Otosclerosis ist ein anomales Wachstum des Knochens in der Nähe vom mittleren Ohr. Es kann auf das Hören des Verlustes hinauslaufen.

Klinische Beschreibung

Otosclerosis kann leitend und/oder sensorineural das Hören des Verlustes hinauslaufen. Die primäre Form des Hörens des Verlustes in otosclerosis ist leitender hörender Verlust (CHL), wodurch Töne die Ohr-Trommel erreichen, aber über die ossicular Kette im mittleren Ohr unvollständig übertragen werden, und so teilweise scheitern, das innere Ohr (Schnecke) zu erreichen. Das wird gewöhnlich in einem Ohr beginnen, aber wird schließlich beide Ohren mit einem variablen Kurs betreffen. Auf audiometry ist der Hören-Verlust mit höheren Frequenzen charakteristisch niederfrequent, die später betreffen werden. Sensorineural, Verlust (SNHL) hörend, ist auch in Patienten mit otosclerosis bemerkt worden; das ist gewöhnlich ein Hochfrequenzverlust, und erscheint gewöhnlich spät in der Krankheit. Die kausale Verbindung zwischen otosclerosis und SNHL bleibt umstritten.

Etwa 0.5 % der Bevölkerung werden schließlich mit otosclerosis diagnostiziert. Eilen Sie dahin Mortem-Studien zeigen, dass nicht weniger als 10 % von Leuten otosclerotic Verletzungen ihres zeitlichen Knochens haben können, aber anscheinend nie Symptome hatten, die eine Diagnose bevollmächtigen. Weiße sind die am meisten betroffene Rasse mit dem Vorherrschen in den Schwarzen und asiatischen Bevölkerungen, die viel niedriger sind. In der klinischen Praxis wird auf otosclerosis ungefähr zweimal so oft in Frauen gestoßen wie in Männern, aber das widerspiegelt das wahre Sexualverhältnis nicht. Wenn Familien untersucht werden, wird es gefunden, dass die Bedingung nur in Frauen ein bisschen üblicher ist. Gewöhnlich erkennbarer hörender Verlust beginnt am mittelalterlichen, aber kann viel eher anfangen. Wie man lange glaubte, ist der Hören-Verlust schlechter während Schwangerschaft gewachsen, aber neue Forschung unterstützt diesen Glauben nicht.

Genetik

Wie man

betrachten kann, ist die Krankheit erblich, aber sein penetrance und der Grad des Ausdrucks sind so hoch variabel, dass es schwierig sein kann, ein Erbe-Muster zu entdecken. Die meisten hineingezogenen Gene werden auf eine autosomal dominierende Mode übersandt. Eine weites Genom Analyse vereinigt otosclerosis mit der Schwankung im RELN Gen.

Geometrische Orte schließen ein:

Pathophysiology

Der pathophysiology von otosclerosis ist kompliziert. Die Schlüsselverletzungen von otosclerosis sind im Brennpunkt mehrstehende Gebiete der Sklerose innerhalb des endochondral zeitlichen Knochens. Diese Verletzungen teilen einige Eigenschaften mit der Krankheit von Paget, aber, wie man denkt, sind sie sonst nicht verbunden. Studien von Histopathologic sind alle auf cadaveric zeitlichen Knochen getan worden, so können nur Schlussfolgerungen über den Fortschritt der Krankheit histologically gemacht werden. Es scheint, dass die Verletzungen einen aktiven "spongiotic" / Hypergefäßphase vor dem Entwickeln in "sklerotische" Phase-Verletzungen durchgehen. Es hat viele Gene gegeben, und Proteine haben sich identifiziert das, wenn verändert, kann zu diesen Verletzungen führen. Auch dort besteigt Beweise, dass Masern-Virus innerhalb der otosclerotic Fokusse da ist, eine ansteckende Ätiologie hineinziehend (das ist auch in der Krankheit von Paget bemerkt worden).

CHL in otosclerosis wird durch zwei Hauptseiten der Beteiligung des sklerotischen (oder einer Narbe ähnlich) Verletzungen verursacht. Der beste verstandene Mechanismus ist Fixieren des stapes footplate zum ovalen Fenster der Schnecke. Das verschlechtert außerordentlich Bewegung des stapes und deshalb der Übertragung des Tons ins innere Ohr ("ossicular Kopplung"). Zusätzlich kann das runde Fenster der Schnecke auch sklerotisch werden, und auf eine ähnliche Weise verschlechtern Bewegung von gesunden Druck-Wellen durch das innere Ohr ("akustische Kopplung").

