Wesentliches Beben (ET) ist eine langsam progressive neurologische Unordnung, deren die erkennbarste Eigenschaft ein Beben der Arme oder Hände ist, der während freiwilliger Bewegungen wie das Essen und Schreiben offenbar ist. Dieser Typ des Bebens wird häufig "kinetisches Beben genannt." Das Beben kann auch im Kopf (Hals), Kiefer und Stimme sowie andere Körpergebiete mit dem allgemeinen Muster vorkommen, das ist, den das Beben in den Armen beginnt und dann zu diesen anderen Gebieten in ausgewählten Patienten ausbreitet. Frauen werden mit größerer Wahrscheinlichkeit das Hauptbeben entwickeln, als Männer sind. Andere Typen des Bebens können auch, einschließlich Bebens von Postural der ausgestreckten Arme, absichtlichen Bebens der Arme vorkommen und Beben in den Armen ausruhen lassen. Einige Patienten können Wankelmut und Probleme mit der Gehweise und dem Gleichgewicht haben, die oben und darüber hinaus wegen des normalen Alterns sind. Zusätzlich zu diesen Motorproblemen ist eine Vielfalt von Nichtmotoreigenschaften kürzlich mit verbunden worden UND. Diese schließen Angst und depressive Symptome sowie kognitive Schwierigkeit ein. Neue Studien haben demonstriert, dass später Anfall UND (Anfall> Alter 65) mit einer vergrößerten Gefahr der sich entwickelnden Dementia vereinigt werden kann. UND ist eine der allgemeinsten neurologischen Krankheiten, mit einem Vorherrschen von etwa 4 % im Person-Alter 40 und älter und beträchtlich höher unter Personen in ihren 60er Jahren, die 70er Jahre, die 80er Jahre und die 90er Jahre. Beiseite von erhöhtem physiologischem Beben ist es der allgemeinste Typ des Bebens und eine der meistens beobachteten Bewegungsunordnungen. Wesentliches Beben war auch vorher als "gütiges wesentliches Beben" bekannt, aber das "gütige" Adjektiv ist als Anerkennung für die manchmal unbrauchbar machende Natur der Unordnung entfernt worden. Obwohl wesentliches Beben häufig mild ist, haben Patienten mit strengem Beben Schwierigkeit, viele ihrer alltäglichen Tätigkeiten des täglichen Lebens durchführend.

Zeichen und Symptome

Wesentliches Beben präsentiert allgemein als ein rhythmisches Beben (4-12 Hz), der nur da ist, wenn der betroffene Muskel Anstrengung ausübt (mit anderen Worten, ist es ruhig nicht da). Jede Sorte der physischen oder geistigen Betonung wird dazu neigen, das Beben schlechter zu machen, häufig den falschen Eindruck schaffend, dass das Beben des psychosomatischen Ursprungs ist.

Beben-Intensität kann sich als Antwort auf Erschöpfung, starke Gefühle, niedrigen Blutzucker, Kälte, Koffein, Lithiumsalze, einige Antidepressiven oder andere Faktoren verschlechtern. Es ist für das Beben typisch, um sich in "Leistungs"-Situationen, solcher als zu verschlechtern, wenn man einen Scheck für die Zahlung an einem Laden schreibt oder eine Präsentation gibt.

UND - verwandte Beben kommen während des Schlafes nicht vor, aber Patienten beklagen sich manchmal über ein besonders raues Beben nach dem Erwachen, das merklich weniger rau innerhalb der ersten paar Minuten des Wachens wird.

In milden Fällen, UND kann als die Unfähigkeit erscheinen, die Zunge oder Hände zu verhindern, die Fähigkeit zu wanken, nur im Vibrato und der Schwierigkeit zu singen, kleine genaue Aufgaben wie das Einfädeln einer Nadel zu erledigen. Sogar einfache Aufgaben wie Ausschnitt in einer Gerade oder das Verwenden eines Lineals können sich vom schwierigen bis Unmöglichen abhängig von der Strenge der Bedingung erstrecken. Im Deaktivieren von Fällen, UND kann eine Fähigkeit einer Person stören, Aufgaben des täglichen Lebens, einschließlich der Fütterung, des Ankleidens und der Tätigkeiten der persönlichen Hygiene durchzuführen.

