Hydranencephaly, Synonym hydroanencephaly, ist ein Typ der Kopfunordnung.

Diese Unordnungen sind angeborene Bedingungen, die entweder auf Schaden an oder auf anomale Entwicklung, das fötale Nervensystem in den frühsten Stufen der Entwicklung in utero zurückzuführen sind. Kopf-ist der medizinische Begriff für "den Kopf" oder "Hauptende des Körpers." Diese Bedingungen haben keinen endgültigen identifizierbaren Ursache-Faktor; stattdessen allgemein zugeschrieben einer Vielfalt von erblichen oder genetischen Bedingungen, sondern auch durch Umweltfaktoren wie mütterliche Infektion, pharmazeutische Aufnahme oder sogar Aussetzung von hohen Niveaus der Radiation.

Das ist eine seltene Bedingung, in der die Gehirnhalbkugeln fehlen und ersetzt durch mit cerebrospinal Flüssigkeit gefüllte Säcke.

Das sollte mit hydrocephalus nicht verwirrt sein, der eine Anhäufung von cerebrospinal Flüssigkeit in den Herzkammern ist.

In hemihydranencephaly wird nur Hälfte des Gehirns mit Flüssigkeit gefüllt.

Präsentation

Gewöhnlich werden das Kleinhirn und brainstem normalerweise gebildet, obwohl in einigen Fällen das Kleinhirn auch fehlen kann. Ein Säugling mit hydranencephaly kann normal bei der Geburt scheinen oder kann etwas Verzerrung des Schädels haben, und obere Gesichtsbehandlung zeigt wegen des flüssigen Drucks innerhalb des Schädels. Die Hauptgröße des Säuglings und spontane Reflexe wie das Saugen, Schlucken, Schreien und Bewegen der Arme und Beine können alle normal abhängig von der Strenge der Bedingung scheinen. Jedoch nach ein paar Wochen wird der Säugling manchmal reizbar und hat Muskelton (hypertonia) vergrößert. Nach mehreren Monaten des Lebens können sich Beschlagnahmen und hydrocephalus entwickeln. Andere Symptome können Sehschwächung einschließen, des Wachstums, der Taubheit, der Blindheit, spastischer quadriparesis (Lähmung) und intellektuelle Defizite fehlen.

Einige Säuglings können zusätzliche Abnormitäten bei der Geburt einschließlich Beschlagnahmen, myoclonus (unwillkürliche plötzliche, schnelle Rucke), und Atmungsprobleme haben.

Dennoch zeigen andere Säuglings keine offensichtlichen Symptome bei der Geburt, viele Monate ohne eine ratifizierte Diagnose von hydranencephaly gehend. In einigen Fällen ein strenger hydrocephalus oder andere Kopfbedingungen, Diagnose ist misdiagnosed.

Ursachen

Hydranencephaly ist eine äußerste Form von porencephaly, der durch eine Zyste oder Höhle in den Gehirnhalbkugeln charakterisiert wird.

Obwohl die genaue Ursache von hydranencephaly unentschieden in den meisten Fällen bleibt, ist die wahrscheinlichste allgemeine Ursache durch die Gefäßbeleidigung wie Schlag oder Verletzung, Intragebärmutterinfektionen oder traumatische Unordnungen nach dem ersten Vierteljahr der Schwangerschaft. In mehreren Fällen, wo Intragebärmutterinfektion der Verursachen-Faktor, beteiligtester toxoplasmosis und die Vireninfektionen wie enterovirus, adenovirus, parvovirus, cytomegalic, Herpes-Simplex, Epstein-Barr und syncytial Viren bestimmt wurde. Ein anderer Ursache-Faktor wird beschlossen, monochorionic Zwillingsschwangerschaften zu sein, den Tod eines Zwillings im zweiten Vierteljahr einschließend, das der Reihe nach Gefäßaustausch zum lebenden Zwilling durch den placental Umlauf durch die Zwilling-zu-Zwilling-Transfusion verursacht, hydranencephaly im überlebenden Fötus verursachend. Eine medizinische Zeitschrift meldet hydranencephaly, weil ein autosomal Unordnung mit einer unbekannten Weise der Übertragung geerbt hat, wo eine unbekannte Verstopfung der Halsschlagader, wo es in die Hirnschale eingeht, Hindernis und Schaden am Kortex verursacht.

Als eine rückläufige genetische Bedingung müssen beide Eltern das asymptomatic Gen tragen und es vorwärts ihrem Kind, einer Chance von ungefähr 25 Prozent passieren. Trotz des Entschlusses von der Ursache fügt hydranencephaly sowohl Männer als auch Frauen in gleichen Anzahlen zu.

