Scrapie ist eine tödliche, degenerative Krankheit, die die Nervensysteme der Schafe und Ziegen betrifft. Es ist einer von mehreren übertragbaren spongiform encephalopathies (TSEs), die mit schwerfälligem spongiform encephalopathy (BSE oder "Krankheit der BSE-kranken Kuh") und chronische zehrende Krankheit der Rehe verbunden sind. Wie anderer spongiform encephalopathies wird scrapie durch einen prion verursacht. Scrapie ist seit dem 18. Jahrhundert (1732) bekannt gewesen und scheint nicht, Menschen übertragbar zu sein.

Der Name scrapie wird aus einem der klinischen Zeichen der Bedingung abgeleitet, worin betroffene Tiere ihre Vliese gegen Felsen, Bäume oder Zäune zwingend abkratzen werden. Die Krankheit verursacht anscheinend eine juckende Sensation in den Tieren. Andere klinische Zeichen schließen übermäßige Lippentracht, veränderte Gehweisen und konvulsiven Zusammenbruch ein.

Scrapie ist ansteckend und unter ähnlichen Tieren übertragbar, so soll eine der allgemeinsten Weisen, ihn zu enthalten (da es unheilbar ist) unter Quarantäne stellen und diejenigen zerstören, die betroffen sind. Jedoch neigt scrapie dazu, auf Herden anzudauern, und kann auch anscheinend spontan in Herden entstehen, die Fälle der Krankheit nicht vorher gehabt haben. Der Mechanismus der Übertragung zwischen Tieren und anderen Aspekten der Biologie der Krankheit wird nur schlecht verstanden, und das sind aktive Gebiete der Forschung. Neue Studien weisen darauf hin, dass prions durch den Urin ausgebreitet werden und auf der Umgebung seit Jahrzehnten andauern kann.

Scrapie betrifft gewöhnlich Schafe ungefähr drei bis fünf Jahre alt. Es scheint, das Potenzial für die Übertragung bei der Geburt und vom Kontakt mit placental Geweben zu geben. Es gibt keine Beweise, dass scrapie Menschen ansteckend ist.

Auffassungsvermögen von prions

Das Protein geht durch die Eingeweide oder durch Kürzungen in der Haut herein. Die prions veranlassen normale Proteine der Schafe, sich in die falsche Gestalt zu falten. Diese Proteine werden im Körper besonders in Nervenzellen allmählich angesammelt, die nachher sterben. Wenn die prions durch die Eingeweide absorbiert werden, erscheinen sie zuerst in den Lymphe-Knoten besonders in den Flecken von Peyer am Dünndarm.

Ein Experiment hat gezeigt, dass Lämmer riskieren, durch Milch von angesteckten Mutterschafen angesteckt zu werden, aber die Lämmer im Experiment haben auch einander angesteckt, es schwierig machend, die Gefahr der Infektion zu bewerten. Das Experiment hat lange genug nicht fortgesetzt zu zeigen, dass die Lämmer Symptome, aber bloß entwickelt haben, dass der prion in ihren Körpern da gewesen ist.

Klinische Zeichen und Diagnose

Änderungen sind zuerst mild, es kann geringe Verhaltensänderungen und vielleicht eine Zunahme in kauenden Bewegungen geben. Ataxie und neurologische Zeichen entwickeln sich dann, und betroffene Schafe strengen sich an, mit der Herde Schritt zu halten.

Einige Schafe kratzen übermäßig und werden Flecke des Wolle-Verlustes und der Verletzungen auf der Haut zeigen. Das Kratzen der Schafe über das Hinterteil-Gebiet kann zu einem knabbernden Reflex führen, der pathognomonic für die Bedingung ist.

Zeichen einer chronischen Körperkrankheit erscheinen später, mit Gewichtsabnahme, Anorexie, Schlafsucht und vielleicht Tod.

