Syringomyelia ist ein Oberbegriff, der sich auf eine Unordnung bezieht, in der sich eine Zyste oder Höhle innerhalb des Rückenmarks formen. Diese Zyste, genannt eine Panflöte, kann sich ausbreiten und sich mit der Zeit verlängern, das Rückenmark zerstörend. Der Schaden kann auf Schmerz, Lähmung, Schwäche und Steifkeit im Rücken, den Schultern und den äußersten Enden hinauslaufen. Syringomyelia kann auch einen Verlust der Fähigkeit verursachen, Extreme von heißen oder kalten besonders in den Händen zu fühlen. Die Unordnung führt allgemein zu einem einem Kap ähnlichen Verlust des Schmerzes und der Temperatursensation entlang dem Rücken und den Armen. Jeder Patient erfährt eine verschiedene Kombination von Symptomen. Diese Symptome ändern sich normalerweise abhängig vom Ausmaß und häufig kritischer zur Position der Panflöte innerhalb des Rückenmarks.

Syringomyelia ließ ein Vorherrschen auf 8.4 Fälle pro 100,000 Menschen mit Symptomen schätzen, die gewöhnlich im jungen Erwachsensein beginnen. Zeichen der Unordnung neigen dazu, sich langsam zu entwickeln, obwohl plötzlicher Anfall mit dem Husten, Belasten oder myelopathy vorkommen kann.

Pathogenesis

Flüssigkeit von Cerebrospinal fließt normalerweise auf eine pulsatile Weise überall im subarachnoid Raum, der das Rückenmark und Gehirn einwickelt, Nährstoffe und Abfallprodukte transportierend. Die cerebrospinal Flüssigkeit dient auch, um das Gehirn abzumildern. Übermaß cerebrospinal Flüssigkeit im Hauptkanal des Rückenmarks wird hydromyelia genannt. Dieser Begriff bezieht sich auf vergrößerte cerebrospinal Flüssigkeit, die innerhalb des ependyma des Hauptkanals enthalten wird. Wenn Flüssigkeit in die weiße Umgebungssache analysiert, die eine Blasenhöhle oder Panflöte bildet, wird der Begriff syringomyelia angewandt. Da diese Bedingungen in der Mehrheit von Fällen koexistieren, wird der Begriff syringohydromyelia angewandt. Jedoch gebrauchen die meisten Ärzte die Begriffe austauschbar.

Die pulsatile Bewegung von cerebrospinal Flüssigkeit innerhalb des subarachnoid Raums ist ein Ergebnis des Phase-Unterschieds im Zulauf und Ausfluss des Bluts innerhalb des Schädelgewölbes. Der flüssige Gesamtherzschlag pro Herzzyklus ist etwa 1 Cc in einem gesunden Erwachsenen. Da das Gehirn innerhalb der fast starren Schädelhöhle enthalten wird, zieht der cerebrospinal flüssige Herzschlag in den mehr entgegenkommenden Rückgratkanal um, der fast Nullnettofluss während jedes Herzzyklus hat.

Es ist bemerkt worden, dass das Hindernis des cerebrospinal flüssigen Herzschlags im subarachnoid Raum auf Panflöte-Bildung hinauslaufen kann. Mehrere pathologische Bedingungen können ein Hindernis des normalen cerebrospinal flüssigen Herzschlags verursachen. Diese schließen Missbildung von Chiari, spinalen arachnoiditis, scoliosis, Rückgratwirbel-Fluchtungsfehler, Rückgratgeschwülste, Spaltwirbel und andere ein. Die Gründe, dass die Verstopfung des cerebrospinal flüssigen Herzschlags innerhalb des subarachnoid Raums auf Panflöte-Bildung hinauslaufen kann, sind nicht bekannt. Außerdem ist es unklar, wenn Panflöte-Flüssigkeit aus der Hauptteil-Bewegung von cerebrospinal Flüssigkeit ins Rückenmark, vom Hauptteil transmural Bewegung von Blutflüssigkeiten durch den spinalen vasculature in die Panflöte, oder von einer Kombination von beiden entsteht. Sobald sich eine Panflöte geformt hat, sind Druck-Unterschiede entlang dem Stachel vorgeschlagen worden, um ein Mechanismus zu sein, der flüssige Bewegung innerhalb der Zyste vielleicht verursacht, auf Schaden am Rückenmark hinauslaufend.

