Haemochromatosis (oder hemochromatosis) Typ 1 (auch HFE erblicher haemochromatosis oder HFE-zusammenhängender erblicher haemochromatosis) ist eine Erbkrankheit, die durch die übermäßige Darmabsorption von diätetischem Eisen charakterisiert ist, das auf eine pathologische Zunahme in Gesamtkörpereisenläden hinausläuft. Menschen, wie die meisten Tiere, haben keine Mittel zu Übereisen von Ex-Kreta. Übereisen wächst in Geweben und Organen an, die ihre normale Funktion stören. Die empfindlichsten Organe schließen die Leber, die Nebennieren, das Herz, die Haut, die Gonaden, die Gelenke und die Bauchspeicheldrüse ein; Patienten können mit Zirrhose, polyarthropathy, Nebennierenunzulänglichkeit, Herzversagen oder Zuckerkrankheit auszeichnen. Die erbliche Form der Krankheit ist unter denjenigen der Nordeuropäischen Herkunft, insbesondere diejenigen des keltischen Abstiegs am üblichsten.

Pathophysiology

Da die Regulierung des Eisenmetabolismus noch, ein klares Modell dessen schlecht verstanden wird, wie haemochromatosis funktioniert, ist noch immer nicht verfügbar. Ein Arbeitsmodell beschreibt den Defekt im HFE Gen, wohin eine Veränderung die Darmabsorption von Eisen in den Schnellgang stellt. Normalerweise erleichtert HFE die Schwergängigkeit von transferrin, der das Transportunternehmen-Protein von Eisen im Blut ist. Niveaus von Transferrin werden normalerweise in Zeiten der Eisenerschöpfung erhoben (niedriger ferritin stimuliert die Ausgabe von transferrin von der Leber). Wenn transferrin, HFE Arbeiten hoch ist, um die Darmausgabe von Eisen ins Blut zu vergrößern. Wenn HFE verändert wird, interpretieren die Eingeweide fortwährend ein starkes Transferrin-Signal, als ob der Körper an Eisen unzulänglich war. Das führt zu maximaler Eisenabsorption von aufgenommenen Nahrungsmitteln und Eisenüberlastung in den Geweben. Jedoch ist HFE nur ein Teil der Geschichte, da viele Patienten mit verändertem HFE klinische Eisenüberlastung nicht manifestieren, und einige Patienten mit der Eisenüberlastung einen normalen HFE Genotypen haben. Eine mögliche Erklärung ist die Tatsache, dass HFE normalerweise eine Rolle in der Produktion von hepcidin in der Leber, eine Funktion spielt, die in HFE Veränderungen verschlechtert wird.

Leute mit anomalem Eisen Durchführungsgene reduzieren ihre Absorption von Eisen als Antwort auf vergrößerte Eisenniveaus im Körper nicht. So die Eisenlager der Körperzunahme. Als sie zunehmen, wird das Eisen, das als ferritin am Anfang versorgt wird, in Organen als haemosiderin abgelegt, und das ist für das Gewebe, wahrscheinlich mindestens teilweise durch das Verursachen oxidative der Betonung toxisch. Eisen ist ein pro-oxidant. So teilt haemochromatosis allgemeinen symptomology (z.B, Zirrhose und dyskinetic Symptome) mit anderen "pro-oxidant" Krankheiten wie die Krankheit von Wilson, chronische Mangan-Vergiftung und hyperuricaemic Syndrom in dalmatinischen Hunden. Die Letzteren erfahren auch "das Bronzieren".

Fachsprache

Der Begriff "haemochromatosis" wird von vielen verschiedenen Quellen auf viele verschiedene Weisen gebraucht.

Es wird häufig verwendet, um eine Vereinigung mit dem HFE Gen einzubeziehen. Viele Jahre lang war HFE das einzige bekannte Gen, das mit haemochromatosis vereinigt ist, und der Begriff "erblicher haemochromatosis" wurde gebraucht, um haemochromatosis Typ 1 zu beschreiben. Jedoch ist es jetzt bekannt, dass es viele verschiedene genetische Vereinigungen mit dieser Bedingung gibt. Je älter der Text oder das allgemeinere das Publikum, desto wahrscheinlicher, dass HFE einbezogen wird.

