Trigonocephaly (Griechisch: 'Trigonon' = Dreieck, 'kephale' = Kopf) ist eine angeborene Bedingung der Frühfusion der metopic Naht (Griechisch: 'metopon' = Stirn) das Führen zu einer Stirn in der Dreiecksform. Das Mischen der zwei frontalen Knochen führt zu Querwachstumsbeschränkung und paralleler Wachstumsvergrößerung. Es kann syndromic das Beteiligen anderer Abnormitäten oder isoliert vorkommen.

Geschichte

Ehemals wurden Leute Geduld gehabt missgebildete Schädel gestützt auf ihrem Äußeren zurückgewiesen. Das dauert noch heute auf verschiedenen Teilen der Welt an, wenn auch die intellektuelle Entwicklung häufig normal ist. Der österreichische Arzt Franz Joseph Gall hat die Wissenschaft der Phrenologie am Anfang des 19. Jahrhunderts durch seine Arbeit Die Anatomie und Physiologie des Nervensystems im Allgemeinen, und des Gehirns in der besonderen Einzelheit präsentiert.

Hippocrates hat trigonocephaly wie folgt beschrieben: Die Köpfe von Männern sind keineswegs alle wie zu einander, noch sind die Nähte des Kopfs aller in derselben Form gebauten Männer. So, wer auch immer eine Bekanntheit im vorderen Teil des Kopfs hat (durch die Bekanntheit, wird der runde vorstehende Teil des Knochens gemeint, der außer dem Rest davon vorspringt), in ihm, nehmen die Nähte des Kopfs die Form des griechischen Briefs 'tau', τ an.

Hermann Welcker hat den Begriff trigonocephaly 1862 ins Leben gerufen. Er hat ein Kind mit einem V-shaped Schädel und einer Spalte-Lippe beschrieben.

Ätiologie

Trigonocephaly kann entweder syndromatic oder isoliert vorkommen. Trigonocephaly wird mit den folgenden Syndromen vereinigt: Syndrom von Opitz, Syndrom von Muenke, Syndrom von Jacobsen, Syndrom von Baller-Gerold und Sagen Syndrom-Meyer. Die Ätiologie von trigonocephaly ist größtenteils unbekannt, obwohl es drei Haupttheorien gibt. Trigonocephaly ist wahrscheinlich eine multifactorial angeborene Bedingung, aber wegen des beschränkten Beweises dieser Theorien kann das nicht sicher geschlossen werden.

Innere Knochen-Missbildung

Die erste Theorie nimmt an, dass der Ursprung von pathologischem synostosis innerhalb der gestörten Knochen-Bildung bald in der Schwangerschaft liegt. Ursachen können entweder (9p22-24, 11q23, 22q11, FGFR1 Veränderung) genetisch, (TSH suppletion in hypothyroidism) oder Arzneimittel (valproate in Fallsucht) metabolisch sein.

Fötaler Kopf beschränkt

Die zweite Theorie sagt, dass synostosis beginnt, wenn der fötale Kopf im Beckenausgang während der Geburt gehindert wird.

Innere Gehirnmissbildung

Die dritte Theorie herrscht gestörte Gehirnbildung der zwei frontalen Lappen als das Hauptproblem hinter synostosis vor. Das beschränkte Wachstum der frontalen Lappen führt zu einer Abwesenheit von Stimuli für das Schädelwachstum, deshalb Frühfusion der metopic Naht verursachend.

Epidemiologie

Das Vorkommen von metopic synostosis ist grob zwischen 1:700, und 1:15.000 Neugeborene allgemein (unterscheidet sich pro Land). Trigonocephaly wird mehr in Männern gesehen als Frauen im Intervall von 2:1 zu 6,5:1. Erbliche Beziehungen in metopic synostosis sind gefunden worden, von denen 5,5 % syndromic gut definiert wurden. Mütterliches Alter und ein Geburtsgewicht weniger als 2500g können auch eine Rolle in trigonocephaly spielen. Diese Daten basieren auf Bewertungen und geben sachliche Information nicht.

