Idiopathic Intraschädelhypertonie (IIH), die manchmal durch die ältere gütige Intraschädelnamenhypertonie (BIH) oder Pseudogeschwulst cerebri (PTC) genannt ist, ist eine neurologische Unordnung, die durch den vergrößerten Intraschädeldruck (Druck um das Gehirn) ohne eine Geschwulst oder andere Krankheiten charakterisiert wird. Die Hauptsymptome sind Kopfweh, Brechreiz und das Erbrechen, sowie pulsatile tinnitus (in den Ohren summend, die mit dem Puls gleichzeitig sind), doppelte Vision und andere Sehsymptome. Wenn unfertig, kann es zu Schwellung der Sehscheibe im Auge führen, das zum Visionsverlust fortschreiten kann.

IIH wird mit einem Gehirnansehen diagnostiziert (um andere Ursachen auszuschließen), und ein Lendeneinstich; Lendeneinstich kann auch vorläufig und manchmal dauerhafte Erleichterung von den Symptomen zur Verfügung stellen. Einige antworten auf das Medikament (mit dem Rauschgift acetazolamide), aber andere verlangen, dass Chirurgie den Druck erleichtert. Die Bedingung kann in allen Altersgruppen vorkommen, aber ist in jungen Frauen, besonders diejenigen mit Beleibtheit am üblichsten.

Zeichen und Symptome

Das allgemeinste Symptom von IIH ist Kopfweh, das in fast allen (92-94 %) Fällen vorkommt. Es ist am Morgen, verallgemeinertes im Charakter charakteristisch schlechter und in der Natur pochend. Es kann mit Brechreiz und dem Erbrechen vereinigt werden. Das Kopfweh kann schlechter durch jede Tätigkeit dass weitere Zunahmen der Intraschädeldruck, wie das Husten und Niesen gemacht werden. Der Schmerz kann auch im Hals und den Schultern erfahren werden. Viele haben pulsatile tinnitus, eine rauschende Sensation in einer oder beiden Ohren (64-87 %); dieser Ton ist mit dem Puls gleichzeitig. Verschiedene andere Symptome, wie Taubheit der äußersten Enden, haben Schwäche, Verlust des Geruches und incoordination verallgemeinert, werden seltener berichtet; niemand ist für IIH spezifisch. In Kindern können zahlreiche nichtspezifische Zeichen und Symptome da sein.

Der vergrößerte Druck führt zu Kompression und Traktion der Schädelnerven, einer Gruppe von Nerven, die aus dem Gehirnstamm entstehen und das Gesicht und den Hals liefern. Meistens wird der abducens Nerv (der sechste Nerv) beteiligt. Dieser Nerv liefert den Muskel, der das äußere Auge zieht. Diejenigen mit der sechsten Nervenlähmung erfahren deshalb horizontale doppelte Vision, die schlechter ist, wenn sie zur betroffenen Seite schaut. Seltener werden der oculomotor Nerv und trochlear Nerv (die dritte und vierte Nervenlähmung, beziehungsweise) betroffen; beider spielen eine Rolle in Augenbewegungen. Der Gesichtsnerv (der siebente Schädelnerv) wird gelegentlich betroffen - das Ergebnis ist ganze oder teilweise Schwäche der Muskeln des Gesichtsausdrucks auf einem oder beiden Seiten des Gesichtes.

Der vergrößerte Druck führt zu papilledema, der von der Sehscheibe, der Punkt schwillt, wo der Sehnerv in den Augapfel eingeht. Das kommt in praktisch allen Fällen von IIH vor, aber nicht jeder erfährt Symptome davon. Diejenigen, die wirklich Symptome normalerweise erfahren, melden "vergängliche Sehverdunkelungen,", Episoden der Schwierigkeit sehend, die in beiden Augen, aber nicht notwendigerweise zur gleichen Zeit vorkommen. Langfristiger unfertiger papilledema führt zu Sehverlust am Anfang in der Peripherie, aber progressiv zum Zentrum der Vision.