Leute damit UND können manchmal Probleme mit der Wortentdeckung haben und können sich effektiv sogar mit der Vorbereitung nicht artikulieren. Eine Person damit UND kann schüchtern, zurückgezogen, pessimistisch, besorgt werden und auch Schwierigkeiten haben sich konzentrierend. Es ist für diejenigen üblich mit UND durch die Bedingung verlegen zu sein, wenn auch es außer ihrer Kontrolle ist.

UND ist in den meisten Fällen (manchmal schnell, manchmal sehr langsam) allgemein progressiv, und kann in strengen Fällen unbrauchbar machen.

Obwohl es nicht direkt ein Ergebnis der Bedingung, einer hohen Anzahl der Leute damit ist UND entwickeln Sie eine Abhängigkeit von Alkohol. Das ist wegen des Tatsache-Alkohols hilft, das Beben zu erleichtern, Dinge wie soziale für den Leidenden viel angenehmere Sammlungen machend. Jedoch am nächsten Tag ist es üblich, unter einem "Rückprall-Beben" zu leiden, wo das Beben mehr bemerkenswert ist als normal. Das führt zu vielen Menschen "das Verfolgen dem Schwanz" und Führen zu einem Problem, das viel schlechter ist als die verzeichneten Symptome.

Ursache

Die zu Grunde liegende Ätiologie ist nicht klar, aber viele Fälle scheinen, Familien-zu sein. Es ist geschätzt worden, dass etwa eine Hälfte der Fälle wegen einer genetischen Veränderung ist und das Muster des Erbes mit der autosomal dominierenden Übertragung am meisten im Einklang stehend ist. Bezüglich noch sind keine Gene identifiziert worden, aber genetische Verbindung ist mit mehreren chromosomalen Gebieten gegründet worden. Mehrere Umweltfaktoren, einschließlich Toxine, sind auch unter der aktiven Untersuchung, und diese können eine Rolle in der Krankheitsätiologie spielen. In Bezug auf pathophysiology weisen klinische, physiologische und darstellende Studien zu einer Beteiligung des Kleinhirns und/oder der cerebellothalamocortical Stromkreise hin. Neue Leichenstudien haben die Anwesenheit degenerativer Änderungen in UND Gehirn, mit diesen Änderungen einschließlich der Zelle von Purkinje axonal Schwellungen und Zellverlust von Purkinje in der Mehrheit von Fällen und brainstem Körpern von Lewy im Rest demonstriert. Diese Studien weisen darauf hin, dass die Krankheit sowohl heterogen als auch degenerativ ist. Mit anderen Worten, UND könnte eine Familie von degenerativen Krankheiten aber nicht einer einzelnen Krankheit sein.

Jedoch hat erscheinende Forschung, die auf Gehirnleichenöffnungen von 50 Verstorbenem UND Patienten (bezüglich des Dezembers 2009) gestützt ist, klare degenerative und pathologische Abnormitäten einschließlich "unordentlichen" neurofilaments gezeigt, der Nervenimpulse behindern kann. Die Forschung durch Dr Elan Louis und Kollegen hat offenbart, dass 80 % des einer Autopsie unterworfenen Verstands auch Änderungen innerhalb des Kleinhirns besonders zu Neuronen ausgestellt haben, die GABA, einen größeren hemmenden neurotransmitter erzeugen. Weitere Analyse hat erhobene Niveaus von zwei neurotoxins, Leitung und harmane, einem heterocyclic Amin gezeigt. Amine von Heterocyclic (HCA) sind in einigen Nahrungsmitteln gefundene Chemikalien. Harmane ist in Kaffee und Zigaretten entdeckt worden (sieh: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21776263), aber ist in Fleisch besonders überwiegend, das gegrillt oder zur hohen Hitze ausgestellt worden ist.

Eine andere Forschung zeigt an, dass es eine starke Verbindung zwischen wesentlichem Beben in Männern und dem Betrag von verbrauchtem Fleisch gibt, aber der genaue Mechanismus ist noch unbekannt.

