Ataxie (von griechischem α-[fehlt ein negatives Präfix] +-τάξις [Ordnung] = "von der Ordnung"), ist ein neurologisches Zeichen, das aus dem Mangel an der freiwilligen Koordination von Muskelbewegungen, als im Wandern besteht. Ataxie ist eine nichtspezifische klinische Manifestationsandeutungsfunktionsstörung der Teile des Nervensystems, die Bewegung wie das Kleinhirn koordinieren. Mehrere mögliche Ursachen bestehen für diese Muster der neurologischen Funktionsstörung. Der Begriff "dystaxia" ist ein selten verwendetes Synonym.

Typen

Cerebellar

Der Begriff cerebellar Ataxie wird gebraucht, um Ataxie anzuzeigen, die wegen der Funktionsstörung des Kleinhirns ist. Das verursacht eine Vielfalt von elementaren neurologischen Defiziten, wie Gegner hypotonia, asynergy, dysmetria, dyschronometria, und dysdiadochokinesia. Wie und wo sich diese Abnormitäten äußern, hängt ab, welche cerebellar Strukturen beschädigt worden sind, und ob die Verletzung bilateral oder einseitig ist.

• Die Funktionsstörung des vestibulocerebellum verschlechtert das Gleichgewicht und die Kontrolle von Augenbewegungen. Das bietet sich mit der Instabilität von Postural, in der die Person dazu neigt, seine/ihre Füße nach dem Stehen zu trennen, um eine breitere Basis zu gewinnen und titubation (körperliche Schwingungen zu vermeiden, die dazu neigen, rückwärts gerichtete zu sein). Die Instabilität wird deshalb schlechter gemacht, wenn das Stehen mit den Füßen zusammen, unabhängig davon, ob die Augen offen oder geschlossen sind. Das ist ein Test eines negativen Rombergs, oder genauer, er zeigt die Unfähigkeit der Person an, den Test auszuführen, weil sich die Person nicht stabil sogar mit offenen Augen fühlt.
• Die Funktionsstörung des spinocerebellum bietet sich mit einem breiten "betrunkenen Matrosen" Gehweise (hat truncal Ataxie genannt), charakterisiert durch unsichere Anfänge und Halt, seitliche Abweichungen und ungleiche Schritte.
• Die Funktionsstörung der Cerebrocerebellum-Geschenke als Störungen im Ausführen freiwilliger, geplanter Bewegungen durch die äußersten Enden (hat appendicular Ataxie genannt). Diese schließen ein:
• Absicht-Beben (rau zitternd, akzentuiert über die Ausführung von freiwilligen Bewegungen, vielleicht den Kopf und die Augen sowie die Glieder und den Rumpf einschließend);
• eigenartige Schreiben-Abnormitäten (große, ungleiche Briefe, das unregelmäßige Unterstreichen);
• ein eigenartiges Muster von dysarthria (verunglimpfte Rede, die manchmal durch explosive Schwankungen in der Stimmenintensität trotz eines regelmäßigen Rhythmus charakterisiert ist).
• Unfähigkeit, schnell abwechselnde Bewegungen, bekannt als dysdiadochokinesia durchzuführen. Das konnte schnell Schaltung von der Pro-Nation zu supination des Unterarms einschließen. Bewegungen werden unregelmäßiger mit Zunahmen der Geschwindigkeit.
• Unfähigkeit, Entfernungen oder Reihen der Bewegung zu beurteilen. Das ist als dysmetria bekannt und wird häufig als undershooting, hypometria, oder das Hinausschießen, hypermetria, die erforderliche Entfernung oder Reihe gesehen, um ein Ziel zu erreichen. Das wird manchmal gesehen, wenn ein Patient gebeten wird, auszustrecken und jemandes Finger zu berühren oder seine oder ihre eigene Nase zu berühren.
• das Rückprall-Phänomen, auch bekannt als der Verlust des Kontrolle-Reflexes werden auch manchmal in Patienten mit der cerebellar Ataxie gesehen. Zum Beispiel, wenn ein Patient seinen oder ihren Ellbogen isometrisch gegen einen Widerstand beugt. Wenn der Widerstand ohne Warnung plötzlich entfernt wird, kann der Arm des Patienten schwingen und sogar sich schlagen. Mit einem intakten Kontrolle-Reflex wird der Patient überprüfen und den gegenüberliegenden Trizeps aktivieren, um die Bewegung zu verlangsamen und aufzuhören.