SNHL in otosclerosis ist umstritten. Im Laufe des letzten Jahrhunderts haben führende Fachärzte für Ohrenleiden und neurotologic Forscher gestritten, ob die Entdeckung von SNHL spät im Laufe otosclerosis wegen otosclerosis oder einfach zu typischem presbycusis ist. Es gibt sicher einige gut dokumentierte Beispiele von sklerotischen Verletzungen, die direkt Sinnesstrukturen innerhalb der Schnecke und des spiralförmigen Bandes auslöschen, die fotografiert und Leichen-berichtet worden sind. Andere Unterstützen-Daten schließen einen konsequenten Verlust von cochlear Haarzellen in Patienten mit otosclerosis ein; diese Zellen, die die Hauptsinnesorgane des gesunden Empfangs sind. Ein angedeuteter Mechanismus dafür ist die Ausgabe von hydrolytic Enzymen in die inneren Ohr-Strukturen durch die spongiotic Verletzungen.

Diagnose

Otosclerosis wird durch die Eigenschaft traditionell diagnostiziert

klinische Ergebnisse, die progressiven leitenden einschließen

Verlust, eine normale Mittelohr-Membran und keine Beweise hörend

mittlerer Ohr-Entzündung. Der cochlear Küstenvorsprung kann eine schwache rosa Tönung haben, die nachdenkt

die vascularity der Verletzung, gekennzeichnet als Schwartze unterzeichnen.

Leitender hörender Verlust ist gewöhnlich zum Stoß sekundär

des anomalen Knochens auf dem stapes footplate. Diese Beteiligung

des ovalen Fensters bildet die Basis des Namens fenestral

otosclerosis. Die allgemeinste Position der Beteiligung von

otosclerosis ist der Knochen, der gerade dem ovalen Fenster an einem vorder

ist

kleine als der fissula bekannte Spalte setzt fenestram ein. Der fissula ist

eine dünne Falte des Bindegewebes, das sich durch den endochondral ausstreckt

Schicht, ungefähr zwischen dem ovalen Fenster und

der Cochleariform-Prozess, wo der Tensor tympani Sehne

Umdrehungen seitlich zum malleus.

Bildaufbereitung wird gewöhnlich in denjenigen mit nicht verfolgt

unkomplizierter leitender hörender Verlust und Eigenschaft

klinische Ergebnisse. Diejenigen mit nur dem leitenden hörenden Verlust

werden häufig medizinisch oder mit der Chirurgie ohne Bildaufbereitung behandelt.

Die Diagnose kann klinisch in Fällen unklar

sein

sensorineural oder gemischten Hören-Verlustes und kann offenbarer werden

nur auf der Bildaufbereitung. Deshalb wird Bildaufbereitung häufig durchgeführt

wenn der Hören-Verlust ist

sensorineural oder gemischt. Der Mechanismus von sensorineural

das Hören des Verlustes in otosclerosis wird weniger gut verstanden. Es kann resultieren

von direkter Verletzung bis die Schnecke und das spiralförmige Band von

die lytic gehen in einer Prozession oder von der Ausgabe von proteolytic Enzymen in

die Schnecke.

Ein hochauflösender CT zeigt sehr feine Knochen-Ergebnisse. Jedoch ist CT gewöhnlich vor der Chirurgie nicht erforderlich.

Otosclerosis auf CT kann mit dem Sortieren-System sortiert werden, das von Symons und Fanning angedeutet ist. Rang 1, allein fenestral; Rang 2, uneinheitlich hat cochlear Krankheit lokalisiert (mit oder ohne

Fenestral-Beteiligung) zu irgendeinem die grundlegende Cochlear-Umdrehung (Rang 2A) oder die mittleren/Spitzen-Umdrehungen (Rang

2B), oder sowohl die grundlegende Umdrehung als auch die mittleren/Spitzen-Umdrehungen (Rang 2C); und Rang 3, gießen Sie Nebenfluss aus

Cochlear-Beteiligung (mit oder ohne fenestral Beteiligung).

