Das Syndrom von Morvan oder Fibrillary Veitstanz von Morvan (MFC), ist eine seltene autogeschützte nach dem französischen Arzt des neunzehnten Jahrhunderts Augustin Marie Morvan genannte Krankheit. "La chorée fibrillaire" wurde zuerst von Morvan 1890 ins Leben gerufen, als man Patienten mit vielfachen, unregelmäßigen Zusammenziehungen der langen Muskeln, des Befestigens, der Schwäche, pruritus, hyperhidrosis, der Schlaflosigkeit und des Deliriums beschrieben hat.

Es zeichnet normalerweise mit einem langsamen heimtückischen Anfall im Laufe Monate zu Jahren aus.

Etwa 90 % von Fällen treten spontan in Vergebung ein, während die anderen 10 % von Fällen zu Tode führen.

Übersicht

1890 hat Morvan einen Patienten mit myokymia (Muskel zuckend) vereinigt mit Muskelschmerz, dem übermäßigen Schwitzen und unordentlichen Schlaf beschrieben.

Diese seltene Unordnung wird durch strenge Schlaflosigkeit charakterisiert, sich auf nicht weniger belaufend, als ganzer Mangel am Schlaf (agrypnia) seit Wochen oder Monaten hintereinander, und mit autonomic Modifizierungen vereinigt, die aus dem reichen Schweiß mit der charakteristischen Haut Miliaria (miliaria rubra, Schweiß überstürzte oder stachelige Hitze), tachycardia, vergrößerte Körpertemperatur und Hypertonie bestehen. Patienten zeigen ein bemerkenswertes halluzinatorisches Verhalten und eigenartige Motorstörungen, die Morvan unter dem Begriff "fibrillary Veitstanz" gemeldet hat, aber die am besten heutzutage als neuromyotonic Entladungen beschrieben werden.

Die Vereinigung der Krankheit mit thymoma, des Tumors, der autogeschützten Krankheiten und der Autoantikörper schlägt eine autogeschützte oder paraneoplastic Ätiologie vor. Außer einer geschützt vermittelten Ätiologie, wie man auch glaubt, kommt es in Gold, Quecksilber oder Mangan-Vergiftung vor.

Vorherrschen

Es gibt nur ungefähr 14 berichtete Fälle des Syndroms von Morvan in der englischen Literatur.

Mit nur einer begrenzten Zahl von berichteten Fällen ist das ganze Spektrum der Semiologie des Zentralnervensystems (CNS) nicht gut gegründet worden.

Die Naturgeschichte von Morvan ist hoch variabel. Wie man berichtet hat, haben zwei Fälle spontan nachgelassen. Andere haben eine Kombination von plasmapheresis und langer Sicht immunosuppression verlangt, obwohl in einem dieser Fälle der Patient kurz nach dem Empfangen von Plasma Exchange (PE) gestorben ist. Andere Schicksalsschläge ohne Vergebung sind durch, unter anderen, Morvan selbst beschrieben worden.

Symptome und klinische Zeichen

Allgemeine Symptome

In einem der wenigen berichteten Fälle hat das Thema mit der Muskelschwäche und Erschöpfung, Muskel das zuckende, übermäßige Schwitzen und der Speichelfluss, der kleine gemeinsame Schmerz, das Jucken und die Gewichtsabnahme ausgezeichnet. Das Thema hat auch confusional Episoden mit der räumlichen und zeitlichen Verwirrung, den Seh- und Gehörhalluzinationen, dem komplizierten Verhalten während des Schlafes und der progressiven nächtlichen mit der täglichen Schläfrigkeit vereinigten Schlaflosigkeit entwickelt. Es gab auch strenge Verstopfung, Harninkontinenz und übermäßigen lacrimation. Wenn allein gelassen, würde das Thema in einen Stuporous-Staat mit traumhaften Episoden langsam verstreichen, die durch komplizierte und quasizweckmäßige Gesten und Bewegungen (verordnete Träume) charakterisiert sind. Gekennzeichneter hyperhidrosis und übermäßiger Speichelfluss waren offensichtlich. Neurologische Überprüfung hat weitschweifigen Muskel zuckend und unwillkürlich und Reflex myoclonus, geringe Muskelatrophie in den Gliedern, der Abwesenheit von Sehne-Reflexen in den niedrigeren Gliedern und weitschweifigem erythema besonders auf dem Stamm mit kratzenden Verletzungen der Haut bekannt gegeben..