Verschiedene Ursprünge

Allgemein gibt es zwei Formen von syringomyelia: angeboren und erworben. (Außerdem schließt eine Form der Unordnung einen Teil des Gehirns genannt den brainstem ein. Der brainstem kontrolliert viele unserer Lebensfunktionen, wie Atmung und Herzschlag. Wenn Panflöten den brainstem betreffen, wird die Bedingung syringobulbia genannt.)

Angeboren

Die erste Hauptform bezieht sich auf eine Abnormität des Gehirns genannt eine Missbildung von Arnold-Chiari. Das ist der häufigste Grund von syringomyelia, wo die anatomische Abnormität den niedrigeren Teil des Kleinhirns veranlasst, von seiner normalen Position hinter dem Kopf in den Halswirbel oder Hals-Teil des Rückgratkanals hervorzutreten. Eine Panflöte kann sich dann im Halsgebiet des Rückenmarks entwickeln. Wegen der Beziehung, die, wie man einmal dachte, zwischen dem Gehirn- und Rückenmark in diesem Typ von syringomyelia bestanden hat, kennzeichnen Ärzte es manchmal als kommunizierend syringomyelia. Hier beginnen Symptome gewöhnlich zwischen den Altern 25 und 40 und können sich mit dem Belasten oder jeder Tätigkeit verschlechtern, die cerebrospinal flüssigen Druck veranlasst, plötzlich zu schwanken. Einige Patienten können jedoch lange Zeiträume der Stabilität haben. Einige Patienten mit dieser Form der Unordnung haben auch hydrocephalus, in dem cerebrospinal Flüssigkeit im Schädel anwächst, oder eine Bedingung arachnoiditis genannt hat, in dem eine Bedeckung des Rückenmarks — der arachnoid Membran — gereizt wird.

Einige Fälle von syringomyelia sind Familien-, obwohl das selten ist.

Erworben

Die zweite Hauptform von syringomyelia kommt als eine Komplikation des Traumas, der Gehirnhautentzündung, des Blutsturzes, einer Geschwulst oder arachnoiditis vor. Hier entwickeln sich die Panflöte oder Zyste in einem Segment des durch eine dieser Bedingungen beschädigten Rückenmarks. Die Panflöte fängt dann an sich auszubreiten. Das wird manchmal das Nichtkommunizieren syringomyelia genannt. Symptome können Monate oder sogar wenige Jahre nach der anfänglichen Verletzung erscheinen, mit Schmerz, Schwäche und Sinnesschwächung anfangend, die an der Seite des Traumas entsteht.

Das primäre Symptom von posttraumatischem syringomyelia (häufig verwiesen auf das Verwenden der Abkürzung von PTS) ist Schmerz, der sich aufwärts von der Seite der Verletzung ausbreiten kann. Symptome, wie Schmerz, Taubheit, Schwäche, und Störung in der Temperatursensation, können auf eine Seite des Körpers beschränkt werden. Syringomyelia kann auch das Schwitzen, die sexuelle Funktion, und, später, die Blase nachteilig betreffen und Kontrolle ausnehmen. Eine typische Ursache von PTS würde ein Autounfall oder ähnliches Trauma sein, das einen Wadenmuskelriss einschließt.

Was PTS schwierig machen kann zu diagnostizieren, ist die Tatsache, dass Symptome häufig zuerst erscheinen können, lange nachdem die wirkliche Ursache der Panflöte, z.B ein Autounfall-Auftreten vorgekommen ist und dann der Patient, der zuerst PTS Symptome wie Schmerz, Verlust der Sensation erfährt, Fähigkeit auf der Haut reduziert hat, um unterschiedliche Grade von heißen und kalten, mehrere Monate nach dem Autounfall zu fühlen.

Symptome

Syringomyelia verursacht ein großes Angebot an neuropathic Symptomen wegen des Schadens des Rückenmarks. Patienten können strengen chronischen Schmerz, anomale Sensationen und Verlust der Sensation besonders in den Händen erfahren. Einige Patienten erfahren Lähmung oder paresis provisorisch oder dauerhaft. Eine Panflöte kann auch Störungen in den paramitfühlenden und mitfühlenden Nervensystemen verursachen, zu anomaler Körpertemperatur oder dem Schwitzen, den Darm-Kontrollproblemen oder den anderen Problemen führend. Wenn die Panflöte im Rückenmark oder Beeinflussen des brainstem als in syringobulbia, stimmlicher Schnur-Lähmung, ipsilateral das Zunge-Vergeuden, trigeminal Nerv Sinnesverlust höher ist, und andere Zeichen vorkommen können. Selten können Blase-Steine im Anfall der Schwäche in den niedrigeren äußersten Enden vorkommen.