Eilen Sie dahin mortem Überprüfung ist für die Diagnose von scrapie wichtig. Die Histologie von Geweben wird Anhäufung von prion im Zentralnervensystem zeigen, und Immunohistochemical-Färbung und ELISA können auch verwendet werden, um das Protein zu demonstrieren.

Behandlung und vorbeugende Handlung

Keine Behandlung ist für betroffene Schafe verfügbar.

Ein jetzt verfügbarer Test, der durch die Stichprobenerhebung eines kleinen Betrags des lymphatischen Gewebes vom dritten Augenlid durchgeführt wird.

Im Vereinigten Königreich hat die Regierung einen Nationalen Scrapie-Plan ausgelöst, der dazu ermuntert, sich von Schafen fortzupflanzen, die gegen scrapie genetisch widerstandsfähiger sind. Das ist beabsichtigt, um schließlich das Vorkommen der Krankheit in der Schaf-Bevölkerung des Vereinigten Königreichs zu reduzieren. Scrapie kommt in Europa und Nordamerika vor, aber bis heute sind Australien und Neuseeland (beide Schafe erzeugenden Hauptländer) scrapie-frei.

Rassen wie Cheviot und Suffolk sind gegen scrapie empfindlicher als andere Rassen. Spezifisch wird das durch das Gencodieren für das natürliche Auftreten prion Proteine bestimmt. Die widerstandsfähigsten Schafe haben einen doppelten Satz von "ARR" Allelen, während Schafe mit dem "VRQ" Allel am empfindlichsten sind. Eine einfache Blutprobe offenbart das Allel der Schafe, und viele Länder gebären weg das VRQ Allel aktiv.

Aus der Angst vor der BSE haben viele europäische Länder einige traditionelle Schaf- oder Ziege-Produkte verboten, die gemacht sind, ohne das Rückenmark, wie smalahove und smokie zu entfernen.

2010 hat Eine Mannschaft von New York Entdeckung von PrP beschrieben, selbst wenn am Anfang an nur einem Teil in hunderttausend Millionen (10) im Gehirngewebe präsentieren. Die Methode-Vereinigungserweiterung mit einer neuartigen Technologie genannt Umgibt Glasfaserleiter Immunoassay (SOFIA) und einige spezifische Antikörper gegen PrP. Nach der Verstärkung und dann dem Konzentrieren jedes PrP werden die Proben mit einem Leuchtstofffärbemittel mit einem Antikörper für die Genauigkeit etikettiert und dann schließlich in eine mikrokapillare Tube geladen. Diese Tube wird in einen besonders gebauten Apparat gelegt, so wird sie durch optische Fasern völlig umgeben, um das ganze ausgestrahlte Licht zu gewinnen, sobald das Färbemittel mit einem Laser aufgeregt ist. Die Technik hat Entdeckung von PrP nach vielen weniger Zyklen der Konvertierung erlaubt, als andere erreicht haben, wesentlich die Möglichkeit von Artefakten reduzierend, sowie die Feinprobe beschleunigend. Die Forscher haben auch ihre Methode auf Blutproben von anscheinend gesunden Schafen geprüft, die fortgesetzt haben, scrapie zu entwickeln. Der Verstand der Tiere wurde analysiert, sobald irgendwelche Symptome offenbar geworden sind. Die Forscher konnten deshalb Ergebnisse von Gehirngewebe und genommenem Blut vergleichen, sobald die Tiere Symptome von den Krankheiten, mit dem Blut erhalten früher in den Leben der Tiere, und von unangesteckten Tieren ausgestellt haben. Die Ergebnisse haben sehr klar gezeigt, dass PrP im Blut von Tieren entdeckt werden konnte, lange bevor die Symptome erschienen sind. Nach der weiteren Entwicklung und Prüfung konnte diese Methode sein

großer Wert in der Kontrolle als ein Blut - oder urinbasierter Abschirmungstest auf scrapie.