Der Begriff "haemochromatosis" ist auch in Zusammenhängen gewesen, wo es keine bekannte genetische Vereinigung für die Eisenanhäufung gegeben hatte. Jedoch sollte es bemerkt werden, dass in einigen Fällen das Verstehen einer Bedingung, die wegen des Verhaltens betrachtet wurde, raffiniert werden kann, um neue bekannte genetische Vereinigungen, als in der afrikanischen Eisenüberlastung unterzubringen.

Geschichte

Die Krankheit wurde zuerst 1865 von Armand Trousseau in einem Bericht über Zuckerkrankheit in Patienten beschrieben, die mit einer Bronzepigmentation ihrer Haut auszeichnen. Trousseau hat Zuckerkrankheit mit der Eisenanhäufung nicht vereinigt; die Anerkennung, dass die Infiltration der Bauchspeicheldrüse mit Eisen endokrine Funktion stören könnte, die auf Zuckerkrankheit hinausläuft, wurde von Friedrich Daniel von Recklinghausen 1890 gemacht.

Zeichen und Symptome

Haemochromatosis ist in seinen Manifestationen, d. h., häufig mit Zeichen oder Symptomen auszeichnend, die andere Diagnose andeutend sind, die spezifische Organ-Systeme betrifft. Viele der Zeichen und Symptome sind unten ungewöhnlich, und die meisten Patienten mit der erblichen Form von haemochromatosis zeigen keine offenen Zeichen der Krankheit, noch sie ertragen Frühkrankhaftigkeit.

Die klassische Triade der Zirrhose, Bronzehaut und Zuckerkrankheit ist nicht als üblich mehr wegen der früheren Diagnose.

Die allgemeineren klinischen Manifestationen schließen ein:

• Erschöpfung
• Unbehagen
• Gelenk und Knochen-Schmerz
• Leber-Zirrhose (mit einer vergrößerten Gefahr des hepatocellular Krebsgeschwürs) Leber-Krankheit wird immer durch Beweise der Leber-Funktionsstörung einschließlich zur Leber spezifischer Hochserum-Enzyme vorangegangen. Die Anwesenheit der Zirrhose kann auch vom Opfer entdeckt werden, das unter Gelbsucht (yellowing der Haut) leidet.
• Insulin-Widerstand (häufig sind Patienten bereits mit Zuckerkrankheit mellitus Typ 2 diagnostiziert worden), wegen des Bauchspeicheldrüsenschadens von der Eisenabsetzung
• Erektile Funktionsstörung und hypogonadism, auf verminderte Libido hinauslaufend
• Herzversagen von Congestive, arrhythmias oder pericarditis
• Die Arthritis der Hände (besonders die zweiten und dritten MCP-Gelenke), sondern auch das Knie und die Schulter verbindet
• Schaden an der Nebennierendrüse, zu Nebennierenunzulänglichkeit führend

Weniger allgemeine Ergebnisse einschließlich:

• Taubheit
• Dyskinesias, einschließlich Symptome von Parkinsonian
• Funktionsstörung von bestimmten endokrinen Organen:
• Nebenschilddrüse (hypocalcaemia führend)

• Pituitäre Drüse
• Allgemeiner eine schiefergraue oder weniger allgemein etwas dunkle Farbe zur Haut (sieh Pigmentation, folglich sein Name Zuckerkrankheitsbronze, als es zuerst von Armand Trousseau 1865 beschrieben wurde)
• Eine vergrößerte Empfänglichkeit für bestimmte ansteckende Krankheiten hat durch siderophilic Kleinstlebewesen verursacht:
• Infektionen von Vibrio vulnificus davon, Meeresfrüchte oder Wunde-Infektion zu essen
• Listeria monocytogenes
• Yersinia enterocolica
• Salmonelle enterica (serotype Typhymurium)
• Klebsiella pneumoniae
• Escherichia coli
• Rhizopus arrhizus
• Arten von Mucor

Männer werden gewöhnlich nach ihren vierziger Jahren und fünfziger Jahren und Frauen mehrere Jahrzehnte später, infolge des regelmäßigen Eisenverlustes durch die Menstruation diagnostiziert (der in Klimakterium aufhört). Die Strenge der klinischen Krankheit in der erblichen Form ändert sich beträchtlich. Es gibt Beweise, die darauf hinweisen, dass erbliche haemochromatosis Patienten mit anderen Leber-Beschwerden wie Leberentzündung betroffen haben oder alkoholische Leber-Krankheit schlechtere Leber-Krankheit ertragen als diejenigen mit jeder Bedingung allein. Es gibt auch jugendliche Formen von erblichen haemochromatosis, die in der Kindheit mit denselben Folgen der Eisenüberlastung präsentieren.