Klassisch verschont syringomyelia die dorsale Säule / mittleren lemniscus des Rückenmarks, Druck, Vibrieren, Berührung und proprioception intakt in den oberen äußersten Enden verlassend. Neuropathic arthropathy, auch bekannt als ein Gelenk von Charcot, können besonders in den Schultern in Patienten mit syringomyelia vorkommen. Der Verlust von Sinnesfasern zum Gelenk wird theoretisiert, um zum Schaden des Gelenks mit der Zeit zu führen.

Diagnose

Ärzte verwenden jetzt Kernspinresonanz-Bildaufbereitung (MRI), um syringomyelia zu diagnostizieren. Der MRI Röntgenologe nimmt Images der Körperanatomie wie das Gehirn- und Rückenmark im lebhaften Detail. Dieser Test wird die Panflöte im Stachel oder irgendwelchen anderen Bedingungen wie die Anwesenheit einer Geschwulst zeigen. MRI ist sicher, schmerzlos, und informativ und hat die Diagnose von syringomyelia außerordentlich verbessert.

Der Arzt kann zusätzlichen Tests befehlen zu helfen, die Diagnose zu bestätigen. Einer von diesen wird electromyography (EMG) genannt, der Muskelschwäche misst. Der Arzt könnte auch cerebrospinal flüssige Druck-Niveaus prüfen und die cerebrospinal Flüssigkeit analysieren mögen, indem er einen Lendeneinstich durchführt. Außerdem kann geschätzte axiale Tomographie (CT) Ansehen eines Kopfs eines Patienten die Anwesenheit von Geschwülsten und anderen Abnormitäten wie hydrocephalus offenbaren.

Wie MRI und CT-Ansehen, ein anderer Test, hat einen myelogram genannt, verwendet Röntgenbilder und verlangt, dass ein Kontrastmedium in den subarachnoid Raum eingespritzt wurde. Seit der Einführung von MRI ist dieser Test selten notwendig, um syringomyelia zu diagnostizieren.

Die möglichen Ursachen sind Trauma, Geschwülste und angeborene Defekte. Es wird am meisten gewöhnlich im Teil des Rückenmarks entsprechend dem Hals-Gebiet beobachtet. Symptome sind wegen des Rückenmarks beschädigen Sie und seien Sie: Schmerz, verminderte Sensation der Berührung, der Schwäche und des Verlustes des Muskelgewebes. Die Diagnose wird mit einem spinalen CT, myelogram oder MRI des Rückenmarks bestätigt. Die Höhle kann durch die chirurgische Dekompression reduziert werden.

Außerdem weisen Beweise auch darauf hin, dass Einfluss-Verletzungen zum Brust-Gebiet hoch dem Ereignis einer halsgelegenen Panflöte entsprechen.

Behandlung

Chirurgie

Der erste Schritt nach der Diagnose findet einen Neurochirurgen, der in der Behandlung von syringomyelia erfahren wird. Chirurgie ist die einzige lebensfähige Behandlung für syringomyelia. Nicht alle Patienten werden zur Bühne vorwärts gehen, wo Chirurgie erforderlich ist. Die Einschätzung der Bedingung ist häufig schwierig, weil syringomyelia stationär seit langen Zeitspannen bleiben, und in einigen Fällen schnell fortschreiten kann.

Die Chirurgie des Rückenmarks hat bestimmte, charakteristische damit vereinigte Gefahren, und die Vorteile eines chirurgischen Verfahrens auf dem Stachel müssen gegen die möglichen mit jedem Verfahren vereinigten Komplikationen gewogen werden. Chirurgischer Eingriff wird das Korrigieren der Bedingung gezielt, die der Panflöte erlaubt hat sich zu formen. Es ist lebenswichtig zu denken, dass die Drainage einer Panflöte die Beseitigung der Panflöte-zusammenhängenden Symptome nicht notwendigerweise bedeutet, aber eher anhaltender Fortschritt gezielt wird. In Fällen, die eine Missbildung von Arnold-Chiari einschließen, ist die Hauptabsicht der Chirurgie, mehr Raum für das Kleinhirn an der Basis des Schädels und oberen Halsstachels zu bieten, ohne ins Gehirn- oder Rückenmark einzugehen. Das läuft häufig auf das Flachdrücken oder Verschwinden der primären Panflöte oder Höhle mit der Zeit hinaus, weil der normale Fluss von cerebrospinal Flüssigkeit wieder hergestellt wird. Wenn eine Geschwulst syringomyelia verursacht, ist die Eliminierung der Geschwulst die Behandlung der Wahl und beseitigt fast immer die Panflöte.

