Spaltwirbel (Latein: "Spalt-Stachel") ist eine angeborene durch das unvollständige Schließen der embryonischen Nerventube verursachte Entwicklungsunordnung. Einige Wirbel, die auf dem Rückenmark liegen, werden nicht völlig gebildet und bleiben unverschmolzen und offen. Wenn die Öffnung groß genug ist, erlaubt das einem Teil des Rückenmarks, durch die Öffnung in den Knochen hervorzutreten. Dort kann, oder kann kein geFlüssigkeitsfüllter Sack sein, der das Rückenmark umgibt. Andere Nerventube-Defekte schließen anencephaly, eine Bedingung ein, in der der Teil der Nerventube, die das Großhirn werden wird, und encephalocele nicht schließt, der resultiert, wenn andere Teile des Gehirns unverschmolzen bleiben.

Spaltwirbel-Missbildungen fallen in drei Kategorien: Spaltwirbel occulta, Spaltwirbel cystica mit meningocele und Spaltwirbel cystica mit myelomeningocele. Die allgemeinste Position der Missbildungen ist die lumbalen und sakralen Gebiete. Myelomeningocele ist die bedeutendste und Standardform, und es ist das, das zu Unfähigkeit in am meisten betroffenen Personen führt. Die Begriffe Spaltwirbel und myelomeningocele werden gewöhnlich austauschbar gebraucht.

Spaltwirbel kann nach der Geburt chirurgisch geschlossen werden, aber das stellt normale Funktion zum betroffenen Teil des Rückenmarks nicht wieder her. Die Intragebärmutterchirurgie für Spaltwirbel ist auch durchgeführt worden und die Sicherheit, und die Wirkung dieses Verfahrens wird zurzeit untersucht. Das Vorkommen des Spaltwirbel kann durch bis zu 70 % vermindert werden, wenn tägliche folic saure Ergänzungen vor der Vorstellung genommen werden.

Klassifikation

Spaltwirbel occulta

Occulta ist für "den verborgenen" lateinisch. Das ist die mildeste Form des Spaltwirbel.

In occulta wird der Außenteil von einigen der Wirbel nicht völlig geschlossen. Der Spalt in den Wirbeln ist so klein, dass das Rückenmark nicht hervortritt. Die Haut an der Seite der Verletzung kann normal sein, oder es kann ein Haar haben, das davon wächst; es kann ein Grübchen in der Haut oder ein Muttermal geben.

Viele Menschen mit diesem Typ des Spaltwirbel wissen nicht sogar, dass sie es haben, weil die Bedingung asymptomatic in den meisten Fällen ist. Das Vorkommen des Spaltwirbel occulta ist etwa 10 % der Bevölkerung, und die meisten Menschen werden beiläufig von Rückgratröntgenstrahlen diagnostiziert.

Eine systematische Rezension von radiographic Forschungsstudien hat keine Beziehung zwischen Spaltwirbel occulta und Rückenschmerz gefunden. Neuere in die Rezension nicht eingeschlossene Studien unterstützen die negativen Ergebnisse.

Jedoch weisen andere Studien darauf hin, dass Spaltwirbel occulta nicht immer harmlos ist. Eine Studie hat gefunden, dass, unter Patienten mit Rückenschmerz, Strenge schlechter ist, wenn Spaltwirbel occulta da ist.

Meningocele

Kleinste Standardform des Spaltwirbel ist ein späterer meningocele (oder meningeal Zyste).

In einem späteren meningocele entwickeln sich die Wirbel normalerweise, jedoch werden die meninges in die Lücken zwischen den Wirbeln gezwungen. Da das Nervensystem unbeschädigt bleibt, werden Personen mit meningocele kaum langfristige Gesundheitsprobleme ertragen, obwohl es Berichte der angebundenen Schnur gibt.

Ursachen von meningocele schließen teratoma und andere Geschwülste des sacrococcyx und vom vorsakralen Raum und Syndrom von Currarino ein.

Ein meningocele kann sich auch durch dehiscences in der Basis des Schädels formen. Diese können durch ihre Lokalisierung zum Hinterhaupts-, frontoethmoidal, oder Nasen-klassifiziert werden. Endonasal meningoceles liegen am Dach der Nasenhöhle und können für einen Nasenpolyp falsch sein. Sie werden chirurgisch behandelt. Encephalomeningoceles werden ebenso klassifiziert und enthalten auch Gehirngewebe.