Diagnose

Die Diagnose von haemochromatosis wird häufig im Anschluss an die beiläufige Entdeckung auf der alltäglichen Blutabschirmung von Hochserum-Leber-Enzymen oder Erhebung der transferrin Sättigung gemacht. Arthropathy mit steifen Gelenken, Zuckerkrankheit, oder Erschöpfung, kann die Präsentieren-Beschwerde sein.

Blutproben

Serum transferrin und transferrin Sättigung werden als Abschirmung für haemochromatosis allgemein verwendet. Transferrin bindet Eisen und ist für den Eisentransport im Blut verantwortlich. Das Messen transferrin stellt ein grobes Maß von Eisenläden im Körper zur Verfügung. Fasten transferrin Sättigungswerte über 45 % (oder 35 % in premenopausal Frauen) wird als eine Schwelle für die weitere Einschätzung von haemochromatosis anerkannt. Sättigung von Transferrin, die größer ist als 62 %, ist homozygosity für Veränderungen im HFE Gen andeutend.

Serum Ferritin: Ferritin, ein durch die Leber synthetisiertes Protein ist die primäre Form der Eisenlagerung innerhalb von Zellen und Geweben. Das Messen ferritin stellt eine andere grobe Schätzung von ganzen Körpereisenläden zur Verfügung, obwohl viele Bedingungen, besonders Entzündung (sondern auch chronischer Alkohol-Verbrauch, alkoholfreie Fettleber-Krankheit und andere), kann Serum ferritin erheben - der für bis zu 90 % von Fällen verantwortlich sein kann, wo Hochniveaus beobachtet werden. Normale Werte für Männer sind 12-300 ng/ml (Nanogramm pro Milliliter) und für die Frau, 12-150 ng/ml. Serum ferritin über 1000 Nanogramm pro Milliliter des Bluts ist fast immer haemochromatosis zuzuschreibend.

Andere Blutproben haben alltäglich geleistet: Blutzählung, Nierenfunktion, Leber-Enzyme, Elektrolyte, Traubenzucker (und/oder ein mündlicher Traubenzucker-Toleranz-Test (OGTT)).

Leber-Biopsie

Leber-Biopsien schließen Einnahme einer Probe des Gewebes von der Leber mit einer dünnen Nadel ein. Der Betrag von Eisen in der Probe wird dann gemessen und im Vergleich zum normalen, und Beweise des Leberschadens, besonders Zirrhose, haben mikroskopisch gemessen. Früher war das die einzige Weise, eine Diagnose von haemochromatosis zu bestätigen, aber Maßnahmen von transferrin und ferritin zusammen mit einer Geschichte werden entsprechend in der Bestimmung der Anwesenheit der Erkrankung betrachtet. Gefahren der Biopsie schließen das Quetschen, die Blutung und die Infektion ein. Jetzt, wenn eine Geschichte und Maßnahmen von transferrin oder ferritin zu haemochromatosis hinweisen, ist es diskutabel, ob eine Leber-Biopsie noch notwendig ist, den Betrag von angesammeltem Eisen zu messen.

MRI

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Andere Bildaufbereitung

Klinisch kann die Krankheit still sein, aber charakteristische radiologische Eigenschaften können zur Diagnose hinweisen. Die vergrößerten Eisenläden in den Organen beteiligt, besonders an der Leber und Bauchspeicheldrüse, laufen auf charakteristische Ergebnisse auf unerhöhtem CT und einer verminderten Signalintensität im MRI-Ansehen hinaus. Haemochromatosis arthropathy schließt degenerativen osteoarthritis und chondrocalcinosis ein. Der Vertrieb des arthropathy ist kennzeichnend, aber nicht einzigartig, oft die zweiten und dritten metacarpophalangeal Gelenke der Hand betreffend. Der arthropathy kann deshalb ein früher Hinweis betreffs der Diagnose von haemochromatosis sein.