Chirurgie läuft auf Stabilisierung oder bescheidene Verbesserung in Symptomen für die meisten Patienten hinaus. Die Verzögerung in der Behandlung kann auf irreversible Rückenmark-Verletzung hinauslaufen. Das Wiederauftreten von syringomyelia nach der Chirurgie kann zusätzliche Operationen notwendig machen; diese können über die lange Sicht nicht völlig erfolgreich sein.

In einigen Patienten kann es auch notwendig sein, die Panflöte zu dränieren, die mit einem Katheter, Abflussrohren und Klappen vollbracht werden kann. Dieses System ist auch bekannt als ein Rangieren. Rangieren wird sowohl im Kommunizieren als auch in Nichtkommunizieren von Formen der Unordnung verwendet. Erstens muss der Chirurg die Panflöte ausfindig machen. Dann wird das Rangieren darin mit dem anderen Ende gelegt, cerebrospinal Flüssigkeit (CSF) in eine Höhle, gewöhnlich das Abdomen dränierend. Dieser Typ des Rangierens wird ein Ventriculoperitoneal-Rangieren genannt und ist in Fällen besonders nützlich, die hydrocephalus einschließen. Durch die Trockenlegung von Panflöte-Flüssigkeit kann ein Rangieren den Fortschritt von Symptomen anhalten und Schmerz, Kopfweh und Beengtheit erleichtern. Ohne Korrektur gehen Symptome allgemein weiter.

Die Entscheidung, ein Rangieren zu verwenden, verlangt umfassende Diskussion zwischen Arzt und Patienten, weil dieses Verfahren damit größere Gefahr von Verletzung zum Rückenmark, Infektion, Verstopfung oder Blutsturz trägt und für alle Patienten nicht notwendigerweise arbeiten kann. Die Trockenlegung der Panflöte erzeugt schneller bessere Ergebnisse nicht, aber ein Rangieren kann erforderlich sein, wenn die Flüssigkeit in der Panflöte sonst unfähig ist abzufließen.

Im Fall von Trauma-zusammenhängendem syringomyelia funktioniert der Chirurg am Niveau der anfänglichen Verletzung. Die Panflöte-Zusammenbrüche an der Chirurgie, aber einer Tube oder dem Rangieren sind gewöhnlich notwendig, um Wiedervergrößerung zu verhindern.

Anderer

Chirurgie wird für syringomyelia Patienten nicht immer empfohlen. Für viele Patienten ist die Hauptbehandlung Schmerzlosigkeit. Ärzte, die sich auf das Schmerzmanagement spezialisieren, können ein Medikament entwickeln, und Behandlung planen, Schmerz zu erleichtern. Ein Medikament für "klassischen" Rückenschmerz wie ein schwacher oder starker opioid (z.B tramadol und Oxycontin beziehungsweise) hat sich mit einem Medikament verbunden, um irgendwelche neuropathic Schmerzsymptome wie das Schießen und die stechenden Schmerzen zu bekämpfen (z.B. Neurontin oder Lyrica). In einem Schmerzverwaltungsplan wird ein vierundzwanzigstündiges Betäubungsmittel wie Fentanyl-Flecke oder Oxycontin in Verbindung mit einem schnell handelnden Betäubungsmittel verwendet. Jedoch bis heute sind keine klinischen Proben auf der Wirkung dieser Rauschgifte in neuropathic Hauptschmerz in dieser Unordnung veröffentlicht worden. Abzug-Punkt-Einspritzungen für zusammenhängende Muskelkonvulsionen und Seite-Block-Einspritzungen können vorteilhaft sein. Die langfristige Behandlung des chronischen Schmerzes sollte mit Blutproben kontrolliert werden, um irgendwelche nachteiligen Effekten des Medikaments auf der Leber mit den Dosierungen zu bewerten, die entsprechend abhängig vom Ergebnis dann ändern werden.

Rauschgifte haben keinen heilenden Wert als eine Behandlung für syringomyelia. Radiation wird selten verwendet und ist wenig Vorteils außer in Gegenwart von einer Geschwulst. In diesen Fällen kann es die Erweiterung einer Höhle halten und kann helfen, Schmerz zu erleichtern.

Ohne Symptome wird syringomyelia gewöhnlich nicht behandelt. Außerdem kann ein Arzt empfehlen, die Bedingung in Patienten des fortgeschrittenen Alters oder in Fällen nicht zu behandeln, wo es keinen Fortschritt von Symptomen gibt. Entweder hat behandelt oder nicht, vielen Patienten wird gesagt, Tätigkeiten zu vermeiden, die mit dem Belasten verbunden sind.