Pfade der Übertragung/Aussetzung

Verschiedene Studien haben prions (PrP) angezeigt, die Schafe und Ziegen mit dem tödlichen anstecken

übertragbare encephalopathy bekannt als scrapie, sind im Stande, auf Boden anzudauern

seit Jahren, ohne ihre pathogene Tätigkeit zu verlieren. Die Verbreitung von prions in die Umgebung kann von mehreren Quellen vorkommen: hauptsächlich, ansteckende Nachgeburt oder Fruchtwasser der Schafe und vielleicht Umweltverunreinigung durch den Speichel oder das Exkrement.

Bestätigender tesing für scrapie kann nur durch die Verwendung immunohistochemistry (IHC) vom Krankheitsverbundenen prion Protein (PrP) zu Geweben gesammelter Posten mortem, einschließlich obex, retropharyngeal Lymphe-Knoten und Halsmandel erreicht werden. Ein lebendes Tier diagnostisch, nicht bestätigend, wurde Test 2008 für immunochemistry genehmigt, der auf dem rektalen Biopsie-abgeleiteten lymphoid Gewebe durch USDA prüft.

Die natürliche Übertragung von scrapie im Feld scheint, über den Darmtrakt im vorzukommen

Mehrheit von Fällen und scrapie-freie Schaf-Herden können angesteckt auf Weiden wo werden

Ausbrüche von scrapie waren vorher beobachtet worden. Diese Ergebnisse weisen zu einer anhaltenden Ansteckung hin

in der Umgebung und namentlich dem Boden.

Die Konzentration von Prion in Geburtsflüssigkeiten verändert den infectivity des prions nicht. Selbst wenn

Nachgeburten haben wenig PrPS, Kinder, die zu natürlich geboren sind oder experimentell angesteckt sind, wird wirklich

angesteckt sich. PrP wird an einem höheren Prozent, 52 %-72 % in in Schaf-Nachgeburten verschüttet, als Ziege

Nachgeburt an 5-10 % in Studienproben am USDA Landwirtschaftlichen Forschungsdienst..

Die fäkale Konzentration von PrP ist in den Fäkalien der Schafe beide in berichtet worden

das Terminal und die frühen vorklinischen Stufen der Krankheit, den prions andeutend, sind wahrscheinlicher

in die Umgebung überall im pathogenesis verschüttet zu werden. Mehrere Quellen von prions in

Fäkalien, konnten einschließlich der Umweltnahrungsaufnahme und des Schluckens des angesteckten Speichels verlangt werden;

jedoch verschüttet die wahrscheinlichste Quelle vom Eingeweide-verbundenen lymphoid Gewebe.

Ruminants haben die Flecke von Peyer spezialisiert, die sich überall in der Länge des ileum belaufen

zu etwa 100,000 Fruchtbälgen und allen von diesen konnte angesteckt werden und prions in verschüttend

das Lumen.

Scrapie prions sind in den Flecken von Peyer natürlich angesteckter nichtklinischer Lämmer so jung gefunden worden wie vier volljährige Monate.

Aussetzung durch verseuchten Boden

Die Nahrungsaufnahme von Boden durch das Streifen der Schafe ist in zwei Boden-Typen, an zwei Strumpf-Raten gemessen worden

und mehr als zwei streifende Jahreszeiten. Tiere haben bis zu 44g Boden pro Kg des Körpergewichts zwischen aufgenommen

Mai und November. Niederschlag und Strumpf-Rate sind als Faktoren erschienen, die Nahrungsaufnahme beeinflussen. Der

die Wirkung des Boden-Typs und der Kräuter zu verkaufen war weniger offensichtlich.

