Missbildung von Arnold-Chiari, oder häufig einfach Missbildung von Chiari, ist eine Missbildung des Gehirns. Es besteht aus einer Versetzung nach unten der cerebellar Mandeln durch die foramen Anderthalbliterflasche (die Öffnung an der Basis des Schädels), manchmal verursachend, hydrocephalus infolge des Hindernisses von cerebrospinal Flüssigkeit (CSF) Ausfluss nichtkommunizierend. Der cerebrospinal flüssige Ausfluss wird durch den Phase-Unterschied im Ausfluss und Zulauf des Bluts im vasculature des Gehirns verursacht. Es kann Kopfweh, Erschöpfung, Muskelschwäche im Kopf und Gesicht, schluckende Schwierigkeit verursachen, Schwindel, Brechreiz, hat Koordination, und, in strengen Fällen, Lähmung verschlechtert.

Klassifikation

Der österreichische Pathologe Hans Chiari gegen Ende des 19. Jahrhunderts hat anscheinend verwandte Anomalien des hindbrain, die so genannten Missbildungen von Chiari I, II und III beschrieben. Später haben andere Ermittlungsbeamte ein Viertel (Chiari IV) Missbildung hinzugefügt. Die Skala der Strenge wird ich - IV, mit IV abgeschätzt, das strengste seiend. Typen III und IV sind sehr selten.

Andere mit der Chiari Missbildung manchmal vereinigte Bedingungen schließen hydrocephalus, syringomyelia, Rückgratkrümmung, angebundenes Rückenmark-Syndrom und Bindegewebe-Unordnungen wie Ehlers-Danlos-Syndrom und Marfan Syndrom ein.

Missbildung von Chiari ist der am häufigsten gebrauchte Begriff für diese Typen von Missbildungen. Der Gebrauch des Begriffes Missbildung von Arnold-Chiari ist etwas aus Bevorzugung mit der Zeit gefallen, obwohl es verwendet wird, um sich auf die Missbildung des Typs II zu beziehen. Aktuelle Quellen verwenden "Missbildung von Chiari", um vier spezifische Typen der Bedingung zu beschreiben, den Begriff "Arnold-Chiari" für den Typ II nur vorbestellend. Einige Quellen verwenden noch "Arnold-Chiari" für alle vier Typen. Dieser Artikel verwendet die letzte Tagung.

Missbildung von Chiari oder Missbildung von Arnold-Chiari sollten mit Budd-Chiari Syndrom, eine hepatische für Hans Chiari auch genannte Bedingung nicht verwirrt sein.

Pseudo-Chiari und Sich senkende Gehirnmissbildung. Die Versetzung der cerebellar Mandeln in den Rückgratkanal kann für einen Chiari I Missbildung falsch sein, und einige Patienten mit spontanem intrakranialem hypotension haben decompressive spätere fossa Chirurgie erlebt.

Symptome

• Kopfweh, das durch Manöver von Valsalva, wie das Gähnen, Lachen, Schreien, Husten, Niesen oder Belasten erschwert ist
• Tinnitus (in den Ohren klingelnd)

• Schwindel und Gleichgewichtsstörung
• Brechreiz
• Nystagmus (unregelmäßige Augenbewegungen)
• Gesichtsschmerz
• Muskelschwäche
• Verschlechterter Knebel-Reflex
• Ruheloses Bein-Syndrom
• Schlafen Sie Apnea
• Dysphagia (Schwierigkeit schluckend)
• Verschlechterte Koordination
• Vergrößerter Intraschädeldruck
• Pupillary-Ausdehnung
• Dysautonomia: tachycardia (schnelles Herz), Synkope (schwach werdend), polydipsia (äußerster Durst), chronische Erschöpfung

Die Verstopfung des Flusses von Cerebro-Spinal Fluid (CSF) kann auch eine Panflöte veranlassen, sich zu formen, schließlich syringomyelia führend. Hauptschnur-Symptome wie Handschwäche, abgesonderter Sinnesverlust, und, in strengen Fällen, kann Lähmung vorkommen.

Diagnose

Diagnose wird durch eine Kombination der geduldigen Geschichte, neurologischen Überprüfung und Magnetic Resonance Imaging (MRI) gemacht. Die radiographic Kriterien, für einen angeborenen Chiari I Missbildung zu diagnostizieren, sind ein herniation nach unten der cerebellar Mandeln, die größer sind als um 5 Mm unter der foramen Anderthalbliterflasche. Andere Bildaufbereitungstechniken sind mit dem Gebrauch der 3. CT-Bildaufbereitung des Gehirns verbunden, und cine, der (ein Film des Gehirns) darstellt, kann verwendet werden, um zu bestimmen, ob der brainstem durch die pulsierenden Arterien zusammengepresst wird, die es umgeben.

Im Syndrom der Occipitoatlantoaxial Hyperbeweglichkeit cerebellar tonsillar ist herniation normalerweise nur auf einem aufrechten MRI offensichtlich, auf Grund dessen, dass die Chiari Missbildung mittels der Bindegewebe-Schwäche Gravitations-erworben wird. 3. CT-Bildaufbereitung kann in der Diagnose von zusammenhängenden Unordnungen wie retroflexed odontoid helfen. Angreifende Schädeltraktion (das Heben des Kopfs vom Stachel) wird häufig als eine Bestätigung der Diagnose verwendet.