Da die Naturgeschichte von syringomyelia schlecht verstanden wird, kann eine konservative Annäherung empfohlen werden. Wenn Chirurgie noch nicht empfohlen wird, sollten Patienten von einem Neurologen oder Neurochirurgen sorgfältig kontrolliert werden. Die und physischen Einschätzungen des periodischen MRI sollten auf Anraten von einem qualifizierten Arzt auf dem Plan stehen.

Forschung

Die genauen Ursachen von syringomyelia sind noch unbekannt. Wissenschaftler am Nationalen Institut für Neurologische Unordnungen und Schlag in Bethesda, Maryland, und an Begünstigter-Einrichtungen über das Land setzen fort, die Mechanismen zu erforschen, die zur Bildung von Panflöten im Rückenmark führen. Zum Beispiel haben Institutermittlungsbeamte gefunden, dass weil das Herz schlägt, wird die Panflöte-Flüssigkeit nach unten plötzlich gezwungen. Sie haben auch einen Block zur freien Strömung von cerebrospinal Flüssigkeit demonstriert, die normalerweise in und aus dem Kopf während jedes Herzschlags vorkommt. Herzog-Universität führt Forschung, um zu sehen, ob syringomyelia genetisch sein könnte.

Chirurgische Techniken werden auch von der neurochirurgischen Forschungsgemeinschaft raffiniert. In einer Behandlungsannäherung zurzeit bewertet zu werden, führen Neurochirurgen ein decompressive Verfahren durch, wo die dura Mama, eine zähe Membran, die das Kleinhirn und Rückenmark bedeckt, mit einem Pfropfreis vergrößert wird. Wie das Ändern einer Klage der Kleidung breitet dieses Verfahren das Gebiet um das Kleinhirn und Rückenmark aus, so den Fluss von cerebrospinal Flüssigkeit verbessernd und die Panflöte beseitigend.

Es ist auch wichtig, die Rolle von Geburtsdefekten in der Entwicklung von hindbrain Missbildungen zu verstehen, die zu syringomyelia führen können. Das Lernen, wenn diese Defekte während der Entwicklung des Fötus vorkommen, kann uns helfen, das und ähnliche Unordnungen zu verstehen, und kann zu vorbeugender Behandlung führen, die die Bildung von vielen Geburtsabnormitäten aufhören kann. Wie man bereits gefunden hat, haben diätetische Ergänzungen von folic Säure während Schwangerschaft die Anzahl von Fällen von bestimmten Geburtsdefekten vermindert.

Diagnostische Technologie ist ein anderes Gebiet für die fortlaufende Forschung. Bereits hat MRI Wissenschaftlern ermöglicht, Bedingungen im Stachel einschließlich syringomyelia sogar zu sehen, bevor Symptome erscheinen. Eine neue Technologie, bekannt als dynamischer MRI, erlaubt Ermittlungsbeamten, Rückgratflüssigkeit anzusehen, die innerhalb der Panflöte pulsiert. CT Ansehen erlaubt Ärzten, Abnormitäten im Gehirn zu sehen, und andere diagnostische Tests haben sich auch außerordentlich mit der Verfügbarkeit von neuen, nichttoxischen Kontrastfärbemitteln verbessert.

Siehe auch

• Syringobulbia
• Hauptschnur-Syndrom
• Abgesonderter Sinnesverlust
• Geschwülste von Ependymoma
• Scoliosis wird manchmal durch syringomyelia verursacht.
• Otto Kahler war ein Neurologe von den letzten 1800er Jahren, der die erste ganze Beschreibung von syringomyelia veröffentlicht hat.
• Bobby Jones, ein berühmter Golfspieler, wurde mit Geschwulst-zusammenhängendem syringomyelia 1948 diagnostiziert.
• Syndrom von Brown-Sequard

Außenverbindungen

• Mayo Klinik-Seite
• Das Leben mit SM und CM-Gemeinschaftsseite
• Die Washingtoner Universitätsschule der Medizin - Verbindung hat Höflichkeit der Forschungsmannschaft von Christopher S. Burton Syringomyelia Foundation zur Verfügung gestellt

Organisationen

• American Syringomyelia Alliance Project (ASAP)
• Chiari & Syringomyelia Foundation (CSF)
• Fundament von Christopher S. Burton Syringomyelia
• Ann Conroy Trust (ACT)
• Irische AMEISEN (Syringomyelia selbst Help Group)
• Syringomyelia Info