Achalasia , auch bekannt als esophageal achalasia, achalasia cardiae, cardiospasm, und esophageal aperistalsis, ist ein esophageal motility Unordnung, die die glatte Muskelschicht der Speiseröhre und des tiefer Esophageal-Schließmuskels (LES) einschließt. Es wird durch die unvollständige LES Entspannung charakterisiert, hat LES-Ton vergrößert, und fehlen Sie peristalsis der Speiseröhre (Unfähigkeit des glatten Muskels, Essen unten die Speiseröhre zu bewegen), ohne andere Erklärungen wie Krebs oder fibrosis.

Achalasia wird durch die Schwierigkeit schluckend, Erbrechen, und manchmal Brust-Schmerz charakterisiert. Diagnose wird mit esophageal manometry erreicht, und Barium schlucken Radiographic-Studien. Verschiedene Behandlungen sind verfügbar, obwohl niemand die Bedingung heilt. Bestimmte Medikamente oder Botox können in einigen Fällen verwendet werden, aber mehr dauerhafte Erleichterung wird durch die esophageal Ausdehnung und das chirurgische Kleben des Muskels (Heller myotomy) gebracht.

Der grösste Teil der Standardform ist primärer achalasia, der keine bekannte zu Grunde liegende Ursache hat. Es ist wegen des Misserfolgs von distal esophageal hemmende Neurone. Jedoch kommt ein kleines Verhältnis sekundär zu anderen Bedingungen, wie Esophageal-Krebs oder Krankheit von Chagas (eine ansteckende Krankheit vor, die in Südamerika üblich ist). Achalasia betrifft ungefähr eine Person in 100,000 pro Jahr.

Zeichen und Symptome

Die Hauptsymptome von achalasia sind dysphagia (Schwierigkeit zu schlucken), Erbrechen des unverdauten Essens, des Brust-Schmerzes hinter dem Brustbein und der Gewichtsabnahme. Dysphagia neigt dazu, progressiv schlechter mit der Zeit zu werden und sowohl Flüssigkeiten als auch Festkörper einzuschließen. Einige Menschen können auch das Husten erfahren, wenn sie in einer horizontalen Position lügen.

Der Brust-Schmerz erfahrene auch bekannt als cardio Konvulsion und Nichtherzbrust-Schmerz kann häufig für einen Herzanfall falsch sein. Es kann in einigen Leidenden äußerst schmerzhaft sein. Essen und Flüssigkeit, einschließlich des Speichels, werden in der Speiseröhre behalten und können in die Lungen (Ehrgeiz) eingeatmet werden.

Mechanismus

Die Ursache von den meisten Fällen von achalasia ist unbekannt. LES Druck und Entspannung werden durch excitatory (z.B, Azetylcholin, Substanz P) und hemmend (z.B, Stickstoffoxyd, vasoactive Darmpeptide) neurotransmitters geregelt. Personen mit achalasia haben an nonadrenergic, noncholinergic, hemmenden Nervenknoten-Zellen Mangel, eine Unausgewogenheit in excitatory und hemmendem neurotransmission verursachend. Das Ergebnis ist nichtentspannter esophageal Schließmuskel eines hypertensive.

Diagnose

Wegen der Ähnlichkeit von Symptomen kann achalasia für allgemeinere Unordnungen wie Gastroesophageal-Ebbe-Krankheit (GERD), Mangel-Bruch und sogar psychosomatische Unordnungen falsch sein.

Spezifische Tests auf achalasia sind Barium-Schwalbe und esophageal manometry. Außerdem wird die Endoskopie der Speiseröhre, Magens und Duodenums (esophagogastroduodenoscopy oder EGD), mit oder ohne endoscopic Ultraschall, normalerweise durchgeführt, um die Möglichkeit des Krebses auszuschließen. Das innere Gewebe der Speiseröhre scheint allgemein normal in Endoskopie, obwohl ein "Knall" beobachtet werden kann, weil das Spielraum durch das sich nichtentspannende tiefer esophageal Schließmuskel mit einer Schwierigkeit passiert wird, und Nahrungsmittelschutt über dem LES gefunden werden kann.

