Sarcoidosis (von sarc Bedeutung des Fleisches,-oid, wie, und-osis, kranke oder anomale Bedingung), auch genannt sarcoid, Besnier-Boeck Krankheit oder Besnier-Boeck-Schaumann Krankheit, ist eine Krankheit, in der sich anomale Sammlungen von chronischen entzündlichen Zellen (granulomas) als Knötchen in vielfachen Organen formen. Die Ursache von sarcoidosis ist unbekannt. Granulomas (des non-caseating Typs) erscheinen meistenteils in den Lungen oder den Lymphe-Knoten, aber eigentlich kann jedes Organ betroffen werden. Normalerweise ist der Anfall allmählich. Sarcoidosis kann asymptomatic oder chronisch sein. Es verbessert sich allgemein oder klärt sich spontan auf. Mehr als 2/3 von Leuten mit der Lunge haben sarcoidosis keine Symptome nach 9 Jahren. Ungefähr 50 % haben Rückfälle. Ungefähr 10 % entwickeln ernste Unfähigkeit. Lunge schrammend oder Infektion kann zu Atmungsmisserfolg und Tod führen. Chronische Patienten können sich mit dem Wachsen und den abnehmenden Symptomen im Laufe vieler Jahre befassen.

Zeichen und Symptome

Sarcoidosis ist eine entzündliche Körperkrankheit, die jedes Organ betreffen kann. Allgemeine Symptome sind wie durch den Schlaf unveränderte Erschöpfung vage, fehlen von Energie, Gewichtsabnahme, Schmerzen und Schmerzen, Arthritis, trockenen Augen, Schwellung der Knie, verschwommenen Vision, Atemnot, eines trockenen Reizhustens oder Hautverletzungen. Sarcoidosis und Krebs können einander nachahmen, die Unterscheidung schwierig machend. Die Hautsymptome ändern sich, und Reihe von Ausschlägen und noduli (kleine Beulen) zu erythema nodosum oder lupus pernio. Es ist häufig asymptomatic.

Die Kombination von erythema nodosum, bilateraler hilar lymphadenopathy und arthralgia wird Syndrom von Löfgren genannt. Dieses Syndrom hat eine relativ gute Prognose.

Nieren-, Leber (einschließlich Pforthypertonie), kann Herz- oder Gehirnbeteiligung weitere Symptome und veränderte Wirkung verursachen.

Lungen

Lungenlokalisierung ist bei weitem von Personen mit sarcoidosis am üblichsten. 90 Prozent von Patienten haben einen anomalen Brust-Röntgenstrahl in einer Zeit während ihres Kurses. Insgesamt entwickeln etwa 50 Prozent dauerhafte Lungenabnormitäten, und 5 bis 15 Prozent haben progressiven fibrosis der Lunge parenchyma. Sarcoidosis der Lunge ist in erster Linie eine zwischenräumliche Lungenkrankheit, in die der entzündliche Prozess mit den Alveolen, den kleinen Bronchien und dem kleinen Geäder verbunden ist. In akuten und subakuten Fällen offenbart die physische Überprüfung gewöhnlich trockenen rales.

Leber

Obwohl Leber-Biopsie Leber-Beteiligung an 60 bis 90 Prozent von Fällen offenbart, ist Leber-Funktionsstörung gewöhnlich klinisch nicht wichtig. Etwa 20-30 % haben hepatomegaly und/oder biochemische Beweise der Leber-Beteiligung. Gewöhnlich widerspiegeln diese Änderungen ein cholestatic Muster und schließen ein phosphatase alkalisches Hochniveau ein; der bilirubin und aminotransferases werden nur mild erhoben. Gelbsucht ist selten.

Haut

Sarcoidosis schließt die Haut in ungefähr 25 Prozent von Patienten ein. Die allgemeinsten Verletzungen sind erythema nodosum, Flecke, maculopapular Ausbrüche, subkutane Knötchen und lupus pernio. Behandlung ist nicht erforderlich, da sich die Verletzungen gewöhnlich spontan in 2 bis 4 Wochen auflösen. Obwohl es entstellen kann, verursacht Hautsarcoidosis selten Hauptprobleme.

