Die Dementia mit Körpern von Lewy (DLB), der auch unter einer Vielfalt anderer Namen einschließlich Körperdementia von Lewy, weitschweifiger Körperkrankheit von Lewy, cortical Körperkrankheit von Lewy und senile Dementia des Typs Lewy bekannt ist, ist ein Typ der Dementia, die nah sowohl mit Alzheimers als auch mit Parkinson's Diseases verbunden ist. Es wird anatomisch durch die Anwesenheit von Körpern von Lewy, Klumpen des Alphas-synuclein und ubiquitin Proteins in Neuronen charakterisiert, die in Leichengehirnhistologie feststellbar sind.

Lewy Körperdementia betrifft 1.3 Millionen Personen in den Vereinigten Staaten allein.

Klassifikation

Die Dementia mit Körpern von Lewy überlappt klinisch mit Alzheimerkrankheit und der Parkinsonschen Krankheit, aber wird mit den Letzteren mehr vereinigt. Mit DLB, wie man denkt, ist der Verlust von cholinergic (Azetylcholin-Produzieren) Neurone für die Degradierung der Motorkontrolle, als in der Parkinsonschen Krankheit verantwortlich; während, wie man denkt, der Verlust von dopaminergic (das Dopamine-Produzieren) von Neuronen für die Degradierung der kognitiven Wirkung, als in Alzheimerkrankheit verantwortlich ist. So ist DLB in mancher Hinsicht sowohl der Dementia ähnlich, die sich aus Alzheimerkrankheit als auch den Bewegungsproblemen der Parkinsonschen Krankheit ergibt. Das Übergreifen von neuropathologies und Präsentieren-Symptomen (kognitiv, emotional, und bewegend) kann eine genaue Differenzialdiagnose schwierig machen. Tatsächlich ist es häufig in seinen frühen Stufen mit Alzheimerkrankheit und/oder Gefäßdementia verwirrt (Mehrinfarkt-Dementia), obwohl, wo Alzheimerkrankheit gewöhnlich ganz allmählich beginnt, DLB häufig einen schnellen oder akuten Anfall mit dem besonders schnellen Niedergang in den ersten paar Monaten hat. DLB neigt dazu, schneller fortzuschreiten, als Alzheimerkrankheit. Trotz der Schwierigkeit ist eine schnelle Diagnose von DLB wegen der Gefahren der Empfindlichkeit zu neuroleptic Rauschgiften wichtig, und weil die passende Behandlung von Symptomen Leben sowohl für die Person mit DLB als auch für ihren caregivers verbessern kann.

DLB ist von der Dementia bemerkenswert, die manchmal in der Parkinsonschen Krankheit als Rahmen vorkommt, in dem Dementia-Symptome hinsichtlich Symptome von Parkinson erscheinen. Die Parkinsonsche Krankheit mit Dementia (PDD) würde die Diagnose sein, wenn Dementia-Anfall mehr als 1 Jahr nach dem Anfall von Parkinson ist. DLB wird diagnostiziert, wenn kognitive Symptome zur gleichen Zeit oder innerhalb eines Jahres Symptome von Parkinson beginnen.

Zeichen und Symptome

Während sich die spezifischen Symptome in einer Person mit DLB ändern werden, sind Kerneigenschaften von DLB: 1) schwankendes Erkennen mit großen Schwankungen in der Aufmerksamkeit und Vorsicht von Tag zu Tag und Stunde zur Stunde 2) wiederkehrende Sehhalluzinationen (beobachtet in 75 % von Leuten mit DLB), und 3) Motoreigenschaften von Parkinson. Andeutende Symptome sind schnelle Augenbewegung (REM) - Schlaf-Verhaltensunordnung und Abnormitäten, die im HAUSTIER oder SPECT-Ansehen entdeckt sind.

Die Eigenschaften von Parkinson konnten schlurfende Gehweise, reduziertes Arm-Schwingen während des Wanderns, leerer Ausdruck (reduzierte Reihe des Gesichtsausdrucks), Steifkeit von Bewegungen, einem Klinkenrad ähnlichen cogwheeling Bewegungen einschließen; niedriges Rede-Volumen, sialorrhea und schluckende Schwierigkeit. Beben sind in DLB weniger üblich als in der Parkinsonschen Krankheit. DLB Patienten erfahren auch häufig Probleme mit orthostasis, einschließlich wiederholter Fälle, Synkope (schwach werdende) und vergängliche Bewusstlosigkeit.