Myelomeningocele

Dieser Typ des Spaltwirbel ist am üblichsten und läuft häufig auf die strengsten Komplikationen hinaus. In Personen mit myelomeningocele erlaubt der unverschmolzene Teil des Rückgrats dem Rückenmark, durch eine Öffnung hervorzutreten. Die meningeal Membranen, die das Rückenmark bedecken, bilden einen Sack, der die Rückgratelemente einschließt. Der Spaltwirbel mit myeloschisis ist die strengste Form von myelomeningocele. In diesem Typ wird das beteiligte Gebiet durch eine glatt gemachte, einem Teller ähnliche Masse des Nervengewebes ohne Liegen auf Membran vertreten. Die Aussetzung dieser Nerven und Gewebe macht das Baby anfälliger für lebensbedrohende Infektionen wie Gehirnhautentzündung.

Der herausgestreckte Teil des Rückenmarks und der Nerven, die an diesem Niveau der Schnur entstehen, wird beschädigt oder nicht richtig entwickelt. Infolgedessen gibt es gewöhnlich etwas Grad der Lähmung und Verlust der Sensation unter dem Niveau des Rückenmark-Defekts. So höher das Niveau des Defekts das strengere können die verbundene Nervenfunktionsstörung und resultierende Lähmung sein. Leute können bewegliche Probleme, Verlust der Sensation, Missbildungen der Hüften, der Knie oder der Füße und des Verlustes des Muskeltons haben.

Zeichen und Symptome

Physische Komplikationen

Physische Zeichen des Spaltwirbel können einschließen:

• Bein-Schwäche und Lähmung
• Orthopädische Abnormitäten (d. h., Klub-Fuß, Hüfte-Verlagerung, scoliosis)
• Blase und Darm kontrollieren Probleme, einschließlich der Inkontinenz, Harnfläche-Infektionen und schlechten Nierenfunktion
• Latexallergie

• Druck-Stellen und Hautverärgerungen
• Anomale Augenbewegung

Gemäß der Spaltwirbel-Vereinigung Amerikas (SBAA) entwickeln mehr als 73 Prozent von Leuten mit Spaltwirbel eine Allergie gegen den Latex im Intervall vom milden zum lebensbedrohenden. Die übliche Anwendung des Latex in medizinischen Möglichkeiten macht das eine besonders ernste Sorge. Der grösste Teil der einheitlichen Methode, um zu vermeiden, eine Allergie zu entwickeln, soll Kontakt mit latexenthaltenden Produkten wie Überprüfungshandschuhe, Präservative, Katheter und viele der von Zahnärzten verwendeten Produkte vermeiden.

Die Rückenmark-Verletzung oder das Schrammen wegen der Chirurgie können auf ein angebundenes Rückenmark hinauslaufen. In einigen Personen verursacht das bedeutende Traktion und Betonung auf dem Rückenmark und kann zu einer Verschlechterung der verbundenen Lähmung, scoliosis, des Rückenschmerzes und der Verschlechterung des Darms und/oder der Blase-Funktion führen.

Neurologische Komplikationen

Viele Personen mit Spaltwirbel werden eine verbundene Abnormität des Kleinhirns, genannt die Missbildung von Arnold Chiari II haben. In betroffenen Personen wird der Zurückteil des Gehirns vom Rücken des Schädels unten in den oberen Hals versetzt. In etwa 90 Prozent der Leute mit myelomeningocele wird hydrocephalus auch vorkommen, weil das versetzte Kleinhirn den normalen Fluss von cerebrospinal Flüssigkeit stört, ein Übermaß an der Flüssigkeit veranlassend, anzuwachsen. Tatsächlich neigt das Kleinhirn auch dazu, in Personen mit Spaltwirbel, besonders für diejenigen mit höheren Verletzungsniveaus kleiner zu sein.

