Legg-Calvé-Perthes-Syndrom ist eine degenerative Krankheit des Hüfte-Gelenks, wo das Wachstum/Verlust der Knochen-Masse zu etwas Grad des Zusammenbruchs des Hüfte-Gelenks und zur Missbildung des Balls des Oberschenkelknochens und der Oberfläche der Hüfte-Steckdose führt. Die Krankheit wird durch idiopathic avascular osteonecrosis des Kapitals Oberschenkelepiphysis des Oberschenkelkopfs charakterisiert, der zu einer Unterbrechung der Blutversorgung des Kopfs des Oberschenkelknochens in der Nähe vom Hüfte-Gelenk führt. Die Krankheit wird normalerweise in kleinen Kindern gefunden, und sie kann zu osteoarthritis in Erwachsenen führen. Die Effekten der Krankheit können manchmal ins Erwachsensein weitergehen. Es ist auch einfacher als Krankheit von Perthes, ischemic Nekrose der Hüfte, coxa plana, osteochondritis und avascular Nekrose des Oberschenkelkopfs, Legg-Perthes Krankheit oder Legg-Calve-Perthes Disease (LCPD) bekannt.

Es wird für Arthur Legg, Jacques Calvé und Georg Perthes genannt und wurde zuerst von Karel Maydl beschrieben.

Ursache

Legg hat geglaubt, dass Ursache Schwächung der Blutversorgung an den Oberschenkelepiphysis war, Kalben Sie ricketts, und Perthes hat eine Infektion abgeleitet, die vielleicht degenerative Arthritis verursacht, führt zu LCP Krankheit. Jetzt sind mehrere Faktoren einschließlich der Vererbung, des Traumas, endokrin, entzündlich, Ernährungs-hineingezogen worden, und haben zirkulierenden hemodynamics verändert.

Risikofaktoren werden auf das verschlechterte und unverhältnismäßige Wachstum, niedrige Geburtsgewicht nicht beschränkt, hat Skelettreife, kurze Statur, hormonale Körperänderungen und niedrigen Wirtschaftsindex verzögert

Obwohl keiner die Ursache der Krankheit von Perthes identifiziert hat, ist es bekannt, dass es die Verminderung des Blutflusses zum Gelenk gibt. Die Krankheit wird theoretisiert, um die Arterie von ligmentum teres femoris einzuschließen, eingezwängt zu werden, oder sogar zu früh blockiert, Zeit nicht berücksichtigend, wenn der mittlere Zirkumflex Oberschenkelarterie übernimmt. Die mittlere Oberschenkelzirkumflex-Arterie ist die Grundsatz-Quelle der Blutversorgung an den Oberschenkelkopf. LCP Krankheit ist eine einschränkende Gefäßbedingung der idiopathic Natur. Symptome wie Oberschenkelhauptentstellung, flach werdend und Zusammenbruch kommen normalerweise zwischen Altern vier bis zehn, Kinder größtenteils männlichen Geschlechts des kaukasischen Abstiegs vor. Kinder, die durch LCP Krankheit häufig betroffen sind, zeigen unebene Gehweise, beschränkte Reihe der Bewegung, und sie erfahren mild zu strengem Schmerz im Buhne-Gebiet. Zum Beispiel kann ein Kind sechs Jahre alt chronologisch sein, aber kann um nur vier Jahre alt in Bezug auf die Knochen-Reife gewachsen sein. Das Kind kann sich dann mit für sechsjähriges Kind passenden Tätigkeiten beschäftigen, aber das Ermangeln an der Knochen-Kraft eines älteren Kindes, diese Tätigkeiten können zum Flachdrücken oder Bruch des Hüfte-Gelenks führen. Genetik scheint nicht, ein Bestimmungsfaktor zu sein, aber es ist darauf hingewiesen worden, dass ein Mangel an Blutfaktoren mit dem Antikoagulans-Eigentum, das verwendet ist, um Blutklumpen zu verstreuen, zu Verstopfungen in den Behältern führen kann, die das Gelenk liefern, aber diese sind nicht bewiesen worden. Es ist auch darauf hingewiesen worden, dass es einen Mangel an Proteinen C und S gibt, die auch als Blutantikoagulanzien handeln; wenn das der Fall gewesen ist, ist es möglich, dass ihr Mangel Klumpen-Bildung in ligamentum teres femoris Arterie verursachen und Blutversorgung an den Oberschenkelkopf hindern konnte. Jedoch gibt es keine Beweise davon, im Laufe der Jahre sind viele Theorien veröffentlicht worden, aber niemand ist Berufsforschung gegenübergetreten.

