Syndrom von Wernicke-Korsakoff (hat auch nasses Gehirn, die Psychose von Korsakoff, alkoholischen encephalopathy, die Krankheit von Wernicke und encephalopathy - Alkoholiker genannt), ist eine Manifestation des Thiamins (Vitamin B) Mangel oder Beriberi. Das ist gewöhnlich zum Alkohol-Missbrauch sekundär. Es verursacht hauptsächlich Visionsänderungen, Ataxie und hat Gedächtnis verschlechtert.

Das Syndrom von Korsakoff und der encephalopathy von Wernicke

Das Syndrom ist eine vereinigte Manifestation von zwei namensgebenden Unordnungen, dem Syndrom von Korsakoff und dem encephalopathy von Wernicke, genannt nach Sergei Korsakoff und Carl Wernicke beziehungsweise.

Der encephalopathy von Wernicke wird charakterisiert durch:

1. Verwirrung
2. nystagmus (unwillkürliche Augenbewegung)
3. ophthalmoplegia (hat Augenbewegung verschlechtert)
4. anisocoria (ungleiche Größe von Schülern)
5. Ataxie (fehlen von der Muskelkoordination)
6. träge pupillary Reflexe
7. Koma und Tod, wenn unfertig

Die Psychose von Korsakoff wird charakterisiert durch:

1. Anterograde-Amnesie (Unfähigkeit, neue Erinnerungen zu bilden)

1. rückläufige Amnesie (Verlust von vorhandenen Erinnerungen)
2. Plauderei (falsche Wahrnehmungen oder Erinnerungen)
3. Halluzinationen

Ursachen

Syndrom von Wernicke-Korsakoff wird gewöhnlich in chronischen Alkoholikern gefunden. Syndrom von Wernicke-Korsakoff ergibt sich aus Thiamin-Mangel. Es wird allgemein zugegeben, dass sich der encephalopathy von Wernicke aus strengem akutem Mangel am Thiamin (Vitamin B) ergibt, während die Psychose von Korsakoff ein chronischer neurologischer nach dem encephalopathy von Wernicke ist. Die metabolisch aktive Form des Thiamins ist Thiamin diphosphate, der eine Hauptrolle als ein cofactor oder coenzyme im Traubenzucker-Metabolismus spielt. Die Enzyme, die vom Thiamin diphosphate abhängig sind, werden mit dem sauren Zitronenzyklus (auch bekannt als dem Zyklus von Kreb) vereinigt, und katalysieren die Oxydation von pyruvate, alphaketoglutarate und haben sich Kettenaminosäuren verzweigt. So wird irgendetwas, was Traubenzucker-Metabolismus fördert, einen vorhandenen klinischen oder subklinischen Thiamin-Mangel verschlimmern.

Wie oben angegeben wird das Syndrom von Wernicke-Korsakoff in den Vereinigten Staaten gewöhnlich in unterernährten chronischen Alkoholikern gefunden, obwohl es auch in Patienten gefunden wird, die anhaltend intravenös (IV) Therapie ohne Ergänzung des Vitamins B, Magenklammerverschluss erleben, bleibt Intensivstation (ICU) oder Hungerstreiks. In einigen Gebieten haben Ärzte Thiamin-Mangel beobachtet, der durch strenge Unterernährung besonders in Diäten verursacht ist, die hauptsächlich aus poliertem Reis bestehen, der an dem Thiamin unzulänglich ist. Die resultierenden Nervensystem-Beschwerden werden Beriberi genannt. In Personen mit dem subklinischen Thiamin-Mangel, einer großen Dosis von Traubenzucker (entweder als das süße Essen, usw. oder als Traubenzucker-Einführung), kann den Anfall von offenem encephalopathy hinabstürzen.

Das Syndrom von Wernicke-Korsakoff in Alkoholikern wird besonders mit der Atrophie/Infarkt von spezifischen Gebieten des Gehirns, besonders der mamillary Körper vereinigt. Andere Gebiete schließen das vordere Gebiet des thalamus ein (amnesic Symptome dafür verantwortlich seiend), des mittleren dorsalen thalamus, des grundlegenden forebrain und der raphe dorsalen und Mittelkerne.

Eine As-Yet-Unreplicated-Studie hat Empfänglichkeit für dieses Syndrom mit einem erblichen Mangel an transketolase, ein Enzym vereinigt, das Thiamin als ein coenzyme verlangt.

Diagnose und Ergebnisse

Die Diagnose des Syndroms von Wernicke-Korsakoff ist durch den klinischen Eindruck und kann manchmal mit der formellen neuropsychological Bewertung bestätigt werden. Der encephalopathy von Wernicke zeichnet normalerweise mit Ataxie und nystagmus, und der Psychose von Korsakoff mit anterograde und rückläufiger Amnesie und Plauderei auf relevante Linien des Verhörs aus.

Oft, aus unbekannten Gründen, werden Patienten mit der Psychose von Korsakoff gekennzeichnete Entartung der mamillary Körper ausstellen. Leidende können auch Abneigung gegen das Sonnenlicht ausstellen und könnten so zuhause bei den Lichtern davon bleiben mögen. Der Mechanismus dieser Entartung ist unbekannt, aber es unterstützt aktuelle neurologische Theorie, dass die mamillary Körper eine Rolle in verschiedenen "Speicherstromkreisen" innerhalb des Gehirns spielen. Ein Beispiel eines Speicherstromkreises ist der Stromkreis von Papez.

Behandlung

Behandlung besteht daraus, den Thiamin-Mangel durch das Geben ergänzenden Thiamins, gewöhnlich den Anfang mit einer anfänglichen intravenösen oder intramuskulären Dosis umzukehren, die von ergänzenden mündlichen Dosen gefolgt ist. Einige Menschen denken, dass es wichtig ist, die Thiamin-Behandlung vor dem Geben jedes Traubenzuckers anzufangen, weil der encephalopathy durch den Traubenzucker schlechter gemacht wird; jedoch basiert das nur auf Fall-Berichten. (Traubenzucker-Regierung fördert Decarboxylierung von pyruvate, eine biochemische Reaktion, die Thiamin verlangt.), Als Amnesie und Psychose vorgekommen sind, vollenden Sie Wiederherstellung ist sehr unwahrscheinlich.

Siehe auch

• Alkoholische Dementia
• Syndrom von Korsakoff
• Wernicke encephalopathy
• Alkoholismus
• Dementia
• Malabsorption