Sensorisch

Der Begriff Sinnesataxie wird verwendet, um Ataxie wegen des Verlustes von proprioception, des Verlustes der Empfindlichkeit zu den Positionen von Gelenk- und Körperteilen anzuzeigen. Das wird allgemein durch die Funktionsstörung der dorsalen Säulen des Rückenmarks verursacht, weil sie proprioceptive Information bis zum Gehirn tragen. In einigen Fällen kann die Ursache der Sinnesataxie stattdessen Funktionsstörung der verschiedenen Teile des Gehirns sein, die Stellungsinformation, einschließlich des Kleinhirns, thalamus, und der parietal Lappen erhalten.

Sinnesataxie bietet sich mit einer unsicheren "stampfenden" Gehweise mit schweren Ferse-Schlägen, sowie einer Instabilität von Postural, die gewöhnlich schlechter gemacht wird, wenn der Mangel am Proprioceptive-Eingang für durch den Seheingang, solcher als in schlecht angezündeten Umgebungen nicht ersetzt werden kann.

Ärzte können Beweise der Sinnesataxie während der physischen Überprüfung finden, indem sie den geduldigen Standplatz mit seinen/ihren Füßen zusammen und geschlossenen Augen haben. In betroffenen Patienten wird das die Instabilität veranlassen, sich deutlich zu verschlechtern, breite Schwingungen und vielleicht einen Fall erzeugend. Das wird einen Test eines positiven Rombergs genannt. Die Verschlechterung des Finger anspitzenden Tests mit den geschlossenen Augen ist eine andere Eigenschaft der Sinnesataxie. Außerdem, wenn der Patient Stehen mit Armen ist und erweitert zum Arzt reicht, wenn die Augen geschlossen werden, wird der Finger des Patienten dazu neigen, "hinzufallen" und dann zur horizontalen verlängerten Position durch plötzliche Muskelzusammenziehungen ("ataxic Hand") wieder hergestellt zu werden.

Vestibulär

Vorhalleataxie des Begriffes wird verwendet, um Ataxie wegen der Funktionsstörung des Vorhallesystems anzuzeigen, das in akuten und einseitigen Fällen mit prominenter Gleichgewichtsstörung, Brechreiz und dem Erbrechen vereinigt wird. Im langsamen Anfall, den chronischen bilateralen Fällen der Vorhallefunktionsstörung, können diese charakteristischen Manifestationen fehlen, und dysequilibrium kann die alleinige Präsentation sein.

Ursachen

Die drei Typen der Ataxie haben überlappende Ursachen, und können entweder deshalb koexistieren oder in der Isolierung vorkommen.

Im Brennpunkt stehende Verletzungen

Jeder Typ der im Brennpunkt stehenden Verletzung des Zentralnervensystems (wie Schlag, Gehirntumor, multiple Sklerose) wird den Typ der Ataxie entsprechend der Seite der Verletzung verursachen: cerebellar wenn im Kleinhirn, sensorisch wenn im dorsalen Rückenmark (und selten im thalamus oder parietal Lappen), vestibulär wenn im Vorhallesystem (einschließlich der Vorhallegebiete des Kortex).

Substanzen von Exogenous

Substanzen von Exogenous, die Ataxie hauptsächlich verursachen, tun so, weil sie eine dämpfende Wirkung auf die Zentralnervensystem-Funktion haben. Das allgemeinste Beispiel ist Vinylalkohol, der dazu fähig ist, umkehrbaren cerebellar und Vorhalleataxie zu verursachen. Andere Beispiele schließen verschiedene verschreibungspflichtige Medikamente ein (z.B die meisten antiepileptischen Rauschgifte haben cerebellar Ataxie als eine mögliche nachteilige Wirkung), Lithiumniveau über 1.5mEq/L, Haschisch-Nahrungsaufnahme und verschiedene andere Erholungsrauschgifte (z.B ketamine, PCP oder dextromethorphan, alle von denen sind NMDA Empfänger-Gegner, die einen Dissociative-Staat an hohen Dosen erzeugen). Die Aussetzung von hohen Niveaus von methylmercury, durch den Verbrauch des Fisches mit hohen Quecksilberkonzentrationen, ist auch eine bekannte Ursache der Ataxie und anderen neurologischen Unordnungen

Strahlenvergiftung

Ataxie kann infolge strenger akuter Strahlenvergiftung mit einer absorbierten Dosis von mehr als 30 Graus veranlasst werden.