Die Diagnose einer Missbildung von Chiari II kann pränatal durch den Ultraschall gemacht werden.

Behandlung

Sobald symptomatischer Anfall vorkommt, ist eine allgemeine Behandlung Dekompressionschirurgie, in der ein Neurochirurg gewöhnlich den lamina des ersten und manchmal der zweiten oder sogar dritten Halswirbel und des Teils des Hinterhauptsknochens des Schädels entfernt, um Druck zu erleichtern. Der Fluss von Rückgratflüssigkeit kann durch ein Rangieren begleitet werden. Da diese Chirurgie gewöhnlich die Öffnung der dura Mama und die Vergrößerung des Raums unten einschließt, wird ein Dural-Pfropfreis gewöhnlich angewandt, um den ausgebreiteten späteren fossa zu bedecken.

Eine kleine Anzahl von neurologischen Chirurgen glaubt, dass detethering das Rückenmark als eine abwechselnde Annäherung die Kompression des Gehirns gegen die Schädel-Öffnung (foramen Anderthalbliterflasche) erleichtert, das Bedürfnis nach der Dekompressionschirurgie und dem vereinigten Trauma begegnend. Jedoch wird diese Annäherung in der medizinischen Literatur mit Berichten über nur eine Hand voll Patienten bedeutsam weniger dokumentiert. Es sollte bemerkt werden, dass die alternative Rückgratchirurgie auch nicht sicher ist.

Am 24. April 2009 wurde ein junger Patient mit dem Typ 1 Chiari Missbildung mit einem minimal angreifenden endoscopic transnasal Verfahren von Dr Richard Anderson an der Universität von Columbia Medizinische Zentrum-Abteilung der Neurochirurgie erfolgreich behandelt.

Prognose

Die Prognose unterscheidet sich Abhängiger auf dem Typ der Missbildung (d. h., Typ I, II, III, oder IV). Typ ich bin allgemein erwachsener Anfall und, während nicht heilbar, ist treatable und selten tödlich. Das Syndrom der Occipitoatlantoaxial Hyperbeweglichkeit (Ehlers-Danlos Syndrom verbunden) ist schwieriger zu behandeln als die angeborene Form der Krankheit. Personen mit diesem Typ antworten gut auf die Dekompressionschirurgie nicht und verlangen häufig eine occipitoatlantoaxial Fusion für die Stabilität. Diese Patienten sind gefährdet, ernste Herzkomplikationen zu erfahren. Leidende der Typen I und II können auch syringomyelia entwickeln. Typ II wird normalerweise bei der Geburt oder pränatal diagnostiziert. Etwa 33 % von Personen mit der Missbildung von Chiari II entwickeln Symptome vom Brainstem-Schaden innerhalb von fünf Jahren; eine 1996-Studie hat eine Sterblichkeitsziffer von 33 % oder mehr unter symptomatischen Patienten mit dem Tod gefunden, der oft wegen des Atmungsmisserfolgs vorkommt. 15 % von Personen mit der Missbildung von Chiari II sterben innerhalb von zwei Jahren der Geburt. Unter unter zwei Kindern, die auch myelomeningocele haben, ist es die Haupttodesursache. Die Prognose unter Kindern mit der Missbildung von Chiari II, die Spaltwirbel nicht haben, wird mit spezifischen Symptomen verbunden; die Bedingung kann unter symptomatischen Kindern tödlich sein, wenn sie zu neurologischem Verfall führt, aber chirurgisches Eingreifen hat Versprechung gezeigt. Typen III und IV sind äußerst selten, und Patienten überleben allgemein vorbei am Alter zwei oder drei nicht.

Epidemiologie

schätzt, ist das Vorherrschen von Chiari I Missbildung, definiert als tonsilar herniations 3 bis 5 Mm oder größer, im Rahmen einen pro 1000 zu einem pro 5000 Personen. Das Vorkommen von symptomatischem Chiari ist weniger, aber unbekannt.

Geschichte

Ein österreichischer Pathologe, Hans Chiari, hat zuerst diese hindbrain Missbildungen in den 1890er Jahren beschrieben. Ein Kollege von Professor Chiari, Dr Julius Arnold, hat später zur Definition der Bedingung beigetragen, und Studenten von Dr Arnold (Schwalbe und Gredig) haben den Begriff "Missbildung von Arnold-Chiari" vorgeschlagen, sich künftig auf die Bedingung zu beziehen.

Einige Quellen kreditieren die Charakterisierung der Bedingung zu Cleland oder Cruveilhier.

Gesellschaft und Kultur

Die Bedingung wurde zur Hauptströmung auf der Reihe in der zehnten Saisonepisode "Inneres Verbrennen" am 4. Februar 2010 gebracht. Chiari wurde im Haus, Maryland auf dem fünften "Geteilten Episode-Saisonhaus" kurz erwähnt. Es wurde auch auf Einem Begabten Mann, Episode "Im Falle der Trennungsangst" erwähnt, und es war der Fokus der sechsten Saisonepisode "Die Wahl."

Bemerkenswerte Fälle

Rosanne Cash

Bobby Jones

- Legendärer amerikanischer Golfspieler

Marissa Irwin - Modell mit Chiari, der zu Ehlers-Danlos Syndrom sekundär

Links

• Chiari Verbindung international — Chiari und Information von Related Disorders