Barium-Schwalbe

Der Patient schluckt eine Barium-Lösung, mit dauerndem fluoroscopy (Röntgenstrahl-Aufnahme), um den Fluss der Flüssigkeit durch die Speiseröhre zu beobachten. Die normale peristaltic Bewegung der Speiseröhre wird nicht gesehen. Es gibt das akute Zuspitzen an tiefer esophageal Schließmuskel und das Einengen am gastro-esophageal Verbindungspunkt, einen Schnabel eines "Vogels" oder "den Schwanz der Ratte" Äußeres erzeugend. Die Speiseröhre über dem Einengen wird häufig (vergrößert) zu unterschiedlichen Graden ausgedehnt, weil die Speiseröhre mit der Zeit allmählich gestreckt wird. Ein luftflüssiger Rand wird häufig über die Barium-Säule wegen des Mangels an peristalsis gesehen. Zeitlich festgelegte Barium-Schwalbe von fünf Minuten kann einen nützlichen Abrisspunkt zur Verfügung stellen, um die Wirksamkeit der Behandlung zu messen.

Esophageal manometry

Wegen seiner Empfindlichkeit, manometry (esophageal motility Studie) wird als der Schlüsseltest darauf betrachtet, die Diagnose zu gründen. Eine dünne Tube wird durch die Nase eingefügt, und der Patient wird beauftragt, mehrere Male zu schlucken. Die Untersuchung misst Muskelzusammenziehungen in verschiedenen Teilen der Speiseröhre während der Tat des Schluckens. Manometry offenbart Misserfolg des LES, sich mit dem Schlucken zu entspannen und funktionellen peristalsis in der glatten Muskelspeiseröhre zu fehlen.

Charakteristische manometrische Ergebnisse sind:

• Tiefer Esophageal-Schließmuskel (LES) scheitert, sich auf die nasse Schwalbe zu entspannen (

Behandlung

Subsprachlicher nifedipine verbessert bedeutsam Ergebnisse in 75 % von Leuten mit milder oder gemäßigter Krankheit. Chirurgischer myotomy stellt größeren Vorteil zur Verfügung entweder als botulinum Toxin oder als Ausdehnung in denjenigen, die medizinischem Management fehlen.

Lebensstil-Änderungen

Sowohl vorher als auch Nachbearbeitung, achalasia Patienten muss eventuell langsam essen, sehr gut kauen, viel Wasser mit Mahlzeiten trinken und vermeiden, nahe Schlafenszeit zu essen. Die Aufhebung des Kopfs des Betts oder das Schlafen mit einem Keil-Kissen fördern das Leeren der Speiseröhre durch den Ernst. Nach der Chirurgie oder pneumatischen Ausdehnung können Protonenpumpe-Hemmstoffe helfen, Ebbe-Schaden durch das Hemmen saurer Magensekretion zu verhindern; und Nahrungsmittel, die Ebbe, einschließlich Ketschups, Zitrusfrucht, Schokolade, Alkohols und Koffeins erschweren können, müssen eventuell vermieden werden.

Medikament

Rauschgifte, die LES Druck reduzieren, sind nützlich. Diese schließen Kalzium-Kanal blockers wie nifedipine und Nitrate wie isosorbide dinitrate und Nitroglyzerin ein. Jedoch erfahren viele Patienten unangenehme Nebenwirkungen wie Kopfweh und angeschwollene Füße, und diese Rauschgifte hören häufig auf, nach mehreren Monaten zu helfen.

Toxin von Botulinum (Botox) kann in tiefer esophageal Schließmuskel eingespritzt werden, um die Muskeln zu lähmen, die es geschlossen halten. Als im Fall von kosmetischem Botox ist die Wirkung nur vorläufig und dauert ungefähr 6 Monate. Spritzenursache von Botox, die im Schließmuskel schrammt, der die Schwierigkeit von späterem Heller myotomy vergrößern kann. Diese Therapie wird nur für Patienten empfohlen, die Chirurgie wie ältliche Personen in der schlechten Gesundheit nicht riskieren können.