Änderungen im cerebelleum konnten auch durch den Alkohol-Verbrauch vermittelt werden. Zellen von Purkinje sind gegen Vinylalkohol excitotoxicity besonders empfindlich. Die Schwächung konnte zum anomalen cerebellar Schaltsystem führen, das in wesentlichem Beben gesehen ist, und weist darauf hin, dass Alkohol auch als ein verschlimmernder Agent in der Pathologie dieser Krankheit arbeiten kann.

Chronischer Vinylalkohol-Verbrauch läuft auf einen Verlust von Zellsynapsen von Purkinje hinaus. Jedoch werden diese Synapsen im Anschluss an eine Periode der Wiederherstellung wiedergewonnen, die allmähliche Entwöhnung von Vinylalkohol einschließt. Der fortlaufende Verbrauch von Vinylalkohol hemmt die Wiederherstellung von Synapsen. Diese Schwächung von Synapsen von Purkinje ist ein Bestandteil der cerebellar Degradierung, die wesentlichem Beben unterliegen konnte.

Chronischer Alkohol-Missbrauch ist auch mit anderen Bewegungsunordnungen wie myoclonus, Ataxie und dyskinesia verbunden worden.

Diagnose

Gewöhnlich wird die Diagnose auf dem klinischen Boden gegründet. Beben können in jedem Alter, von der Geburt bis fortgeschrittene Alter (seniles Beben) anfangen. Jeder freiwillige Muskel im Körper kann betroffen werden, obwohl das Beben meistens in den Händen und Armen und ein bisschen weniger allgemein im Hals (das Veranlassen den Kopf des Patienten gesehen wird zu wanken), Zunge und Beine. Ein sich ausruhendes Beben der Hände ist manchmal da.

UND kommt wirklich manchmal in der Kombination mit anderen neurologischen Unordnungen wie dystonia vor. Außerdem kann es eine Verbindung zwischen UND und die Parkinsonsche Krankheit, mit einer Studienvertretung UND Patienten geben, die eine etwa 4mal größere Wahrscheinlichkeit der sich entwickelnden Parkinsonschen Krankheit haben.

Behandlung

Es gibt kein Heilmittel für wesentliches Beben. Viele der verfügbaren Behandlungen sollen die Strenge der Bedingung senken. Diese können einschließen:

Medikament

Die zwei am meisten empfohlenen Medikamente sind: das Beta-blockers propranolol und der antiepileptische primidone.

Selbst, wie man gezeigt hat, hat das Medikament mit kleinen Beträgen von Alkohol kurzfristige Erleichterung von Beben gegeben, obwohl diese Form des Selbstmedikaments erwartet eine vergrößerte Gefahr der Alkohol-Abhängigkeit oder des Missbrauchs nicht empfohlen wird. Jedoch werden andere Alkohol-Gruppen solcher als 1-octanol erforscht, um Erleichterung von wesentlichem Beben zur Verfügung zu stellen, ohne die Vergiftung oder Giftigkeit zur Verfügung zu stellen, die Vinylalkohol tut.

Gabapentin kann in der Behandlung des wesentlichen Bebens nützlich sein.

fand, war eine Probe mit benzodiazepine-anticonvulsant Clonazepam (Klonopin, Rivotril) eine wirksame Behandlung nicht; jedoch wird es noch in einigen Fällen empfohlen.

Topiramate ist auch als eine mögliche pharmazeutische Behandlung zitiert worden.

Anderer

Memantine ist ein Rauschgift, das zurzeit für seine potenziellen verbessernden Effekten auf wesentliches Beben erforscht wird. Memantine ist nicht so stark wie Vinylalkohol an der abnehmenden Beben-Intensität oder Ortsveränderung. Jedoch stellt memantine neuroprotective Effekten aus. Behandlung von Memantine läuft auf die bedeutsam höhere Verminderung caspase-3 positiver Neurone hinaus.

Chirurgische Eingriffe (die allgemein für die strengsten Fälle vorbestellt werden) schließen thalamotomy und tiefe Gehirnanregung ein.

