Haemophilia B (oder Bluterkrankheit B) ist ein Blut, das Unordnung gerinnt, die durch eine Veränderung des Faktors IX Gen verursacht ist, zu einem Mangel am Faktor IX führend. Es ist der grösste Teil der Standardform von haemophilia zweit, seltener als haemophilia A. Es wird manchmal Krankheit von Christmas nach Stephen Christmas, dem ersten mit dieser Krankheit beschriebenen Patienten genannt. Außerdem wurde der erste Bericht seiner Identifizierung in der Ausgabe von Christmas der britischen Medizinischen Zeitschrift veröffentlicht.

Behandlung

Behandlung (blutende Prophylaxe) ist durch die intravenöse Einführung des Faktors IX. Faktor IX hat eine längere Hälfte des Lebens als Faktor VIII (Unzulänglich an Haemophilia A), und weil solcher Faktor IX weniger oft umgegossen werden kann.

Genetik

Der Faktor IX Gen wird auf dem X Chromosom (Xq27.1-q27.2) gelegen. Es ist ein X-linked rückläufiger Charakterzug, der erklärt, warum, als in haemophilia A, nur Männer gewöhnlich betroffen werden. Jeder 50000. Mann wird betroffen.

Pathophysiology

Faktor IX Mangel führt zu einer vergrößerten Neigung zu Erguss. Das ist als Antwort auf mildes Trauma oder sogar spontan, solcher als in Gelenken (haemarthrosis) oder Muskeln.

Europäische königliche Familien

Eine 2009 veröffentlichte Studie hat die Blutkrankheit identifiziert, die die königlichen Familien Großbritanniens, Deutschlands, Russlands und Spaniens als haemophilia B auf der Grundlage von genetischen Anschreibern betrifft.

Siehe auch

• Haemophilia C
• Haemophilia im europäischen Königtum

Links

• GeneReviews/NCBI/NIH/UW-Zugang auf Bluterkrankheit B
• Bluterkrankheit: Was ist das? an CSHL Ihre Gene, Ihre Gesundheit