Pneumatische Ausdehnung

Im Ballon (pneumatische) Ausdehnung oder Ausdehnung werden die Muskelfasern gestreckt und ein bisschen durch die kräftige Inflation eines Ballons gerissen, der innerhalb tiefer esophageal Schließmuskel gelegt ist. Gastroenterologists, die sich auf achalasia spezialisieren, haben viele dieser kräftigen Ballon-Ausdehnungen durchgeführt und erreichen bessere Ergebnisse und weniger Perforationen. Es gibt immer eine kleine Gefahr einer Perforation, die unmittelbare chirurgische Reparatur verlangt. Pneumatische Ausdehnung verursacht einige das Schrammen, das die Schwierigkeit von Heller myotomy vergrößern kann, wenn die Chirurgie später erforderlich ist. Ebbe von Gastroesophageal (GERD) kommt nach der pneumatischen Ausdehnung in einigen Patienten vor. Pneumatische Ausdehnung ist auf der langen Sicht in Patienten über das Alter 40 am wirksamsten; die Vorteile neigen dazu, in jüngeren Patienten kürzer gelebt zu werden. Es muss eventuell mit größeren Ballons für die maximale Wirksamkeit wiederholt werden.

Chirurgie

Heller myotomy hilft 90 % von achalasia Patienten. Es kann gewöhnlich durch eine Schlüsselloch-Annäherung oder laparoscopically durchgeführt werden. Der myotomy ist eine längs gerichtete Kürzung entlang der Speiseröhre, über dem LES anfangend und sich unten auf den Magen ein kleiner Weg ausstreckend. Die Speiseröhre wird aus mehreren Schichten gemacht, und der myotomy schneidet nur durch die Außenmuskelschichten, die es geschlossen drücken, die innere muscosal Schicht intakt verlassend. Ein teilweiser fundoplication oder "Hülle" werden allgemein hinzugefügt, um übermäßige Ebbe zu verhindern, die ernsten Schaden der Speiseröhre mit der Zeit verursachen kann. Nach der Chirurgie sollten Patienten zu einer weichen Diät seit mehreren Wochen zu einem Monat bleiben, Nahrungsmittel vermeidend, die Ebbe erschweren können.

Meiste haben empfohlen, dass fundoplication zusammen mit dem myotomy von Heller der fundoplication von Dor ist. Es besteht aus 180 bis 200 Grad vordere Hülle um die Speiseröhre. Es stellt ausgezeichnetes Ergebnis verglichen mit dem fundoplication von Nissen zur Verfügung, der mit dem höheren Vorkommen der Postchirurgie dysphagia vereinigt wird.

Anschluß-

Anschlußüberwachung: Sogar nach der erfolgreichen Behandlung von achalasia kann sich das Schlucken noch mit der Zeit verschlechtern. Die Speiseröhre sollte jedes Jahr oder zwei mit einer zeitlich festgelegten Barium-Schwalbe überprüft werden, weil einige pneumatische Ausdehnungen, eine Wiederholung myotomy, oder sogar esophagectomy nach vielen Jahren brauchen können. Außerdem empfehlen einige Ärzte PH-Prüfung und Endoskopie, für den Ebbe-Schaden zu überprüfen, der zu einer vorbösartigen Bedingung führen kann, die als die Speiseröhre von Barrett oder eine Striktur, wenn unfertig, bekannt ist.

Epidemiologie

Das Vorkommen von achalasia ist 1 bis 2 pro 200,000. Krankheit betrifft junge Erwachsene in ihren 20er Jahren und 30er Jahren.

Links

• Zentrum für die Esophageal Unordnungswebsite des UCLA Gesundheitssystems
• Amerikanische Gesellschaft für die Chirurgie des Darmtrakts - Behandlungsrichtlinien von Achalasia.
• Patient.co.uk - Patient-Information von Achalasia.
• Barium-Schwalbe von Achalasia - von Images von MedPix