Nur ein Artikel gibt wertvolle und zuverlässige Information bezüglich des Vorkommens von metopic synsostosis in den Niederlanden. Das Vorkommen in den Niederlanden hat eine Zunahme von 0.6 (1997) zu 1.9 (2007) für alle 10.000 lebenden Geburten gezeigt.

Diagnose

Diagnose kann durch typische Gesichts- und Schädelmissbildungen charakterisiert werden.

Sternwarte-Zeichen von trigonocephaly sind:

• eine Stirn in der Dreiecksform, die von der Spitzenansicht gesehen ist, die zu einem kleineren vorderen kranialen fossa führt
• ein sichtbarer und greifbarer midline Kamm
• hypotelorism, der ethmoidal hypoplasia veranlasst

Techniken (3D-CT, Röntgenography, MRI) Show darstellend:

• epicanthal faltet sich in beschränkten Fällen
• Träne hat Bahnen angulated zum midline der Stirn ('überraschter Waschbär' Zeichen) in strengen Fällen gestaltet
• ein Kontrastunterschied zwischen einem röntgenograph eines normalen und einem trigonocephalic Schädel
• das vordere Kurven der metopic Naht, die von der seitlichen Ansicht von der Hirnschale auf einem röntgenograph gesehen ist
• ein normaler Kopfindex (maximale Hirnschale-Breite / maximale Hirnschale-Länge) jedoch, es gibt Bitemporal-Kürzung und biparietal, der sich verbreitert

Die neuropsychological Entwicklung wird nicht immer betroffen. Diese Effekten sind nur in einem kleinen Prozentsatz von Kindern mit trigonocephaly oder anderer Naht synostoses sichtbar. Zeichen von Neuropsychological sind:

• Probleme im Verhalten, der Rede und der Sprache
• geistige Behinderung
• Neurodevelopmental-Verzögerungen wie ADHD (Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsunordnung), SELTSAM (Oppositionelle Aufsässige Unordnung), ASD (Autismus-Spektrum-Unordnung) und CD (Verhalten-Unordnung). Viele dieser Verzögerungen werden offensichtlich im schulpflichtigen Alter.

Behandlung

Behandlung ist mit der Aufmerksamkeit chirurgisch, um sich zu formen, und Volumen. Chirurgie findet gewöhnlich vor dem Alter von einem statt, seitdem es berichtet worden ist, dass das intellektuelle Ergebnis besser ist.

Fronto-supraorbital Förderung und das Umbauen

Eine Form der Chirurgie ist die so genannte fronto-supraorbital Förderung und das Umbauen. Erstens wird die supraorbital Bar durch einen verdrahteten Greenstick-Bruch umgebaut, um es gerade zu machen. Zweitens wird die supraorbital Bar 2 Cm vorwärts getrieben und nur zum frontalen Prozess des zygoma ohne Fixieren zur Hirnschale befestigt. Letzt wird der frontale Knochen in zwei geteilt, rotieren gelassen und der supraorbital Bar beigefügt, die ein nacktes Gebiet (craniectomy) zwischen dem parietal Knochen und frontalen Knochen verursacht. Knochen wird sich schließlich regenerieren, da die dura Mama unten lügt (die dura Mama hat osteogenic Fähigkeiten). Das läuft auf eine Förderung und das Geraderichten der Stirn hinaus.

'Stirn-Technik schwimmen lassend'

Die so genannte 'Schwimmstirn-Technik, die' mit dem Umbauen der supraorbital Bar verbunden ist, wird aus der fronto-supraorbital Förderung und dem Umbauen abgeleitet. Die supraorbital Bar, wird wie beschrieben, oben umgebaut. Der frontale Knochen wird in zwei Stücken gespalten. Anstatt beide Stücke als in der fronto-supraorbital Förderung und dem Umbauen zu verwenden, wird nur ein Stück rotieren gelassen und der supraorbital Bar beigefügt. Diese Technik lässt auch einen craniectomy zurück.