Funktionelle Prüfung

Gestützt auf der Geschichte könnte der Arzt denken, dass spezifische Tests Organ-Funktionsstörung, wie ein echocardiogram für das Herzversagen oder Bluttraubenzucker-Überwachung für Patienten mit haemochromatosis Zuckerkrankheit kontrolliert haben.

Differenzialdiagnose

Dort bestehen Sie andere Ursachen der Übereisenanhäufung, die betrachtet werden müssen, bevor haemochromatosis diagnostiziert wird.

• Afrikanische Eisenüberlastung, früher bekannt als Bantusiderosis, wurde zuerst unter Leuten des afrikanischen Abstiegs im Südlichen Afrika beobachtet. Ursprünglich wurde das für ungalvanisierte Barrels verantwortlich gemacht, die verwendet sind, um selbst gemachtes Bier zu versorgen, das zu vergrößerter Oxydation geführt hat und Eisenniveaus im Bier vergrößert hat. Weitere Untersuchung hat gezeigt, dass nur einige Leute, die diese Sorte von Bier trinken, ein Eisenüberlastungssyndrom bekommen, und dass ein ähnliches Syndrom in Leuten des afrikanischen Abstiegs vorgekommen ist, die keinen Kontakt mit dieser Art von Bier (z.B, Afroamerikaner) gehabt haben. Das hat Ermittlungsbeamte zur Entdeckung eines Gens polymorphism im Gen für ferroportin geführt, der einige Menschen des afrikanischen Abstiegs geneigt macht, um Überlastung zu bügeln.
• Transfusion haemosiderosis ist die Anhäufung von Eisen hauptsächlich in der Leber in Patienten, die häufige Bluttransfusionen (wie diejenigen mit thalassaemia) erhalten.
• Dyserythropoeisis, auch bekannt als myelodysplastic Syndrom, sind eine Unordnung in der Produktion von roten Blutzellen. Das führt zu vergrößerter Eisenwiederverwertung vom Knochenmark und Anhäufung in der Leber.

Endorgan-Schaden

Eisen wird in der Leber, der Bauchspeicheldrüse und dem Herzen versorgt. Langzeitwirkungen von haemochromatosis auf diesen Organen können sehr ernst, sogar wenn unfertig, tödlich sein. Zum Beispiel, ähnlich Alkoholismus, kann haemochromatosis Zirrhose der Leber verursachen. Die Leber ist ein primärer Speicherbereich für Eisen und wird Übereisen natürlich ansammeln. Mit der Zeit wird die Leber wahrscheinlich durch die Eisenüberlastung beschädigt. Zirrhose selbst kann zu zusätzlichen und ernsteren Komplikationen, einschließlich der Blutung von ausgedehnten Adern in der Speiseröhre (esophageal varices) und Magen (gastrischer varices) und strenge flüssige Retention im Abdomen (ascites) führen. Toxine können im Blut anwachsen und schließlich geistige Wirkung betreffen. Das kann zu Verwirrung oder sogar Koma (hepatischer encephalopathy) führen.

Leber-Krebs: Zirrhose und haemochromatosis werden zusammen die Gefahr des Leber-Krebses vergrößern. (Fast ein Drittel von Leuten mit haemochromatosis und Zirrhose entwickelt schließlich Leber-Krebs.)

Zuckerkrankheit: Die Bauchspeicheldrüse, die auch Eisen versorgt, ist in den Mechanismen des Körpers für den Zuckermetabolismus sehr wichtig. Zuckerkrankheit betrifft die Weise, wie der Körper Blutzucker (Traubenzucker) verwendet. Zuckerkrankheit ist der Reihe nach die Hauptursache der neuen Blindheit in Erwachsenen und kann am Nieremisserfolg und der kardiovaskulären Krankheit beteiligt werden.

Herzversagen von Congestive: Wenn das Übereisen im Herzen seine Fähigkeit stört, genug Blut in Umlauf zu setzen, können mehrere Probleme einschließlich des Todes vorkommen. Die Bedingung kann umkehrbar sein, wenn haemochromatosis behandelt wird und Übereisenläden reduziert.

Herz arrhythmias: Arrhythmia oder anomale Herzrhythmen können Herzherzklopfen, Brust-Schmerz und Schwindel verursachen und sind gelegentlich lebensbedrohlich. Diese Bedingung kann häufig mit der Behandlung für haemochromatosis umgekehrt werden.