Das Korpus callosum wird in 70-90 % von Personen mit Spaltwirbel myelomeningocele anomal entwickelt; das presst die Kommunikationsprozesse zwischen dem verlassenen und den richtigen Gehirnhalbkugeln zusammen. Weiter scheinen weiße Sache-Flächen, die spätere Gehirngebiete mit vorderen Gebieten verbinden, weniger organisiert. Wie man auch gefunden hat, sind weiße Sache-Flächen zwischen frontalen Gebieten verschlechtert worden.

Kortex-Abnormitäten können auch da sein. Zum Beispiel neigen frontale Gebiete des Gehirns dazu, dicker zu sein, als erwartet, während spätere und parietal Gebiete dünner sind. Dünnere Abteilungen des Gehirns werden auch mit der vergrößerten Cortical-Falte vereinigt. Neurone innerhalb des Kortexes können auch versetzt werden.

Exekutivfunktion

Mehrere Studien haben Schwierigkeiten mit Exekutivfunktionen in der Jugend mit Spaltwirbel mit größeren Defiziten demonstriert, die in der Jugend mit beiseite geschobenem hydrocephalus beobachtet sind. Verschieden von sich normalerweise entwickelnden Kindern neigt die Jugend mit Spaltwirbel nicht dazu, sich in ihrem Manager zu verbessern, der fungiert, weil sie älter wachsen. Spezifische Gebiete der Schwierigkeit in einigen Personen schließen Planung, das Organisieren, Einleiten und Arbeitsgedächtnis ein. Problemlösen, Abstraktion und Sehplanung können auch verschlechtert werden. Weiter können Kinder mit Spaltwirbel schlechte kognitive Flexibilität haben. Obwohl Exekutivfunktionen häufig den frontalen Lappen des Gehirns zugeschrieben werden, haben Personen mit Spaltwirbel intakte frontale Lappen; deshalb können andere Gebiete des Gehirns hineingezogen werden.

Personen mit Spaltwirbel, besonders diejenigen mit beiseite geschobenem hydrocephalus, haben häufig Aufmerksamkeitsprobleme. Kinder mit Spaltwirbel und beiseite geschobenem hydrocephalus haben höhere Raten von ADHD als sich normalerweise entwickelnde Kinder (31 % gegen 17 %). Defizite sind für die auswählende Aufmerksamkeit und gerichtete Aufmerksamkeit beobachtet worden, obwohl schlechte Motorgeschwindigkeit zu schlechten Hunderten auf Tests der Aufmerksamkeit beitragen kann. Aufmerksamkeitsdefizite können in einem sehr frühen Alter offensichtlich sein, weil Säuglings mit Spaltwirbel hinter ihren Gleichen in der Ortsbestimmung zu Gesichtern zurückbleiben.

Akademische Sachkenntnisse

Personen mit Spaltwirbel können akademisch, besonders in den Themen der Mathematik und des Lesens kämpfen. In einer Studie wurden 60 % von Kindern mit Spaltwirbel mit einer Lernschwäche diagnostiziert. Zusätzlich zu mit verschiedenen akademischen Sachkenntnissen direkt verbundenen Gehirnabnormitäten wird Zu-Stande-Bringen wahrscheinlich durch die verschlechterte Attentional-Kontrolle und Exekutivwirkung betroffen. Kinder mit Spaltwirbel können in der Grundschule eine gute Leistung bringen, aber beginnen zu kämpfen, als akademische Anforderungen zunehmen.

Kinder mit Spaltwirbel sind wahrscheinlicher als ihre sich normalerweise entwickelnden Gleichen, dyscalculia zu haben. Personen mit Spaltwirbel haben stabile Schwierigkeiten mit arithmetischer Genauigkeit und Geschwindigkeit, mathematischem Problemlösen, und allgemeinem Gebrauch und Verstehen von Zahlen im täglichen Leben demonstriert. Mathematik-Schwierigkeiten können direkt mit der Verdünnung der parietal Lappen (Gebiete verbunden sein, die in die mathematische Wirkung hineingezogen sind) und indirekt mit Missbildungen des Kleinhirns und midbrain vereinigt sind, die andere an mathematischen Sachkenntnissen beteiligte Funktionen betreffen. Weiter werden höhere Zahlen von Rangieren-Revisionen mit schlechteren geistigen Mathematik-Anlagen vereinigt. Arbeitsgedächtnis und hemmende Kontrollmängel sind für Matheschwierigkeiten hineingezogen worden, obwohl Sehraumschwierigkeiten wahrscheinlich nicht beteiligt werden. Frühes Eingreifen, um Mathematik-Schwierigkeiten und vereinigte Exekutivfunktionen zu richten, ist entscheidend.

