Ein pheochromocytoma oder phaeochromocytoma (PCC) sind eine neuroendocrine Geschwulst des Knochenmarks der Nebennieren (in den chromaffin Zellen entstehend), oder Extranebennierendrüse chromaffin Gewebe, das zu involute nach der Geburt gescheitert hat und übermäßige Beträge von catecholamines, gewöhnlich noradrenaline (norepinephrine), und Adrenalin (epinephrine) in einem kleineren Ausmaß verbirgt. Extranebennierendrüse paragangliomas (häufig beschrieben als Extranebennierendrüse pheochromocytomas) ist nah, obwohl weniger üblich, Geschwülste verbunden, die im ganglia des mitfühlenden Nervensystems entstehen und basiert auf die primäre anatomische Seite des Ursprungs genannt werden.

Zeichen und Symptome

Die Zeichen und Symptome von einem pheochromocytoma sind diejenigen der mitfühlenden Nervensystem-Hyperaktivität, einschließlich:

• Hautsensationen
• Flanke-Schmerz
• Hochherzrate
• Hochblutdruck, einschließlich paroxysmal (sporadisch, episodisch) hoher Blutdruck, der manchmal schwieriger sein kann zu entdecken; ein anderer Hinweis zur Anwesenheit von pheochromocytoma ist orthostatic hypotension (ein Fall im systolic Blutdruck, der größer ist als 20 mmHg oder ein Fall im diastolic Blutdruck, der größer ist als 10 mmHg nach dem Stehen)
• Herzklopfen
• Angst, die häufig diesem eines panischen Angriffs ähnelt
• Diaphoresis (das übermäßige Schwitzen)
• Kopfweh
• Blässe
• Gewichtsabnahme
• Lokalisierte Amyloid-Ablagerungen gefunden mikroskopisch
• Hochbluttraubenzucker-Niveau (in erster Linie dank der catecholamine Anregung von lipolysis (Depression von versorgtem Fett), zu hohen Niveaus von freien Fettsäuren und der nachfolgenden Hemmung des Traubenzucker-Auffassungsvermögens durch Muskelzellen führend. Weiter führt die Anregung von Empfängern des Betas-adrenergic zu glycogenolysis und gluconeogenesis und so Erhebung von Bluttraubenzucker-Niveaus).

Ein pheochromocytoma kann auch widerstandsfähige arterielle Hypertonie verursachen. Ein pheochromocytoma kann tödlich sein, wenn er bösartige Hypertonie oder streng hohen Blutdruck verursacht. Diese Hypertonie wird mit Standardblutdruck-Medikamenten nicht gut kontrolliert.

Nicht alle Patienten erfahren alle Zeichen und verzeichnete Symptome. Die allgemeinste Präsentation ist Kopfweh, das übermäßige Schwitzen, und hat Herzrate mit dem Angriff vergrößert, der sich in weniger als einer Stunde senkt.

Geschwülste können sehr groß wachsen, aber die meisten sind kleiner als 10 Cm.

Statistik

• Ungefähr 10 % von Nebennierenfällen sind (das Vorschlagen der Erbkrankheit) bilateral
• Ungefähr 10 % von Nebennierenfällen kommen in Kindern (auch das Vorschlagen der Erbkrankheit) vor
• Ungefähr 15 % sind Extranebennierendrüse (gelegen in jedem orthosympathetic Gewebe): Dieser 9 % sind im Abdomen, und 1 % wird anderswohin gelegen. Eine Extranebennierendrüse pheochromocytomas ist wahrscheinlich wirklich paragangliomas, aber die Unterscheidung ist nur nach der chirurgischen Resektion möglich.
• Ungefähr 11.1 % von Nebennierenfällen sind bösartig, aber das erhebt sich zu 30 % für Extranebennierenfälle
• Ungefähr 26 % sind erblich (frühere Meinung hatte 10 %)
• Ungefähr 3 % kehren wieder, resected seiend
• Ungefähr 14 % von betroffenen Personen haben arterielle Hypertonie (die Urologie von Campbell) nicht

Ursache

Bis zu 25 % von pheochromocytomas können Familien-sein. Veränderungen der Gene VHL, RÖSTEN SIE, wie man alles bekannt, verursachen NF1 (Typ 1 Gene 17 Neurofibromatosis), SDHB und SDHD Familienpheochromocytoma/extra-adrenal paraganglioma.

Pheochromocytoma ist eine Geschwulst des vielfachen endokrinen neoplasia Syndroms, Typs IIA und Typs IIB (auch bekannt als MÄNNER IIA und MÄNNER IIB, beziehungsweise). Die anderen Teilgeschwülste dieses Syndroms schließen Nebenschilddrüse-Drüsengeschwülste und medullary Schilddrüse-Krebs ein. Veränderungen im autosomal RÖSTEN Proto-Oncogene-Laufwerke diese Bösartigkeit

.

