Syndrom von Möbius (hat auch Moebius buchstabiert), ist eine äußerst seltene angeborene neurologische Unordnung, die durch Gesichtslähmung und die Unfähigkeit charakterisiert wird, die Augen von Seite zu Seite zu bewegen. Die meisten Menschen mit Syndrom von Möbius sind mit ganzer Gesichtslähmung geboren und können ihre Augen nicht schließen oder Gesichtsausdrücke bilden. Glied und Brust-Wandabnormitäten kommen manchmal mit dem Syndrom vor. Die meisten Menschen mit Syndrom von Möbius haben normale Intelligenz, obwohl ihr Mangel am Gesichtsausdruck manchmal falsch genommen wird, um wegen der Dummkeit oder Unfreundlichkeit zu sein. Es wird für Paul Julius Möbius, einen Neurologen genannt, der zuerst das Syndrom 1888 beschrieben hat.

Klinische Eigenschaften

Syndrom von Möbius ergibt sich aus der Unterentwicklung der VI und VII Schädelnerven. Der VI Schädelnerv kontrolliert seitliche Augenbewegung, und der VII Schädelnerv kontrolliert Gesichtsausdruck. Leute mit Syndrom von Möbius sind mit Gesichtslähmung und der Unfähigkeit geboren, ihre Augen seitlich zu bewegen. Häufig wird die Oberlippe wegen des Muskelzusammenschrumpfens zurückgenommen. Gelegentlich werden die Schädelnerven V und VIII betroffen. Wenn kranial VIII, die Person-Erfahrungen betroffen wird, Verlust hörend.

Es wird geschätzt, dass es, durchschnittlich, 2 bis 20 Fälle des Syndroms von Möbius pro Million Geburten gibt. Obwohl seine Seltenheit häufig zu später Diagnose führt, können Säuglings mit dieser Unordnung bei der Geburt durch einen "einer Maske ähnlichen" Mangel am Ausdruck erkannt werden, der während des Schreiens oder Lachens und durch eine Unfähigkeit feststellbar ist zu lutschen, während er wegen paresis (Lähmung) der sechsten und siebenten Schädelnerven säugt. Außerdem, weil eine Person mit Syndrom von Möbius Gegenständen nicht folgen kann, indem sie ihre Augen von Seite zu Seite bewegt, wenden sie ihren Kopf stattdessen.

Andere Symptome, die manchmal mit Syndrom von Möbius vorkommen, sind:

• Gliederabnormitäten — haben Füße, fehlende Finger oder Zehen mit einer Keule geschlagen
• Abnormitäten der Brust-Wand (Syndrom von Polen)
• Durchquerte Augen (Schielen)
• Schwierigkeit zu atmen und/oder im Schlucken
• Hornhauterosion, die sich aus Schwierigkeit ergibt, zuzublinzeln

Kinder mit Syndrom von Möbius können Rede wegen Lähmung der Lippen verzögert haben. Jedoch, mit der Sprachtherapie, können die meisten Menschen mit Syndrom von Möbius verständliche Rede entwickeln. Syndrom von Möbius ist mit dem vergrößerten Ereignis der Symptome vom Autismus vereinigt worden. Jedoch werden einige Kinder mit Syndrom von Möbius, wie geistig verzögert, irrtümlicherweise etikettiert oder wegen ihrer ausdruckslosen Gesichter, Schielens und des häufigen Sabberns autistisch.

Behandlung

Es gibt keinen einzelnen Kurs der ärztlichen Behandlung oder des Heilmittels für Syndrom von Möbius. Behandlung ist unterstützend und in Übereinstimmung mit Symptomen. Wenn sie Schwierigkeit haben säugend, können Säuglings verlangen, dass Zufuhrtuben oder spezielle Flaschen genügend Nahrung aufrechterhalten. Physisch, beruflich, und Sprachtherapie kann Motorsachkenntnisse und Koordination verbessern und kann zu besserer Kontrolle des Sprechens und Essens von geistigen Anlagen führen. Häufig ist die häufige Schmierung mit Augenfällen genügend, um trockenes Auge zu bekämpfen, das sich aus dem verschlechterten Blinken ergibt. Chirurgie kann durchquerte Augen korrigieren, die Hornhaut über tarsorraphy schützen, und Glieder- und Kiefer-Missbildungen verbessern. Manchmal genannt Lächeln-Chirurgie durch die Medien, Muskelübertragungen, die vom Schenkel bis die Ecken des Mundes gepfropft sind, können durchgeführt werden, um die Fähigkeit zur Verfügung zu stellen, zu lächeln. Obwohl "Lächeln-Chirurgie" die Fähigkeit zur Verfügung stellen kann zu lächeln, ist das Verfahren kompliziert und kann zwölf Stunden für jede Seite des Gesichtes nehmen. Außerdem kann die Chirurgie als kein "Heilmittel" für Syndrom von Möbius betrachtet werden, weil es die Fähigkeit nicht verbessert, andere Gesichtsausdrücke zu bilden.