Herz

Obwohl Herzbeteiligung in 20 % bis 30 % von Patienten mit sarcoidosis da ist, sind nur ungefähr 5 % von Patienten mit systemischem sarcoidosis symptomatisch. Die Präsentation von Herzsarcoidosis kann sich von asymptomatic Leitungsabnormitäten bis tödlichen ventrikulären arrhythmia erstrecken. Myocardial sarcoidosis kann eine seltene Ursache des plötzlichen Herztodes sein. Kürzlich hat pensionierter Hockeyspieler Gaetano Orlando ein "künstliches Gesamtherz" erhalten, um durch sarcoidosis beschädigte Herzkammern zu ersetzen.

Auge

Manifestationen im Auge schließen uveitis, uveoparotitis, und Retinal-Entzündung ein, die auf Verlust der Sehschärfe oder Blindheit hinauslaufen kann.

Die Kombination von vorderem uveitis, parotitis, VII Schädelnervenlähmung und Fieber wird uveoparotid Fieber genannt, und wird mit Heerfordt-Waldenstrom Syndrom vereinigt.

Blut

Anomale klinische Blutproben sind häufig, aber nicht diagnostisch. Anämie kommt in 4-20 % von Patienten mit sarcoidosis vor. Leukopenia (wegen einer verminderten Anzahl von zirkulierenden Lymphozyten oder lymphopenia) kommt in nicht weniger als 40 % von Patienten vor, aber ist selten streng. Ohne splenomegaly kann leukopenia Knochenmark-Beteiligung jedoch widerspiegeln, der allgemeinste Mechanismus ist eine Neuverteilung des Bluts T Zellen zu Seiten der Krankheit. Andere nichtspezifische Ergebnisse schließen monocytosis ein, in der Mehrheit von sarcoidosis Fällen vorkommend, hat hepatische Enzyme oder alkalischen phosphatase vergrößert. Hypercalciuria und hypercalcemia werden in gesehen

Lymphe-Knoten

Lymphadenopathy ist in sarcoidosis sehr üblich. Intrabrustknoten werden in 75 bis 90 Prozent aller Patienten vergrößert; gewöhnlich schließt das die hilar Knoten ein, aber die paratracheal Knoten werden allgemein beteiligt. Peripherischer lymphadenopathy ist sehr üblich, besonders den Halswirbel (die allgemeinste Haupt- und Hals-Manifestation der Krankheit), axillary, epitrochlear, und Leistenknoten einschließend. Abtasten verursacht keinen Schmerz.

Nervensystem

Alle Bestandteile des Nervensystems können an sarcoidosis beteiligt werden. Sarcoidosis, der das Gehirn oder die Nerven betrifft, ist als neurosarcoidosis bekannt. Neurologische Ergebnisse werden in ungefähr 5 Prozent von Patienten beobachtet. Schädelnerven werden vorherrschend betroffen, und peripherische Gesichtsnervenlähmung, häufig bilateral, ist die allgemeinste neurologische Manifestation von sarcoidosis. Es kommt plötzlich vor und ist gewöhnlich vergänglich. Andere allgemeine Manifestationen von neurosarcoid schließen Sehnervenfunktionsstörung, papilledema, Gaumen-Funktionsstörung ein, Abnormitäten, hypothalamic und pituitäre Abnormitäten, chronische Gehirnhautentzündung und peripherisches Nervenleiden hörend. Intramedullary sarcoidosis ist selten und kommt in weniger als 1 % von Fällen vor. Es gibt gewöhnlich granulomatous Beteiligung des grundlegenden meninges, der nachher die Schädelnerven betrifft. Myelopathy kann die anfängliche klinische Präsentation von intramedullary neurosarcoidosis sein.

