegungsunordnungen, einschließlich Syndroms von Tourette, einen organischen Ursprung haben könnten, wurde erhoben, als eine Gehirnentzündungsepidemie von 1918-1926 zu einer nachfolgenden Epidemie von Tick-Unordnungen geführt hat.

Während der 1960er Jahre und der 1970er Jahre, weil die vorteilhaften Effekten von haloperidol (Haldol) auf Ticks bekannt geworden sind, wurde die psychoanalytische Annäherung an Syndrom von Tourette infrage gestellt. Der Wendepunkt ist 1965 gekommen, als Arthur K. Shapiro — beschrieben als "der Vater der modernen Tick-Unordnungsforschung" — einen Patienten von Tourette mit haloperidol behandelt hat, und eine Zeitung veröffentlicht hat, die psychoanalytische Annäherung kritisierend.

Seit den 1990er Jahren ist eine neutralere Ansicht von Tourette erschienen, in dem, wie man sieht, biologische Verwundbarkeit und nachteilige Umweltereignisse aufeinander wirken. 2000 hat die amerikanische Psychiatrische Vereinigung den DSM-IV-TR veröffentlicht, den Text von DSM-IV revidierend, um nicht mehr zu verlangen, dass Symptome von der Tick-Unordnungsursache quälen oder Wirkung verschlechtern.

Ergebnisse seit 1999 haben TS Wissenschaft in den Gebieten der Genetik, neuroimaging, Neurophysiologie und Neuropathologie vorgebracht. Fragen bleiben bezüglich, wie man am besten Syndrom von Tourette klassifiziert, und wie nah Tourette mit anderen Bewegungsunordnungen oder psychiatrischen Unordnungen verbunden ist. Gute epidemiologic Daten fehlen noch, und verfügbare Behandlungen sind nicht risikolos und immer nicht gut geduldet. Bemerkenswerte Berichterstattung in den Medien konzentriert sich auf Behandlungen, die feststehende Sicherheit oder Wirkung wie tiefe Gehirnanregung nicht haben, und alternative Therapien, die natürliche Wirkung und Nebenwirkungen einschließen, von vielen Eltern verfolgt werden.

Gesellschaft und Kultur

Nicht jeder mit Tourette will Behandlung oder ein "Heilmittel" besonders, wenn das bedeutet, dass sie etwas anderes im Prozess "verlieren" können. Forscher Leckman und Cohen und ehemalige Tourette Syndrom-Vereinigung nationales Vorstandsmitglied Kathryn Taubert, glauben, dass es latente Vorteile geben kann, die mit einer genetischen Verwundbarkeit einer Person gegenüber dem Entwickeln des Syndroms von Tourette, wie ein erhöhtes Bewusstsein und vergrößerte Aufmerksamkeit auf das Detail und die Umgebungen vereinigt sind, die anpassungsfähigen Wert haben können. Es gibt Beweise, um die klinische Überlieferung zu unterstützen, dass Kinder mit "TS-only" (Tourette ohne comorbid Bedingungen) ungewöhnlich begabt sind: Neuropsychological-Studien haben Vorteile in Kindern mit TS-only identifiziert. Eine Studie hat gefunden, dass Kinder mit TS-only schneller sind als der Durchschnitt für ihre Altersgruppe auf zeitlich festgelegten Tests der Motorkoordination.

Bemerkenswerte Personen mit Syndrom von Tourette werden in allen Spaziergängen des Lebens, einschließlich Musiker, Athleten, Mediazahlen, Lehrer, Ärzte und Autoren gefunden. Das am besten bekannte Beispiel einer Person, die Zwanghaft-Zwangscharakterzüge zum Vorteil verwendet haben kann, ist Samuel Johnson, der englische Literat des 18. Jahrhunderts, der wahrscheinlich Syndrom von Tourette, wie gezeigt, durch die Schriften von James Boswell hatte. Johnson hat Ein Wörterbuch der englischen Sprache 1747 geschrieben, und war ein fruchtbarer Schriftsteller, Dichter und Kritiker.

Obwohl es nachgesonnen worden ist, dass Mozart Tourette hatte, haben der Experte oder Organisation keiner Tourette glaubwürdigen Beweis geliefert, um solch einen Beschluss zu unterstützen, und es gibt Probleme mit den Argumenten, die die Diagnose unterstützen: Ticks werden der schriftlichen Form nicht übertragen, wie mit den scatological Schriften von Mozart annimmt; die medizinische Geschichte ist im Rückblick nicht gründlich; Nebenwirkungen wegen anderer Bedingungen können missdeutet werden; "es wird nicht bewiesen, ob schriftliche Dokumente für die Existenz eines stimmlichen Ticks verantwortlich sein können" und "die Beweise von Motorticks im Leben von Mozart zweifelhaft sind".

Die Unterhaltungsindustrie ist dafür kritisiert worden, diejenigen mit Syndrom von Tourette als soziale Einzelgänger zu zeichnen, deren nur Tick coprolalia ist, der Brandmarkung und das Missverständnis des Publikums von denjenigen mit Tourette gefördert hat. Die coprolalic Symptome von Tourette sind auch Futter für Radio- und Fernsehtalk-Shows in den Vereinigten Staaten und in den britischen Medien.

Referenzen

Weiterführende Literatur

• Kushner, die Hawaiiinseln. Ein Fluchen-Gehirn?: Die Geschichten des Syndroms von Tourette. Universität von Harvard Presse. 2000. Internationale Standardbuchnummer 0-674-00386-1.
• Olson, S. "Das Verstehen von Tourette" (PDF). Wissenschaft. 2004 Sep 3; 305 (5689):1390-92. PMID 15353772

Links

• Das Syndrom von Tourette: Verwirrung — ein blog durch Roger Freeman, Maryland, klinischer Kopf der Neuropsychiatry Klinik, des Krankenhauses von Kindern des britischen Columbias, des Berufsbeirat-Mitgliedes des Tourette Syndrom-Fundaments Kanadas und des ehemaligen Mitgliedes der Tourette Syndrom-Vereinigung Medizinischer Beirat minimierend. Dr Freeman hat mehr als 180 zeitschriftenveröffentlichte Artikel über PubMed.
• Syndrom von Tourette: Kürzlich diagnostiziert — eine 3-stündige Präsentation des Videos/Gleitens durch John Walkup, Maryland, stellvertretender Direktor der Abteilung von Kind und Jugendlicher Psychiatrie, Krankenhaus von Johns Hopkins und 2007-Vorsitzenden der Tourette Syndrom-Vereinigung Medizinischer Beirat