Das Leben mit Syndrom von Möbius

Viele Menschen mit Syndrom von Möbius führen volle Leben und erfahren persönlichen und beruflichen Erfolg. Gesichtsausdruck ist in der sozialen Wechselwirkung wichtig, und andere Leute können Schwierigkeit haben, die Gefühle von Leuten mit Möbius anerkennend. Eine Person mit Syndrom von Möbius, die nicht lächeln kann, kann unfreundlich oder gleichgültig an einem Gespräch scheinen. Jedoch lernen Freunde und Familie, die mit der Person mit Syndrom von Möbius vertraut sind, andere Signale des Gefühls wie Körpersprache anzuerkennen, und sie melden manchmal das Vergessen, dass die Person Gesichtslähmung zusammen hat. Leute mit Syndrom von Möbius können alternative Methoden verwenden, Gefühl — wie Körpersprache, Haltung und stimmlicher Ton mitzuteilen.

Pathologisches Bild

Die Ursachen des Syndroms von Möbius werden schlecht verstanden. Wie man denkt, ergibt sich Syndrom von Möbius aus einer Gefäßstörung (vorläufiger Verlust von bloodflow) im Gehirn während der pränatalen Entwicklung. Es konnte viele Gründe geben, dass eine Gefäßstörung führend zu Syndrom von Möbius vorkommen könnte. Die meisten Fälle scheinen nicht, genetisch zu sein. Jedoch sind genetische Verbindungen in einigen Familien gefunden worden. Etwas mütterliches Trauma kann auf verschlechterten oder unterbrochenen Blutfluss (ischemia) hinauslaufen oder Sauerstoffes (Hypoxie) zu einem sich entwickelnden Fötus fehlen. Einige Fälle werden mit der gegenseitigen Versetzung zwischen Chromosomen oder mütterlicher Krankheit vereinigt. In der Mehrheit von Fällen des Syndroms von Möbius, in dem autosomal dominierendes Erbe verdächtigt wird, kommt die sechste und siebente Schädelnervenlähmung (Lähmung) ohne verbundene Gliederabnormitäten vor.

Der Gebrauch von Rauschgiften und einer traumatischen Schwangerschaft kann auch mit der Entwicklung des Syndroms von Mobius verbunden werden. Der Gebrauch der Rauschgifte misoprostol oder des Thalidomids durch Frauen während Schwangerschaft ist mit der Entwicklung des Syndroms von Möbius in einigen Fällen verbunden worden. Misoprostol wird verwendet, um Abtreibungen in Brasilien und Argentinien sowie in den Vereinigten Staaten zu veranlassen. Abtreibungen von Misoprostol sind erfolgreiche 90 % der Zeit, bedeutend, dass 10 % der Zeit die Schwangerschaft weitergehen. Studien zeigen, dass der Gebrauch von misoprostal während Schwangerschaft die Gefahr vergrößert, Syndrom von Möbius durch einen Faktor 30 zu entwickeln. Während das eine dramatische Zunahme in der Gefahr ist, wird das Vorkommen des Syndroms von Möbius ohne Misoprostal-Gebrauch auf jede 100000. Geburt geschätzt (das Vorkommen des Syndroms von Möbius mit dem Misoprostal-Gebrauch, weniger als jeder 1000. Geburt machend). Der Gebrauch von Kokain (der auch Gefäßeffekten hat) ist in Syndrom von Möbius hineingezogen worden.

Einige Forscher haben vorgeschlagen, dass das zu Grunde liegende Problem dieser Unordnung angeborener hypoplasia oder agenesis der Schädelnervenkerne sein konnte. Bestimmte mit Syndrom von Möbius vereinigte Symptome können durch die unvollständige Entwicklung von Gesichtsnerven, anderen Schädelnerven und anderen Teilen des Zentralnervensystems verursacht werden.

Genetische Verbindungen zu 13q12.2 und 1p22 sind angedeutet worden.