Geringe Fälle dessen UND können mit der physischen Therapie und Entwicklung der Muskeln in den Abteilungen des Körpers behandelt werden, die in ihrem Schütteln streng sind.

Milde Fälle, UND die Tätigkeiten des täglichen Lebens nicht betreffen, können keine Behandlung verlangen. Gebrauch von Handgelenk-Gewichten und das Vermeiden von Abzügen wie Koffein können nützlich sein.

Unterstützungsgruppen

International Essential Tremor Foundation (IETF) gibt Auskunft, Dienstleistungen und Unterstützung Personen und durch wesentliches Beben (ET) betroffenen Familien. Die Organisation fördert und fördert Forschung, um die Ursachen, Behandlung und schließlich das Heilmittel für zu bestimmen UND. Der IETF ist eine Weltorganisation, die dem Decken des Bedarfs von denjenigen gewidmet ist, deren tägliche Leben durch herausgefordert werden UND. IETF, internationale gemeinnützige 501 (c) (3) Organisation, die seine Unterstützung völlig von seiner Mitgliedschaft und der breiten Öffentlichkeit ableitet, wurde 1988 gegründet und wird von einem Verwaltungsrat und einem medizinischen Beratungsrat geführt. Die Mitgliedschaft der Organisation besteht aus Patienten, Ärzten, Pädagogen, Eltern, Verwandten und Freiwilligen, die Ausbildung, soziale Dienste zur Verfügung stellen und finanziell unterstützend, um zu helfen, Beben-Forschung zu unterstützen.

National Tremor Foundation (NTF), gegründet 1992, ist eine britische freundliche Organisation, die in Essex, England, einer Tochtergesellschaft des Internationalen Beben-Fundaments gestützt ist, das 1988 gegründet wurde. Die primäre Arbeit der Organisation ist Produktion eines vierteljährlichen Informationsrundschreibens. Der NTF erhält auch eine Liste von ITF medizinischen Beratern aufrecht, und erleichtert die Bildung von Selbsthilfegruppen. NTF wurde karitativer Status 1994 gewährt.

Forschung

Harmaline-veranlasstes Beben

Harmaline ist ein weit verwendetes Modell des wesentlichen Bebens (ET) in Nagetieren. Wie man denkt, handelt Harmaline in erster Linie auf Neuronen in der untergeordneten Olive (IO). Neurone von Olivocerebellar stellen rhythmische excitatory Handlung aus, wenn harmaline lokal angewandt wird. Zusätzlich, wenn harmaline zum lesioned EIN/AUSGABE-STEUERSYSTEM verwaltet wird, wenig zu keinen Beben werden beobachtet, die Genauigkeit von harmaline für untergeordnete Olivverbindungen verstärkend. Die Behandlung von harmaline läuft auf höhere Niveaus von caspase-3 immunoreactivity in Purkinje, Körnchen und untergeordneten Olivzellen hinaus, die harmaline-vermittelten apoptosis andeutend sind. Harmaline vergrößert auch die Konzentration von glutamate in cerebellar Kernen, der normale NMDA-vermittelte Unten-Regulierung der Glutamate-Ausgabe stört. Zusammen verursachen diese Einmischungen wahrscheinlich wesentliches Beben wie Verhalten, das ein Ergebnis von diseregulation des glutamatergic Schaltsystemes innerhalb des Kleinhirns wahrscheinlich ist.

Vinylalkohol-Mechanismen

Vinylalkohol ist an der abnehmenden Beben-Intensität und Ortsveränderung wirksam. Vinylalkohol-vermittelte Effekten werden auf der Beben-Frequenz und Maximalposition nicht beobachtet. Zusätzlich ist Vinylalkohol im Stande abzunehmen caspase-3 hat apoptosis obwohl nicht ohne einen vergrößerten Verlust von Neuronen im Kleinhirn und olivary Kern veranlasst. Wie man gezeigt hat, hat Vinylalkohol Niveaus von glutamate in den cerebellar Kernen vermindert, die mit harmaline vorbehandelt worden waren. Außerdem reduziert Vinylalkohol direkt Hyperaktivität der kletternden Zellsynapse der Faser-Purknije durch das Folgen glutamatergic Empfängern. Vinylalkohol kann Beben durch das Befeuchten der Übererregung von glutamatergic Pfaden reduzieren, die tiefe cerebellar Kerne einschließen, die auch abnehmen können, haben Niveaus von caspase-3 apoptosis veranlasst.