Zwangshandlungsweisen, stereotypies und wiederdoppelter paramnesias können ein Teil des CNS Spektrums sein.

Schlaflosigkeit

In allen berichteten Fällen wurde das Bedürfnis nach dem Schlaf streng reduziert und in einigen Fällen nicht notwendig. Die Dauer des Schlafes in einem Fall hat zu ungefähr 2-4 Stunden pro 24-stündige Periode abgenommen. Klinische Eigenschaften, die Schlaflosigkeit gehören, schließen Tageszeit drowiness vereinigt mit einem Verlust der Fähigkeit ein, vermischt mit confusional oneiric Status und das Erscheinen des atypischen REM-Schlafes vom Wachen zu schlafen. Der Polysomnogram (PSG) Bild dieser Krankheit wird durch eine Unfähigkeit charakterisiert, physiologischen Schlaf zu erzeugen (Hauptmerkmale sind die Unterdrückung der Gütestempel der Bühne 2 non-REM Schlaf: Spindeln und K Komplexe), und durch das Erscheinen von REM schlafen ohne atonia. Die Beteiligung des thalamus und der verbundenen limbic Strukturen in der Pathologie zeigt die prominente Rolle an, die der limbic thalamus im pathophysiology des Schlafes spielt. In einem 1974 dokumentierten Fall haben PSG Ergebnisse die anhaltende Abwesenheit aller Schlaf-Rhythmen für bis zu einer Periode von 4 Monaten dokumentiert.

Electroencephalography (EEG) in einem Fall wurde durch "das Wachen-" und "Subwachen"-Zustandwechseln beherrscht oder mit dem kurzen vermischt (

Neuromyotonia

Neuromyotonia bezieht sich auf den Muskel zuckend und befestigend ruhig, der mit der Übung verschlimmert wird. Es wird durch die anhaltende oder wiederholende spontane Muskeltätigkeit des peripherischen Nervenursprungs verursacht. Myokymia, oder das spontane Plätschern und das Zupfen von Bewegungen von Muskeln, ist ein sichtbarer Bestandteil von neuromyotonia. Electromyography (EMG) gibt spontane, wiederholende Motoreinheit oder einzelne Faser-Entladungen bekannt, die in unregelmäßigen rhythmischen Brüchen an hohen Intraplatzen-Frequenzen schießen. Etwas vom zuckenden Muskelausstellen schließt den bilateralen gastrocnemii, quadriceps femoris, Bizeps brachii und Recht masseter ein. In vivo electrophysiological Studien deuten mindestens eine Funktionsstörung der Muskelzellmembran an. In den untersuchten Muskeln wurden keine anomale insertional Tätigkeit oder fibrillation Potenziale bemerkt. Nervenleitungsstudien waren normal.

Andere Symptome

Atmen von Schwierigkeiten kann vorkommen, sich neuromyotonic aus Tätigkeit der Kehlkopfmuskeln ergebend. Kehlkopfkonvulsion, die sich vielleicht neuromyotonia ergibt, ist vorher beschrieben worden, und das hebt hervor das, in Patienten mit unerklärtem laryngospasm, neuromytonia sollte zur Liste der Differenzialdiagnose hinzugefügt werden.

Studien haben subtil verminderten Metabolismus auf der Positron-Emissionstomographie (PET) und einzelnen Foton-Emission hat Tomographie geschätzt (SPECT) in den linken untergeordneten frontalen und linken Schläfenlappen gezeigt. und oder grundlegender ganglia Hypermetabolismus Hilfslaborversuche einschließlich MRI und Gehirnbiopsie hat Schläfenlappen-Beteiligung bestätigt. Schädel-MRI-Shows haben Signal im hippocampus vergrößert.