Die physische Überprüfung des Nervensystems ist abgesondert von der Anwesenheit von papilledema normalerweise normal, der auf der Überprüfung des Auges mit einem kleinen Gerät genannt einen ophthalmoscope oder ausführlicher mit einer fundus Kamera gesehen wird. Wenn es Schädelnervenabnormitäten gibt, können diese auf der Augenüberprüfung in der Form eines Schielens (die dritte, vierte oder sechste Nervenlähmung) oder als Gesichtsnervenlähmung bemerkt werden. Wenn der papilledema seit langer Zeit bestehend gewesen ist, Gesichtsfelder eingezwängt werden können und Sehschärfe vermindert werden kann. Die Gesichtsfeld-Prüfung durch den automatisierten (Humphrey) perimetry wird empfohlen, weil andere Methoden zu prüfen weniger genau sein können. Seit langer Zeit bestehender papilledema führt zu Sehatrophie, in der die Scheibe blass aussieht und Sehverlust dazu neigt, fortgeschritten zu sein.

Ursachen

"Idiopathic" bedeutet "von der unbekannten Ätiologie". Deshalb kann IIH nur diagnostiziert werden, wenn es keine alternative Erklärung für die Symptome gibt. Intraschädeldruck kann wegen Medikamente wie Ableitungen des Vitamins A der hohen Dosis (z.B isotretinoin für Akne), langfristige tetracycline Antibiotika (für eine Vielfalt von Hautbedingungen) und hormonale empfängnisverhütende Mittel vergrößert werden. Es gibt viele andere Krankheiten, größtenteils seltene Bedingungen, die zu Intraschädelhypertonie führen können. Wenn es eine zu Grunde liegende Ursache gibt, wird die Bedingung "sekundäre Intraschädelhypertonie" genannt. Häufige Gründe der sekundären Intraschädelhypertonie schließen hemmenden Schlaf apnea (eine Schlaf-zusammenhängende atmende Unordnung), systemischer lupus erythematosis (SLE), chronische Nierekrankheit und die Krankheit von Behçet ein.

Mechanismus

Die Ursache von IIH ist nicht bekannt. Die Regierung von Monro-Kellie stellt dass der Intraschädeldruck fest (wörtlich: Der Druck innerhalb des Schädels) wird durch den Betrag des Gehirngewebes, cerebrospinal Flüssigkeit (CSF) und Blut innerhalb des knochigen Schädelgewölbes bestimmt. Drei Theorien bestehen deshalb betreffs, warum der Druck in IIH erhoben werden könnte: Ein Übermaß an der CSF Produktion, vergrößertes Volumen des Bluts oder Gehirngewebes oder Hindernisses der Adern, die Blut vom Gehirn dränieren.

Die erste Theorie, diese der vergrößerten Produktion von cerebrospinal Flüssigkeit, wurde in frühen Beschreibungen der Krankheit vorgeschlagen. Jedoch gibt es keine experimentellen Angaben, der eine Rolle für diesen Prozess in IIH unterstützt.

Die zweite Theorie postuliert diesen entweder vergrößerten Blutfluss zum Gehirn oder der Zunahme im Gehirngewebe selbst kann auf den erhobenen Druck hinauslaufen. Wenige Beweise haben angewachsen, um den Vorschlag zu unterstützen, dass vergrößerter Blutfluss eine Rolle spielt, aber sowohl Biopsie-Proben als auch verschiedene Typen des Gehirnansehens haben einen vergrößerten Wasserinhalt des Gehirngewebes gezeigt. Es bleibt unklar, warum das der Fall sein könnte.

Die dritte Theorie weist darauf hin, dass der Blutfluss vom Gehirn verschlechtert oder zusammengedrängt werden kann. Nur in einem kleinen Verhältnis von Patienten hat das zu Grunde liegende Einengen der Gehirnkurven oder Adern gewesen demonstriert. Die Verkehrsstauung des venösen Bluts kann sich aus einem allgemein vergrößerten venösen Druck ergeben, der mit Beleibtheit verbunden worden ist.