Personen mit Spaltwirbel neigen dazu, besser Lesen-Sachkenntnisse zu haben, als Mathematik-Sachkenntnisse. Kinder und Erwachsene mit Spaltwirbel haben stärkere geistige Anlagen in der Lesegenauigkeit im Vergleich zum Lesen des Verständnisses. Verständnis kann besonders für den Text verschlechtert werden, der eine abstrakte Synthese der Information aber nicht eines wörtlicheren Verstehens verlangt. Personen mit Spaltwirbel können Schwierigkeit mit dem Schreiben wegen Defizite in der feinen Motorkontrolle und dem Arbeitsgedächtnis haben.

Soziale Komplikationen

Im Vergleich zu sich normalerweise entwickelnden Kindern kann die Jugend mit Spaltwirbel weniger Freunde haben und weniger Zeit mit Gleichen verbringen. Sie können sozialer unreif und in sozialen Situationen passiver sein. Kinder mit Spaltwirbel haben auch Gefühl weniger in der Nähe von ihren Freunden gemeldet und finden, dass sie so viel emotionale Unterstützung von ihren Freundschaften nicht erhalten. Viele soziale Schwierigkeiten neigen dazu, stabil zu sein, ins Erwachsensein dauernd. Jugend, die auf die meisten sozialen Schwierigkeiten stößt, neigt dazu, niedrigere Exekutivwirkung zu haben, und hat hydrocephalus beiseite geschoben. Jedoch haben nicht alle Studien soziale Schwierigkeiten in diesen Jugend im Vergleich zu ihren sich normalerweise entwickelnden Gleichen gefunden.

Pathophysiology

Spaltwirbel wird durch den Misserfolg der Nerventube verursacht, während des ersten Monats der embryonischen Entwicklung zu schließen (häufig, bevor die Mutter weiß, dass sie schwanger ist).

Unter normalen Verhältnissen kommt der Verschluss der Nerventube um den 23. (schiffsschnabelförmiger Verschluss) und 27. (Schwanzverschluss) Tag nach der Fruchtbarmachung vor. Jedoch, wenn sich etwas einmischt und die Tube scheitert, richtig zu schließen, wird ein Nerventube-Defekt vorkommen. Medikamente wie ein anticonvulsants, Zuckerkrankheit, einen Verwandten mit Spaltwirbel, Beleibtheit und einer vergrößerten Körpertemperatur von Fieber oder Außenquellen wie heiße Kähne und elektrische Decken habend, können die Chancen der Vorstellung eines Babys mit einem Spaltwirbel vergrößern.

Umfassende Beweise von Maus-Beanspruchungen mit Spaltwirbel zeigen an, dass es manchmal eine genetische Basis für die Bedingung gibt. In menschlichem Spaltwirbel, als mit anderen menschlichen Krankheiten wie Krebs, Hypertonie und atherosclerosis (Kranzarterie-Krankheit), ergibt sich Spaltwirbel wahrscheinlich aus der Wechselwirkung von vielfachen Genen und Umweltfaktoren.

Forschung hat gezeigt, dass von folic Säure (folate) fehlen, ist ein beitragender Faktor im pathogenesis von Nerventube-Defekten einschließlich Spaltwirbel. Die Ergänzung der Diät der Mutter mit folate kann das Vorkommen von Nerventube-Defekten um ungefähr 70 Prozent reduzieren, und kann auch die Strenge dieser Defekte vermindern, wenn sie vorkommen. Es ist unbekannt, wie oder warum folic Säure diese Wirkung hat.

Spaltwirbel folgt direkten Mustern der Vererbung wie Muskeldystrophie oder haemophilia nicht. Studien zeigen, dass eine Frau, die ein Kind mit einem Nerventube-Defekt wie Spaltwirbel gehabt hat, ungefähr eine Drei-Prozent-Gefahr hat, ein anderes Kind mit einem Nerventube-Defekt zu haben. Diese Gefahr kann auf ungefähr ein Prozent reduziert werden, wenn die Frau hohe Dosen (4 Mg/Tag) folic Säure vorher und während Schwangerschaft nimmt. Für die allgemeine Bevölkerung wird niedriger Dosis folic saure Ergänzungen (0.4 Mg/Tag) empfohlen.