Cerebral Spinal Fluid (CSF) zeigt normales Protein, Traubenzucker, Leukozyten und Index von IgG, aber es gibt schwache oligoclonal Bänder, im Blut fehlend. Gekennzeichnete Änderungen in circadian Serum-Niveaus von neurohormones und vergrößerten Niveaus von peripherischem neurotrasmitters wurden auch beobachtet. Die Abwesenheit von morphologischen Modifizierungen der Gehirnpathologie, dem Vorschlag der Verbreitung von IgG in den thalamus und striatum, der mehr gekennzeichnet ist als im Kortex (im Einklang stehend mit Effekten auf das thalamolimbic System) die oligoclonal Bänder im CSF und der Verbesserung nach PE unterstützen alle stark eine Antikörper-vermittelte Basis für die Bedingung. Erzogene CSF Konzentrationen von IgG und oligoclonal Bänder sind in Patienten mit Psychose berichtet worden. Antiazetylcholin-Empfänger (anti-AChR) Antikörper sind auch in Patienten mit thymoma, aber ohne klinische Manifestationen von myasthenia gravis entdeckt worden. Es hat auch Berichte von non-paraneoplastic limbic Gehirnentzündung gegeben, die mit dem erhobenen Serum VGKC das Vorschlagen vereinigt ist, dass diese Antikörper ein Spektrum der neurologischen Krankheit verursachen können, die mit Symptomen auszeichnet, die peripherisch, zentral, oder beide entstehen. Und doch, in zwei Fällen, oligoclonal Bänder fehlten im CSF und Serum, und CSF immunoglobulin Profile waren unbeachtlich.

Stromspannung Gated Kalium-Kanäle

Antikörper gegen Kalium-Kanäle der Stromspannung-gated (VGKC), die in ungefähr 40 % von Patienten mit erworbenem neuromytonia feststellbar sind, sind in den pathophysiology von Morvan hineingezogen worden. Erhobene Serum-Niveaus von Antikörpern zu VGKCs sind in drei Patienten mit dem Syndrom von Morvan berichtet worden. Die Schwergängigkeit des Serums von einem Patienten mit dem Syndrom von Morvan zum hippocampus in einem ähnlichen Muster von Antikörpern zu bekanntem VGKC weist darauf hin, dass diese Antikörper auch CNS Funktionsstörung verursachen können. Zusätzliche Antikörper gegen neuromuscular Verbindungspunkt-Kanäle und Empfänger sind auch beschrieben worden. Experimentelle Beweise bestehen, dass diese anti-VGKC Antikörper Nervenhypererregbarkeit durch die Unterdrückung der Stromspannung gated K + äußere Ströme verursachen, wohingegen anderer noch unbestimmte humoral Faktoren in den anti-VGKC Antikörper negativer neuromyotonia hineingezogen worden sind.

Es wird geglaubt, dass Antikörper zum Mixbecher-Typ K + Kanäle (die Kv1 Familie) der Typ des Kalium-Kanals sind, der am stärksten mit erworbenem neuromyotonia und dem Syndrom von Morvan vereinigt ist.

Ob VGKC Antikörper eine pathogene Rolle im encephalopathy spielen, wie sie im peripherischen Nervensystem tun, ist bis jetzt unklar. Es ist darauf hingewiesen worden, dass die VGKC Antikörper die Blutgehirnbarriere durchqueren und zentral handeln können, vorherrschend zu thalamic und striatal Neuronen bindend, die encephalopathic und Autonomic-Eigenschaften verursachen.

Zukünftige Behandlung

In den meisten berichteten Fällen waren die Behandlungsoptionen sehr ähnlich. Plasmapheresis allein oder in der Kombination mit Steroiden, manchmal auch mit thymectomy und azathioprine, sind die am häufigsten verwendete therapeutische Annäherung im Behandeln des Syndroms von Morvan gewesen. Jedoch arbeitet das nicht immer, weil die gefehlte Antwort auf Steroiden und auf nachher zusätzlichen plasmapheresis berichtet worden ist. Intravenöser immunoglobulin war in einem Fall wirksam.