Zeichen und Symptome

Allgemeine Symptome schließen Hüfte, Knie oder Buhne-Schmerz ein, der durch die Bewegung der Hüfte/Beines verschlimmert ist. Der Schmerz ist zu einem Zahn-Schmerz, vielleicht streng aufgelegt. Es gibt eine reduzierte Reihe der Bewegung am Hüfte-Gelenk und einer schmerzhaften oder antalgic Gehweise. Es kann Atrophie von Schenkel-Muskeln vom Nichtgebrauch und einer Ungleichheit der Bein-Länge geben. In einigen Fällen kann etwas Tätigkeit strenge Reizung oder Entzündung des beschädigten Gebiets einschließlich Stehens, des Wanderns, Laufens, Kniens oder Bückens wiederholt seit einer verlängerten Zeitspanne verursachen.

Die ersten Zeichen sind Beschwerden über die Wundkeit vom Kind, die häufig als Anfangsschwierigkeiten, und das Hinken oder die andere Wache des Gelenks, besonders wenn müde, abgewiesen werden. Der Schmerz ist gewöhnlich in der Hüfte, aber kann auch im Knie ('verwiesener Schmerz') gefühlt werden. In einigen Fällen wird Schmerz in der ungekünstelten Hüfte und dem Bein wegen des Kindes gefühlt, das die verletzte Seite bevorzugt und die Mehrheit ihres Gewichts auf dem "guten" Bein legt. Es ist vorherrschend eine Krankheit von Jungen (4:1 Verhältnis). Perthes wird allgemein zwischen 5 und 12 Jahren alt diagnostiziert, obwohl er als frühe 18 Monate diagnostiziert worden ist. Normalerweise wird die Krankheit nur in einer Hüfte gesehen, aber bilateraler Perthes wird in ungefähr 10 % von diagnostizierten Kindern gesehen. (Die Differenzialdiagnose für Bilaterale Perthes Krankheit ist Vielfacher Epiphyseal Dysplasia.}

Der Anfall des Schmerzes kann bis zu 4 Stunden nach der Untätigkeit sein. Knie-Schmerz wird hinter dem Knie aber nicht in der Vorderseite gefühlt, nicht verschieden von einem lokalisierten Muskelkrampf. Das dauert seit ungefähr einer Stunde und kehrt jede Nacht auf der Untätigkeit zurück.

Diagnose

Röntgenstrahlen der Hüfte können andeuten und/oder die Diagnose nachprüfen. Röntgenstrahlen demonstrieren gewöhnlich einen glatt gemachten, und später gebrochener Oberschenkelkopf. Ein Knochen-Ansehen oder MRI können im Bilden der Diagnose in jenen Fällen nützlich sein, wo Röntgenstrahlen nicht überzeugend sind. Weder Knochen-Ansehen noch MRI bieten jede zusätzliche nützliche Information außer diesem von Röntgenstrahlen in einem feststehenden Fall an. Wenn MRI oder Knochen-Ansehen notwendig sind, verlässt sich eine positive Diagnose auf uneinheitliche Gebiete von vascularity zum Kapital Oberschenkelepiphysis (der sich entwickelnde Oberschenkelkopf).

Behandlung

Die Absicht der Behandlung ist, strenge degenerative Arthritis zu vermeiden. Orthopädische Bewertung ist entscheidend. Jüngere Kinder haben eine bessere Prognose als ältere Kinder.