Pigment-Änderungen: Die graue oder Bronzefärbung der Haut wird in erster Linie durch die vergrößerte melanin Absetzung mit der Eisenabsetzung verursacht, eine kleinere Rolle spielend.

Behandlung

Phlebotomy

Frühe Diagnose ist wichtig, weil die späten Effekten der Eisenanhäufung durch periodischen phlebotomies (durch venesection) vergleichbar im Volumen zu Blutspenden ganz verhindert werden können. Behandlung wird begonnen, wenn ferritin Niveaus 300 Milligramme pro Liter (oder 200 in nichtschwangeren premenopausal Frauen) erreichen.

Jede Tasche des Bluts (450-500 ml) enthält 200-250 Milligramme Eisen. Phlebotomy (oder Aderlass) wird gewöhnlich an einem wöchentlichen Zwischenraum getan, bis ferritin Niveaus weniger als 20 Milligramme pro Liter sind. Danach sind 1-6 Spenden gewöhnlich pro Jahr erforderlich, um Eisengleichgewicht aufrechtzuerhalten.

Desferrioxamine mesilate

Wo venesection nicht ist, ist die mögliche, langfristige Regierung von desferrioxamine mesilate nützlich. Desferrioxamine ist eine Eisen-Chelating Zusammensetzung, und durch desferrioxamine veranlasste Ausscheidung wird von der Regierung des Vitamins C erhöht. Es kann während Schwangerschaft oder Stillens wegen der Gefahr von Defekten im Kind nicht verwendet werden.

Behandlung des Organ-Schadens

• Behandlung des Organ-Schadens (Herzversagen mit Diuretika und HERVORRAGENDER Hemmstoff-Therapie).

Diät

• Aufnahme von alkoholischen Getränken, Vitamin C beschränkend (vergrößert Eisenabsorption in den Eingeweiden), rotes Fleisch (hoch in Eisen) und potenzielle Ursachen der Nahrungsmittelvergiftung (Schalentier, Meeresfrüchte).
• Aufnahme von Substanzen vergrößernd, die Eisenabsorption, wie Tee des hohen Gerbstoffs, Kalzium und Nahrungsmittel hemmen, die phytic und Oxalsäuren enthalten (wie Collard-Grüne, die zur gleichen Zeit als die eisenhaltigen Nahrungsmittel verbraucht werden müssen, um wirksam zu sein).

Abschirmung

Diagnostische Standardmaßnahmen für haemochromatosis, transferrin Sättigung und Ferritin-Tests, sind nicht ein Teil der alltäglichen medizinischen Prüfung. Die Abschirmung für haemochromatosis wird empfohlen, wenn der Patient einen Elternteil, Kind oder Geschwister mit der Krankheit hat.

Die alltägliche Abschirmung der allgemeinen Bevölkerung für erblichen haemochromatosis wird allgemein nicht getan. Genetische Massenabschirmung ist durch die Einsatzgruppe von U.S Preventive Services (USPSTF) unter anderen Gruppen bewertet worden. Der USPSTF hat gegen die genetische Abschirmung der allgemeinen Bevölkerung für erblichen haemochromatosis empfohlen, weil die Wahrscheinlichkeit, einen undiagnostizierten Patienten mit der klinisch relevanten Eisenüberlastung zu entdecken, weniger als 1 in 1,000 ist. Obwohl es starke Beweise gibt, dass die Behandlung der Eisenüberlastung Leben in Patienten mit der transfusional Eisenüberlastung sparen kann, hat keine klinische Studie gezeigt, dass für asymptomatische Träger der erblichen haemochromatosis Behandlung mit venesection (phlebotomy) jeden klinischen Vorteil zur Verfügung stellt. Kürzlich ist es darauf hingewiesen worden, dass Patienten für die Eisenüberlastung mit dem Serum ferritin als ein Anschreiber geschirmt werden: Wenn Serum ferritin 1000 ng/mL überschreitet, ist Eisenüberlastung die Ursache sehr wahrscheinlich.

