Teratoma

Ein teratoma ist eine zusammengefasste Geschwulst mit Gewebe- oder Organ-Bestandteilen, die normalen Ableitungen aller drei Keim-Schichten ähneln. Es gibt seltene Gelegenheiten wenn nicht alle drei Keim-Schichten sind identifizierbar. Die Gewebe eines teratoma, obwohl normal, in sich, können von Umgebungsgeweben ziemlich verschieden sein und können hoch ungleich sein; wie man berichtet hat, haben teratomas Haar, Zähne, Knochen und, sehr selten, kompliziertere Organe wie Augen, Rumpf, und Hände, Füße oder andere Glieder enthalten.

Gewöhnlich, jedoch, wird ein teratoma keine Organe, aber eher ein oder mehr Gewebe enthalten, die normalerweise in Organen wie das Gehirn, die Schilddrüse, die Leber und die Lunge gefunden sind. Manchmal hat der teratoma innerhalb seiner Kapsel ein oder mehr geFlüssigkeitsfüllte Zysten; wenn eine große Zyste vorkommt, gibt es ein Potenzial für den teratoma, um eine Struktur innerhalb der Zyste zu erzeugen, die einem Fötus ähnelt. Weil sie kurz zusammengefasst werden, sind teratomas gewöhnlich gütig, obwohl mehrere Formen von bösartigem teratoma bekannt sind und einige von diesen Standardformen von teratoma sind. Ein reifer teratoma ist normalerweise gütig und allgemeiner in Frauen gefunden, während ein unreifer teratoma normalerweise bösartig ist und öfter in Männern gefunden wird.

Wie man

denkt, sind Teratomas bei der Geburt anwesend (angeborene) aber kleine werden häufig bis viel später im Leben nicht entdeckt.

Die endgültige medizinische Diagnose eines teratoma basiert auf seiner Histologie; diese Diagnose wird von einem Pathologen gemacht.

Etymologie

Das Wort teratoma kommt aus dem klassischen Griechisch und bedeutet grob "monströse Geschwulst".

Es gibt einige Unterschiede in der Fachsprache in den Vereinigten Staaten und Vereinigtem Königreich. Die Wörter "teratoma" (amerikanische Fachsprache) und "reifer teratoma" (Vereinigtes Königreich. Fachsprache) beide können verwendet werden, um sich auf ein gütiges Wachstum, während das Wort "teratoma" zu beziehen (Vereinigtes Königreich. Fachsprache) kann sich auf "unreifen teratoma", ein krebsbefallenes Wachstum beziehen. Es ist deshalb wichtig anzugeben, ob man die Vereinigten Staaten oder Vereinigtes Königreich verwendet. Fachsprache.

Der Begriff "bösartiger teratoma" ist manchmal als ein Synonym für nonseminomatous Keimzelle-Geschwulst gebraucht worden.

Pathophysiology

Teratomas gehören einer Klasse von Geschwülsten bekannt als nonseminomatous Keimzelle-Geschwulst (N.S.G.C.T).. Alle Geschwülste dieser Klasse sind das Ergebnis der anomalen Entwicklung von pluripotent Zellen: Keimzellen und Embryonalzellen. Teratomas des embryonischen Ursprungs sind angeboren; teratomas des Keimzelle-Ursprungs kann oder kann nicht angeboren sein (das ist nicht bekannt). Die Art der pluripotent Zelle scheint, abgesondert vom Begrenzen der Position des teratoma im Körper unwichtig zu sein.

Teratomas ist auf Keimzellen zurückzuführen gewesen kommen in den Hoden in Männern und Eierstöcken in Frauen vor. Teratomas ist auf embryonische Zellen zurückzuführen gewesen gewöhnlich kommen auf dem midline des Themas vor: im Gehirn, anderswohin im Schädel, in der Nase, in der Zunge, unter der Zunge, und im Hals (Halswirbel teratoma), mediastinum, retroperitoneum, und beigefügt dem Steißbein. Jedoch kann teratomas auch anderswohin vorkommen: sehr selten in festen Organen (am meisten namentlich das Herz und die Leber) und hohlen Organen (wie der Magen und die Blase), und allgemeiner auf den Schädel-Nähten.