Drüsen von Exocrine

Vergrößerung von Parotid ist eine klassische Eigenschaft von sarcoidosis, aber klinisch offenbare parotid Beteiligung kommt in weniger als 10 Prozent von Patienten vor. Bilaterale Beteiligung ist die Regel. Die Drüse ist gewöhnlich nichtzart, fest, und glatt. Xerostomia kann vorkommen; andere exocrine Drüsen werden nur selten betroffen.

Kopfhaut

Sarcoidosis der Kopfhaut zeichnet mit weitschweifigem oder uneinheitlichem Haarausfall aus.

Ursachen

Die genaue Ursache von sarcoidosis ist nicht bekannt. Die aktuelle Arbeitshypothese ist, dass in genetisch empfindlichen Personen sarcoidosis durch die Modifizierung in der geschützten Antwort nach der Aussetzung von einem oder ansteckenden Umweltberufsagenten verursacht wird.

Genetik

Untersuchungen der genetischen Empfänglichkeit haben viele Kandidat-Gene nachgegeben, aber nur wenige wurden durch weitere Untersuchungen bestätigt, und keine zuverlässigen genetischen Anschreiber sind bekannt. Zurzeit ist das interessanteste Kandidat-Gen BTNL2; mehrere HLA-DR-Risikoallele werden auch untersucht. In beharrlichem sarcoidosis arbeiten die HLA haplotype HLA-B7-DR15 entweder in Krankheit oder einem anderen Gen zwischen diesen zwei geometrischen Orten zusammen wird vereinigt. In nichtbeharrlicher Krankheit gibt es eine starke genetische Vereinigung mit HLA DR3-DQ2.

Geschwister haben nur eine bescheiden vergrößerte Gefahr (Gefahr-Verhältnis 5-6) davon, die Krankheit zu entwickeln, anzeigend, dass genetische Empfänglichkeit nur eine kleine Rolle spielt. Die abwechselnde Hypothese, dass Familienmitglieder ähnliche Aussetzungen von Umweltpathogens teilen, ist ziemlich plausibel, um den offenbaren erblichen Faktor zu erklären.

Ansteckende Agenten

Mehrere ansteckende Agenten scheinen, mit sarcoidosis bedeutsam vereinigt zu werden, aber keine der bekannten Vereinigungen ist spezifisch genug, um eine direkte begründende Rolle anzudeuten.

Aknen von Propionibacterium können in bronchoalveolar lavage von etwa 70 % Patienten gefunden werden und werden mit der Krankheitstätigkeit vereinigt, jedoch kann es auch in 23 % von Steuerungen gefunden werden.

Eine neue Meta-Analyse, die die Rolle von Mycobacteria in sarcoidosis untersucht, hat gefunden, dass es in 26.4 % von Fällen da gewesen ist, jedoch hat die Meta-Analyse auch eine mögliche Veröffentlichungsneigung entdeckt, so brauchen die Ergebnisse weitere Bestätigung.

Es hat auch Berichte der Übertragung von sarcoidosis über Organ-Verpflanzungen gegeben.

Vitamin D dysregulation

Sarcoidosis verursacht oft eine Zunahme in der Produktion des Vitamins D außerhalb der Niere. Macrophages innerhalb des granulomas wandeln Vitamin D zu seiner aktiven Form um, auf Hochniveaus des Hormons 1,25-dihydroxyvitamin D und Symptome von hypervitaminosis D hinauslaufend, der Erschöpfung einschließen kann, von Kraft oder Energie, Gereiztheit, metallischem Geschmack, vorläufigem Gedächtnisschwund oder kognitiven Problemen zu fehlen. Physiologische ausgleichende Antworten (z.B, Unterdrückung der Nebenschilddrüse-Hormonniveaus) können bedeuten, dass der Patient offenherzigen hypercalcemia nicht entwickelt. Diese Bedingung kann durch hohe Niveaus von estradiol und prolactin solcher als in Schwangerschaft erschwert werden, hypercalciuria und/oder ausgleichendem hypoparathyroidism führend. Hohe Niveaus des Vitamins D werden auch in Immunsystem-Funktionsstörungen hineingezogen, die in die sarcoid Bedingung punktgleich sind.