Allgemeine Veränderungen im RÖSTEN oncogene können auch für medullary Schwamm-Niere ebenso verantwortlich sein.

Pheochromocytoma hat sich MÄNNERN II verbunden kann dadurch verursacht werden RÖSTEN oncogene Veränderungen. Beide Syndrome werden durch pheochromocytoma sowie Schilddrüse-Krebs (Schilddrüse medullary Krebsgeschwür) charakterisiert. MÄNNER IIA zeichnen auch mit hyperparathyroidism aus, während MÄNNER IIB auch mit mucosal neuroma auszeichnen. Es wird jetzt verlangt, dass Abraham Lincoln unter MÄNNERN IIB, aber nicht Marfans Syndrom, wie vorher gedacht, gelitten hat, obwohl das unsicher ist.

Pheochromocytoma wird auch mit neurofibromatosis vereinigt.

Diagnose

Die Diagnose kann durch das Messen catecholamines und metanephrines in Plasma (Blut) oder durch eine 24-stündige Urinsammlung gegründet werden. Sorge sollte gebracht werden, um andere Ursachen von adrenergic (einem Adrenalin ähnliches) Übermaß wie niedrige Blutzuckergehalt, Betonung, Übung und Rauschgifte auszuschließen, die den catecholamines wie Anreize, methyldopa, dopamine agonists, oder Nervenknoten betreffen, der antihypertensives blockiert. Verschiedene Lebensmittel (z.B Vanille-Eis) können auch die Niveaus von Harnmetanephrine und VMA (vanillylmandelic Säure) betreffen.

Die Bildaufbereitung durch die geschätzte Tomographie oder einen T2 hat MRI des Kopfs, des Halses und der Brust beschwert, und Abdomen kann helfen, die Geschwulst zu lokalisieren. Geschwülste können auch mit einem MIBG-Ansehen gelegen werden, das scintigraphy ist, der iodine-123-marked metaiodobenzylguanidine verwendet. Noch feinere Lokalisierung kann in bestimmten LIEBLINGS-Ansehen-Zentren mit PET/CT mit F-18-fluorodopamine (FDOPA) erhalten werden

Pheochromocytomas kommen meistenteils während des jungen Erwachsenen zur Mitte erwachsenes Leben vor.

Diese Geschwülste können ein Muster mit anderen Krebsen der endokrinen Drüsen bilden, das etikettierter vielfacher endokriner neoplasia (MEN) ist. Pheochromocytoma kann in Patienten mit MÄNNERN 2 und MÄNNERN 3 (MÄNNER 2B) vorkommen. Patienten von Von Hippel Lindau können auch diese Geschwülste entwickeln.

Patienten, die mit pheochromocytoma vereinigte Symptome erfahren, sollten bewusst sein, dass es selten ist. Jedoch geht es häufig undiagnostiziert bis zur Leichenöffnung; deshalb könnten Patienten klug beschließen Schritte zu unternehmen, um einen Arzt mit wichtigen Hinweisen wie Aufnahme zu versorgen, ob sich Blutdruck bedeutsam während Episoden der offenbaren Angst ändert.

Prüfung

• Blutproben: Einige Behörden (Buters und al) haben vorgeschlagen, dass die Analyse von freiem metanephrine in Plasma der genaueste Test darauf ist, phaeochromocytoma zu entdecken.
• Urintests: Obwohl dieser Test ein bisschen weniger wirksam ist als Plasma, das prüft, wird es noch hoch wirksam in der Diagnose betrachtet. Gewöhnlich werden die metabolites von norepinephrine und epinephrine, vanillylmandelic Säure (VMA) und homovanillic Säure (HVA) in relativ kleinen Beträgen in normalen Menschen gefunden. Die vergrößerte periodisch auftretende Ausscheidung dieser metabolites ist für die Krankheit bezeichnend, aber schließt andere Krankheiten nicht völlig aus, die dieselben Ausscheidungswerte verursachen können.
• Andere Tests:

:*One diagnostischer Test, der in der Vergangenheit für einen pheochromocytoma verwendet ist, soll clonidine, ein zentral handelndes Alpha 2 agonist verwalten, hat gepflegt, hohen Blutdruck zu behandeln. Clonidine ahmt catecholamines im Gehirn nach, es veranlassend, die Tätigkeit der mitfühlenden Nerven zu reduzieren, das Nebennierenknochenmark kontrollierend. Ein gesundes Nebennierenknochenmark wird auf den clonidine Unterdrückungstest durch das Reduzieren catecholamine der Produktion antworten; der Mangel an einer Antwort ist Beweise von pheochromocytoma.