Obwohl hydranencephaly normalerweise eine angeborene Unordnung ist, kann er als eine postnatale Diagnose nach Gehirnhautentzündung, Intragehirninfarkt und ischemia (Schlag) oder andere traumatische Gehirnverletzung vorkommen.

Diagnose

Diagnose kann seit mehreren Monaten verzögert werden, weil das frühe Verhalten des Säuglings scheint, relativ normal zu sein. Transillumination, eine Überprüfung, in der Licht durch Körpergewebe passiert wird. Eine genaue, bestätigte Diagnose ist bis Geburt allgemein unmöglich, obwohl die pränatale Diagnose mit der fötalen Echographie (Ultraschall) charakteristische physische Abnormitäten identifizieren kann, die bestehen. Durch die gründliche klinische Einschätzung, über physische Ergebnisse, haben ausführliche geduldige Geschichte und fortgeschrittene Bildaufbereitungstechniken, wie angiogram, Tomographie (CT Ansehen), Kernspinresonanz-Bildaufbereitung (MRI), oder seltener transillumination computerisiert (leuchtend des hellen Lichtes durch den Schädel), nachdem Geburt die genauesten diagnostischen Techniken ist. Jedoch scheitert diagnostische Literatur, eine klare Unterscheidung zwischen strengem hemmendem hydrocephalus und hydranencephaly zur Verfügung zu stellen, einige Kinder mit einer unerledigten Diagnose verlassend.

Einleitende Diagnose kann in utero über den Standardultraschall gemacht werden, und kann mit einem Standardanatomie-Ultraschall bestätigt werden. Das erweist sich manchmal, einen misdiagnosis der Differenzialdiagnose einschließlich bilateral symmetrischen schizencephaly (ein weniger zerstörender Entwicklungsprozess auf dem Gehirn), strenger hydrocephalus (cerebrospinal flüssiges Übermaß innerhalb des Schädels), und alobar holoprosencephaly (eine neurologische Entwicklungsanomalie) zur Verfügung zu stellen. Sobald die Zerstörung des Gehirns, das Kleinhirn, midbrain, thalami, grundlegender ganglia, choroid plexus abgeschlossen ist, und Teile der Hinterhauptslappen normalerweise bewahrt zu unterschiedlichen Graden bleiben. Obwohl der Kortex in den meisten Fällen fehlt, bleibt der fötale Kopf vergrößert wegen der fortlaufenden Produktion durch den choroid plexus cerebrospinal Flüssigkeit, die unzulänglich wiederabsorbiert wird verursachend, hat Intraschädeldruck vergrößert.

Ereignis

Diese Bedingung besitzt isolierte Ereignisse, weniger als jede 10000. Geburt weltweit betreffend und offiziell hydranencephaly als eine seltene Unordnung durch das Beeinflussen von weniger als 1 in 200,000 in den Vereinigten Staaten klassifizierend.

Prognose

Es gibt keine Standardbehandlung für hydranencephaly. Behandlung ist symptomatisch und unterstützend. Hydrocephalus kann mit einem Rangieren behandelt werden.

Die Prognose für Kinder mit hydranencephaly ist allgemein ziemlich schwach. Tod kommt gewöhnlich im ersten Jahr des Lebens vor.

Die Aussichten für mit hydranencephaly diagnostizierte Kinder werden allgemein beschlossen, mit dem Tod schwach zu sein, der vor dem Alter von einem vorkommt. Medizinischer Text identifiziert das hydranencephalic Kinder haben einfach nur ihre Gehirnstamm-Funktion, die so das Verlassen formeller Behandlungsoptionen als symptomatisch und unterstützend bleibt. Das strenge Hydrocephalus-Verursachen macrocephaly, ein größerer als durchschnittlicher Hauptkreisumfang, kann durch das Stellen eines Rangierens leicht geführt werden und zeigt oftmals einen misdiagnosis einer anderen kleineren Schwankung der Kopfbedingung wegen der Natur des Stoffes für Wolldecken von hydrocephalus. Plagiocephaly, die asymmetrische Verzerrung des Schädels, ist eine andere typische verbundene Bedingung, die durch die Positionierung und Stärkung von Übungen leicht geführt wird, um torticollis, eine unveränderliche Konvulsion oder das äußerste Festziehen der Hals-Muskeln zu verhindern.

Links

• Globales Hydranencephaly Fundament
• Globales Hydranencephaly Fundament Familie-zu-Familie-Quellennetz
• International Hydranencephaly Support Group