Hyperprolactinemia

Prolactin wird oft in sarcoidosis vergrößert, zwischen 3-32-%-Fällen haben hyperprolactinemia, das führt oft zu amenorrhea, galactorrhea oder Nichtkindbettbrustdrüsenentzündung in Frauen.

Prolactin hat auch ein breites Spektrum von Effekten auf das Immunsystem, und vergrößerte prolactin Niveaus werden mit der Krankheitstätigkeit vereinigt oder können Symptome in vielen autogeschützten Krankheiten und Behandlung mit prolactin verschlimmern sinkendem Medikament ist wirksam in einigen Fällen gezeigt worden.

Jedoch ist es unbekannt, wenn diese Beziehung in sarcoidosis hält und die Geschlechtvorliebe in sarcoidosis weniger ausgesprochen ist als in einigen anderen autogeschützten Krankheiten, wo solche Beziehung gegründet worden ist. In Schwangerschaft wirken die Effekten von prolactin und Oestrogen einander zu einem gewissen Grad mit einer geringen Tendenz entgegen, Lungenmanifestationen von sarcoidosis zu verbessern, während sich lupus, uveitis und arthralgia ein bisschen verschlechtern könnten. Wie man bekannt, werden Lupus, uveitis und arthralgia in einigen Fällen mit vergrößerten prolactin Niveaus vereinigt und antworten auf die bromocriptin Behandlung, aber bis jetzt ist das spezifisch für sarcoidosis nicht untersucht worden.

Die Gründe für vergrößerte prolactin Niveaus in sarcoidosis sind unsicher. Es ist bemerkt worden, dass prolactin durch T-Lymphozyten in einigen autogeschützten Unordnungen in Beträgen hoch genug erzeugt wird, um das Feed-Back durch den hypothalamic dopaminergic System zu betreffen.

Wie man

glaubt, spielt der extrapituitary prolactin eine Rolle als ein cytokine wie pro-entzündlicher Faktor. Wie man glaubt, spielen Antikörper von Prolactin eine Rolle in hyperprolactinemia in anderen autogeschützten Unordnungen und hohem Vorherrschen endokrine Autoimmunität ist in Patienten mit sarcoidosis beobachtet worden. Es kann auch eine Folge der Nierenkrankheit oder Behandlung mit Steroiden sein. Neurosarcoidosis kann gelegentlich hypopituiarism verursachen, aber ist nicht berichtet worden, hyperprolactinemia zu verursachen.

Schilddrüse-Krankheit

In Frauen ist eine wesentliche Vereinigung der Schilddrüse-Krankheit und sarcoidosis berichtet worden. Die Vereinigung wird weniger gekennzeichnet, aber noch für Patienten männlichen Geschlechts bedeutend. Patientinnen haben eine bedeutsam erhöhte Gefahr für hypothyroidism, hyperthyroidism und Schilddrüse-Autoimmunität, und es scheint, dass Autoimmunität im pathogenesis der Schilddrüse-Krankheit in dieser Bevölkerung sehr wichtig ist. Schilddrüse granulomatosis ist andererseits ungewöhnlich.

Autogeschützt

Die Vereinigung von autogeschützten Unordnungen ist oft beobachtet worden. Der genaue Mechanismus dieser Beziehung ist nicht bekannt, aber einige Beweise unterstützen die Hypothese, dass das eine Folge des Vorherrschens von Th1 lymphokine ist.

Sarcoidosis ist mit celiac Krankheit vereinigt worden. Krankheit von Celiac ist eine Bedingung, in der es eine chronische Reaktion zu bestimmten Protein-Ketten, allgemein gekennzeichnet als Gluten gibt, das in einigen Getreidekörnern gefunden ist. Diese Reaktion verursacht Zerstörung des villi im Dünndarm, mit dem Resultieren malabsorption Nährstoffe.