Hypothesen des Ursprungs

Bezüglich des Ursprungs von teratomas, dort bestehen Sie zahlreiche Hypothesen. Diese Hypothesen sollen mit der Hypothese ohne Beziehung nicht verwirrt sein, dass der Fötus in fetu (sieh unten) nicht ein teratoma überhaupt, aber eher ein parasitischer Zwilling ist.

Reifer teratoma

Ein reifer teratoma ist ein Rang 0 teratoma. Reife teratomas sind in der Form und Histologie hoch variabel, und können fest, oder eine Kombination von festen und zystischen zystisch sein. Ein reifer teratoma enthält häufig mehrere verschiedene Typen des Gewebes wie Haut, Muskel und Knochen. Haut kann eine Zyste umgeben und reichliches Haar anbauen (sieh Zyste von Dermoid). Reife teratomas sind allgemein gütig; bösartige reife teratomas sind mehrerer verschiedener Typen.

Zyste von Dermoid

Eine dermoid Zyste ist ein reifer zystischer teratoma, der Haar (manchmal sehr reichlich) und andere Struktur-Eigenschaft der normalen Haut enthält, und andere Gewebe sind auf den ectoderm zurückzuführen gewesen. Der Begriff wird meistenteils auf teratoma auf den Schädel-Nähten und in den Eierstöcken von Frauen angewandt.

Fötus in fetu und fetiform teratoma

Der Fötus in fetu und fetiform teratoma ist seltene Formen von reifen teratoma, die einen oder mehr Bestandteile einschließen, die einem missgebildeten Fötus ähneln. Beide Formen können enthalten oder scheinen, ganze Organ-Systeme, sogar größere Körperteile wie Rumpf oder Glieder zu enthalten. Der Fötus in fetu unterscheidet sich von fetiform teratoma, indem er einen offenbaren Stachel und bilaterale Symmetrie hat.

Die meisten Behörden geben zu, dass fetiform teratomas reifer teratomas hoch entwickelt werden; die Naturgeschichte des Fötus in fetu ist jedoch umstritten. Es kann auch einen kulturellen Unterschied, mit fetiform teratoma geben, öfter in Eierstockteratomas (durch Gynäkologen) und Fötus in fetu berichtet werden, der öfter in retroperitoneal teratomas (durch allgemeine Chirurgen) wird berichtet. Der Fötus in fetu ist häufig als ein Fötus interpretiert worden, der innerhalb seines Zwillings wächst. Als solcher nimmt diese Interpretation eine spezielle Komplikation von twinning, einen von mehreren an, die unter dem Begriff parasitischer Zwilling gruppiert sind. In dieser Beziehung ist es beachtenswert, dass in vielen Fällen, wie man berichtet, der Fötus in fetu eine geFlüssigkeitsfüllte Zyste innerhalb eines reifen teratoma besetzt. Zysten innerhalb von reifem teratoma können Organ-Systeme teilweise entwickelt haben; Berichte schließen Fälle von teilweisen Schädelknochen, langen Knochen und einem rudimentären schlagenden Herzen ein.

Unabhängig von, ob der Fötus in fetu und fetiform teratoma eine Entität oder zwei ist, sind sie verschieden von und mit ectopic Schwangerschaft nicht verwirrt zu sein.

Struma ovarii

Ein struma ovarii (wörtlich: Der Kropf des Eierstocks) ist eine seltene Form von reifem teratoma, der größtenteils Schilddrüse-Gewebe enthält.

Klassifikation

Unabhängig von der Position im Körper wird ein teratoma gemäß einem Krebs-Inszenieren-System klassifiziert. Das zeigt entweder Chemotherapie an, oder Strahlentherapie kann zusätzlich zur Chirurgie erforderlich sein. Teratomas werden allgemein mit dem Sortieren-System von Gonzalez-Crussi klassifiziert: 0 oder reif (gütig); 1 oder unreif, wahrscheinlich gütig; 2 oder unreif, vielleicht bösartig (krebsbefallen); und 3 oder offen gesagt bösartig. Wenn offen gesagt bösartig, ist die Geschwulst ein Krebs, wegen dessen zusätzlicher inszenierender Krebs gilt.