In einem Fall, der dramatischen Antwort auf die hohe Dosis sollte mündlicher prednisolone zusammen mit dem Puls methylprednisolone mit fast dem ganzen Verschwinden der Symptome innerhalb einer kurzen Periode Rücksicht von corticosteroids veranlassen.

In einem anderen Fall wurde das Thema mit haloperidol (6 Mg/Tag) mit einer Verbesserung in der psychomotorischen Aufregung und den Halluzinationen behandelt, aber sogar hohe Dosen vom Thema gegebenem carbamazepine haben gescheitert, die spontane Muskeltätigkeit zu verbessern. Plasma Exchange (PE), wurde und nach dem dritten solche Sitzung, das Jucken, das Schwitzen, die geistigen Störungen begonnen, und kompliziertes nächtliches Verhalten verbessert und diese Symptome ist völlig nach der sechsten Sitzung mit der Verbesserung in Schlaflosigkeit verschwunden und hat zuckenden Muskel reduziert. Jedoch, einen Monat nach der sechsten PE Sitzung, gab es eine progressive Verschlechterung der Schlaflosigkeit und täglichen Schläfrigkeit, die schnell nach weiteren zwei PE Sitzungen verschwunden ist.

In einem Fall dort ist hohe Dosis-Steroide-Behandlung auf eine vergängliche Verbesserung hinausgelaufen, aber die aggressive immuno-unterdrückende Therapie mit cyclophosphamide war notwendig, um die Krankheit zu kontrollieren und auf eine dramatische klinische Verbesserung hinauszulaufen.

In einem anderen Fall wurde das Thema mit prednisolone (Körpergewicht von 1 Mg/Kg) mit carbamazepine, propanolol, und andamitriptyline behandelt. Nach zwei Wochen wurde die Verbesserung mit der verminderten Steifkeit und der spontanen Muskeltätigkeit und dem verbesserten Schlaf beobachtet. Nach weiteren 7-10 Tagen ist das anomale Schlaf-Verhalten völlig verschwunden.

In einem anderen Fall stellen symptomatische Verbesserung mit plasmapheresis, thymectomy, und chronischer immunosuppression weitere Unterstützung für eine autogeschützte oder paraneoplastic Basis zur Verfügung.

Obwohl, wie man glaubt, thymectomy ein Schlüsselelement in der vorgeschlagenen Behandlung ist, gibt es einen berichteten Fall des Syndroms von Morvan, das sich post-thymectomy präsentiert.

Comorbid Bedingungen

In einem Fall wurde ein Patient sowohl mit dem Syndrom von Morvan als auch mit Pulmonary Hyalinizing Granulomas (PHG) diagnostiziert. PHG sind seltene fibrosing Verletzungen der Lunge, die whorled Hauptablagerungen von lamellar collegen haben. Wie sich diese zwei Krankheiten auf einander beziehen, ist noch unklar.

Thymoma, Vorsteherdrüse-Drüsengeschwulst, und in situ Krebsgeschwür des sigmoid Doppelpunkts sind auch in Patienten mit dem Syndrom von Morvan gefunden worden.

Ähnlichkeit zu Limbic Gehirnentzündung

Die Symptome vom Syndrom von Morvan sind bemerkt worden, um eine bemerkenswerte Ähnlichkeit zu Limbic-Gehirnentzündung (LE) zu tragen. Diese schließen die CNS Symptome ein, die aus Schlaflosigkeit, Halluzinationen, und Verwirrung, sowie Dementia und Psychose bestehen. Beide Entitäten können paraneoplastic und vereinigt mit thymoma sein. Kürzlich wurden VGKC Antikörper in Patienten mit LE gefunden, die Hypothese stärkend, dass LE und das Syndrom von Morvan nah verbunden werden können. Unterschiedliche Symptome können verwendet werden, um zu bestimmen, welche von den zwei Krankheiten das Thema hat. Amnesie, Beschlagnahmen und Mesialschläfenlappen Strukturabnormitäten sind Eigenschaften von LE, wohingegen myokymia, hyperhydrosis, und Schlaflosigkeit das Syndrom von Morvan bevorzugen.