Syndrom von Stevens-Johnson (SJS) und toxischer epidermal necrolysis (TEN) sind zwei Formen einer lebensbedrohenden Hautbedingung, in der Zelltod die Oberhaut veranlasst, sich vom dermis zu trennen. Wie man denkt, ist das Syndrom ein Hyperempfindlichkeitskomplex, der die Haut und die Schleimhäute betrifft. Obwohl die Mehrheit von Fällen idiopathic ist (ohne eine bekannte Ursache), ist die Hauptklasse bekannter Ursachen Medikament, das von Infektionen und, selten, Krebse gefolgt ist.

Klassifikation

Es gibt Abmachung in der medizinischen Literatur, dass Syndrom von Stevens-Johnson (SJS) als eine mildere Form von toxischem epidermal necrolysis (TEN) betrachtet werden kann. Diese Bedingungen wurden zuerst 1922 erkannt.

Beide Krankheiten können für erythema multiforme falsch sein. Erythema multiforme wird manchmal durch eine Reaktion zu einem Medikament verursacht, aber ist öfter eine Hyperempfindlichkeitsreaktion des Typs III zu einer Infektion (verursacht meistenteils durch das Herpes-Simplex) und ist relativ gütig. Obwohl sowohl SJS als auch ZEHN auch durch Infektionen verursacht werden kann, sind sie meistenteils nachteilige Effekten von Medikamenten. Ihre Folgen sind potenziell gefährlicher als diejenigen von erythema multiforme.

Zeichen und Symptome

SJS beginnt gewöhnlich mit Fieber, Halsweh und Erschöpfung, die misdiagnosed ist und gewöhnlich mit Antibiotika behandelt hat. Geschwüre und andere Verletzungen beginnen, in den Schleimhäuten, fast immer im Mund und den Lippen sondern auch in den genitalen und analen Gebieten zu erscheinen. Diejenigen im Mund sind gewöhnlich äußerst schmerzhaft und reduzieren die Fähigkeit des Patienten, zu essen oder zu trinken. Die Bindehautentzündung der Augen kommt in ungefähr 30 % von Kindern vor, die SJS entwickeln. Ein Ausschlag von runden Verletzungen ungefähr ein Zoll darüber entsteht auf dem Gesicht, dem Stamm, den Armen und den Beinen und soles der Füße, aber gewöhnlich nicht der Kopfhaut.

Pathologie

SJS, wie toxischer epidermal necrolysis und erythema multiforme, werden durch den Nebenfluss epidermal Nekrose mit minimaler verbundener Entzündung charakterisiert. Die Scharfsinnigkeit ist aus dem (normalen) Korb offenbar weben Muster der Schicht corneum.

Ursachen

denkt, entsteht SJS aus einer Unordnung des Immunsystems. Die geschützte Reaktion kann durch Infektionen, Rauschgifte oder Medikamente ausgelöst werden. In einigen Gruppen kann Rauschgift-Reaktion durch genetische Faktoren erschwert werden.

Infektionen

SJS kann durch Infektionen verursacht werden. Es folgt gewöhnlich allgemeinen Infektionen wie Herpes-Simplexvirus, Grippe, Mumps, Fieber des Katze-Kratzers, histoplasmosis, Virus von Epstein-Barr, mycoplasma pneumoniae, oder ähnlich.

Medikament/Rauschgifte

Obwohl Syndrom von Stevens-Johnson durch Vireninfektionen, Bösartigkeit oder strenge allergische Reaktionen zum Medikament verursacht werden kann, scheint die Hauptursache, der Gebrauch von Antibiotika und Sulfonamid zu sein.

SJS kann durch nachteilige Effekten von Rauschgiften allopurinol, Depakote, Levaquin, diclofenac, etravirine, isotretinoin verursacht werden (a.k.a. Accutane), fluconazole, valdecoxib, sitagliptin, oseltamivir, penicillins, Barbitursäurepräparat, Sulfonamide, phenytoin, azithromycin, oxcarbazepine, zonisamide, modafinil, lamotrigine, nevirapine, pyrimethamine, ibuprofen, ethosuximide, carbamazepine, und nystatin.

Medikamente, die, wie man traditionell bekannt hat, zu SJS, erythema multiforme und toxischem epidermal necrolysis geführt haben, schließen Sulfonamide (Antibiotika), penicillins (Antibiotika), Barbitursäurepräparat (Beruhigungsmittel), lamotrigine, und phenytoin ein (z.B. Dilantin) (anticonvulsants). Wenn er sich lamotrigine mit Natrium verbindet, vergrößert valproate die Gefahr von SJS.

Non-steroidal antientzündliche Rauschgifte sind eine seltene Ursache von SJS in Erwachsenen; die Gefahr ist für ältere Patienten, Frauen und diejenigen höher, die Behandlung beginnen. Gewöhnlich entstehen die Symptome von drogenindiziertem SJS innerhalb einer Woche, das Medikament anzufangen. Leute mit systemischem lupus erythematosus oder HIV-Infektionen sind gegen das drogenindizierte SJS.IVP-FÄRBEMITTEL und das Bläschenausschlag-Medikament Abbeva empfindlicher beide können eine Reaktion bezüglich der persönlichen Erfahrung verursachen.