Das durchschnittliche Gewicht eines erwachsenen Schafs ist etwa 250 Pfunde. Wenn ein erwachsenes Schaf 400g/kg von Boden gegessen

hat

wie vorausgesagt, durch D. McGrath u. a., dann würden die durchschnittlichen Schafe etwa 45,000 g über aufnehmen

sechs Monate oder 251 g pro Tag. Das Annehmen vom Boden wurde mit prions (PrP) von Fäkalien verseucht

oder Geburtsflüssigkeiten dann potenziell würden die Schafe angesteckt. Die Konzentration des prions ist

unsicher, und Konzentration ist zu infectivity nicht direkt proportional.

Wie man

gezeigt hat, haben Faktoren, die prion infectivity im Boden betreffen, die Zeitdauer in den Boden und die verbindlichen geistigen Anlagen des Bodens eingeschlossen.

Für eine ausführliche Risikobewertung von scrapie-verseuchtem Boden ist es von Hauptwichtigkeit gewesen, um zu analysieren, ob feststellbarer PrP in den Boden-Extrakten noch mündlichen infectivity nach Inkubationszeiten bis zu 29 Monate ausgestellt hat. Ein bioassay mit syrischen Hamstern wurde durch die Fütterung der Tiere mit verseuchtem Boden oder wässrigen Boden-Extrakten durchgeführt, die nach der Boden-Inkubation seit 26 und 29 Monaten beziehungsweise gesammelt worden waren. Mit verseuchtem Boden gefütterte Hamster haben zuerst scrapie-verbundene Symptome in 2 Wochen zu 6 Monaten (95-%-CI) nach der ersten Anwendung ausgestellt. Die Hamster

erreicht die Endbühne von scrapie in 5 bis 21 Monaten (95-%-CI) nach der ersten Fütterung. Das hat wesentliche Beträge von beharrlichem infectivity in Boden angezeigt, der seit 26 und 29 Monaten ausgebrütet worden war. In Island 1978 wurde ein Programm durchgeführt, um scrapie auszurotten, und betroffene Herden wurden gepflückt, Propositionen wurden desinfiziert, Schaf-Häuser wurden verbrannt; nach zwei bis drei Jahren wurden die Propositionen mit Lämmern von Scrapie-Freihandelszonen wieder auf Lager genommen. Zwischen 1978 und 2004 ist scrapie auf 33 Farmen wiedergekehrt.

Neun Wiederauftreten sind 14-21 Jahre nach dem Auswählen infolge der Umweltverunreinigung vorgekommen.

Wie man

gezeigt hat, haben die verbindlichen geistigen Anlagen von verschiedenen Boden-Typen Krankheit penetrance erhöht. Boden, der das allgemeine Tonmineral montmorillonite (Mte) und kaolinite (Kte) enthält, bindet effektiver mit dem prions als Boden, der Quarz enthält. Die erhöhte Übersendbarkeit von Boden-gebundenem prions kann die Umweltausbreitung von scrapie trotz der Hütte der niedrigen Stufen in die Umgebung erklären. Der Mechanismus, durch den Mte oder andere Boden-Bestandteile die Übersendbarkeit der Partikel erhöhen, hat gebunden prions muss geklärt werden.

Prion, der zu Mte oder anderen Boden-Bestandteilen bindet, kann PrP vor denaturation oder proteolysis im Verdauungstrakt teilweise schützen, mehr Krankheitsagenten erlaubend, vom aufgenommen zu werden