Mangel des Vitamins B

Mangel des Vitamins B kann unter mehreren neurologischen Abnormitäten verursachen, cerebellar und Sinnesataxie überlappend.

Ursachen der isolierten Sinnesataxie

Peripherisches Nervenleiden kann verallgemeinert verursachen oder hat Sinnesataxie (z.B ein Glied nur) abhängig vom Ausmaß der neuropathic Beteiligung lokalisiert. Rückgratunordnungen von verschiedenen Typen können Sinnesataxie vom lesioned Niveau unten verursachen, wenn sie die dorsalen Säulen einschließen.

Nichterbliche cerebellar Entartung

Nichterbliche Ursachen der cerebellar Entartung schließen chronischen Vinylalkohol-Missbrauch, paraneoplastic cerebellar Entartung, hohe Höhe Gehirnödem, Bauchkrankheit, normaler Druck hydrocephalus und cerebellitis ein.

Erblicher ataxias

Ataxie kann von erblichen Unordnungen abhängen, die aus der Entartung des Kleinhirns und/oder vom Stachel bestehen; die meisten Fälle zeigen sowohl einigermaßen, als auch zeichnen deshalb mit der Überschneidung cerebellar und Sinnesataxie aus, wenn auch man häufig offensichtlicher ist als der andere. Erbliche Unordnungen, die Ataxie verursachen, schließen autosomal dominierende wie Spinocerebellar-Ataxie, episodische Ataxie, und Dentatorubropallidoluysian-Atrophie, sowie autosomal rückläufige Unordnungen wie die Ataxie von Friedreich (sensorisch und cerebellar, mit dem ehemaligen Vorherrschen) und Auswahl-Krankheit von Niemann, Ataxie-telangiectasia (sensorisch und cerebellar, mit dem letzten Vorherrschen), und abetalipoproteinaemia ein. Ein Beispiel der Bedingung von X-linked ataxic ist das seltene zerbrechliche X-associated Syndrom des Bebens/Ataxie.

Missbildung von Arnold-Chiari

Missbildung von Arnold-Chiari ist eine Missbildung des Gehirns. Es besteht aus einer Versetzung nach unten der cerebellar Mandeln und des Knochenmarks durch die foramen Anderthalbliterflasche, manchmal hydrocephalus infolge des Hindernisses des cerebrospinal flüssigen Ausflusses verursachend.

Die Krankheit von Wilson

Die Krankheit von Wilson ist eine autosomal-rückläufige Genunordnung, wodurch eine Modifizierung des ATP7B Gens auf eine Unfähigkeit zu richtig Kupfer von Ex-Kreta vom Körper hinausläuft. Kupfer wächst im Nervensystem und der Leber an und kann Ataxie sowie andere neurologische Schwächungen und Organ-Schwächungen verursachen.

Behandlung

Die Behandlung der Ataxie und seiner Wirksamkeit hängt von der zu Grunde liegenden Ursache ab. Behandlung kann beschränken oder die Effekten der Ataxie reduzieren, aber es wird sie kaum völlig beseitigen. Wiederherstellung neigt dazu, in Personen mit einer einzelnen im Brennpunkt stehenden Verletzung (wie Schlag oder ein gütiger Tumor), im Vergleich zu denjenigen besser zu sein, die eine neurologische degenerative Bedingung haben. Eine Rezension des Managements der degenerativen Ataxie wurde 2009 veröffentlicht.