Behandlung hat auf den umziehenden Druck vom Gelenk traditionell im Mittelpunkt gestanden, bis die Krankheit seinen Kurs geführt hat. Optionen schließen Traktion ein (um den Oberschenkelknochen vom Becken zu trennen und Tragen zu reduzieren), geschweifte Klammern (häufig seit mehreren Monaten, mit einem Durchschnitt von 18 Monaten), um Reihe der Bewegung, der Krankengymnastik und des chirurgischen Eingreifens, wenn notwendig, wegen des dauerhaften gemeinsamen Schadens wieder herzustellen. Um Tätigkeiten des täglichen Lebens aufrechtzuerhalten, kann Gewohnheit orthotics verwendet werden. Über die Nachttraktion kann anstatt Spaziergeräte oder in der Kombination verwendet werden. Diese Geräte lassen innerlich den Oberschenkelkopf rotieren und entführen das Bein (E) an 45 Graden. Orthoses kann als proximal als der Lendenstachel (LSO) anfangen, und die Länge der Glieder zum Fußboden erweitern. Das funktionellste Klammern wird mit einem Taille-Riemen erreicht, und Schenkel-Manschetten sind auf den Schottischen Ritus Orthosis zurückzuführen gewesen. Diese Geräte werden normalerweise von einem Arzt vorgeschrieben und durch einen beglaubigten orthotist durchgeführt. Für ältere Kinder, wie man gefunden hat, ist die Ablenkungsmethode eine erfolgreiche Behandlung mit einem äußerlichen fixator gewesen, der die Hüfte davon erleichtert, das Gewicht des Körpers zu tragen. Das erlaubt Zimmer für die Spitze des Oberschenkelknochens wiederzuwachsen. Viele Kinder brauchen kein Eingreifen überhaupt und werden einfach gebeten, von Kontakt-Sportarten oder Spielen Abstand zu nehmen, die die Hüfte zusammenpressen. Die Perthes Vereinigung hat eine "Bibliothek" der Ausrüstung, die geliehen werden kann, um mit dem Halten des Lebens so normal zu helfen, wie möglich, Rundschreiben, eine Hotline und Ereignisse für die Familien, Kindern und Eltern zu helfen, sich weniger isoliert zu fühlen.

Moderne Behandlung konzentriert sich darauf, Druck vom Gelenk zu entfernen, um Blutfluss gemeinsam mit Krankengymnastik zu vergrößern. Druck wird auf der Hüfte durch den Gebrauch von Krücken oder einem Stock und der Aufhebung von Laufen-basierten Sportarten minimiert. Das Schwimmen wird hoch empfohlen, weil es Übung der Hüfte-Muskeln mit der vollen Reihe der Bewegung erlaubt, während es die Betonung auf ein Minimum reduziert. Das Radfahren ist eine andere gute Auswahl, weil es auch Betonung zu einem Minimum behält. Krankengymnastik schließt allgemein eine Reihe von täglichen Übungen mit wöchentlichen Sitzungen mit einem Krankengymnasten ein, um Fortschritt zu kontrollieren. Diese Übungen konzentrieren sich darauf, eine volle Reihe der Bewegung des Oberschenkelknochens innerhalb der Hüfte-Steckdose zu verbessern und aufrechtzuerhalten. Das Durchführen dieser Übungen während des heilsamen Prozesses ist notwendig, um sicherzustellen, dass die Oberschenkelknochen- und Hüfte-Steckdose eine vollkommen glatte Schnittstelle hat. Das wird die Langzeitwirkungen der Krankheit minimieren. Der Gebrauch von zoledronic Säure ist auch untersucht worden.

Krankheit von Perthes ist selbst das Begrenzen, aber wenn der Kopf des Oberschenkelknochens verformt verlassen wird, kann es ein langfristiges Problem geben. Behandlung wird Minderung des Schadens gezielt, während die Krankheit seinen Kurs führt, nicht beim 'Kurieren' der Krankheit. Es wird empfohlen, Steroiden oder Alkohol nicht zu verwenden, weil diese Sauerstoff im Blut reduzieren, das im Gelenk erforderlich ist. Als Leidender-Alter können Probleme im Knie und Rücken sekundär zur anomalen Haltung und dem Schritt entstehen, der angenommen ist, um das betroffene Gelenk zu schützen. Die Bedingung wird auch mit Arthritis der Hüfte verbunden, obwohl das scheint, eine unvermeidliche Folge nicht zu sein. Hüfte-Ersatz ist relativ üblich, weil die bereits beschädigte Hüfte alltägliches Tragen erträgt; das ändert sich durch die Person, aber ist allgemein jede Zeit nach dem Alter 50 erforderlich.

Vorkommen

Perthes ist selten, in etwa 5.5 von 100,000 Kindern pro Jahr vorkommend (und deshalb ist eine Lebensgefahr, die Krankheit zu entwickeln, ungefähr 1 pro 1200 Personen). Der Mann zum weiblichen Verhältnis des Ereignisses ist 5:1. Die meisten Fälle der Krankheit von Perthes haben sich durch das Alter 14 Jahre alt vorgestellt.

