Syndrom von Waterhouse-Friderichsen (WFS) oder hemorrhagic adrenalitis oder Fulminanter meningococcemia, wird als Nebennierendrüse-Misserfolg wegen Blutsturzes in die Nebennieren definiert, die zu strenger Bakterieninfektion (meistens meningococcus Neisseria meningitidis) sekundär sind.

Die Bakterieninfektion führt zu massivem Blutsturz in einen oder (gewöhnlich) beide Nebennieren. Es wird durch überwältigende Bakterieninfektion meningococcemia das Führen zu massiver Blutinvasion, Organ-Misserfolg, Koma, Tod, niedrigem Blutdruck und Stoß, verbreiteter Intragefäßkoagulation (DIC) mit weit verbreitetem purpura charakterisiert, und schnell sich adrenocortical Unzulänglichkeit entwickelnd.

Epidemiologie

Vielfache Arten von Bakterien können mit der Bedingung vereinigt werden:

• Meningococcus ist ein anderer Begriff für die bakteriellen Arten Neisseria meningitidis; die Blutinfektion mit gesagten Arten unterliegt gewöhnlich WFS. Während viele ansteckende Agenten die Nebennierendrüsen anstecken können, ist eine akute, auswählende Infektion gewöhnlich Meningococcus.
• WFS kann auch durch den Streptokokkus pneumoniae Infektionen, ein allgemeiner bakterieller pathogen verursacht werden, der normalerweise mit Gehirnhautentzündung in der erwachsenen und älteren Bevölkerung vereinigt ist.
• Mycobacterium-Tuberkulose konnte auch WFS verursachen. Die knollige Invasion der Nebennieren konnte hemorrhagic Zerstörung der Drüsen verursachen und mineralocorticoid Mangel verursachen.
• Staphylokokkus aureus ist kürzlich auch in pädiatrischen WFS hineingezogen worden.
• Es kann auch mit Haemophilus influenzae vereinigt werden.
• Cytomegalovirus kann Nebennierenunzulänglichkeit besonders im immunocompromised verursachen.

Verhinderung

Die alltägliche Impfung gegen meningococcus wird durch die Zentren für die Krankheitskontrolle für alle 11-18-Jährigen und Leute empfohlen, die schlechte Splenic-Funktion haben (die zum Beispiel ihre Milz entfernen lassen haben, oder die Sichelzellenanämie haben, die die Milz beschädigt), oder die bestimmte geschützte Unordnungen wie ein Ergänzungsmangel haben.

Zeichen und Symptome

WFS ist die strengste Form der meningococcal Septikämie. Der Anfall der Krankheit ist mit Fieber, Strenge, dem Erbrechen und Kopfweh nichtspezifisch. Bald erscheint ein Ausschlag; der erste macular, der nicht viel von verschieden ist, hat sich Punkte des Typhus erhoben, und schnell petechial und purpuric mit einer dunklen grauen Farbe werdend. Niedriger Blutdruck (hypotension) ist die Regel und führt schnell zu septischem Stoß. Der cyanosis von äußersten Enden kann eindrucksvoll sein, und der Patient wird sehr niedergeworfen oder komatös. In dieser Form der meningococcal Krankheit kommt Gehirnhautentzündung allgemein nicht vor. Es gibt niedrige Blutzuckergehalt mit hyponatremia und hyperkalemia, und der ACTH Anregungstest demonstriert den akuten Nebennierenmisserfolg. Leukocytosis braucht nicht äußerst zu sein, und tatsächlich kann leukopenia gesehen werden, und es ist ein sehr schlechtes prognostisches Zeichen. C-reactive Protein-Niveaus können erhoben oder fast normal werden. Thrombocytopenia ist manchmal, mit der Modifizierung in der Prothrombin-Zeit (PT) und die weitschweifige Intragefäßkoagulation (DIC) andeutenden teilweisen thromboplastin Zeit (PTT) äußerst. Azidose und akuter Nierenmisserfolg können als in jeder strengen Sepsis gesehen werden. Meningococci kann vom Blut oder CSF sogleich kultiviert sein, und kann manchmal in Schmieren von Hautverletzungen gesehen werden. Dysphagia, Atrophie der Zunge und Spalten an den Ecken des Mundes sind auch charakteristische Eigenschaften.

Behandlung

Fulminanter meningococcemia ist ein medizinischer Notfall und muss mit entsprechenden so schnell wie möglichen Antibiotika behandelt werden. Benzylpenicillin war einmal das Rauschgift der Wahl mit chloramphenicol als eine gute Alternative in allergischen Patienten. Ceftriaxone ist ein Antibiotikum allgemein verwendet heute. Hydrokortison kann manchmal den Hypoadrenal-Stoß umkehren. Manchmal sind plastische Chirurgie und das Verpflanzen erforderlich, um sich mit Gewebenekrose zu befassen.

Historisch

Syndrom von Waterhouse-Friderichsen wird nach Rupert Waterhouse (1873-1958), einem englischen Arzt, und Carl Friderichsen (1886-1979), einem dänischen Kinderarzt genannt, der Papiere auf dem Syndrom geschrieben hat, das vorher beschrieben worden war.

Links

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