Eine Vereinigung mit der Hyperempfindlichkeit des Typs IV ist beschrieben worden. Tests der verzögerten Hauthyperempfindlichkeit sind verwendet worden, um Fortschritt zu messen.

Anderer

Während diskutiert, sind einige Fälle mit der Einatmung des Staubs vom Zusammenbruch des Welthandelszentrums nach den Angriffen am 11. September 2001 vereinigt worden. Sieh Gesundheitseffekten, aus den Angriffen am 11. September 2001 für mehr Information zu entstehen.

Chikagoer Komiker, Bernie Mac, hat unter sarcoidosis gelitten und ist an Lungenentzündung infolge seines in Verlegenheit gebrachten Immunsystems gestorben. Reggie White, ein ehemaliger standout Nationaler Fußballliga-Spieler, hat auch unter sarcoidosis gelitten, und die Krankheit hat eine Hauptrolle in seinem Tod gespielt.

Pathophysiology

Entzündung von Granulomatous wird in erster Linie durch die Anhäufung von monocytes, macrophages und aktivierten T-Lymphozyten, mit der vergrößerten Produktion des Schlüssels entzündliche Vermittler, TNF-Alpha, IFN-Gamma, und IL-12, Eigenschaft einer Th1-polarisierten Antwort (T-Helfer-Lymphozyt 1 Antwort) charakterisiert. Sarcoidosis hat paradoxe Effekten auf entzündliche Prozesse; es wird durch vergrößerten macrophage und CD4 Helfer-T-Zellaktivierung charakterisiert, die auf beschleunigte Entzündung jedoch hinausläuft, die geschützte Antwort auf Antigen-Herausforderungen wie tuberculin wird unterdrückt. Dieser paradoxic Staat von gleichzeitigen hyper - und hypo-Tätigkeit ist einen Staat von anergy andeutend. Der anergy kann auch für die vergrößerte Gefahr von Infektionen und Krebs verantwortlich sein. Es scheint, dass DurchführungsT-Lymphozyten in der Peripherie von sarcoid granulomas IL-2 Sekretion unterdrücken, die, wie man Hypothese aufstellt, den Staat von anergy durch das Verhindern mit dem Antigen spezifischer Speicherantworten verursacht.

Während es weit geglaubt wird, dass TNF-Alpha eine wichtige Rolle in der Bildung von granulomas spielt, wurde es bemerkt, dass sarcoidosis durch die Behandlung mit dem TNF-Alpha-Gegner etanercept ausgelöst werden kann.

Image:Sarcoidosis _ (1) _lymph_node_biopsy.jpg |Sarcoidosis in einem Lymphe-Knoten.

Image:Asteroid Körper im Sarcoidosis.jpg|Asteroid Körper in sarcoidosis.

Image:Asteroid Körper intermed Illustrierte jpg|Micrograph, Lungensarcoidosis mit granulomas mit Asteroid-Körpern zeigend. H&E Fleck.

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Diagnose

Die Diagnose von sarcoidosis ist häufig eine Sache des Ausschlusses. Sarcoidosis in einem Fall auszuschließen, der mit Lungensymptomen auszeichnet, könnte Brust-Röntgenstrahl, Ansehen von Connecticut der Brust, LIEBLINGS-Ansehen, CT-guided Biopsie, mediastinoscopy, offene Lungenbiopsie, bronchoscopy mit Biopsie, endobronchial Ultraschall und endoscopic Ultraschall mit FNA von mediastinal Lymphe-Knoten (EBUS FNA) einschließen. Das Gewebe von Biopsie von Lymphe-Knoten wird unterworfen, um cytometry sowohl zu überfluten, um Krebs als auch spezielle Flecke (saurer schneller Bazillus-Fleck und Silberfleck von Gömöri methenamine) auszuschließen, um Kleinstlebewesen und Fungi auszuschließen. Sich Angiotensin-umwandelnde Enzym-Blutniveaus werden in der Diagnose und Überwachung von sarcoidosis verwendet.