Eine der kritischsten und kennzeichnenden klinischen Eigenschaften ist Hyperempfindlichkeit zu neuroleptic und antiemetischen Medikamenten, die dopaminergic und cholinergic Systeme betreffen. In den Grenzfällen hat ein Patient mit diesen Rauschgiften behandelt konnte katatonisch werden, kognitive Funktion verlieren und/oder lebensbedrohende Muskelstarrheit entwickeln. Einige allgemein verwendete Rauschgifte, die mit der großen Verwarnung verwendet werden sollten, wenn überhaupt, für Leute mit DLB chlorpromazine, haloperidol, oder thioridazine sind.

Sehhalluzinationen in Leuten mit DLB schließen meistens Wahrnehmung von Leuten oder Tieren ein, die nicht dort sind. Wahnvorstellungen können wiederdoppelten paramnesia und anderen wohl durchdachten misperceptions oder Missdeutungen einschließen. Diese Halluzinationen stören nicht notwendigerweise, und in einigen Fällen die Person mit DLB kann Scharfsinnigkeit in die Halluzinationen haben und sogar von ihnen amüsiert werden oder bewusst, dass sie nicht wirklich dort sind. Leute mit DLB können auch Probleme mit der Vision, einschließlich der doppelten Vision und Missdeutung dessen haben, was sie zum Beispiel sehen, einen Stapel von Socken für Schlangen oder einem Kleiderwandschrank für das Badezimmer verwechselnd.

Ursachen

Die Ursachen werden noch nicht gut verstanden, aber eine genetische Verbindung mit dem PARK11 Gen ist beschrieben worden. Als mit Alzheimer und die Parkinsonschen Krankheiten erscheinen die meisten Fälle von DLB sporadisch, und, wie man denkt, ist DLB keine stark Erbkrankheit. Als mit Alzheimerkrankheit wird DLB Gefahr mit dem Erbe des ε4 Allels des apolipoprotein E (APOE) erhöht.

Pathophysiology

Pathologisch wird DLB durch die Entwicklung von anomalem proteinaceous (Alpha-synuclein) cytoplasmic Einschließungen, genannt Körper von Lewy überall im Gehirn charakterisiert. Diese Einschließungen haben ähnliche Struktureigenschaften zu "klassischen" Körpern von Lewy gesehener subcortically in der Parkinsonschen Krankheit. Zusätzlich gibt es einen Verlust, Neurone (im substantia nigra) ähnlich dem zu dopamine-erzeugen, das in der Parkinsonschen Krankheit und einem Verlust von Azetylcholin erzeugenden Neuronen (im grundlegenden Kern von Meynert und anderswohin) gesehen ist, ähnlich dem, das in Alzheimerkrankheit gesehen ist. Gehirnatrophie (oder Zusammenschrumpfen) kommt auch vor, weil der Kortex degeneriert. Leichenöffnungsreihen haben offenbart, dass die Pathologie von DLB häufig Begleiterscheinung mit der Pathologie der Alzheimerkrankheit ist. D. h. wenn Körpereinschließungen von Lewy im Kortex, sie häufig co-occur mit Alzheimerkrankheitspathologie gefunden in erster Linie im hippocampus gefunden werden, einschließlich: senile Flecke (abgelegtes Protein des Betas-amyloid), und granulovacuolar Entartung (körnige Ablagerungen innerhalb, und eine klare Zone um hippocampal Neurone). Gewirr von Neurofibrillary (anomal phosphorylated tau Protein) ist in DLB weniger üblich, obwohl, wie man bekannt, sie vorkommen, und, wie man auch bekannt, astrocyte Abnormitäten vorkommen. Es ist jetzt nicht klar, ob DLB eine Variante von Alzheimer oder eine getrennte Krankheitsentität ist. Verschieden von Alzheimerkrankheit kann das Gehirn äußerst normal ohne sichtbare Zeichen der Atrophie scheinen.

Management

Es gibt kein Heilmittel für DLB; verfügbare Behandlungen bieten relativ kleinen symptomatischen Vorteil an, aber bleiben Linderungs-in der Natur. Aktuelle Behandlungen können ins Arzneimittel und caregiving geteilt werden.

Arzneimittel

Pharmazeutisches Management, als mit der Parkinsonschen Krankheit, schließt das Anschlagen eines Gleichgewichtes zwischen dem Behandeln der bewegenden und gefühlsbetonten/kognitiven Symptome ein.