Verhinderung

Es gibt weder eine einzelne Ursache des Spaltwirbel noch jede bekannte Weise, es völlig zu verhindern. Jedoch, wie man gezeigt hat, ist die diätetische Ergänzung mit folic Säure im Reduzieren des Vorkommens des Spaltwirbel nützlich gewesen. Quellen von folic Säure schließen Vollkörner, gekräftigte Frühstückszerealien ein, hat Bohnen, Blatt-Gemüsepflanzen und Früchte ausgetrocknet.

Die Befestigung von Folate von bereicherten Korn-Produkten ist in den Vereinigten Staaten seit 1998 obligatorisch gewesen. Die amerikanische Bundesbehörde zur Überwachung von Nahrungs- und Arzneimittlel, Gesundheitswesen-Agentur von Kanada und dem Vereinigten Königreich haben empfohlen, dass der Betrag von folic Säure für Frauen des Entbindungsalters und Frauen, die planen, schwanger zu werden, mindestens 0.4 Mg/Tag folic Säure von mindestens drei Monaten vor der Vorstellung ist, und seit den ersten 12 Wochen der Schwangerschaft weitergegangen hat.

Frauen, die bereits ein Baby mit Spaltwirbel oder anderem Typ des Nerventube-Defekts gehabt haben, oder anticonvulsant Medikament nehmen, sollten eine höhere Dosis von 4-5 Mg/Tag nehmen.

Bestimmte Veränderungen im Gen VANGL1 werden als ein Risikofaktor für Spaltwirbel hineingezogen: Diese Veränderungen sind mit Spaltwirbel in einigen Familien mit einer Geschichte des Spaltwirbel verbunden worden.

Schwangerschaft-Abschirmung

Nerventube-Defekte können gewöhnlich während Schwangerschaft durch die Prüfung des Bluts der Mutter (Abschirmung von AFP) oder ein ausführlicher fötaler Ultraschall entdeckt werden. Vergrößerten Niveaus des mütterlichen Serum-Alphas-fetoprotein (MSAFP) sollte durch zwei Tests - ein Ultraschall des fötalen Stachels und amniocentesis von Fruchtwasser der Mutter gefolgt werden (um für das Alpha-fetoprotein und acetylcholinesterase zu prüfen). Spaltwirbel kann mit anderen Missbildungen als in dysmorphic Syndromen vereinigt werden, häufig auf spontane Fehlgeburt hinauslaufend. Jedoch, in der Mehrheit von Fällen, ist Spaltwirbel eine isolierte Missbildung.

Das genetische Raten und die weitere genetische Prüfung, wie amniocentesis, können während der Schwangerschaft angeboten werden, weil einige Nerventube-Defekte mit genetischen Unordnungen wie Down-Syndrom 18 vereinigt werden. Ultraschall, der sich für Spaltwirbel filmen lässt, ist für den Niedergang in neuen Fällen teilweise verantwortlich, weil viele Schwangerschaften aus der Angst begrenzt werden, dass ein Neugeborener eine schlechte zukünftige Lebensqualität haben könnte. Mit der modernen ärztlichen Behandlung hat sich die Lebensqualität von Patienten außerordentlich verbessert.

Behandlung

Es gibt kein bekanntes Heilmittel für den durch Spaltwirbel verursachten Nervenschaden. Um weiteren Schaden des Nervengewebes zu verhindern und Infektion zu verhindern, funktionieren pädiatrische Neurochirurgen, um die Öffnung auf dem Rücken zu schließen. Das Rückenmark und seine Nervenwurzeln werden zurück in den Stachel gestellt und mit meninges bedeckt. Außerdem kann ein Rangieren chirurgisch installiert werden, um ein dauerndes Abflussrohr für das Übermaß cerebrospinal im Gehirn erzeugte Flüssigkeit zur Verfügung zu stellen, wie es mit hydrocephalus geschieht. Rangieren fließt meistens in die Abdomen- oder Brust-Wand ab. Jedoch, wenn Spaltwirbel während Schwangerschaft entdeckt wird, dann kann offene fötale Chirurgie durchgeführt werden.