Diagnose

Die Diagnose kann auf der Grundlage von der Geschichte und Überprüfung verdächtigt werden. Um die Diagnose zu bestätigen, sowie alternativer Ursachen ausschließend, sind mehrere Untersuchungen erforderlich; mehr Untersuchungen können durchgeführt werden, wenn die Geschichte nicht typisch ist oder der Patient mit größerer Wahrscheinlichkeit ein alternatives Problem haben wird: Kinder, Männer, der Ältliche oder die Frauen, die nicht übergewichtig sind.

Untersuchungen

Neuroimaging, gewöhnlich mit der geschätzten Tomographie (CT/CAT) oder Kernspinresonanz-Bildaufbereitung (MRI), wird verwendet, um irgendwelche Massenverletzungen zu entdecken. In IIH kann dieses Ansehen normal sein, obwohl kleine oder einem Schlitz ähnliche Herzkammern und "leeres Sella-Zeichen" (das Flachdrücken der pituitären Drüse wegen des vergrößerten Drucks) gesehen werden können. Ein HERR venogram wird auch in den meisten Fällen (oder gemäß einigen Experten, nur in atypischen Fällen) durchgeführt, um die Möglichkeit des venösen Hindernisses oder der venösen Gehirnkurve-Thrombose auszuschließen.

Lendeneinstich wird durchgeführt, um den öffnenden Druck zu messen, sowie cerebrospinal Flüssigkeit (CSF) zu erhalten, um alternative Diagnose auszuschließen. Wenn der öffnende Druck vergrößert wird, kann CSF für die Erleichterung (sieh unten) entfernt werden. Der CSF wird für anomale Zellen, Infektionen, Antikörper-Niveaus, das Traubenzucker-Niveau und die Protein-Niveaus untersucht. In idiopathic Intraschädelhypertonie definitionsgemäß sind alle von diesen innerhalb ihrer normalen Grenzen. Gelegentlich kann das Druck-Maß trotz sehr andeutender Symptome normal sein. Das kann der Tatsache zuzuschreibend sein, dass CSF Druck über den Kurs des normalen Tages schwanken kann. Wenn der Verdacht von Problemen hoch bleibt, kann es notwendig sein, langfristigere Überwachung des ICP durch einen Druck-Katheter durchzuführen.

Klassifikation

Die ursprünglichen Kriterien für IIH wurden vom Dandy 1937 beschrieben.

Sie wurden von Smith 1985 modifiziert, um die "modifizierten stutzerhaften Kriterien" zu werden. Smith hat den Gebrauch der fortgeschritteneren Bildaufbereitung eingeschlossen: Dandy hatte ventriculography verlangt, aber Smith hat das durch die geschätzte Tomographie ersetzt. In einer 2001-Zeitung haben Digre und Corbett die Kriterien des Dandys weiter amendiert. Sie haben die Voraussetzung hinzugefügt, dass der Patient wach und auf der Hut ist, weil Koma entsprechende neurologische Bewertung ausschließt, und verlangen Sie Ausschluss der venösen Kurve-Thrombose als eine zu Grunde liegende Ursache. Außerdem fügen sie die Voraussetzung hinzu, dass kein anderer Grund zum erhobenen ICP gefunden wird.

In einer 2002-Rezension schlagen Friedman und Jacobson einen alternativen Satz von Kriterien vor, ist auf Smith zurückzuführen gewesen. Diese verlangen die Abwesenheit von Symptomen, die durch eine Diagnose von IIH nicht erklärt werden konnten, aber die wirkliche Anwesenheit keiner Symptome (wie Kopfweh) zuzuschreibend IIH verlangen. Diese Kriterien verlangen auch, dass der Lendeneinstich mit dem Patienten durchgeführt wird, der seitwärts lügt, weil ein in der aufrechten sitzenden Position durchgeführter Lendeneinstich zu künstlich Maßen des Hochdrucks führen kann. Friedman und Jacobson beharren auch auf HERRN venography für jeden Patienten nicht; eher ist das nur in atypischen Fällen erforderlich (sieh "Diagnose" oben).