:*Chromogranin A wird im Falle pheochromocytoma erhoben.

:*Another-Test ist für den Kliniker, um freundlich auf der Nebennierendrüse zu drücken. Ein pheochromocytoma wird häufig einen Ausbruch catecholamines, mit den verbundenen Zeichen und Symptomen schnell im Anschluss an veröffentlichen. Diese Methode wird wegen möglicher Komplikationen NICHT empfohlen, die aus einer potenziell massiven Ausgabe von catecholamines entstehen.

:*Warning: Die Prüfung über das Histamin und tyramine ist gefährlich und sollte nicht verwendet werden.

File:Adrenal pheochromocytoma (1) histopathology.jpg|Micrograph von pheochromocytoma.

File:Adrenal pheochromocytoma (2) histopathology.jpg|Micrograph von pheochromocytoma.

File:Adrenal pheochromocytoma (3) histopathology.jpg|Micrograph von pheochromocytoma.

File:Bilateral pheo MEN2.jpg|Bilateral pheochromocytoma in MEN2.

File:Pheochromocytoma.jpg|Pheochromocytoma. CT Abdomen.

File:Pheochromocytoma2.jpg|Pheochromocytoma. CT Abdomen.

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Geschwulst-Position

In Erwachsenen sind etwa 80 % von pheochromocytomas einseitig und einsam, 10 % sind bilateral, und 10 % sind Extranebennierendrüse. In Kindern ist ein Viertel von Geschwülsten bilateral, und ein zusätzliches Viertel sind Extranebennierendrüse. Einsame Verletzungen bevorzugen unerklärlich die richtige Seite. Obwohl pheochromocytomas zur großen Größe wachsen kann (> 3 Kg), wiegen die meisten

Behandlung

Die chirurgische Resektion der Geschwulst ist die Behandlung der ersten Wahl, irgendeines durch die offene Laparotomie oder Laparoskopie. In Anbetracht der Kompliziertheit des perioperative Managements und des Potenzials für katastrophalen intra und postwirkende Komplikationen sollte solche Chirurgie nur an im Management dieser Unordnung erfahrenen Zentren durchgeführt werden. Zusätzlich zum chirurgischen Gutachten, das solche Zentren zur Verfügung stellen können, werden sie auch das notwendige endokrine und die Anästhesie-Mittel haben. Es kann auch notwendig sein, adrenalectomy, eine ganze chirurgische Eliminierung der betroffenen Nebennierendrüse (N) auszuführen.

Jede chirurgische Auswahl verlangt vorherige Behandlung mit dem nichtspezifischen und irreversiblen Alpha adrenoceptor blocker Phenoxybenzamine (Irreversible Blockade ist wichtig, weil eine massive Ausgabe von catecholamines von der Geschwulst eine umkehrbare Blockade überwinden kann). Das Tun erlaubt so der Chirurgie weiterzugehen, während es die Wahrscheinlichkeit der strengen intrawirkenden Hypertonie minimiert (wie es vorkommen könnte, wenn die Geschwulst manipuliert wird). Einige Behörden würden empfehlen, dass ein vereinigtes Alpha/Beta blocker wie labetalol auch gegeben wird, um die Herzrate zu verlangsamen. Trotzdem muss ein "reines" Beta blocker wie atenolol in Gegenwart von einem pheochromocytoma erwarteten an die Gefahr solcher Behandlung führend zu unbehindertem Alpha agonism und, so, strenge und potenziell widerspenstige Hypertonie nie gewöhnt sein.

Der Patient mit pheochromocytoma ist unveränderlich entleertes Volumen. Mit anderen Worten stellen die dauernd erhöhten adrenergic fest, dass die Eigenschaft eines unfertigen pheochromocytoma zu Nah-Gesamthemmung der renin-angiotensin Tätigkeit führt, auf übermäßigen flüssigen Verlust auf den Urin und so das reduzierte Blutvolumen hinauslaufend. Folglich, sobald der pheochromocytoma resected gewesen ist, dadurch die Hauptquelle entfernend, catecholamines in Umlauf zu setzen, entsteht eine Situation, wo es sowohl sehr niedrige mitfühlende Tätigkeit als auch Volumen-Erschöpfung gibt. Das kann auf tiefen hypotension hinauslaufen. Deshalb werden ihm gewöhnlich über die "Salz-Last" pheochromocytoma Patienten vor ihrer Chirurgie benachrichtigt. Das kann aus dem einfachen Eingreifen wie Verbrauch des hohen Salz-Essens vorwirkend, direkten Salz-Ersatzes oder durch die Regierung der intravenösen Salzlösung bestehen.