In der Kindheit

Die meisten Personen mit myelomeningocele werden periodische Einschätzungen durch eine Vielfalt von Fachmännern brauchen:

• Orthopäden, um Wachstum und Entwicklung von Knochen, Muskeln und Gelenken zu kontrollieren
• Neurochirurgen, um Chirurgien bei der Geburt durchzuführen und Komplikationen zu führen, haben mit der angebundenen Schnur und hydrocephalus verkehrt
• Neurologen, um Nervensystem-Probleme wie Beschlagnahme-Unordnungen zu behandeln und zu bewerten
• Urologen, um Niere, Blase und Darm-Funktionsstörung zu richten. Viele werden ihr Harnsystem mit einem Programm von catheterization führen müssen. Darm-Verwaltungsprogramme haben darauf gezielt sich zu verbessern Beseitigung werden auch entworfen.
• Opthamologists, um Komplikationen der Augen zu bewerten und zu behandeln.
• Orthotists, um verschiedene Typen der assistive Technologie, einschließlich geschweifter Klammern, Krücken, Spaziergänger und Rollstühle zu entwickeln und kundengerecht anzufertigen, um in der Beweglichkeit zu helfen. Als eine allgemeine Regel höher desertiert das Niveau des Spaltwirbel das strengere die Lähmung, aber Lähmung kommt nicht immer vor. So können diejenigen mit niedrigen Stufen nur kurze geschweifte Bein-Klammern brauchen, wohingegen diejenigen mit höheren Niveaus Bestes mit einem Rollstuhl tun, und einige im Stande sein können, ohne Unterstützung spazieren zu gehen.
• Krankengymnasten, Berufstherapeuten, Psychologen und Pathologen der Rede/Sprache, um in wiederherstellenden Therapien zu helfen und unabhängige lebende Sachkenntnisse zu vergrößern.

Übergang zum Erwachsensein

Obwohl Krankenhaus-Eigenschaft vieler Kinder mehrdisziplinarische Mannschaften integriert hat, die Gesundheitsfürsorge der Jugend mit Spaltwirbel koordinieren, kann der Übergang zur erwachsenen Gesundheitsfürsorge schwierig sein, weil die obengenannten Gesundheitsfürsorge-Fachleuten unabhängig von einander funktionieren, getrennte Ernennungen verlangend und unter einander viel weniger oft kommunizierend. Gesundheitsfürsorge-Fachleuten, die mit Erwachsenen arbeiten, können auch über Spaltwirbel weniger kenntnisreich sein, weil es als eine Kindheit als chronische Gesundheitsbedingung betrachtet wird. Wegen der potenziellen Schwierigkeiten des Übergangs ist es darauf hingewiesen worden, dass Jugendliche mit Spaltwirbel und ihren Familien beginnen, sich auf den Übergang um Alter 14-16 vorzubereiten, obwohl sich das abhängig von den kognitiven und physischen geistigen Anlagen des Jugendlichen und seinen/ihren verfügbaren Familienunterstützungen ändern kann. Der Übergang selbst sollte allmählich und flexibel sein. Die mehrdisziplinarische Behandlungsmannschaft des Jugendlichen kann im Prozess helfen, indem sie umfassende, aktuelle Dokumente vorbereitet, die über die ärztliche Behandlung des Jugendlichen, einschließlich der Information über Medikamente, Chirurgie, Therapien und Empfehlungen ausführlich berichten. Ein Übergang-Plan und Hilfe im Erkennen erwachsener Gesundheitsfürsorge-Fachleuten sind auch nützlich, um in den Übergang-Prozess einzuschließen.

Weiter ist das Komplizieren des Übergang-Prozesses die Tendenz für die Jugend mit Spaltwirbel, der in der Entwicklung der Autonomie mit Jungen besonders gefährdet für die langsamere Entwicklung der Unabhängigkeit zu verzögern ist. Eine vergrößerte Abhängigkeit von anderen (in besonderen Familienmitgliedern) kann die Selbstverwaltung des Jugendlichen von Gesundheitszusammenhängenden Aufgaben, wie catheterization, Darm-Management und Einnahme-Medikamente stören. Als ein Teil des Übergang-Prozesses ist es vorteilhaft, um Diskussionen in einem frühen Alter über Bildungs- und Berufsabsichten, das unabhängige Leben und die Gemeinschaftsbeteiligung zu beginnen.