Behandlung

Die primäre Absicht in der Behandlung von IIH ist die Verhinderung des Sehverlustes und der Blindheit, sowie der Symptomkontrolle. IIH wird hauptsächlich durch die Verminderung des CSF Drucks und, wo anwendbar, Gewichtsabnahme behandelt. IIH kann sich nach der anfänglichen Behandlung auflösen, kann in spontane Vergebung eintreten (obwohl es noch in einer späteren Bühne zurückfallen kann), oder dauernd weitergehen kann.

Lendeneinstich

Der erste Schritt in der Symptomkontrolle ist Drainage von cerebrospinal Flüssigkeit durch Lendeneinstich. Nötigenfalls kann das zur gleichen Zeit als eine diagnostische LP (solcher als auf auf der Suche nach einer CSF Infektion) durchgeführt werden. In einigen Fällen ist das genügend, um die Symptome zu kontrollieren, und keine weitere Behandlung ist erforderlich.

Das Verfahren kann nötigenfalls wiederholt werden, aber das wird allgemein als ein Hinweis genommen, dass zusätzliche Behandlungen erforderlich sein können, die Symptome und Konserve-Vision zu kontrollieren. Wiederholte Lendeneinstiche werden als unangenehm von Patienten betrachtet, und sie präsentieren eine Gefahr, Rückgratinfektionen, wenn getan, zu häufig einzuführen. Wiederholte Lendeneinstiche sind manchmal erforderlich, um den ICP dringend zu kontrollieren, wenn sich die Vision des Patienten schnell verschlechtert.

Medikament

Die am besten studierte ärztliche Behandlung für Intraschädelhypertonie ist acetazolamide (Diamox), der durch das Hemmen des Enzyms kohlenstoffhaltiger anhydrase handelt, und es CSF Produktion um sechs zu 57 Prozent reduziert. Es kann die Symptome von hypokalemia verursachen (niedrige Blutkalium-Niveaus), die Muskelschwäche einschließen und in den Fingern prickelnd. Acetazolamide kann in Schwangerschaft nicht verwendet werden, seitdem es sich gezeigt hat, um embryonische Abnormitäten in Tierstudien zu verursachen. Außerdem in Menschen, wie man gezeigt hat, hat es metabolische Azidose sowie Störungen in den Blutelektrolyt-Niveau-Neugeborener-Babys verursacht. Das Diuretikum furosemide wird manchmal für eine Behandlung verwendet, wenn acetazolamide nicht gut geduldet wird, aber dieses Rauschgift hat manchmal wenig Wirkung auf den ICP.

Verschiedene Analgetika (schmerzstillende Mittel) können im Steuern des Kopfwehs der Intraschädelhypertonie verwendet werden. Zusätzlich zu herkömmlichen Agenten wie paracetamol hat eine niedrige Dosis des Antidepressivums amitriptyline oder des anticonvulsant topiramate einen zusätzlichen Vorteil für die Schmerzerleichterung gezeigt.

Der Gebrauch von Steroiden im Versuch, den ICP zu reduzieren, ist umstritten. Diese können in strengem papilledema verwendet werden, aber sonst wird ihr Gebrauch entmutigt.

Chirurgie

Zwei chirurgische Hauptverfahren bestehen in der Behandlung von IIH: Sehnervenscheide-Dekompression und fenestration und das Rangieren. Chirurgie würde normalerweise nur angeboten, wenn medizinische Therapie entweder erfolglos oder nicht geduldet ist. Die Wahl zwischen diesen zwei Verfahren hängt vom vorherrschenden Problem in IIH ab. Kein Verfahren ist vollkommen: Beide können bedeutende Komplikationen verursachen, und beide können schließlich im Steuern der Symptome scheitern. Es gibt kontrollierten Proben keines randomized, um die Entscheidung zu führen, betreffs deren Verfahren am besten ist.