Teratomas werden auch durch ihren Inhalt klassifiziert: Ein fester teratoma enthält nur Gewebe (vielleicht einschließlich komplizierterer Strukturen); ein zystischer teratoma enthält nur Taschen von Flüssigkeit oder Halbflüssigkeit wie Cerebrospinal-Flüssigkeit, sebum, oder Fett; ein Mischteratoma enthält sowohl feste als auch zystische Teile. Zystische teratomas sind gewöhnlich Rang 0 und, umgekehrt, Rang 0 teratomas sind gewöhnlich zystisch.

Rang 0, 1 und 2 reine teratomas haben das Potenzial, um bösartig (Rang 3) zu werden, und bösartige reine teratomas haben das Potenzial zu metastasize. Diese seltenen Formen von teratoma mit der bösartigen Transformation können Elemente von somatischen (nicht Keimzelle) Bösartigkeit wie Leukämie, Krebsgeschwür oder Sarkom enthalten.

Ein teratoma kann Elemente anderer Keimzelle-Geschwülste enthalten, in welchem Fall es nicht ein reiner teratoma ist, aber eher eine Mischkeimzelle-Geschwulst ist und bösartig ist. In Säuglings und kleinen Kindern sind diese Elemente gewöhnlich endodermal Kurve-Geschwulst, die von choriocarcinoma gefolgt ist. Schließlich kann ein teratoma rein und noch hoch aggressiv nicht bösartig sein: Das wird durch das Wachsen teratoma des Syndroms veranschaulicht, in dem Chemotherapie die bösartigen Elemente einer Mischgeschwulst beseitigt, reinen teratoma verlassend, der paradoxerweise beginnt, sehr schnell zu wachsen.

Bösartige Transformation

Ein "gütiger" Rang 0 (reifer) teratoma hat dennoch eine Gefahr der Bösartigkeit. Das Wiederauftreten mit bösartiger endodermal Kurve-Geschwulst ist in Fällen früher gütigen reifen teratoma, sogar in fetiform teratoma und Fötus in fetu berichtet worden. Zellkrebsgeschwür von Squamous ist in einem reifen zystischen teratoma zur Zeit der anfänglichen Chirurgie gefunden worden.

Ein Rang hat 1 unreifer teratoma, der scheint, gütig zu sein (z.B, weil AFP nicht erhoben wird) eine viel höhere Gefahr der Bösartigkeit, und verlangt entsprechenden Anschluß-.

Dieser Rang von teratoma kann auch schwierig sein, richtig zu diagnostizieren. Es kann mit anderen kleinen runden Zellgeschwülsten wie neuroblastoma, kleinem Zellkrebsgeschwür des hypercalcemic Typs, primitiver neuroectodermal Geschwulst, der Geschwulst von Wilm, desmoplastic kleine runde Zellgeschwulst und non-Hodgkin lymphoma verwirrt sein.

Ein teratoma mit der bösartigen Transformation (TMT) ist eine sehr seltene Form von teratoma, der Elemente von somatischen (nicht Keimzelle) bösartige Geschwülste wie Leukämie, Krebsgeschwür oder Sarkom enthalten kann. 641 Kinder mit reinem teratoma, neun hat TMT entwickelt: Fünf Krebsgeschwür, zwei glioma und zwei Embryonalkrebsgeschwür (hier, dauern diese werden unter Keimzelle-Geschwülsten klassifiziert).

Extraspinal ependymoma

Extraspinal ependymoma, gewöhnlich überlegt, um ein glioma (ein Typ der Nichtkeimzelle-Geschwulst) zu sein, kann eine ungewöhnliche Form von reifem teratoma sein.

Diagnose

Wie man

denkt, sind Teratomas seit der Geburt, oder sogar vor der Geburt anwesend, und können deshalb als angeborene Geschwülste betrachtet werden. Jedoch werden viele teratomas bis viel später in der Kindheit oder im Erwachsensein nicht diagnostiziert. Große Geschwülste werden mit größerer Wahrscheinlichkeit bald diagnostiziert. Sacrococcygeal und Halswirbel teratomas werden häufig durch den pränatalen Ultraschall entdeckt. Zusätzliche diagnostische Methoden können pränatalen MRI einschließen. In seltenen Verhältnissen ist die Geschwulst so groß, dass der Fötus beschädigt werden oder sterben kann. Im Fall von großem sacrococcygeal teratomas wird ein bedeutender Teil des Blutflusses des Fötus zum teratoma (ein Phänomen genannt Diebstahl-Syndrom) umadressiert, Herzversagen oder hydrops des Fötus verursachend. In bestimmten Fällen kann fötale Chirurgie angezeigt werden.