Die mit der Ataxie vereinigten Bewegungsunordnungen können durch pharmakologische Behandlungen und durch die physische Therapie und berufliche Therapie geführt werden, um Unfähigkeit zu reduzieren. Einige Rauschgift-Behandlungen, die verwendet worden sind, um Ataxie zu kontrollieren, schließen ein: 5-hydroxytryptophan (5-HTP), idebenone, amantadine, physostigmine, L-carnitine oder Ableitungen, trimethoprim-sulfamethoxazole, vigabatrin, phosphatidylcholine, acetazolamide, 4-aminopyridine, buspirone, und eine Kombination von coenzyme Q10 und Vitamin E. Physische Therapie verlangt einen Fokus auf der sich anpassenden Tätigkeit und Erleichterung des Motorlernens, um spezifische funktionelle Motormuster umzuschulen. Gehweise, Koordination und Gleichgewicht-Ausbildung sind große Bestandteile der Therapie. Ausbildung wird wahrscheinlich intensiv und — wie angezeigt, durch eine Studie eingestellt sein müssen, die mit Schlag-Patienten durchgeführt ist, die Gliederataxie erfahren, wer intensive obere Gliederumschulung erlebt hat. Ihre Therapie hat aus der Einschränkungsveranlassten Bewegungstherapie bestanden, die auf Verbesserungen ihrer Arm-Funktion hinausgelaufen ist. Behandlung wird wahrscheinlich Strategien einschließen, Schwierigkeiten mit täglichen Tätigkeiten wie das Wandern zu führen. Gehweise-Hilfe (wie ein Stock oder Spaziergänger) kann zur Verfügung gestellt werden, um die Gefahr von Fällen zu vermindern, die mit der Schwächung des Gleichgewichtes oder der schlechten Koordination vereinigt sind. Strenge Ataxie kann schließlich zum Bedürfnis nach einem Rollstuhl führen.

Um bessere Ergebnisse zu erhalten, müssen mögliche koexistierende Motordefizite zusätzlich zu denjenigen gerichtet werden, die durch die Ataxie veranlasst sind. Zum Beispiel konnten Muskelschwäche und verminderte Dauer zu zunehmender Erschöpfung und schlechteren Bewegungsmustern führen.

Anderer Gebrauch des Begriffes

Der Begriff "Ataxie" wird manchmal in einem breiteren Sinn gebraucht anzuzeigen fehlen von der Koordination in etwas physiologischem Prozess. Beispiele schließen Sehataxie ein (fehlen Sie der Koordination zwischen Seheingängen und reichen Sie Bewegungen, auf Unfähigkeit hinauslaufend, Gegenstände zu erreichen und zu ergreifen. Sehataxie kann durch Verletzungen zum späteren parietal Kortex verursacht werden. Der spätere parietal Kortex ist dafür verantwortlich, Stellungsinformation zu verbinden und auszudrücken und sie mit der Bewegung zu verbinden. Produktionen des späteren parietal Kortexes schließen das Rückenmark ein, Gehirn entstielen Motorpfade, vorbewegenden und vorfrontalen Kortex, grundlegenden ganglia und das Kleinhirn. Einige Neurone im späteren parietal Kortex werden durch die Absicht abgestimmt. Sehataxie ist gewöhnlich ein Teil des Syndroms von Balint, aber kann in der Isolierung mit Verletzungen zum höheren parietal lobule gesehen werden, weil es eine Separation zwischen dem Sehvereinigungskortex und dem frontalen Vormotor- und Motorkortex vertritt), und ataxic Atmung (fehlen Sie von der Koordination in Atmungsbewegungen, gewöhnlich wegen der Funktionsstörung der Atmungszentren im Knochenmark oblongata).

Außenverbindungen

• Universität des Ataxie-Zentrums von Minnesota
• Ataxie Wohltätigkeit des Vereinigten Königreichs
• Brasilien, Rio tun Grande Sul - DOS-Freunde von Associação, Parentes e Portadores de Ataxias Dominantes
• Ataxie verbindet soziales Netz
• Übersicht am nationalen Institut für neurologische Unordnungen und Schlag (NINDS)
• Nationales US-Ataxie-Fundament
• Ataxie das Vereinigte Königreich, einschließlich Richtlinien

• GeneReview/NIH/UW-Zugang auf der Erblichen Ataxie-Übersicht
• Internationaler Ataxie-Bewusstsein-Tag
• Ataxie-Foren
• Foren von LivingWithAtaxia & Gemeinschaft
• Kanadische Vereinigung für Familienataxias - Fundament von Claude St Jean
• Die letzten Nachrichten und Forschung über die Ataxie
• Video von der US-Abteilung der Landwirtschaft eines Schafs mit scrapie

GeneReview/NIH/UW-Zugang auf der Erblichen Ataxie-Übersicht

• Rochester Ataxie-Fundament, Rochester, New York