Sehnervenscheide fenestration ist eine ophthalmological Operation, die mit dem Bilden eines Einschnitts im Bindegewebe-Futter des Sehnervs in seinem Teil hinter dem Auge verbunden ist. Es ist nicht völlig klar, wie es das Auge vor dem erhobenen Druck schützt, aber es kann das Ergebnis entweder der Ablenkung des CSF in die Bahn oder der Entwicklung eines Gebiets des Narbe-Gewebes sein, das den Druck senkt. Die Effekten auf den Intraschädeldruck selbst sind bescheidener. Außerdem kann das Verfahren zu bedeutenden Komplikationen einschließlich Blindheit in 1-2 % führen. Das Verfahren wird deshalb hauptsächlich in denjenigen empfohlen, die Kopfweh-Symptome, aber bedeutenden papilledema beschränkt oder Vision, oder in denjenigen gedroht haben, die erfolglose Behandlung mit einem Rangieren erlebt haben oder eine Gegenindikation für die Rangieren-Chirurgie haben.

Rangieren-Chirurgie, die gewöhnlich von Neurochirurgen durchgeführt ist, schließt die Entwicklung einer Röhre ein, durch die CSF in eine andere Leibeshöhle dräniert werden kann. Das anfängliche Verfahren ist gewöhnlich ein lumboperitoneal (LP) Rangieren, das den subarachnoid Raum im Lendenstachel mit der peritoneal Höhle verbindet. Allgemein wird eine Druck-Klappe in den Stromkreis eingeschlossen, um übermäßige Drainage zu vermeiden, wenn der Patient aufrecht ist und deshalb einen relativ hohen ICP hat. Das LP-Rangieren stellt langfristige Erleichterung in der ungefähr Hälfte der Fälle zur Verfügung; andere verlangen Revision des Rangierens, häufig bei mehr als einer Gelegenheit — gewöhnlich erwartet, Hindernis beiseite zu schieben. Wenn die Lumboperitoneal-Rangieren-Bedürfnisse wiederholte Revisionen, ein ventriculoatrial oder Ventriculoperitoneal-Rangieren betrachtet werden können. Dieses Rangieren wird in eine der seitlichen Herzkammern des Gehirns gewöhnlich durch die stereotactic Chirurgie eingefügt, und hat dann entweder zum richtigen Atrium des Herzens oder zur peritoneal Höhle beziehungsweise in Verbindung gestanden. In Anbetracht des reduzierten Bedürfnisses nach Revisionen im ventrikulären Rangieren ist es möglich, dass dieses Verfahren der Typ der ersten Linie der Rangieren-Behandlung werden wird.

In Fällen der strengen Beleibtheit, wie man gezeigt hat, hat Magenumleitungschirurgie zu einer gekennzeichneten Verbesserung in Symptomen geführt.

Prognose

Es ist nicht bekannt, was der Prozentsatz von Leuten mit IIH spontan vergeben wird, und welcher Prozentsatz chronische Krankheit entwickeln wird.

IIH betrifft Lebenserwartung nicht normalerweise. Die Hauptkomplikationen von IIH entstehen aus unfertigem oder gegen die Behandlung widerstandsfähigem papilledema. In der verschiedenen Fall-Reihe, wie man berichtet, liegt die langfristige Gefahr der-Vision, die durch IIH bedeutsam wird betrifft, überall zwischen 10 und 25 %.