Außer der neugeborenen Periode hängen Symptome von einem teratoma von seiner Position und Organ des Ursprungs ab. Eierstockteratomas zeichnen häufig mit Unterleibs- oder Beckenschmerz aus, der durch die Verdrehung des Eierstocks oder Verärgerung seiner Bänder verursacht ist. Eine kürzlich entdeckte Bedingung, wo Eierstock-, teratomas Ursache-Gehirnentzündung, die mit Antikörpern gegen das N Methyl D Aspartate Empfänger (NMDAR) - häufig einfach vereinigt ist, verwiesen auf als "Anti-NMDA Empfänger-Gehirnentzündung", wurde als eine ernste Komplikation identifiziert. Patienten entwickeln eine Mehrstufenkrankheit, die von Psychose, Speicherdefiziten, Beschlagnahmen und Sprachzerfall in einen Staat der Unempfänglichkeit mit katatonischen Eigenschaften fortschreitet, die häufig mit anomalen Bewegungen, und autonomic und Atmen der Instabilität vereinigt sind. Ein solcher Fall ist in der populären Literatur ebenso beschrieben worden. Testicular teratomas präsentieren als eine greifbare Masse im Hoden; mediastinal teratomas verursachen häufig Kompression der Lungen oder der Wetterstrecken und können mit dem Brust-Schmerz und/oder den Atmungssymptomen auszeichnen.

Einige teratomas enthalten Eidotter-Sack-Elemente, die Alpha-fetoprotein (AFP) verbergen. Die Entdeckung der AFP kann helfen, die Diagnose zu bestätigen, und wird häufig als ein Anschreiber für das Wiederauftreten oder die Behandlungswirkung verwendet, aber ist selten die Methode der anfänglichen Diagnose. (Mütterliches Serum-Alpha-fetoprotein oder MSAFP, ist ein nützlicher Abschirmungstest auf andere fötale Bedingungen, einschließlich Unten Syndroms, Spaltwirbel und Unterleibswanddefekte wie gastroschisis).

Zeit der Präsentation

Teratomas des Keimzelle-Ursprungs werden gewöhnlich (d. h., Gegenwart) in erwachsenen Männern und Frauen gefunden, aber sie können auch in Kindern und Säuglings gefunden werden. Teratomas des Embryonalursprungs werden meistenteils in Babys bei der Geburt, in kleinen Kindern, und seit dem Advent der Ultraschall-Bildaufbereitung in Föten gefunden.

Die meistens diagnostizierten fötalen teratomas sind sacrococcygeal teratoma (Typen I, II von Altman, und III) und Halswirbel (Hals) teratoma. Weil diese teratomas vom fötalen Körper ins Umgebungsfruchtwasser vorspringen, können sie während alltäglicher pränataler Ultraschall-Prüfungen gesehen werden. Teratomas innerhalb des fötalen Körpers werden mit dem Ultraschall weniger leicht gesehen; für diese ist MRI der schwangeren Gebärmutter informativer.

Komplikationen

Teratomas sind für den Fötus nicht gefährlich, wenn es entweder eine Massenwirkung oder einen großen Betrag des Blutflusses die Geschwulst (bekannt als Gefäßdiebstahl) nicht gibt. Die Massenwirkung besteht oft aus dem Hindernis des normalen Durchgangs von Flüssigkeiten von Umgebungsorganen. Der Gefäßdiebstahl kann eine Beanspruchung auf dem wachsenden Herzen des Fötus legen, sogar auf Herzversagen hinauslaufend, und muss so durch fötalen echocardiography kontrolliert werden.

Nach der Chirurgie gibt es eine Gefahr des Wiederwachstums im Platz, oder in nahe gelegenen Organen.

Behandlung

Chirurgie

Die Behandlung der Wahl ist ganze chirurgische Eliminierung (d. h., ganze Resektion). Teratomas werden normalerweise gut kurz zusammengefasst und von Umgebungsgeweben nichtangreifend, folglich sind sie zur Wiedersekte von Umgebungsgeweben relativ leicht. Ausnahmen schließen teratomas ins Gehirn und sehr große, komplizierte teratomas ein, die darin gestoßen haben und verflochten mit angrenzenden Muskeln und anderen Strukturen geworden sind.