Epidemiologie

Pheochromocytoma wird zwischen 2-8 in 1,000,000, mit etwa 1000 Fällen gesehen, die in den Vereinigten Staaten jährlich diagnostiziert sind. Es kommt größtenteils in jungen oder Erwachsenen des mittleren Alters, obwohl Geschenke früher in erblichen Fällen vor.

Geschichte

1886 hat Fränkel die erste Beschreibung eines Patienten mit pheochromocytoma gemacht; jedoch wurde der Begriff zuerst von Ludwig Pick, einem Pathologen 1912 ins Leben gerufen. 1926 war Mehlschwitze (in der Schweiz) und Mayo (in den Vereinigten Staaten) die ersten Chirurgen, um pheochromocytomas zu entfernen.

Zelllinien

Die PC12 Zelllinie wurde aus Ratte pheochromocytoma von Greene und Tischler in den 1970er Jahren abgeleitet.

Gesellschaft und Kultur

• Pheochromocytomas wurden ein paar Male mit der NBC Fernsehreihe ER erwähnt (hat in 1994-2009 gelüftet), und hat gewöhnlich Interesse von den Ärzten wegen der Seltenheit der Diagnose erzeugt.
• In der zweiten Saisonpremiere des Fernsehreihe-Hauses in der Episode "Annahme" (hat am 13. September 2005 gelüftet), wurde der Patient des Hauses, ein Todesreihe-Gefangener Clarence (gespielt durch LL Kühler J), mit pheochromocytoma diagnostiziert — er hat sein viertes Opfer unabsichtlich während einer Episode der Wut getötet, die durch die Adrenalin-Spitze von der Geschwulst verursacht ist.
• Im Himmel-Schwert- und Drache-Säbel (zusammen mit seinem verschiedenen Film, neuartigen grafischen und Fernsehanpassungen), der dritte Roman auf der populären Kondor-Trilogie, leidet der kriegerische Künstler Xie Xun unter einer 'endokrinen Unordnung', die ein pheochromocytoma am wahrscheinlichsten ist. Diese Unordnung, die durch seine Beherrschung der Sekte von Kongtong Sieben Schaden-Faust verursacht ist, veranlasst ihn, Anfälle vom diesem von Heracles sporadisch gewissermaßen ähnlichen 'Wahnsinn' zu ertragen, in gewaltsamen Wut geratend und falsch sogar seine geliebten als seine gehassten Feinde identifizierend.
• In der dritten Jahreszeit der Fernsehreihe Private Praxis in der Episode "" (hat am 8. Oktober 2009 gelüftet), leidet 11-jähriger Patient (Tammy Larsen, die von Emily Evan Rae gespielt ist), unter ectopic pheochromocytoma auf ihrem Eierstock, der ihre Episoden der Wut verursacht hat, und während einen von ihnen sie ihren Vater mit einem Messer gestochen hat.
• Eine Episode der Mysterium-Diagnose hat sich mit einer Frau befasst, die einen pheochromocytoma hatte.
• In der Jahreszeit SCHÄKERN 10 von Fernsehreihen 4077 in der Episode "Söhne, und Bowling-Spieler" erhält Hawkeye Nachrichten, dass sein Vater Chirurgie erlebt, mit pheochromocytoma diagnostiziert.
• Britische Schauspielerin Katrin Cartlidge ist im Alter von 41 Jahren wegen Komplikationen von Pheochromocytoma gestorben.
• Der Tod von Präsidenten Eisenhower kann durch einen pheochromocytoma herbeigeführt worden sein.
• Eine Stichelei während der Medizinischen Fakultät von Harvard jährliche Show 1978 hat ein Lied genannt "Pheo" (rezitiert genau auf diese Art des Westliedes "Ringo") als eine Parodie auf einen Gast-Professor eingeschlossen, dessen Vortrag auf Hypertonie-Ursachen durch den äußerst seltenen pheochromocytoma sonderbar beherrscht wurde. Das Lied hat "Den Puls begonnen, den ich fühlte, war fadenartig, und schnell/so habe ich gedacht, dass ich an der letzten / Ursache der Hypertonie der Stahlfalle-Meinung der Berühmtheit/meiner von Harvard überkommen hatte, hat den Namen von Pheo zurückgerufen...".

Kommentare

Siehe auch

• Neuroblastoma

Links

• Pheochromocytoma klinische Probe, zurzeit Patienten rekrutierend

• GeneReviews/NIH/UW-Zugang auf Erblichen Paraganglioma-Pheochromocytoma Syndromen
• Übersicht vom Nationalen Krebs-Institut
• Das Carcinoid Krebs-Fundament
• Cancer.Net: Neuroendocrine Geschwulst
• Das Sorgen für das Carcinoid Fundament