Differenzialdiagnose schließt metastatic Krankheit, lymphoma, septischen emboli, rheumatische Knötchen, den granulomatosis von Wegener, varicella Infektion und atypische Infektionen wie Mycobacterium avium Komplex, cytomegalovirus, und cryptococcus ein.

Sarcoidosis ist meistens mit neoplastic Krankheiten wie lymphoma oder mit Unordnungen charakterisiert auch durch eine Monokernzelle granulomatous entzündlicher Prozess, wie der mycobacterial und die Pilzunordnungen verwirrt.

Wegen der breiten Reihe von möglichen Manifestationen können die Untersuchungen, um Diagnose zu bestätigen, mit vielen Organen und Methoden abhängig von der anfänglichen Präsentation verbunden sein.

Sehr häufig, sarcoidosis Geschenke als eine einschränkende Krankheit der Lungen, eine Abnahme im Lungenvolumen und verminderten Gehorsam (die Fähigkeit verursachend, sich zu strecken) — folglich werden Brust-Röntgenstrahl und andere Methoden verwendet, um die Strenge zu bewerten oder Lungenkrankheit auszuschließen.

Die Krankheit beschränkt normalerweise den Betrag von Luft, die in die Lungen gezogen ist, aber erzeugt höher als normale Expiratory-Fluss-Verhältnisse. Die Lebenskapazität (voller Atem in, zum vollen Atem) wird vermindert, und der grösste Teil dieser Luft kann in der ersten Sekunde ausgelöscht werden. Das bedeutet, dass das FEV/FVC Verhältnis von den normalen von ungefähr 80 % zu 90 % vergrößert wird. Hemmende Lungenänderungen, eine Abnahme im Betrag von Luft verursachend, die ausgeatmet werden kann, können vorkommen, wenn vergrößerte Lymphe-Knoten in den Brust-Kompresse-Wetterstrecken, oder wenn innere Entzündung oder Knötchen Luftstrom behindern.

Brust-Röntgenstrahl-Änderungen werden in vier Stufen geteilt:

• Bühne 1: bihilar lymphadenopathy
• Bühne 2: Bihilar lymphadenopathy und reticulonodular lassen eindringen
• Bühne 3: bilaterale Lungeninfiltrate
• Bühne 4: Fibrocystic sarcoidosis normalerweise mit der nach oben gerichteten hilar Wiedertraktion, zystisch & bullous ändert

Obwohl Patienten mit Röntgenstrahlen des Typs I dazu neigen, die akute oder subakute, umkehrbare Form der Krankheit zu haben, während diejenigen mit Typen II und III häufig die chronische, progressive Krankheit haben, vertreten diese Muster Konsekutiv"Stufen" von sarcoidosis nicht. So, abgesehen von epidemiologic Zwecken, ist diese Röntgenstrahl-Kategorisierung größtenteils vom historischen Interesse.

Untersuchungen, um Beteiligung anderer Organe zu bewerten, sind oft mit Elektrokardiogramm, Augenüberprüfung durch einen Augenarzt, Leber-Funktionstests, Nierenfunktionstests, Serum-Kalzium und 24-stündigem Urinkalzium verbunden.

In sarcoidosis, der in der weißen Bevölkerung präsentiert, sind hilar adenopathy und erythema nodosum die allgemeinsten anfänglichen Symptome. In dieser Bevölkerung ist eine Biopsie des gastrocnemius Muskels ein nützliches Werkzeug im richtigen Diagnostizieren des Patienten. Die Anwesenheit eines noncaseating epithelioid granuloma in einem gastrocnemius Muster ist endgültige Beweise von sarcoidosis als anderer tuberculoid, und Pilzkrankheiten präsentieren äußerst selten histologically in diesem Muskel.

In Patientinnen wird sarcoidosis mit hypothyroidism, hyperthyroidism und anderen Schilddrüse-Krankheiten bedeutsam vereinigt, folglich wird die nahe Kontrolle der Schilddrüse-Funktion empfohlen.