Behandlung

Die Behandlung von otosclerosis verlässt sich auf zwei primäre Optionen: Hörgeräte (mehr kürzlich einschließlich Knochenleitungshörgeräte) und eine Chirurgie haben einen stapedectomy genannt. Hörgeräte sind gewöhnlich früh im Laufe der Krankheit sehr wirksam, aber schließlich ein stapedectomy (oder öfter hat eine Variante gerufen der stapedotomy) kann für die endgültige Behandlung erforderlich sein. Frühe Versuche des Hörens der Wiederherstellung über das einfache Freigeben des stapes von seinen sklerotischen Verhaftungen bis das ovale Fenster wurden mit der vorläufigen Verbesserung im Hören entsprochen, aber der leitende hörende Verlust würde fast immer wiederkehren. Ein stapedectomy besteht daraus, einen Teil des sklerotischen stapes footplate zu entfernen und ihn durch einen implant zu ersetzen, der zum Amboss gesichert wird. Dieses Verfahren stellt Kontinuität der ossicular Bewegung wieder her und erlaubt Übertragung von Schallwellen vom Trommelfell bis das innere Ohr. Eine moderne Variante dieser Chirurgie hat einen stapedotomy genannt, wird durch das Bohren eines kleinen Loches im stapes footplate mit einer Mikrobohrmaschine oder einem Laser und der Einfügung einer kolbenähnlichen Pro-These durchgeführt. Die Erfolg-Rate jeder Chirurgie hängt außerordentlich von der Sachkenntnis und der Vertrautheit mit dem Verfahren des Chirurgen ab. Jedoch haben Vergleiche stapedotomy gezeigt, um Ergebnisse mindestens so gut nachzugeben, wie stapedectomy mit weniger Komplikationen, und so stapedotomy unter normalen Verhältnissen bevorzugt wird.

Andere weniger erfolgreiche Behandlungen sind mit Arzneimitteln verbunden oder haben mündlich Ergänzungen aufgenommen. Man ist Fluorid-Regierung, die theoretisch eingetragen in den Knochen wird und otosclerotic Fortschritt hemmt. Diese Behandlung kann leitenden hörenden Verlust nicht umkehren, aber kann den Fortschritt sowohl der leitenden als auch sensorineural Bestandteile des Krankheitsprozesses verlangsamen. Otoflour ist eine solche weit verwendete Medizin, Natriumsfluorid umfassend. Kürzlich ist etwas Erfolg mit einer Sekunde solche Behandlung, bisphosphonate Medikamente diese Hemmungsknochen-Zerstörung gefordert worden. Jedoch basieren diese frühen Berichte auf non-randomized Fallstudien, die Standards von klinischen Proben nicht entsprechen. Es gibt zahlreiche Nebenwirkungen sowohl zu pharmazeutischen Behandlungen, einschließlich gelegentlicher Magenverstimmung, des allergischen Juckens, als auch hat gemeinsame Schmerzen vergrößert, die zu Arthritis führen können. Im Grenzfall kann bisphosphonates zu osteonecrosis des Gehörkanals selbst führen. Schließlich, wie man bewiesen hat, ist keine Annäherung vorteilhaft gewesen, nachdem die allgemein bevorzugte Methode der Chirurgie übernommen worden ist.

Berühmte Patienten

Der berühmte deutsche Komponist Beethoven wurde theoretisiert, um unter otosclerosis zu leiden, obwohl das umstritten ist.

Der viktorianische Journalist Harriet Martineau hat allmählich ihr Hören während ihres jungen Lebens verloren, und später haben medizinische Historiker sie mit dem wahrscheinlichen Leiden von otosclerosis ebenso diagnostiziert.

Howard Hughes der den Weg bahnende amerikanische Flieger, Ingenieur, Industrielle und Filmerzeuger hat auch unter otosclerosis gelitten. Frankie Valli, Leitungssänger Der Vier Jahreszeiten, hat darunter in den 1970er Jahren gelitten, ihn zwingend, auswendig" im letzten Teil des Jahrzehnts "zu singen (hat Chirurgie den grössten Teil seines Hörens vor 1980 wieder hergestellt). Tampa Bucht-Blitz fortgeschritten Steve Downie leidet unter otosclerosis.

Alexandra aus Dänemark, die Königin des Vereinigten Königreichs hat darunter gelitten.

Adam Savage, Gastgeber von MythBusters, verwendet ein Hörgerät wegen otosclerosis.

Verweisungen in der populären Kultur

Während der ersten drei Jahreszeiten der CBS Fernsehreihe hat Gil Grissom unter otosclerosis gelitten, den er von seiner Mutter geerbt hat. Am Ende der dritten Jahreszeit der Show hat Grissom einen stapedectomy erlebt, um es zu korrigieren.

Dwayne Schneider, der Bauoberaufseher auf "Eines Tages auf einmal", erlebt einen stapedectomy, um otosclerosis in einer Episode zu korrigieren.

Links

• NIH/Medline
• NIH/NIDCD
• Otosclerosis Patient-Rechnungen und Unterstützung - Patient unterstützen