Anderer

• Suturectomy
• Ablenkung osteogenesis
• Minimale angreifende endoscopic Chirurgie

Diese Annäherungen sind 2. Lösungen für ein 3D-Problem, deshalb sind die Ergebnisse nicht optimal. Ablenkung osteogenesis und minimale angreifende endoscopic Chirurgie sind noch im experimentellen bringen durcheinander.

Behandlungsergebnisse

Chirurgisch

Trigonocephaly scheint, die am meisten entgegenkommende Form von craniosynostosis für die Chirurgie zu sein. Wegen der Standardisierung von aktuellen chirurgischen Annäherungen gibt es keine chirurgische Sterblichkeit, und Komplikationen sind wenige zu niemandem.

Der einfache suturectomy ist jetzt ungenügend, um die komplizierten Wachstumsbeschränkungen anzupassen, die durch metopic synostosis verursacht sind. Andererseits schaffen die fronto-supraorbital Förderung und das Umbauen und die 'Schwimmstirn-Technik' genügend Raum für das Gehirnwachstum und laufen auf eine normale horizontale Achse der Bahnen und supraorbital Bar hinaus. Die fronto-supraorbital Förderung und das Umbauen sind die am meisten verwendete Methode heutzutage.

Über die Ablenkung der letzten paar Jahre ist osteogenesis allmählich anerkannt worden, da es eine positive Wirkung auf hypotelorism hat. Die Erweiterung der Entfernung zwischen den Bahnen, die Frühlinge verwenden, scheint, erfolgreich zu sein. Jedoch gibt es Diskussionen, ob hypotelorism wirklich korrigiert werden muss.

Die minimale angreifende endoscopic Chirurgie hat Aufmerksamkeit seit dem Anfang der 90er Jahre jedoch gewonnen, es hat technische Beschränkungen (nur ziehen sich aus craniectomy ist möglich). Versuche sind gemacht worden, außer diesen Grenzen zu reichen.

Ästhetisch

Das ästhetische Ergebnis von metopic synostosis Chirurgie ist mit Wiederoperationsgefahren unter 20 % beharrlich gut. 1981 hat Anderson mitgeteilt, dass craniofacial Operationen wegen synostosis so umfassend sein sollten wie notwendige nach einer Studie von 107 Fällen von metopic und Kranz synostosis. Chirurgie stellt kein natürliches 100-%-Ergebnis zur Verfügung, größtenteils wird es geringe Unregelmäßigkeiten geben. Wiederoperationen werden gewöhnlich auf strengeren Fällen (einschließlich syndromic metopic synostosis) durchgeführt. Der hypotelorism und das zeitliche Aushöhlen sind am schwierigsten zu korrigieren: Der hypotelorism bleibt gewöhnlich unter dem korrigierten, und eine zweite Operation ist häufig für die Korrektur des zeitlichen Aushöhlens erforderlich.

Neurologisch

Die höchste Rate von neurologischen Problemen der einzelnen Naht synostosis wird in Patienten mit trigonocephaly gesehen. Chirurgie wird allgemein vor dem Alter von einem wegen Ansprüche des besseren intellektuellen Ergebnisses durchgeführt. Anscheinend beeinflusst Chirurgie das hohe Vorkommen von neurodevelopment Problemen in Patienten mit metopic synostosis nicht. Neurologische Unordnungen wie ADHD, ASD, SELTSAM und CD werden in Patienten mit trigonocephaly gesehen. Diese Unordnungen werden gewöhnlich auch mit dem verminderten IQ vereinigt. Die Anwesenheit von ADHD, ASD und SELTSAM ist in Fällen mit einem IQ unten 85 höher. Das ist nicht der Fall mit der CD, die eine unbedeutende Zunahme an einem IQ unten 85 gezeigt hat.