Klassifikation

Sarcoidosis kann in die folgenden Typen geteilt werden:

• Ringsarcoidosis
• Erythrodermic sarcoidosis
• Ichthyosiform sarcoidosis
• Hypopigmented sarcoidosis
• Syndrom von Löfgren
• Lupus pernio
• Morpheaform sarcoidosis
• Mucosal sarcoidosis
• Neurosarcoidosis
• Papular sarcoid
• Nierensarcoidosis (granulomatous zwischenräumliche Nierenentzündung)
• Narbe sarcoid
• Subkutaner sarcoidosis
• Systemischer sarcoidosis
• Geschwürsarcoidosis

Behandlung

Zwischen 30 und 70 % von Patienten verlangen Therapie nicht. Für Patienten, die mit Lungensymptomen auszeichnen, wenn die Atmungsschwächung nicht verheerend ist, wird aktiver Lungensarcoidosis gewöhnlich ohne Therapie seit 2 bis 3 Monaten beobachtet; wenn sich die Entzündung spontan nicht senkt, wird Therapie errichtet. Corticosteroids, meistens prednisolone, sind die Standardbehandlung viele Jahre lang gewesen. In einigen Patienten kann diese Behandlung verlangsamen oder den Kurs der Krankheit umkehren, aber andere Patienten antworten auf die Steroide-Therapie nicht. Der Gebrauch von corticosteroids in milder Krankheit ist umstritten, weil in vielen Fällen die Krankheit spontan nachlässt. Zusätzlich haben corticosteroids viele haben Dosis - und Dauer-zusammenhängende Nebenwirkungen anerkannt, und ihr Gebrauch wird allgemein auf strenge, progressive oder Organ drohende Krankheit beschränkt. Der Einfluss von corticosteroids oder anderem immunosuppressants auf der Naturgeschichte ist unklar.

Strenge Symptome werden allgemein mit Steroiden behandelt, und Steroide verschonende Reagenzien wie azathioprine und methotrexate werden häufig verwendet. Selten ist cyclophosphamide auch verwendet worden. Da die granulomas durch Sammlungen von Immunsystem-Zellen, besonders T Zellen verursacht werden, hat es einige frühe Anzeigen des Erfolgs mit immunosuppressants, interleukin-2 Hemmstoffe oder Antigeschwulst-Nekrose-Behandlung des Faktor-Alphas (wie infliximab) gegeben. Leider hat keiner von diesen zuverlässige Behandlung zur Verfügung gestellt, und es kann bedeutende Nebenwirkungen wie eine vergrößerte Gefahr geben, latente Tuberkulose zu reaktivieren. Wie man beobachtet hat, hat die Antigeschwulst-Nekrose-Behandlung des Faktor-Alphas mit etanercept in rheumatischer Arthritis sarcoidosis verursacht.

Weil sarcoidosis vielfache Organ-Systeme betreffen kann, sollte der Anschluß-auf einem Patienten mit sarcoidosis immer ein Elektrokardiogramm, Augenüberprüfung durch einen Augenarzt, Leber-Funktionstests, Serum-Kalzium und 24-stündiges Urinkalzium einschließen. In Patientinnen wird sarcoidosis mit hypothyroidism, hyperthyroidism und anderen Schilddrüse-Krankheiten bedeutsam vereinigt, folglich wird die nahe Kontrolle der Schilddrüse-Funktion empfohlen.