Epidemiologie

Haemochromatosis ist eine der allgemeinsten erblichen genetischen Bedingungen in Leuten der nordeuropäischen Förderung mit einem Vorherrschen 1 in 200. Die Krankheit hat ein variables Durchdringen, und ungefähr 1 von 10 Menschen davon demografisch tragen eine Veränderung in einem der Gene, die Eisenmetabolismus, das allgemeinste Allel regeln, das das C282Y Allel im HFE Gen ist. Das Vorherrschen von Veränderungen in Eisenmetabolismus-Genen ändert sich in verschiedenen Bevölkerungen. Eine Studie von 3,011 weißen Australiern ohne Beziehung hat gefunden, dass 14 % heterozygous Transportunternehmen einer HFE Veränderung waren, waren 0.5 % homozygous für eine HFE Veränderung, und nur 0.25 % der Studienbevölkerung hatten klinisch relevante Eisenüberlastung. Die meisten Patienten, die homozygous für HFE Veränderungen sind, werden klinisch relevanten haemochromatosis nicht manifestieren (sieh Genetik unten). Andere Bevölkerungen haben ein niedrigeres Vorherrschen sowohl der genetischen Veränderung als auch der klinischen Krankheit.

Genetische Studien weisen darauf hin, dass die ursprüngliche haemochromatosis Veränderung in einer einzelnen Person vielleicht der keltischen Ethnizität entstanden ist, wer vor 60-70 Generationen gelebt hat. Damals, als diätetisches Eisen knapper gewesen sein kann als heute, kann die Anwesenheit des Mutationsallels einer evolutionären oder Zuchtwahl Fortpflanzungsvorteil durch das Aufrechterhalten höherer Eisenniveaus im Blut zur Verfügung gestellt haben.

Genetik

Die Regulierung der diätetischen Eisenabsorption ist kompliziert, und unser Verstehen ist unvollständig. Eines der besser charakterisierten für erblichen haemochromatosis verantwortlichen Gene ist HFE auf dem Chromosom 6, der für ein Protein codiert, das an der Regulierung der Eisenabsorption teilnimmt. Das HFE Gen hat zwei allgemeine Allele, C282Y und H63D. Das C282Y Allel ist eine Übergangspunkt-Veränderung von guanine bis Adenin an nucleotide 845 im HFE Gen, auf eine missense Veränderung hinauslaufend, die den cysteine Rückstand an der Position 282 mit einer tyrosine Aminosäure ersetzt. Heterozygotes für jedes Allel manifestieren klinische Eisenüberlastung nicht, aber können ein vergrößertes Eisenauffassungsvermögen zeigen. Veränderungen des HFE Gens sind für 90 % der Fälle der non-transfusional Eisenüberlastung verantwortlich. Dieses Gen wird mit dem HLA-A3 geometrischen Ort nah verbunden. Homozygosity für die C282Y Veränderung ist der allgemeinste für die klinische Eisenanhäufung verantwortliche Genotyp, obwohl heterozygosity für C282Y/H63D Veränderungen, so genannte Zusammensetzung heterozygotes, auf klinisch offensichtliche Eisenüberlastung hinausläuft. Es gibt beträchtliche Debatte bezüglich des penetrance — die Wahrscheinlichkeit des klinischen Ausdrucks des Charakterzugs gegeben der Genotyp — ist für klinische Krankheit in HHC homozygotes. Die meisten, wenn nicht werden alle, Männer homozygous für HFE C282Y Manifestationen der Leber-Funktionsstörung wie erhobene mit der Leber spezifische Enzyme wie Serum-Gamma glutamyltransferase (GGT) vor dem späten mittleren Alter zeigen. Frauen von Homozygous können den Anfall der Eisenanhäufung wegen des Eisenverlustes durch die Menstruation verzögern. Jeder Patient mit dem empfindlichen Genotypen sammelt Eisen an verschiedenen Raten abhängig von der Eisenaufnahme, der genauen Natur der Veränderung und der Anwesenheit anderer Beleidigungen für die Leber wie Alkohol und Virenkrankheit an. Als solcher ist der Grad, zu dem die Leber und anderen Organe, expressivity betroffen werden, hoch variabel und ist von solchen diesen anderen Faktoren und Co-Krankhaftigkeiten sowie Alter abhängig, in dem sie für Manifestationen der Krankheit studiert werden. Penetrance unterscheidet sich zwischen verschiedenen Bevölkerungen.

Siehe auch

• Zirrhose

Außenverbindungen

• FerriScan - hat Test MRI-basiert, um Eisenüberlastung zu messen
• GeneReview/NIH/UW-Zugang auf HFE-verbundenem Erblichem Hemochromatosis