Die Behandlung des Bewegungsteils der Krankheit kann Halluzinationen und Psychose schlechter machen, während die Behandlung von Halluzinationen und Psychose parkinsonian Symptome schlechter machen kann. Ärzte können finden, dass der Gebrauch von cholinesterase Hemmstoffen die Behandlung der Wahl für kognitive Probleme und donepezil (Aricept), rivastigmine (Exelon) vertritt und galantamine (Reminyl) als ein Mittel empfohlen werden kann, mit diesen Problemen zu helfen und den Niedergang der kognitiven Funktion zu verlangsamen oder zu verhindern. Berichte zeigen an, dass Körperdementia von Lewy auf donepezil mehr antwortend sein kann als Alzheimerkrankheit. Memantine kann auch nützlich sein. Sinemet kann mit Bewegungsproblemen, aber in einigen Fällen, wie dopamine agonists helfen, kann dazu neigen, Psychose in Leuten mit DLB zu erschweren. Clonazepam kann mit der Schnellen Augenbewegungsverhaltensunordnung helfen; Tabellensalz oder antihypotensive Medikamente können damit helfen, schwach zu werden, und anderen mit orthostasis vereinigten Problemen. Toxin-Einspritzungen von Botulinum in den parotid Drüsen können mit sialorrhea helfen. Andere Medikamente, wie methylphenidate und modafinil, können Tagesvorsicht verbessern. Experten empfehlen äußerste Verwarnung im Gebrauch des antipsychotischen Medikaments in Leuten mit DLB wegen ihrer Empfindlichkeit zu diesen Agenten. Wenn diese Medikamente verwendet werden müssen, werden atypische antipsychotics typischem antipsychotics bevorzugt; eine sehr niedrige Dosis sollte am Anfang versucht und nur langsam eskaliert werden; und Patienten sollten für schlechte Reaktionen zu den Rauschgiften sorgfältig kontrolliert werden.

Wegen der Hyperempfindlichkeit zur neuroleptics Verhinderung von DLB Patienten, die nehmen, betäubt das ist von großer Bedeutung. Leute mit DLB sind gefährdet für Neuroleptic Bösartiges Syndrom, eine lebensbedrohende Krankheit, wegen ihrer Empfindlichkeit zu diesen Medikamenten, besonders der ältere Typische antipsychotics wie haloperidol. Andere Medikamente, einschließlich Rauschgifte für die Harninkontinenz und das Antihistaminikum-Medikament Benadryl können auch Dementia verschlimmern.

Caregiving

Weil DLB kein Heilmittel hat, macht er allmählich Leute, die des Neigens zu ihren eigenen Bedürfnissen unfähig sind. Caregiving ist so sehr wichtig und muss über den Kurs der Krankheit sorgfältig geführt werden. Das Sorgen für Leute mit DLB ist mit Anpassung der Hausumgebung, Liste, Tätigkeiten und Kommunikationen verbunden, um abnehmende kognitive Sachkenntnisse und parkinsonian Symptome anzupassen.

Leute mit DLB können drastisch zwischen guten Tagen — hoher Vorsicht und wenigen kognitiv oder Bewegungsprobleme — und schlechten Tagen schwingen, und das Niveau der Sorge, die sie brauchen, kann sich so weit und unvorhersehbar ändern. Scharfe Änderungen im Verhalten können wegen der täglichen Veränderlichkeit von DLB sein, aber sie können auch durch Änderungen in der Liste oder Hausumgebung, oder durch physische Probleme, wie Verstopfung, Wasserentzug, Blase-Infektion, Verletzungen von Fällen und anderen Problemen ausgelöst werden, die die Person mit DLB nicht im Stande sein kann, zu caregivers zu befördern. Potenzielle physische Probleme sollten immer überprüft werden, wenn eine Person mit DLB begeistert wird.

Besonders, wenn Halluzinationen und Wahnvorstellungen nicht gefährlich oder sich der Person mit DLB beunruhigend sind, kann es für caregivers am besten sein, Patienten über sie nicht aufzuklären. Häufig kann die beste Annäherung gütige Vernachlässigung — das Bestätigen, aber nicht ermutigend oder zustimmend sein. Das Versuchen, den DLB Patienten aus seiner Wahnvorstellung zu reden, kann zu caregivers enttäuschend sein und Patienten entmutigend, manchmal Wut oder Bedrückung provozierend. Wenn misperceptions, Halluzinationen und die Handlungsweisen, die von diesen stammen, lästig werden, sollte caregivers versuchen, Umweltabzüge zu identifizieren und zu beseitigen, und vielleicht Stichwörter oder "therapeutische Notlügen" anzubieten, um Patienten aus Schwierigkeiten zu steuern. Ärzte können niedrige Dosen von atypischem antipsychotics, wie quetiapine für Psychose und Aufregung in DLB vorschreiben. Eine kleine klinische Probe hat gefunden, dass ungefähr Hälfte von DLB Patienten mit niedrigen Dosen von der erfahrenen bedeutenden Verminderung von quetiapine dieser Symptome behandelt hat. Leider mussten mehrere Teilnehmer in der Studie Behandlung wegen Nebenwirkungen — übermäßige Tagesschläfrigkeit oder orthostatic hypotension unterbrechen.