Prognose

Die Krankheit kann spontan nachlassen oder chronisch, mit Verärgerungen und Vergebungen werden. In einigen Patienten kann es zu Lungenfibrosis und Tod fortschreiten. Ungefähr Hälfte der Fall-Entschlossenheit ohne Behandlung oder kann innerhalb von 12-36 Monaten und die meisten innerhalb von 5 Jahren geheilt werden. Einige Fälle dauern mehrere Jahrzehnte an. Wo das Herz beteiligt wird, ist die Prognose schwach. Patienten mit sarcoidosis scheinen, an der bedeutsam vergrößerten Gefahr für Krebs, in besonderem Lungenkrebs, bösartigem lymphomas und Krebs in anderen Organen zu sein, die bekannt sind, in sarcoidosis betroffen zu werden. In sarcoidosis-lymphoma Syndrom wird sarcoidosis von der Entwicklung einer lymphoproliferative Unordnung wie non-Hodgkin lymphoma gefolgt. Das kann den zu Grunde liegenden immunologischen Abnormitäten zugeschrieben werden, die während des sarcoidosis Krankheitsprozesses vorkommen. Sarcoidosis kann auch Krebs folgen oder gleichzeitig mit Krebs vorkommen. Es hat Berichte der haarigen Zellleukämie, akuten myeloid Leukämie und akuten myeloblastic mit sarcoidosis vereinigten Leukämie gegeben.

Epidemiologie

Sarcoidosis betrifft meistens junge Erwachsene von beiden Geschlechtern, obwohl Studien mehr Fälle in Frauen gemeldet haben. Vorkommen ist für Personen am höchsten, die jünger sind als 40, und kulminiert in der Altersgruppe von 20 bis 29 Jahren; eine zweite Spitze wird für über 50 Frauen beobachtet.

Sarcoidosis kommt weltweit in allen Rassen mit einem durchschnittlichen Vorkommen von 16.5/100,000 in Männern und 19/100,000 in Frauen vor. Die Krankheit ist in Nordeuropäischen Ländern am meisten überwiegend, und das höchste jährliche Vorkommen von 60/100,000 wird in Schweden und Island gefunden. In den Vereinigten Staaten ist sarcoidosis in Leuten des afrikanischen Abstiegs üblicher als Weiße, mit dem jährlichen Vorkommen berichtet als 35.5 und 10.9/100,000 beziehungsweise. Sarcoidosis wird in Südamerika, Spanien, Indien, Kanada und den Philippinen weniger allgemein berichtet. Es kann eine höhere Empfänglichkeit für sarcoidosis in denjenigen mit Bauchkrankheit geben. Eine Vereinigung zwischen den zwei Unordnungen ist angedeutet worden.

Das sich unterscheidende Vorkommen überall in der Welt kann mindestens dem Mangel an Abschirmungsprogrammen in bestimmten Gebieten der Welt und der Überschattungsanwesenheit anderer granulomatous Krankheiten wie Tuberkulose teilweise zuzuschreibend sein, die die Diagnose von sarcoidosis stören kann, wo sie überwiegend sind.

Es kann auch Unterschiede in der Strenge der Krankheit zwischen Leuten von verschiedenen Ethnizitäten geben. Mehrere Studien weisen darauf hin, dass die Präsentation in Leuten des afrikanischen Ursprungs strenger und verbreitet sein kann als für Weiße, die mit größerer Wahrscheinlichkeit asymptomatic Krankheit haben werden.

Manifestation scheint, gemäß der Rasse und dem Geschlecht ein bisschen verschieden zu sein. Erythema nodosum ist in Männern viel üblicher als in Frauen und in Weißen als in anderen Rassen. In japanischen Patienten sind ophthalmologic und Herzbeteiligung üblicher als in anderen Rassen.

Sarcoidosis ist eine der wenigen Lungenkrankheiten mit einem höheren Vorherrschen in Nichtrauchern.

In Schwangerschaft

Sarcoidosis verhindert allgemein erfolgreiche Schwangerschaft und Übergabe nicht; das endogene Oestrogen in Schwangerschaft kann sogar eine ein bisschen vorteilhafte immunomodulatory Wirkung haben. In den meisten Fällen ist der Kurs von sarcoidosis durch Schwangerschaft ungekünstelt; es gibt Verbesserung in einigen Fällen und Verschlechterung von Symptomen in sehr wenigen Fällen.

Links

• WASOG Weltvereinigung für Sarcoidosis und Other Granulomatous Disorders
• Clevelander Klinik-Krankheitsverwaltungsprojekt: Sarcoidosis
• MetroHealth kritische und Lungensorge: Sarcoidosis