Epidemiologie

Spaltwirbel ist einer der allgemeinsten Geburtsdefekte mit einem durchschnittlichen Weltvorkommen von 1-2 Fällen pro 1000 Geburten, aber bestimmte Bevölkerungen haben eine bedeutsam größere Gefahr.

In den Vereinigten Staaten ist das durchschnittliche Vorkommen 0.7 pro 1000 lebende Geburten. Das Vorkommen ist auf der Ostküste höher als auf der Westküste, und höher in Weißen (1 Fall pro 1000 lebende Geburten) als in Schwarzen (0.1-0.4 Fall pro 1000 lebende Geburten). Einwanderer von Irland haben ein höheres Vorkommen des Spaltwirbel, als Nichteinwanderer tun. Höchste Raten des Defekts in den USA können in der hispanischen Jugend gefunden werden.

Die höchsten Vorkommen-Raten weltweit wurden in Irland und Wales gefunden, wo 3-4 Fälle von myelomeningocele pro 1000 Bevölkerung während der 1970er Jahre, zusammen mit mehr als sechs Fällen von anencephaly (sowohl lebende Geburten als auch Totgeburten) pro 1000 Bevölkerung berichtet worden sind. Das berichtete gesamte Vorkommen von myelomeningocele in den britischen Inseln war 2-3.5 Fälle pro 1000 Geburten. Seitdem ist die Rate drastisch mit 0.15 pro 1000 lebende Geburten gefallen hat 1998 berichtet, obwohl dieser Niedergang durch die Tatsache teilweise verantwortlich gewesen wird, dass einige Föten abgebrochen werden, wenn Tests Zeichen des Spaltwirbel zeigen (sieh Schwangerschaft sich oben filmen lassen).

Eltern von Kindern mit Spaltwirbel haben eine vergrößerte Gefahr, ein zweites Kind mit einem Nerventube-Defekt zu haben.

Diese Bedingung wird mit größerer Wahrscheinlichkeit in Frauen erscheinen; der Grund dazu ist unbekannt.

Forschung

Management der Myelomeningocele-Studie (MOMS) ist eine Phase III klinische Probe, um die Sicherheit und Wirkung der fötalen Chirurgie zu bewerten, um einen myelomeningocele zu schließen. Das schließt chirurgisch Öffnung des Abdomens der schwangeren Mutter und Gebärmutter ein, um auf dem Fötus zu funktionieren. Dieser Weg des Zugangs zum Fötus wird "offene fötale Chirurgie" genannt. Fötale Hautpfropfreiser werden verwendet, um das ausgestellte Rückenmark zu bedecken, es vor dem weiteren Schaden zu schützen, der durch die anhaltende Aussetzung von Fruchtwasser verursacht ist. Die fötale Chirurgie kann einige der zerstörenden Effekten des Spaltwirbel, aber an einer Gefahr sowohl zum Fötus als auch zur schwangeren Frau vermindern.

Die MAMA-Probe wurde für die Wirkung geschlossen, die im Dezember 2010 auf dem Vergleichen von Ergebnissen nach der pränatalen und postnatalen Reparatur in 183 Patienten gestützt ist.

Die Probe hat demonstriert, dass Ergebnisse nach der pränatalen Spaltwirbel-Behandlung zum Grad verbessert werden, dass die Vorteile der Chirurgie die mütterlichen Gefahren überwiegen. Ergebnisse wurden in der Zeitschrift von Neuengland der Medizin von Adzick und al berichtet.