Weiße werden öfter betroffen als andere Rassen. Kinder von Leidenden der Krankheit selbst haben eine sehr ein bisschen vergrößerte Gefahr; jedes 100. Kind männlichen Geschlechts von Erwachsenen mit Legg-Calvé-Perthes Syndrom stellt auch das Syndrom aus. Es wird meistens in Personen im Alter von 3-12 Jahren mit einer Mittellinie von 6 Jahren alt gesehen. In den Vereinigten Staaten wird jedes 1200. Kind, das jünger ist als 15 Jahre, diese Bedingung haben, während das Ereignis im Vereinigten Königreich ein ein bisschen allgemeinerer ist. Das mütterliche Zigarettenrauchen fügt Verwechseln-Faktoren außer dem biologischen und Umwelt-hinzu. Das mütterliche Tabakrauchen scheint, eine andere bedeutende Gefahr zu sein, die eine Gefahr fünfmal höher trägt als diejenigen, die nicht zum Rauchen ausgestellt sind. Sekundenzeiger und Seitenstrom-Rauch scheinen weniger bedeutend als mütterliche Nahrungsaufnahme während Schwangerschaft.

Prognose

Kinder, die jünger sind als 6, haben die beste Prognose, da sie Zeit für den toten Knochen zu revascularize haben und mit einer guten Chance umbauen, dass der Oberschenkelleiter genesen und kugelförmig nach der Entschlossenheit der Krankheit bleiben wird. Kinder, die mit der Krankheit von Perthes nach dem Alter 10 diagnostiziert worden sind, sind an einer sehr hohen Gefahr, osteoarthritis und Coxa Magna zu entwickeln. Wenn eine LCP Krankheitsdiagnose vorkommt, nach dem Alter acht resultiert ein besseres Ergebnis mit der Chirurgie aber nicht den nichtwirkenden Behandlungen. Die Gestalt des Oberschenkelkopfs, wenn Perthes Krankheit Legg-kalben, heilt ist die wichtigste Determinante der Gefahr für degenerative Arthritis; folglich sind die Gestalt des Oberschenkelkopfs und Kongruenz der Hüfte die meisten nützlichen Ergebnis-Maßnahmen.

Legg-Calvé-Perthes-Krankheit in Hunden

Osteonecrosis des Oberschenkelkopfs von jungen, kleinen Rassehunden (LCP Krankheit) wurde zuerst in der Tierliteratur von Tutt 1935 beschrieben: Er hat die Krankheit beschrieben, wie Waldenstromin (1909) in Menschen, Toy und kleinen Rassen, besonders Toy Poodles, Yorkshire Terriers, Möpse, Jack Russell Terriers getan hat, und Dachshunde betroffen werden können. LCP Krankheit ist ein osteonecrosis des Oberschenkelkopfs in kleinen Rassehunden, gewöhnlich diejenigen, die weniger als 12 Kg wiegen. Es scheint, keine Sexualvorliebe im Hund im Gegensatz zu Menschen zu geben, in denen ein männliches 80-%-Vorkommen der Krankheit offensichtlich ist. Als in Kindern, jedoch, ist die Bedingung gewöhnlich mit Vorkommen von nur ungefähr 10 % bis 15 % der bilateralen Krankheit einseitig. Das Alter des Anfalls ändert sich zwischen 4 Monaten und 12 Monaten mit einem Maximalvorkommen in ungefähr 7 Monaten. Die Pathologie der avascular Nekrose, die von revascularization und dem knochigen Umbauen des Oberschenkelkopfs im Hund sicher gefolgt ist, deutet eine Gefäßätiologie an, wenn auch die Ursache der Bedingung nicht völlig verstanden wird.

Hüfte-Schmerz wird gewöhnlich durch das Alter von 6 bis 8 Monaten gesehen. Die Krankheit ist in 12 bis 16 Prozent von Fällen bilateral. Röntgenstrahlen sind notwendig, um die Diagnose zu machen, und Show hat Undurchsichtigkeit und im Brennpunkt stehenden lysis im Kopf des Oberschenkelknochens, und später in der Krankheit, dem Zusammenbruch und dem Bruch des Halses des Oberschenkelknochens vergrößert. Die empfohlene Behandlung ist chirurgische Eliminierung des Kopfs des Oberschenkelknochens, aber konservative Behandlung (Rest, Übungsbeschränkung und Schmerzmedikament) kann in einer begrenzten Zahl von Fällen (weniger als 25 Prozent, gemäß einigen Studien) wirksam sein. Die Prognose ist mit der Chirurgie ausgezeichnet.

Links

• Perthes Vereinigung (das Vereinigte Königreich)
• - Information über Therapien, Behandlungen und ein umfassendes medizinisches Wörterverzeichnis in einfachem englischem
• Legg-Calvé-Perthes-Krankheit das nationale Osteonecrosis Fundament
• Legg-Calvé-Perthes-Röntgenologie