Mechanismus von Octanol

Verschiedene alcohols üben ähnliche verbessernde Effekten auf harmaline-veranlasste Beben, obwohl zu verschiedenen Graden aus. Verschiedene isomers von octanol ändern sich in der Wirkung, wenn es zum Bekämpfen gegen harmaline-vermittelte Beben kommt. Diese Effekten werden wahrscheinlich in der untergeordneten Olive spezifisch an Kalzium-Kanälen der niedrigen Schwelle (LTCC) vermittelt, die, wie man gezeigt hat, die rhythmische Zündung von Zellen in diesem Gebiet abgestimmt haben. Octanol, spezifisch durch die Schwergängigkeit zu LTCCs des EIN/AUSGABE-STEUERSYSTEMS, benimmt sich auf eine gegnerische Mode auf den Spitze-Entladungen von Zellen von Purkinje. Der stärkste isomers: (+) 2-octanol, (-) 2-octanol und 4-octanol, gefolgt vom 4-octanol, und letzt, 1-octanol. Sowohl der Umfang als auch die Dauer des Bebens sind vom octanol isomer abhängig. Unterschiede in der Löslichkeit scheinen nicht, für die Verschiedenheit zwischen isomers verantwortlich zu sein.

Die erste klinische Probe mit 1-Octanol in wesentlichem Beben wurde zuerst durch Bushara etal geführt und 2002, 2004 veröffentlicht. Das hat die Sicherheit von 1-octanol und seiner Wirkung in abnehmendem Beben in mit wesentlichem Beben diagnostizierten Patienten gezeigt..

Genetisch veranlasstes Beben

Genetische Tiermodelle des wesentlichen Bebens verwerten GABA Empfänger α1-/-Mäuse wegen der Hauptrolle GABA Spiele im Hemmen der Motortätigkeit. Außerdem erzeugt GABAA Empfänger α1-/-Mäuse einer Hauptsache ähnliche Beben und Motorschwächung, wie gesehen, in UND Patienten.

Vinylalkohol-Mechanismen

Alkohol wird als ein therapeutischer Agent für den GABA Empfänger α1-/-Mäuse wegen seiner Wechselwirkung mit Zellen von Purkinje hineingezogen, die ihre Handlungen über die GABA Übertragung vermitteln. GABA Empfänger α1-/-Mäuse antwortet positiv auf die Vinylalkohol-Behandlung. Vinylalkohol reduziert Beben-Tätigkeit im GABA Empfänger α1-/-Mäuse auf eine Dosis-Abhängiger-Weise. Eine optimale Dosis von 2.5 g/kg von Vinylalkohol unterdrückt völlig Beben im GABA Empfänger α1-/-Mäuse. Zellen von Purkinje in diesen Knock-Out-Mäusen stellen auch einen Mangel an GABAergic hemmenden postsynaptic Potenzialen sowohl als Antwort auf exogenous als auch als Antwort auf endogenen GABA aus. Der Verlust der GABAergic Hemmung in purkinje Zellen unterliegt wahrscheinlich den pathologischen beobachteten Beben. Wie man denkt, schließen diese verbessernden Effekten Hemmung der glutamatergic Übertragung ein, obwohl die zahlreichen Ziele von Vinylalkohol es schwierig machen, den genauen zu Grunde liegenden Mechanismus zu bestimmen.

Links

• Internationales wesentliches Beben-Fundament (die USA)
• Beben-Handlungsnetz (die USA)
• Nationales Beben-Fundament (das Vereinigte Königreich)
• Vereinigung APTES (Frankreich)
• Leonid L. Rubchinsky u. a. (2007) Beben. Scholarpedia 2 (10):1379
• Gehirnleichenöffnungen offenbaren Abnormitäten
• Wesentliches Beben zentralisiertes Gehirnbehältnis
• Wesentliches Beben-Info