Eingeweide. Die Adsorption von Boden von PrP kann Ansammlungsstaat des Proteins verändern, den Größe-Vertrieb zu mehr ansteckenden prion Protein-Partikeln auswechselnd, dadurch die ansteckenden Einheiten vergrößernd. Für prion Krankheit, die über die Nahrungsaufnahme von prion zu übersenden ist, hat Boden verseucht, prions muss auch ansteckend durch den mündlichen Weg der Aussetzung bleiben. Forscher an der Universität von Wisconsin haben den mündlichen infectivity von Mte und Boden-gebundenem prions untersucht. Die Effekten der prion Quelle (über das angesteckte Gehirn homogenate und gereinigten PrP) und Dosis auf penetrance (Verhältnis von Tieren, die schließlich klinische Zeichen von scrapie ausstellen) und Inkubationszeit (Zeit zum Anfall von klinischen Symptomen), wurden bewertet. Etwa 38 % des Tierempfangs 200ng ungebundenen, geklärten PrP haben mündlich klinische Symptome mit einer Inkubationszeit für angesteckte Tiere von 203 bis 633 Tagen ausgestellt. Im Gegensatz haben alle mit einem gleichwertigen Betrag von Mte-bestimmtem PrP mündlich dosierten Tiere Krankheitssymptome in 195 bis 637 Tagen manifestiert. Tiere, die mündlich Boden von Mte allein oder auf-zehntem so viel ungebundener geklärter PrP (20ng) erhalten, sind asymptomatic überall im Kurs des Experimentes geblieben. Diese Daten haben festgestellt, dass Mte-bestimmte prions ansteckend über den mündlichen Weg der Aussetzung bleiben, aber dass die Reagenz-Schwergängigkeit Mte Krankheit penetrance vergrößert, die Leistungsfähigkeit der mündlichen Übertragung erhöhend.

Übertragungszusammenfassung

Prions (PrP) werden von Schafen und Ziegen in Geburtsflüssigkeiten, Fäkalien und anderem Exkrement verschüttet. Die Konzentration des prions ist unsicher, aber ist zu infectivity nicht direkt proportional. Schafe nehmen Boden auf, so vertritt Boden ein plausibles Umweltreservoir von scrapie, der auf der Umgebung seit Jahren andauern kann. Langlebigkeit des prions und die Verhaftung von

Boden-Partikeln beeinflussen wahrscheinlich die Fortsetzung und infectivity von prions in der Umgebung.

Wirksame Methoden zu inactivate prions im Boden fehlen zurzeit, und die Effekten von natürlichen Degradierungsmechanismen auf prion infectivity sind größtenteils unbekannt. Ein verbessertes Verstehen der Prozesse, die die Beweglichkeit, Fortsetzung und Bioverfügbarkeit von prions in Boden betreffen, ist für das Management von prion-verseuchten Umgebungen erforderlich. Ein System, für die prion-verbindliche Kapazität von Boden auf Farmen mit der einfachen Boden-Analyse zu schätzen, kann eine Schätzung der Prion-Gefahr in der Umgebung erlauben, und ob die Prion-Schwergängigkeit durch den Gebrauch von Boden-Änderungen oder Spitzenankleiden helfen kann, den ansteckenden prions zu lindern. Flechten, Lobaria pulmonaria, können Potenzial haben, für die Anzahl von prions zu vermindern, weil einige Arten enthalten, zieht diese Show-Versprechung im Brechen des prion pro-auf. Weiter Arbeit, um das Pro-Aufziehen zu klonen und zu charakterisieren, bewerten Sie ihre Effekten auf prion infectivity und bestimmen Sie, den Organismus oder Organismen in Flechten präsentieren, erzeugen oder beeinflussen die pro-aufziehen Tätigkeit wird bevollmächtigt und ist zurzeit unter der Untersuchung.

Siehe auch

• Kuru
• Übertragbarer Nerz encephalopathy
• Krankheit von Creutzfeldt-Jakob

Außenverbindungen

• Artikel über scrapie und den oben erwähnten diagnostischen Test
• Regierung des Vereinigten Königreichs scrapie Information
• Regierung des Vereinigten Königreichs Nationaler Scrapie-Plan
• Forschung von Scrapie am Institut für die Tiergesundheit (das Vereinigte Königreich)
• Die Schaf-Genetik-Forschung am Institut für die Tiergesundheit (schließt Foto eines Schafs mit scrapie ein)
• Scrapie im USA-
• US-Abteilung des Landwirtschaft-Videos der angesteckten demonstrierenden Schaf-Hüpfen-Gehweise