Genetik

In einigen ostasiatischen Bevölkerungen studiert (Chinese von Han und Thai), carbamazepine- und phenytoin-veranlasster SJS wird mit HLA-B*1502 (HLA-B75), ein HLA-B serotype vom breiteren serotype HLA-B15 stark vereinigt. Eine Studie in Europa hat darauf hingewiesen, dass der Genanschreiber nur für Ostasiaten wichtig ist.

Gestützt auf den asiatischen Ergebnissen haben ähnliche Studien in Europa gezeigt, dass 61 % von allopurinol-veranlassten SJS/TEN Patienten den HLA-B58 getragen haben (die Phänotyp-Frequenz des B*5801 Allels in Europäern ist normalerweise 3 %). Eine Studie hat aufgehört: "Selbst wenn sich HLA-B Allele als starke Risikofaktoren bezüglich allopurinol benehmen, sind sie weder genügend noch notwendig, um die Krankheit zu erklären."

Behandlung

SJS setzt einen dermatological Notfall ein. Alle Medikamente, sollten besonders diejenigen unterbrochen werden, die gewusst sind, SJS Reaktionen zu verursachen. Patienten mit dokumentierten mycoplasma Infektionen können mit mündlichem macrolide oder mündlichem doxycycline behandelt werden.

Am Anfang ist Behandlung dem für Patienten mit Thermalbrandwunden ähnlich und hat weitergegangen Sorge kann nur (z.B intravenöse Flüssigkeiten und nasogastric oder parenteral unterstützend sein, der frisst) und symptomatisch (z.B, schmerzlindernde Mund-Spülung für Mund-Geschwür). Dermatologen und Chirurgen neigen dazu, darüber nicht übereinzustimmen, ob die Haut debrided sein sollte.

Außer dieser Art der unterstützenden Sorge gibt es keine akzeptierte Behandlung für SJS. Die Behandlung mit corticosteroids ist umstritten. Frühe rückblickende Studien haben darauf hingewiesen, dass corticosteroids zugenommen hat, bleibt Krankenhaus und Komplikationsraten. Es gibt keine randomized Proben mit corticosteroids für SJS, und es kann erfolgreich ohne sie geführt werden.

Andere Reagenzien, sind einschließlich cyclophosphamide und cyclosporine verwendet worden, aber niemand hat viel therapeutischen Erfolg ausgestellt. Intravenöser immunoglobulin (IVIG) Behandlung hat etwas Versprechung im Reduzieren der Länge der Reaktion und Besserung von Symptomen gezeigt. Andere allgemeine unterstützende Maßnahmen schließen den Gebrauch von aktuellen Schmerznarkosemitteln und Antiseptiken ein, eine warme Umgebung und intravenöse Analgetika aufrechterhaltend. Ein Augenarzt sollte sofort befragt werden, weil SJS oft die Bildung des Narbe-Gewebes innerhalb der Augenlider verursacht, zu Hornhautvascularization führend, hat Vision und einen Gastgeber anderer Augenprobleme verschlechtert.

Prognose

SJS richtig (mit weniger als 10 % der Körperfläche beteiligt) hat eine Sterblichkeitsziffer von ungefähr 5 %. Die Gefahr für den Tod kann mit der SCORTEN-Skala geschätzt werden, die mehrere prognostische Hinweise in Betracht zieht. Andere Ergebnisse schließen Organ-Schaden/Misserfolg, Hornhaut kratzend, und Blindheit ein.

Epidemiologie

Syndrom von Stevens-Johnson ist eine seltene Bedingung, mit einem berichteten Vorkommen von ungefähr 2.6 zu 6.1 Fällen pro Million Menschen pro Jahr. In den Vereinigten Staaten gibt es ungefähr 300 neue Diagnose pro Jahr. Die Bedingung ist in Erwachsenen üblicher als in Kindern. Frauen werden öfter betroffen als Männer mit Fällen, die an zwei zu einem (2:1) Verhältnis vorkommen.

Geschichte

Syndrom von Stevens-Johnson wird für Albert Mason Stevens und Frank Chambliss Johnson, amerikanische Kinderärzte genannt, die 1922 gemeinsam eine Beschreibung der Unordnung in der amerikanischen Zeitschrift von Krankheiten von Kindern veröffentlicht haben.

Bemerkenswerte Fälle

• Padma Lakshmi, Schauspielerin, Modell, Fernsehpersönlichkeit und Kochbuch-Schriftsteller;
• Tessa Keller von MTV-Show;
• Sabrina Brierton Johnson, deren Familie erfolglos den Hersteller von Motrin, Johnson & Johnson von Kindern nach einem Fall von SJS verklagt hat, hat sie geblendet.
• Manute Bol, ehemaliger Berufsbasketball-Spieler und Mitglied der Washingtoner Kugeln der NBA, Goldene Staatskrieger, Philadelphia 76ers, und Miami Hitze, wer von Komplikationen gestorben ist.

Ab-Seelenrapper

Links

• W. A. Boyer, Autor und gleichrangiger Mentor. Sein Buch, Syndrom von Stevens Johnson und Toxischen Epidermal Necrolysis http://www.waboyer.com/books-by-w-a-boyer/understanding-stevens-johnson-syndrome-toxic-epidermal-necrolysis/ Verstehend