Änderungen in der Liste oder der Umgebung, den Wahnvorstellungen, den Halluzinationen, misperceptions, und den Schlaf-Problemen können auch Verhaltensänderungen auslösen. Es kann Leuten mit DLB helfen, Übung zu fördern; vereinfachen Sie die Sehumgebung; bleiben Sie bei einer Routine; und vermeiden Sie, zu viel (oder zu wenig) ihrer zu fragen. Das Sprechen langsam und das Bleiben bei wesentlicher Information verbessern Kommunikation. Das Potenzial für visuellen misperception und Halluzinationen, zusätzlich zur Gefahr von plötzlichen und dramatischen Anschlägen im Erkennen und der Motorschwächung sollte Familien auf das Alarmsignal zu den Gefahren bringen, mit DLB zu fahren.

Epidemiologie

Aktuelle Schätzungen sind, dass ungefähr 60 bis 75 % der diagnostizierten Dementia vom Alzheimer und gemischt (die und Gefäßdementia von Alzheimer) Typ sind, sind 10 bis 15 % Körpertyp von Lewy mit den restlichen Typen, die von einem kompletten Spektrum der Dementia einschließlich frontotemporal lobar Entartung, alkoholische Dementia, reine Gefäßdementia usw. sind. Es ist in Männern ein bisschen mehr überwiegend als Frauen.

Geschichte

Frederic Lewy (1885-1950) war erst, um die anomalen Protein-Ablagerungen ("Körpereinschließungen von Lewy") am Anfang der 1900er Jahre zu entdecken. Die Dementia mit Körpern von Lewy hat nur angefangen, Mitte der 1990er Jahre diagnostiziert zu werden, nachdem die Entdeckung des Alphas-synuclein, das zuerst Flecken verursacht, Körper von Lewy im Kortex des Leichenverstands einer Teilmenge von Dementia-Patienten hervorgehoben hat. Weil es nur kürzlich entdeckt wurde, ist DLB nicht eine anerkannte Diagnose in DSM-IV, der 1994 veröffentlicht wurde. Es wird jedoch im DSM-IV-TR (veröffentlicht 2000) unter Dementia wegen Anderer Allgemeiner Medizinischer Bedingungen kurz erwähnt. 1996 hat ein Konsortium von Wissenschaftlern am Anfang vorgeschlagen und hat später diagnostische Richtlinien revidiert.

Aufmerksamkeit wurde auf DLB im Anschluss an den 2008-Tod der Schauspielerin Estelle Getty gelenkt, die vorher sowohl mit der Parkinsonschen Krankheit als auch mit Alzheimerkrankheit diagnostiziert worden war, bevor ihre wahre Bedingung entdeckt wurde. Mitgoldmädchen werfen sich Mitglieder haben bemerkt, dass einige Jahre früher Getty strenge Schwierigkeiten hatte, sich an ihre Linien während des Filmens der Show erinnernd. Ein anderes Opfer von DLB war William Stiles Bennet II, 1934-2009, ein Enkel und ein Sohn von US Congressmen(R), der das Gebiet vertreten hat, das Orange County, New York einschließt. Bekannt als "Billo" seinen Freunden war der jüngere Bennet ein erfolgreicher Unternehmer, und war einer der ursprünglichen Entwickler der Joghurt-Linie von Yoplait.

Kulturelle Verweisung

• Der Leitungscharakter von Kelsey Grammer, Bürgermeister Chicagos Tom Kane im Fernsehreihe-Chef, leidet unter früh-stufiger Körperdementia von Lewy.
• Im japanischen anime Reihe-Geist Hound schickt Psychiater Atsushi Hirata ein MRI-Ansehen-Image eines Gehirns dem Kollege-Neurologen Reika Ōtori per E-Mail, wer am Anfang das Gehirn im Image als Vertretung von Zeichen der Lewy Körperdementia diagnostiziert. Er erschüttert sie, indem er sagt, dass das Gehirn im Image sein eigenes Gehirn ist, und dass neue Erscheinungen und veränderte Staaten des von ihm erfahrenen Bewusstseins mit der gezeichneten Bedingung seines Gehirns verbunden sein können.

Siehe auch

• Proteopathy

Links

• Lewy Körperdementia-Vereinigung
• Die Lewy Körpergesellschaft, das Vereinigte Königreich und Europas einzige Dementia mit der Körperwohltätigkeit von Lewy.
• Mayo Klinik - LBD Info
• Dementia mit Lewy Körpern im Vergleich zum von Alzheimer
• Was am besten Körper von Lewy von Alzheimer in früh-stufiger Dementia unterscheidet