Mündliche/Zahn-Sorgen

Neugeborenenperiode

Wenn mit einem Kind Syndrom von Möbius Geduld gehabt wird, kann es Schwierigkeit geben, den Mund zu schließen oder zu schlucken. Die Zunge kann fasciculate (Zittern) oder hypotonic (niedriger Muskelton) sein. Die Zunge kann größer oder kleiner sein als Durchschnitt. Es kann niedrigen Ton der Muskeln des Gaumensegels, pharynges, und das masticatory System geben. Der Gaumen kann übermäßig überwölbt werden (ein hoher Gaumen), weil die Zunge kein Ansaugen bildet, das normalerweise den Gaumen unten weiter gestalten würde. Der Gaumen kann eine Rinne haben (das kann teilweise wegen intubation bald sein, wenn es seit einer verlängerten Zeitspanne ist) oder (unvollständig gebildet) zerspaltet werden kann. Die Öffnung zum Mund kann klein sein. Fütterung von Problemen kann ein kritisches Problem bald werden, wenn entsprechende Nahrung schwierig ist.

Primäres Gebiss

Die Vorwahl (Baby) Zähne fangen allgemein an, um 6 Monate volljährig, und alle 20 Zähne einzugehen, kann in vor zweieinhalb Jahren alt sein. Das Ausbruch-Timing ändert sich außerordentlich. Es kann eine unvollständige Bildung des Emails auf den Zähnen geben (emaillieren Sie hypoplasia), der die Zähne verwundbarer für Karies (Höhlen) macht. Dort kann Zahn-Ausbrüche verpassen. Wenn der Säugling richtig nicht schließt, werden die Gamaschen mehr merklich unzulänglich (micrognathia oder retrognathia). Die Vorderzähne können sich nicht berühren, wenn das Kind schließt, weil die Zurückzähne overerrupted oder wegen der unvollständigen Bildung des Fußkiefers haben. Diese Bedingung wird einen vorderen offenen Bissen genannt und hat Gesichtsbehandlung/Skelett-Implikationen. Der Speichel kann dick sein, oder der Säugling kann einen trockenen Mund haben.

Übergangsgebiss

Zwischen dem Alter 5 und 7 fangen die meisten Kinder an, ihre primären Zähne zu verlieren. Gelegentlich sind einige primäre Zähne zum ex-blätterigen (Fall) langsam, und der Zahnarzt kann einen primären Zahn früh entfernen wollen, um kieferorthopädische Probleme zu verhindern. Ebenfalls kann der Frühverlust von primären Zähnen kieferorthopädische Probleme später schaffen. Wenn ein Zahn vorzeitig verloren wird, können absetzbare oder feste Distanzscheiben erforderlich sein, um die Verschiebung von Zähnen zu verhindern. Interceptive kieferorthopädische Behandlung kann in dieser Bühne der Entwicklung begonnen werden, um mit dem Drängen zu helfen oder zu helfen, die Oberkiefer und Gamaschen zu verbinden. Im Einklang stehend mit einem hohen Gaumen ist eine schmale Bogen-Gestalt der oberen Zähne, weil sie sich im Mund aufstellen. Das kann die oberen Vorderzähne veranlassen, zu flackern und anfälliger für Bruch, wenn zufällig geschlagen, zu werden. Kieferorthopädie von Interceptive hat eine wichtige Rolle in dieser Situation. Geräte, die den oberen Bogen ausbreiten, neigen dazu, die Vorderzähne in eine Mehr-Ruhestellung zurückzubringen. Einige Geräte können sogar helfen, die Vorderzähne in der Nähe vom normalen in einer Situation des offenen Bissens zu erlauben. Der Mund und die Lippen können dazu neigen, trocken mit dem Patienten von Möbius zu werden. Fehlen Sie eines guten mündlichen Siegels (Lippen zusammen) erlaubt dem gingiva (Kaugummis), trocken zu werden, und kann gereizt werden und hat geärgert.

Dauerhaftes Gebiss

Nachdem der letzte primäre Zahn, gewöhnlich um das Alter zwölf verloren wird, kann kieferorthopädische Endbehandlung begonnen werden. Ein Patient, der nicht im Stande gewesen ist, zu schließen oder gut wahrscheinlich zu schlucken, wird einen offenen Bissen, unzulängliches Gamasche-Wachstum, einen schmalen archform mit voll gestopften Zähnen und das obere vordere Flackern von Zähnen haben. Orthognathic (Kiefer) Chirurgie kann angezeigt werden. Das sollte in den meisten Situationen vor der Lächeln-Chirurgie vollendet werden, wo der gracilis Muskel zum Gesicht gepfropft wird.

Außenverbindungen

• Moebius Syndrom-Fundament & internationale Konferenzinformation
• Moebius Forschungsvertrauen
• Internationale Orthoptics Vereinigung
• Orthoptics Vereinigung Australiens
• "Emotionale Hinweise Ohne Gesichtsstichwörter" durch Benedict Carey, die New York Times, am 5. April 2010 suchend