Epidemiologie

Durchschnittlich kommt IIH in ungefähr einem pro 100,000 Menschen vor, und kann in Kindern und Erwachsenen vorkommen. Das Mittelalter an der Diagnose ist 30. IIH kommt vorherrschend in Frauen, besonders in den Altern 20 bis 45 vor, die vier bis achtmal wahrscheinlicher sind als Männer, betroffen zu werden. Übergewicht und Beleibtheit machen stark eine Person für IIH geneigt: Frauen, die mehr als zehn Prozent über ihr ideales Körpergewicht sind, werden dreizehnmal mit größerer Wahrscheinlichkeit IIH entwickeln, und diese Zahl steigt zu neunzehnmal mit Frauen, die mehr als zwanzig Prozent über ihr ideales Körpergewicht sind. In Männern besteht diese Beziehung auch, aber die Zunahme ist nur in denjenigen um mehr als 20 Prozent über ihrem idealen Körpergewicht fünffach.

Trotz mehrerer Berichte von IIH in Familien gibt es keinen bekannten genetischen Grund zu IIH. Leute von allen Ethnizitäten können IIH entwickeln. In Kindern gibt es keinen Unterschied im Vorkommen zwischen Männern und Frauen.

Von nationalen Krankenhaus-Aufnahme-Datenbanken scheint es, dass das Bedürfnis nach dem neurochirurgischen Eingreifen für IIH deutlich im Laufe der Periode zwischen 1988 und 2002 zugenommen hat. Das ist mindestens teilweise dem steigenden Vorherrschen der Beleibtheit zugeschrieben worden, obwohl etwas von dieser Zunahme durch die vergrößerte Beliebtheit des Rangierens über die Sehnervenscheide fenestration erklärt werden kann.

Geschichte

Der erste Bericht von IIH war durch den deutschen Arzt Heinrich Quincke, der es 1893 unter dem Namen seröse Gehirnhautentzündung beschrieben hat. Der Begriff "Pseudogeschwulst-cerebri" wurde 1904 von seinem Landsmann Max Nonne eingeführt. Viele andere Fälle sind in der Literatur nachher erschienen; in vielen Fällen kann sich der erhobene Intraschädeldruck wirklich aus zu Grunde liegenden Bedingungen ergeben haben. Zum Beispiel kann sich der otitic hydrocephalus berichtet vom Londoner Neurologen Herr Charles Symonds aus venöser durch mittlere Ohr-Infektion verursachter Kurve-Thrombose ergeben haben. Diagnostische Kriterien für IIH wurden 1937 vom Baltimorer Neurochirurgen Walter Dandy entwickelt; Dandy hat auch subzeitliche decompressive Chirurgie in der Behandlung der Bedingung eingeführt.

Die Begriffe "gütiger" und "Pseudogeschwulst" sind auf die Tatsache zurückzuführen, die zugenommen hat, kann Intraschädeldruck mit Gehirngeschwülsten vereinigt werden. Jene Patienten, in denen kein Tumor gefunden wurde, wurden deshalb mit "Pseudogeschwulst cerebri" (eine Krankheit diagnostiziert, die eine Gehirngeschwulst nachahmt). Die Krankheit wurde "gütige Intraschädelhypertonie" 1955 umbenannt, um es von Intraschädelhypertonie wegen lebensbedrohender Krankheiten (wie Krebs) zu unterscheiden; jedoch, wie man auch fühlte, war das irreführend, weil von jeder Krankheit, die jemanden blenden kann, als gütig nicht gedacht werden sollte, und der Name deshalb 1989 zu "idiopathic (keiner identifizierbaren Ursache) Intraschädelhypertonie" revidiert wurde.

Rangieren-Chirurgie wurde 1949 eingeführt; am Anfang, ventriculoperitoneal Rangieren wurden verwendet. 1971 wurden gute Ergebnisse mit dem Lumboperitoneal-Rangieren berichtet. Negative Berichte über das Rangieren haben in den 1980er Jahren zu einer kurzen Periode (1988-1993) geführt während der Sehnerv fenestration (war der in einer Bedingung ohne Beziehung 1871 am Anfang beschrieben worden) war populärer. Seitdem wird das Rangieren vorherrschend mit gelegentlichen Ausnahmen empfohlen.

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