Um spezifisch zu sein, hat die Studie gefunden, dass pränatale Reparatur hinausgelaufen ist:

• Umkehrung des hindbrain herniation Bestandteil der Missbildung von Chiari II
• Das reduzierte Bedürfnis nach dem ventrikulären Rangieren (ein Verfahren, in dem eine dünne Tube in die Herzkammern des Gehirns eingeführt wird, um Flüssigkeit zu dränieren und hydrocephalus zu erleichtern)
• Reduziertes Vorkommen oder Strenge von potenziell verheerenden neurologischen Effekten, die durch die Aussetzung des Stachels von Fruchtwasser wie verschlechterter Motor verursacht sind, fungieren

Im Gegensatz zur offenen fötalen wirkenden in den MAMAS geprüften Annäherung wird eine minimal angreifende Annäherung zurzeit durch das deutsche Zentrum für die Fötale Chirurgie & Minimal Angreifende Therapie an der Universität von Giessen, Deutschland geprüft. Diese minimal angreifende Annäherung verwendet drei kleine Tuben (trocars) mit einem Außendiameter von 5 Mm, die über kleine Nadel-Einstiche durch die mütterliche Unterleibswand in die Gebärmutterhöhle direkt gelegt werden. Über diesen Weg kann das zukünftige postured und sein Spaltwirbel-Defekt sein, mit kleinen Instrumenten geschlossen werden. Im Gegensatz, um fötale Chirurgie für Spaltwirbel zu öffnen, läuft die Fetoscopic-Annäherung auf weniger Trauma der Mutter hinaus, weil große Einschnitte ihres Abdomens und Gebärmutter nicht erforderlich sind. Frühe Ergebnisse zeigen an, dass die Annäherung die fötale Muskel- und Sinnesfunktion aufrechterhalten kann, die noch zur Zeit der fötalen Chirurgie unabhängig von der Verletzungshöhe da ist.

Obwohl fetoscopic Techniken, die mit machenden vielfachen Einstich-Wunden in die Gebärmutter verbunden sind, theoretisch appellieren, um mütterliche Krankhaftigkeit potenziell zu lindern, werden klinische Berichte über ihren Gebrauch beschränkt, und die Ergebnisse sind in erster Linie wegen Gebärmuttermembranenprobleme enttäuschend gewesen, die zu Frühgeburt 3 bis 6 Wochen nach dem Verfahren und der Übergabe vor 30 Wochen der Schwangerschaft führen. Im Vergleich zur offenen fötalen Chirurgie-Technik, fetoscopic Reparatur von myelomeningocele ist auf höhere Raten des fötalen Todes, Frühbruch von Membranen, chorioamnionitis, oligohydramnios, Frühübergabe und beharrlichen hindbrain herniation hinausgelaufen. Wenn die Probleme des mit fetoscopy vereinigten Membranenbruchs, diese minimal angreifende Annäherung an die Reparatur myelomeningocele behoben werden können, bevor Geburt klinisch geprüft werden sollte.

Bemerkenswerte Leute

Bemerkenswerte Leute mit Spaltwirbel schließen ein:

• Nadia DeFranco - das Thema eines kanadischen kurzen Dokumentarfilms werde ich einen Weg Finden
• Tanni Grau-Thompson - Athlet von Welsh Paralympic, Mitglied des britischen Oberhauses
• Blaine Harrison - führt Sänger, Tastaturen, Rhythmus-Gitarrenspieler und ehemaligen Drummer der britischen Band-Mysterium-Strahlen
• Rene Kirby - US-Schauspieler in Filmen wie Seichter Hal und Durchstochen auf Ihnen
• John Mellencamp - US-Musiker des Rock 'n' Rolls
• Karin Muraszko - Vorsitzende der Abteilung der Neurochirurgie an der Universität Michigans, die erste Frau hat zu solch einer Position im amerikanischen ernannt
• Jeffrey Tate - britischer Leiter
• Lucinda Williams - amerikanischer Countrymusic-Sänger/Songschreiber
• Miller Williams - US-Dichter
• Justin Yoder - Seifenkiste-Derby-Fahrer

Links

• CDC: Spaltwirbel
• Die internationale Föderation für Spina Bifida und Hydrocephalus
• Spaltwirbel-Vereinigung Amerikas
• UCSF fötales Behandlungszentrum: Myelomeningocele (Spaltwirbel)
• Nationales Institut für neurologische Unordnungen und Schlag: Spaltwirbel-Informationsseite
• Mayo Klinik: Spaltwirbel-Symptome
• Das Krankenhaus der Kinder Philadelphias: Eignungsrichtlinien für die pränatale Reparatur von Myelomeningocele