Die Verhinderung des Wiederauftretens verlangt en Block-Resektion von Umgebungsgeweben nicht.

Chemotherapie

Für bösartigen teratomas, gewöhnlich, wird Chirurgie von Chemotherapie gefolgt.

Teratomas, die in chirurgisch unzugänglichen Positionen sind oder sehr kompliziert sind, oder werden wahrscheinlich bösartig sein (wegen der späten Entdeckung, und/oder Behandlung) werden manchmal zuerst mit Chemotherapie behandelt.

Anschluß-

Obwohl häufig beschrieben, als gütig hat ein teratoma wirklich bösartiges Potenzial. In einer Studie des Vereinigten Königreichs von 351 Säuglings und mit "gütigem" teratoma diagnostizierten Kindern hat 227 mit MT, 124 DAMIT berichtet. Fünf Jahre nach der Chirurgie war Überleben ohne Ereignisse 92.2 % und 85.9 % beziehungsweise, und gesamtes Überleben war 99 % und 95.1 %. Eine ähnliche Studie in Italien hat über 183 Säuglings und mit teratoma diagnostizierte Kinder berichtet. In 10 Jahren nach der Chirurgie, Ereignis freies und gesamtes Überleben waren 90.4 % und 98 % beziehungsweise.

Abhängig von dem Gewebe (N) es enthält, kann ein teratoma eine Vielfalt von Chemikalien mit Körpereffekten verbergen. Einige teratomas verbergen das "Schwangerschaft-Hormon" menschlicher chorionic gonadotropin (βhCG), der in der klinischen Praxis verwendet werden kann, um die erfolgreiche Behandlung oder den Rückfall in Patienten mit einem bekannten HCG-Absondern teratoma zu kontrollieren. Dieses Hormon wird als ein diagnostischer Anschreiber nicht empfohlen, weil die meisten teratomas es nicht verbergen. Einige teratomas verbergen thyroxine in einigen Fällen in solchem Maße, dass er zu klinischem hyperthyroidism im Patienten führen kann. Der speziellen Sorge ist die Sekretion des Alphas-fetoprotein (AFP); unter einigen Verhältnissen kann AFP als ein diagnostischer Anschreiber verwendet werden, der für die Anwesenheit von Eidotter-Sack-Zellen innerhalb des teratoma spezifisch ist. Diese Zellen können sich in eine offen gesagt bösartige Geschwulst entwickeln, die als Eidotter-Sack-Geschwulst oder endodermal Kurve-Geschwulst bekannt ist.

Entsprechender Anschluß-verlangt, dass nahe Beobachtung, verbunden seiend physische Überprüfung wiederholt hat, (Ultraschall, MRI oder CT), und Maß der AFP und/oder des βhCG scannend.

Epidemiologie

Embryonalteratomas kommen meistens im sacrococcygeal Gebiet vor: Sacrococcygeal teratoma ist die einzelne allgemeinste in kürzlich geborenen Menschen gefundene Geschwulst.

Teratomas auf den Schädel-Nähten werden etwa 50 % in oder neben der Bahn gefunden. Limbal dermoid ist ein choristoma, nicht ein teratoma.

Teratoma qualifiziert sich als eine seltene Krankheit, aber ist nicht äußerst selten. Sacrococcygeal teratoma allein wird bei der Geburt in einer aus 40,000 Menschen diagnostiziert. In Anbetracht der aktuellen menschlichen Bevölkerung und Geburtenziffer ist das fünf pro Tag oder 1800 pro Jahr gleich. Tragen Sie zu dieser Zahl sacrococcygeal teratomas diagnostiziert später im Leben und teratomas in anderen Schauplätzen bei, und das Vorkommen nähert sich zehntausend neuer Diagnose von teratoma pro Jahr.

Teratomas kommen auch selten in anderen Arten vor.

Forschung

Im Licht der Moralprobleme, die die Quelle von menschlichen Stammzellen umgeben, werden teratomas auf als eine alternative Quelle für die Forschung geschaut, da sie am Potenzial Mangel haben, um in funktionelle Menschen hineinzuwachsen.

In anderen Tieren

Eierstockteratomas sind in Stuten und in Eckzähnen berichtet worden.

Andere Verbindungen

Mysterium-Krankheit - Eierstockteratoma hat Gehirnentzündung (Audiobericht) vereinigt

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